아동의 제한적인 심근 병증 : 원인, 증상, 진단, 치료

어린이 제한적인 심근 병증 - 심근의 드문 질환, 이완기 기능 장애 및 심실 충전 압력 정상 또는 maloizmenonnoy 수축기 심근 기능의 증가의 중요한 비대의 부재를 특징. 그러한 환자에서 순환기 장애의 현상은 좌심실의 부피 증가를 수반하지 않는다.

ICD 코드 10

• 142.3. Endomiocardial (호산 구성) 질병.
• 142.5. 기타 제한적 심근 병증.

역학

이 질병은 성인과 어린이 (4 세에서 63 세 사이)의 연령대에 따라 다릅니다. 그러나 어린이, 청소년 및 청년은 병에 걸릴 확률이 더 높으며 질병을 일찍 시작하고 힘들어합니다. 제한적인 심근 병증은 모든 심근 병증의 5 %를 차지합니다. 질병의 가능한 가족 사례.

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제한적 심근 병증의 원인

질환은 특발성 (주) 침윤성 전신 질환 (예를 들면, 유전분증, 혈색소 침착증, 사르코 이드 증 등)에 의한 보조 할 수있다. 이 질병의 유전 적 결정을 가정하되, 섬유화 형성 과정의 근원적 인 유전 적 결함의 특성과 국소화는 아직 밝혀지지 않았다. 산발적 인 경우 이동 된 박테리아 구균에 의해 유발자가 면역 과정과 바이러스 (엔테로 콕 사키 B 또는 A)이나 기생 (사상충증) 질병의 결과 일 수있다. 제한적인 심근 병증의 원인 중 하나는 과다 동종 요법 증후군입니다.

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제한적 심근 병증의 병인

심 내막 형태는 제한 심근 병증의 개발에 선도적 인 역할로 인해 침투가 심한 형태 심장 구조를 생성 심 내막에있는 호산 과립구의 형태를 degranulated하는에 호산구 증후군 위반 면역 속하는합니다. 병인은 호산구, 호 산성 과립구 탈과립 리드 T-억제 적자의 값을 갖는다. 세포막과 손상된 심근의 미토콘드리아 호흡 혈전 효과에 관여하는 효소에 독성 효과가 양이온 성 단백질의 분리를 수반한다. 손상 요인이 명백하게 상피 세포 손상, 염기성 반응을 가지는 신경독, 호산구 단백질을 포함하는, 호산구 과립 부분적 식별 과립. 호중구 과립구는 또한 근육 세포에 손상 영향을 미칠 수 있습니다.

심 내막 섬유증 또는 심근 침윤 병변 심실 준수 감소되기 때문에, 최종 확장기 혈압, 과부하 및 심방 및 폐 고혈압의 팽창의 증가를 초래 그들의 충전을 방해. 심근의 수축기 기능은 오랫동안 방해받지 않으며, 심실 팽창은 관찰되지 않습니다. 그들의 벽의 두께는 일반적으로 증가하지 않습니다 (아밀로이드증과 림프종 제외).

미래에 진행성 심내막 섬유증은 심장의 확장 기능을 침해하고 치료에 저항하는 만성 심부전을 유발합니다.

어린이의 제한적인 심근 병증의 증상

오랫동안 질병은 무증상입니다. 병리학의 발견은 심부전의 심각한 증상의 발달에 기인한다. 임상 양상은 만성 심부전의 중증도에 달려 있으며 대개 혈액 순환의 큰 순환계에서 정체가 우세합니다. 심부전이 빠르게 진행되고 있습니다. 좌심실과 우심실로가는 도중에 정맥의 정체가 감지됩니다. 제한적 심근 병증의 전형적인 불만은 다음과 같습니다 :

• 약점, 피로 증가;
• 짧은 육체 노동;
• 기침;
• 복부 확대;
• 트렁크 상반부의 부종.

제한적 심근 병증의 분류

새로운 분류 (1995)에서 확인 된 두 가지 형태의 제한적 심근 병증 중 첫 번째, 일차적 심근. 심 내막 및 침윤성, 괴사 및 심장 근육의 섬유화 변화를 두껍게 특징으로 팽창 초 심근증, 심 내막과 유사한 고립 된 심근 손상으로 진행됩니다.

심근 형태의 호중구와 심근의 호산구 침윤의 발견으로,이 질병은 Loeffler의 섬유 아세포 성 심내막염으로 간주됩니다. 호산 구성의 심근 침윤이 없다면 데이비스의 심근 섬유증에 대해 이야기합니다. 호산 구성 성 심내막염과 심근 섬유증은 남아공과 라틴 아메리카의 열대 지방에서 주로 발견되는 동일한 질병의 단계라는 견해가 있습니다.

동시에, 심장 근육의 특성 심 내막과 호산구 침윤을 변경하지 않습니다 차 심근 제한 심근 병증은 우리 나라에서 포함, 다른 대륙의 국가들에 설명되어 있습니다. 이러한 경우, 관상 동맥 조영술과 심근 조직 검사 나 부검을 포함한 철저한 검사, 특정 변경없이 관상 동맥 경화 및 협착 성 심낭염을 찾지 못했습니다. 이러한 환자들의 조직 학적 검사에서 심근의 간질 섬유화가 확인되었지만 그 발달 메커니즘은 아직 분명하지 않다. 이 형태의 제한적인 심근 병증은 성인과 어린이 모두에서 발견됩니다.

