갈색 세포종, 카테콜라민 위기 : 원인, 증상, 진단, 치료

카테콜라민 위기는 생명을 위협하는 비상 사태입니다. 이 물질은 크롬 친화 조직의 호르몬 생성 종양 인 갈색 세포종 (chromophinoma)을 주로 발병합니다.

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갈색 세포종의 원인

인구에있는 갈색 세포종의 빈도는 10 만명당 1-3 사례입니다. 고혈압 환자 중 0.05-0.2 %. 약 10 %의 사례에서 갈색 세포종은 가족 질병이며 지배적 인 상 염색체를 유전합니다. 악성 종양은 10 % 미만의 갈색 세포종입니다. 그들은 원칙적으로 부신 바깥에 국한되어 도파민을 분비합니다. 일반적으로 갈색 세포종은 주로 노르 에피네프린, 에피네프린과 노르 에피네프린, 그러나 분비. 드물게 주요한 카테콜아민은 도파민입니다. 또한 카테콜아민은 갈색 세포종 생산할 수 세로토닌 CRF, VIP, 소마토스타틴, 오피오이드 펩티드 A-MSH, 칼시토닌, 부갑상선 호르몬 같은 펩티드 및 신경 펩티드 Y (강한 혈관 수축).

카테콜아민 위기는 코카인이나 암페타민과 같은 과다한 약물로 인해 발생할 수 있습니다.

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갈색 세포종의 증상

환자들은 두통, 발한, 심계항진, 과민성, 체중 감소, 가슴 통증, 메스꺼움, 구토, 약점, 또는 피로를 호소. 덜 빈번 시력, 열, 현기증, 감각 이상, 홍조, 다뇨증, 조갈증, 현기증, 메스꺼움, 경련, 서맥 (환자 하였음), 목, 이명, 구음 장애, 구역질, 통증 혈뇨에 덩어리의 감각의 감각을 관찰 하였다.

일반적인 불만은 상복부 지역의 통증, 장내 운동성 및 변비의 침해입니다. 때로는 허혈성 대장염, 장폐색, 메가 코온이 관찰됩니다. 갈색 세포종의 경우 담석의 위험이 증가합니다. 카테콜라민의 영향으로 사지 혈관이 좁아지면 통증과 감각 이상, 간헐적 인 파행, 레이노 증후군, 허혈, 영양성 궤양을 유발할 수 있습니다.

갈색 세포종의 주요 증상 - 혈압의 변화 (환자의 98 %). 고혈압 성 위기는 동맥 저혈압으로 대체 될 수 있습니다.

과도한 카테콜아민의 다른 증상 : 발한, 빈맥, 부정맥, 반사 서맥, 증가 혀끝의 충동, 얼굴과 몸통, 동요, 불안, 공포, 고혈압 망막 병증, 동공 확장의 피부의 창백함 : 매우 드물게 - 안구 돌출, 찢어, 창백함 또는 공막의 발적, 응답의 부족 동공은 빛을합니다. 일반적으로 얇은 환자; 체중 증가에 해당하지 않는다; 진전, 레이노 증후군, 또는 마블링 피부 특징. ; 붓기와 손 청색증 - 때때로 아이들 손과 발, 젖은 차가운, 끈적 끈적한와 창백한 피부; "소름", 손톱 침대의 청색증. 촉진 부피 형성은 목에서 검출 또는 복강에 공격을 유발할 수있다.

환자의 약 75 %에서 갈색 세포종으로 인한 카테콜라민 위기가 적어도 일주일에 한 번 발생합니다. 시간이 지남에 따라 공격이 더 자주 발생하지만 심각도는 증가하지 않습니다. 공격 지속 시간은 대개 1 시간 미만이지만 일부 발작은 일주일 내내 지속될 수 있습니다. 발작은 동일한 증상이 특징입니다. 두근 거림 및 공기 부족, 냉증 및 습한 손발, 창백한 얼굴, 혈압이 급격히 상승합니다. 심한 또는 장기간의 발작에는 메스꺼움, 구토, 시각 장애, 가슴이나 복부의 통증, 감각 이상, 발작, 열이 동반됩니다.

