확장 성 심근 병증

확장 성 심근 병증 - 심근 기능을 침범하여 심부전으로 이어지며 심실의 팽창과 수축기 기능 장애로 우세합니다.

확장 된 심근 병증의 증상에는 호흡 곤란, 피로, 말초 부종이 포함됩니다. 진단은 임상 데이터, 흉부 X 선 및 심 초음파를 기준으로 설정됩니다. 확장 된 심근 병증의 치료는 원인을 제거하기위한 것이지 심장 이식의 필요성이있을 수 있습니다.

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확장 된 심근 병증의 역학

확장 된 심근 병증의 발병률은 인구 100,000 명당 5-7.5 건입니다. 남성의 경우 2-3 회, 특히 30-50 년이 더 자주 발생합니다.) 이 질환은 또한 경우의 30 %에서 만성 심부전을 유발합니다. 모든 유형의 심근 병증 중에서 DCMP는 60 %입니다.

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확장 된 심근 병증의 원인

확장형 심근 병증 (DCMP)에는 많은 알려진 원인이 있고 인식 할 수없는 원인이 많이 있습니다. 가장 흔한 원인은 광범위한 허혈성 근병증을 동반 한 관상 동맥 질환 (diffuse lesion of coronary artery, IHD)입니다. 20 개 이상의 바이러스가 확장 된 심근 병증을 일으킬 수 있습니다. 온화한 기후에서는 Coxsackie 그룹 B 바이러스가 가장 흔합니다. 중남미에서 가장 흔한 원인은 Trypanosoma cruzi에 의한 샤 가스 (Chagas) 병입니다. 확장 성 심근 병증은 AIDS 환자에게 점점 더 많이 나타나고 있습니다. 다른 원인으로는 톡소 플라스마 증, 갑상선 중독증 및 각기병이 있습니다. 많은 독성 물질, 특히 알코올, 다양한 유기 용제 및 특정 화학 요법 약물 (예 : 독소루비신)은 심장 손상을 일으 킵니다.

대부분의 경우,이 병의 원인은 알려져 있지 않지만, 원발성 확장형 심근 병증의 발병시, 현재 세 가지 점에 많은주의를 기울이고 있습니다 :

• 가족 및 유전 적 요인;
• 전염 된 바이러스 성 심근염;
• 면역 장애.

팽창 특발성 심근증의 개발 유전 연구에서 정의 가족력 제는 주로하는 상 염색체 우성 유전 (염색체 우성 DCM)에 걸린다. 상 염색체 우성, 상 염색체 열성, X 연관 및 확장형 심근 병증과 함께 미토콘드리아 형태도 기술되어있다.

상 염색체 우성 형태는 임상 적 다양성과 유전 적 이질성을 특징으로한다. 그들은 6 개의 다른 좌위와 관련이 있습니다 : 심근 확장 성 심근 병증 - 좌상 1, 좌심실 2, 좌심실 3, 좌심실 3, 좌심실 10q21-q23; 이동 장애가있는 DCMC는 loci lql-lql, 3p22-3p25를 가지고 있으며 이들 심장 loci가 심장 단백질의 합성에 관여하는지는 알려져 있지 않다.

미토콘드리아 확장 성 심근 병증은 미토콘드리아 구조의 이상 및 산화 적 인산화 과정의 기능 장애와 관련이 있습니다. 돌연변이의 결과로, 심장 근육 세포의 에너지 대사가 방해되어 DCMP의 발달을 유도합니다. 미토콘드리아 DNA의 점 돌연변이와 다중 분열은 DCMP의 산발적 인 경우와 가족의 경우 모두에서 기술된다. 많은 mitochondrial myopathies 신경 질환과 관련이 있습니다.