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소아의 제한적 심근 병증의 진단

"제한 심근 병증"의 진단은 가족력, 임상 프레 젠 테이션의 기초에 위치, 신체 검사, 심전도, 심 초음파, 흉부 X 선, CT 또는 MRI, 심장 카테터 및 심 내막 조직 검사의 결과. 실험실 연구 자료는 유익하지 않습니다. 의심 제한 심근 팽창 및 좌심실 기능 날카로운 표현 위반이없는 만성 심부전 환자에 있어야한다.

오랜 시간 동안 질병은 천천히, 천천히, 그리고 다른 사람들과 부모들을 위해 천천히 흐릅니다. 아이들은 오랫동안 불평하지 않습니다. 이 질환의 증상은 심장 부사령으로 인한 것입니다. 질병의 처방에 관하여 육체적 인 발달에있는 뜻 깊은 래그를 보여준다.

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임상 시험

이 질환의 임상 적 발현은 주로 우심실 유형에서의 순환 부전의 발달에 기인하며, 두뇌 심실 모두의 정맥 유입 경로를 따르는 위반은 작은 순환계에서의 압력 증가를 동반합니다. 검사에서, 청색증 홍조, 자궁 경부 정맥의 붓기, 수평 상태에서 더 두드러진 것을 주목하십시오. 약한 충혈 맥박, 수축기 혈압이 감소합니다. 정점 임펄스가 국소화되고, 상한선이 무한대로 인해 위쪽으로 이동합니다. 종종 그들은 승강기 또는 삼첨판 막 폐쇄 부전의 비효율적 인 수축기 잡음을 비롯하여 많은 경우에서 "구강 박동 (canter rhythm)"을 듣습니다. 간장이 현저하게 나타나고, 간장이 촘촘하고 가장자리가 날카 롭다. 종종 말초 부종, 복수를 언급합니다. 청진 중 심한 순환기 장애가 발생하면 양쪽 폐 하부에서 작은 버블 링이 발생합니다.

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심전도

심전도에서 심장의 영향을받는 부위의 비대 증상, 특히 심한 심한 과부하가 기록됩니다. 종종 ST 부분이 감소하고 T 파 전도가 나타납니다. 심장 리듬과 전도 이상이 발생할 수 있습니다. 빈맥은 전형적이지 않습니다.

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흉부 장기의 방사선 촬영

가슴을 촬영할 때 심장의 크기가 약간 확대되거나 변경되지 않고 폐의 심방 및 정맥 울혈의 증가가 기록됩니다.

심 초음파

심 초음파 기호는 다음과 같습니다.

• 수축기 기능이 손상되지 않는다;
• 심방 확장은 표현된다;
• 영향을받은 심실의 공동의 감소;
• 기능적 승모판 및 / 또는 삼첨판 역류;
• 팅 제한 이완기 부전 (isovolumic 완화 시간 단축은 심실의 증가 초기 충전 피크 환원 피크 늦게 충전 심방 조기 늦게의 충전율을 증가);
• 폐 고혈압의 징후;
• 심장 벽의 두께는 일반적으로 증가하지 않습니다.

심 초음파는 확장 및 비대화 형 심근 병증을 배제 할 수는 있지만 수축성 심낭염을 제거하기에 충분한 정보는 아닙니다.

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전산화 단층 촬영 및 자기 공명 영상

이 방법은 수축성 심낭염이있는 제한적인 심근 병증의 감별 진단에 중요하며, 심낭 샘의 상태를 평가하고 석회화를 제외 할 수 있습니다.

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심 내막 심근 조직 검사

이 연구는 제한적인 심근 병증의 원인을 밝히기 위해 시행되었다. 그것은 특발성 심근 섬유증에서의 심근 섬유화, 아밀로이드증, 유육종증 및 혈색소 침착증의 특징적인 변화를 나타냅니다.

이 기술은 침입 성질, 높은 비용 및 특별히 훈련 된 직원의 필요성으로 인해 거의 사용되지 않습니다.

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제한적 심근 병증의 감별 진단

RCMF는 주로 수축성 심낭염으로 구분됩니다. 이를 위해 심낭 시트의 상태를 평가하고 CT로 석회화를 제외하십시오. 차별 진단은 다른 원인 (혈색소 침착증, 아밀로이드증, 유육종증, 유당증, 글리코겐 양분, 지방증)에 의한 RCMP 사이에서도 수행됩니다.

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소아 제한적 심근 병증에 대한 제한적 심근 병증의 치료

소아의 제한적인 심근 병증 치료는 효과가 없으며 질병 발병의 초기 단계에서 치료 방법 중에 일시적인 개선이 발생합니다. 필요한 경우 임상 적 증상의 심각성에 따라 심부전 치료의 일반적인 원칙에 따라 증상이있는 요법을 시행합니다 (심장 부정맥을 억제하십시오).

혈색소 침착증으로 근본적인 질환에 영향을줌으로써 심장 기능의 향상이 달성됩니다. 글루코 코르티코 스테로이드를 사용하는 유육종증의 치료는 심근의 병리학 적 과정에 영향을 미치지 않습니다. 심내 섬유화로 인하여 인공 판막으로 심 내막을 절제하면 환자의 상태가 개선되는 경우가 있습니다.

특발성 제한성 심근 병증에 대한 유일한 급진적 치료는 심장 이식입니다. 우리나라에서는 아이들이 소비하지 않습니다.

소아 제한적 심근 병증의 예후

소아의 제한적인 심근 병증의 예후는 더 자주 바람직하지 않으며, 환자는 불응 성 만성 심부전, 혈전 색전증 및 기타 합병증으로 사망합니다.