공격은 정신적 동요, 신체 활동, 자세 변화, 성교, 재채기,과 환기, 소변 등으로 인해 발생합니다. 도발 발작은 치즈, 맥주, 포도주 및 강한 알코올성 음료의 섭취뿐만 아니라 냄새를 맡을 수 있습니다. 공격은 의료 연구 (촉진, 혈관 조영술, 기관 삽관, 전신 마취, 노동 및 외과 개입)에 의해 촉발 될 수 있습니다. 베타 - 아드레노이 차단제, 하이드 라 랄라 진, 삼환계 항우울제, 모르핀, 날 록손, 메토 클로 프라 미드, 드로 페리 드로 등을 복용하는 배경에서 발생합니다.

코카인 과다 복용이나 암페타민과 노르 에피네프린과 도파민, 세로토닌의 대규모 방출은 청소년의 개발뿐만 아니라 무거운 고혈압이지만, 또한 될 수 있습니다 급성 관상 동맥 증후군, 심근 경색, 부정맥, 뇌내 출혈, 기흉, noncardiogenic 폐 부종, 장 괴사의 , 악성 고열증.

갈색 세포종 진단

갈색 세포종 진단의 주요 기준은 소변이나 혈장 내 catecholamines 수치가 높다는 것입니다. 종양 (CT 및 MRI)을 시각화해야합니다.

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카테콜라민 응급 처치

가장 신뢰할 수있는 방법은 갈색 세포종을 치료 - 그것의 제거, 특히 3 시간 이내 고혈압 치료의 실패의 경우에 반복되는 비 선택적 아드레날린 수용체 차단제를 투여 A1,2 후 - 정맥 2-4 mg의 (또는 5.2 mg을 펜톨) 매 5 - tropodifena 분.

혈압을 낮추기 위해서는 nitroprusside 나트륨 (0.5-8 μg / (kg-min))을 사용한다. 예방 또는 아드레날린 수용체 봉쇄 프로프라놀롤 1-2 mg을 정맥 내 모든 50-10 분 에스 모롤를 사용하면서 0.5 ㎎ / ㎏ 정맥 내 0.1-0.3 mg의 비율로 주입 하였다 / (백그라운드에서 부정맥을 제거 kgxmin)]. 혈류 역학을 안정화시키기 위해 labetalol, captopril, verapamil 또는 nifedipine을 지정할 수 있습니다. 효과적인 아드레날린 성 수용체 차단의 경우, BCC를 완료 할 필요가있을 수 있습니다. 정확한 양의 유체를 결정하기 위해 폐동맥 쐐기 압력을 측정합니다.

지속 형 아드레날로 락커 fenoksibenzamin은 1 일 2 회 처음 10 mg을 처방 한 후 매일 10-20 mg으로 점차 증가되고 40-200 mg / day로 조정됩니다. 덜 효과적인 prazozin (선택적 a1-adrenoblocker). 하루 1-2mg 2-3 회 복용.

환자의 심한 상태 또는 악성 갈색 세포종의 전이로 수술이 불가능한 경우 티로신 히드 록 실라 제 억제제 인 메 티로신 (methyrosine)이 사용됩니다.

VIP 및 칼시토닌을 분비하는 전이성 갈색 세포종이있는 경우, 소마토스타틴이 효과적입니다. 악성 갈색 세포종의 경우 cyclophosphamide, vincristine, dacarbazine이 사용됩니다. "

코카인 또는 암페타민의 과다 사용 경구 또는 정맥 내 니트로, 니트 로프 루시드 나트륨 [0.1 .mu.g / (kghmin)된다 [펜톨, 칼슘 채널 차단제 (매일 암로디핀 0.06 밀리그램 / kg, 10 mg의 nifedepin 3-4 회) 벤조디아제핀 (디아제팜 0.1 ㎎ / ㎏ 정맥 내 반복 - 0.3 ㎎ / ㎏의 범위, 미다 졸람 0.1-0.2 ㎎ / ㎏). 이는 베타 차단제의 투여에 의한 관상 동맥 경련, 심근 허혈, 고혈압 역설적 (알파 - 아드레날린 성 활성의 우세)의 악화 등의 열화 및 사망을 일으킬 수 있음을 유념해야한다.

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