현재, X- 연결된 DCMP의 분자 기반이 연구되고있다. 디스트로핀 단백질 (염색체 21)의 합성을 담당하는 유전자의 다양한 부분의 돌연변이가 기술되어있다. 영양 실조 - 심근 단백질, 세포 외 매트릭스와 심근 세포의 근육 골격을 연결하므로 심장 근세포의 세포 외 매트릭스에 존재 바인딩 multiprotein 복합체의 일부. 굴지와 연결되면, 영양 장애는 다음과 같은 중요한 기능을 수행합니다 :

• 막 안정화;
• 심근 세포의 수축 에너지를 세포 외 환경으로 전달한다.
• 막 차별화, 즉 cardiomyocyte 막의 특이성.

염기 치환이 일어나서 아미노산 치환을 일으키는 돌연변이가 발견되었습니다. 이것은 dystrophin 분자의 극성을 위반하고이 단백질의 다른 성질을 변화시켜 막 안정화 특성을 감소시킬 수 있습니다. 그 결과, 심근 세포 기능 장애가 발생합니다. Dystrophin 유전자의 돌연변이는 Duchenne 근이영양증과 관련된 DCMD, Becker에 기술되어 있으며, 대부분이 경우에 결실이 발견됩니다.

의 중요성은 DCM 개발 엔테로 바이러스 감염 (예를 들어, 콕 사키 바이러스 B, C 형 간염, 헤르페스, 거대 세포 바이러스, Y)의 역할에 부착되어 있습니다. Persistiruyushie 바이러스 미토콘드리아 손상 세포의 에너지 대사를 끊는 그 RNA 유전자 장치 심근 삽입. 같은 antimiozin, antiaktin, antimiolemma, 안티 - 알파 - 미오신 및 안티 - 베타 - 마이 오신 중쇄와 같은 심장자가 항체의 존재의 증거가있다. 이것은 미토콘드리아 막 심근에 항체 악영향 차례로 심근 대사 장애 리드 막 칼슘, 운하의 기능에 영향을 방지 아데노신 인산, 아데노신 삼인산로 검출. 몇몇 환자에서는, 혈액 - 염증성 사이토 카인 (IL-1, IL-6, TNF-a)의 증가를 발견 하였다. 아마, 기본 면역 결핍 환자는 바이러스 및 넓혀진 심근증의 발전의 손상 효과에 더 민감하다.

(때문에 수정 된 바이러스 심근 세포에 대한자가 면역 반응) 일반적인 심근 괴사를 개발하는 동안 변수 잠재 상, 다음, (대부분의 경우 아마도 바이러스) 확장 성 심근 병증을 가진 일부 환자에서 급성 심근염로 시작 생각하고 만성 섬유증이된다. 상관없이 확장 종종 관능 또는 승모판 부전과 삼첨판 심방 확장 리드 얇은 보상 비대하게 원인 생존 심근.

대부분의 환자에서이 질환은 양쪽 심실 모두에 영향을 미치고 일부는 좌심실 (LV)만을 가지며 우울 심실 (RV)은 훨씬 적습니다.

심실의 팽창이 특히 심근염의 급성기에 상당한 크기에 이르면 벽의 응고가 종종 형성됩니다. 부정맥은 종종 급성 심근염의 과정과 만성 팽창의 후기 단계를 복잡하게하며, 방실 차단 (AV 차단)의 발달도 가능합니다. 좌심방의 팽창으로 인해 심방 세동이 종종 발생합니다.

심근 병증의 원인

양식	병인학
확장 충혈 성 심근 병증 (급성 또는 만성)	심근의 만성, 광범위한 허혈 (관상 동맥 병변). 박테리아, 스피로 체, 리케차, 바이러스 (HIV 포함), 균류, 원충, 기생충에 의한 감염 (급성 또는 만성). 육아 종성 질환 : 사르코 이드 증, 육아 종성 또는 거대 세포 심근염, 베게너 육아 종증. 대사 장애 : 섭식 장애 (각기, 셀레늄 결핍, 카르니틴 결핍, 단백 열량 부족증), 가족 저장 질환, 요독증, 저칼륨 혈증, 저 마그네슘 혈증, 저인 산혈증, 당뇨병, 갑상선 기능 항진증, 갑상선 기능 저하증, 갈색 세포종, 말단 비대증, 병적 비만. 약물 독소 에탄올, 코카인, 안트라 사이클린, 코발트, 항 정신병 제 (kvadritsiklicheskie 및 삼환계 항우울제, 페 노티 아진), 카테콜아민, 시클로 방사선. 종양. 결합 조직의 전신 질환. 고립 된 가족 증후군 (멘델에서 지배적). 유전성 신경근 및 신경 질환 (프리드리히 운동 실조증). 임신 (산후 기간)
비대증 성 심근 병증	상 염색체 우성 유전, 갈색 세포종, 말단 비대증, 신경 섬유종증
제한적 심근 병증	아밀로이드증, 전신 경화증, 심 내막 섬유증, 파브리 병, fibroelastosis, 고셔병, 혈색소 침착증, 호산구 증후군 레플러, 사르코 이드 증, 호산구 증후군, 종양

2 차 / 특정 DCMD의 형성에 약 75 가지의 원인이 기술되어있다.

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2 차 / 특정 확장 된 심근 병증의 주요 원인

• 전해질 장해.
  • Gykopoalliaemia.
  • Gypsophosphatemia.
  • Uraemia. 
• 내분비 장애.
  • Itenko-Cushing의 병.
  • 당뇨병.
  • 말단 비대증.
  • 갑상선 기능 항진증 / 갑상선 기능 항진증.
  • Feohromocytoma.
• 오래 지속 된 동맥 고혈압.
• 허혈성 심장병.
• 전염병.
  • 박테리아 (브루셀라, 디프테리아, 장티푸스 등).
  • 곰팡이.
  • 의 마이코 박테리아.
  • 기생충 (톡소 플라스마 증, 샤 가스 병, 주혈 흡충증).
  • 리 케치 알.
  • 바이러스 성 (Coxsackie A 및 B 바이러스, HIV, 아데노 바이러스).
• 침윤성 질환.
  • 아밀로이드증.
  • 치질.
  • 사 코이도시 증.
• 신경근 병리학.
  • Myopathies.
  • 실독증 프리드리히.
  • 위축성 근력 증.
• 영양 장애.
  • 셀레늄 결핍.
  • 카르니틴 결핍.
  • 티아민 결핍증.
• 류마티스 질환.
  • 거대 세포 동맥염.
  • 전신 경피증.
  • 전신성 홍 반성 루푸스.
• 독소에 노출.
  • 암페타민.
  • 항 바이러스제.
  • 일산화탄소.
  • 방사선, 화학 요법 약물.
  • 클로로퀸, 페 노티 아진.
  • 코발트, 납, 수은.
  • 코카인.
  • 에탄올. 
• 부정맥.
• 선천성 및 후천성 심장 결함.

확장 된 심근 병증의 병인

심혈 관계 인자가 심장에 미치는 영향의 결과로, 기능적 근섬유의 수가 감소함에 따라 심근 세포 손상이 발생합니다.

이것은 심부전의 진행으로 이어지고, 확장 된 심장 공동의 급속한 성장과 함께 심근의 수축성이 현저하게 감소합니다. 첫 번째 단계에서, 심박동의 발달과 함께 sympathoadrenal 시스템의 활성화는 충격 볼륨 및 분출 분율을 유지하기 위해 보완 적입니다. 따라서 심부전의 허혈 증상 kardiofibroza 개발의 출현과 진행과 심근 산소 수요의 상당한 증가가, 보상 심근 비대를 형성했다. 병리학 적 과정의 결과는 심장의 펌프 기능의 중요한 감소, 심실 증가 된 이완 기말 압과 승모판 막과 삼첨판 밸브의 심장 공동 상대적 근육 조직 부전의 팽창 현상이 발생한다. 신체 시스템 neyrogormonalpyh 증가 활성화는 심근의 더 손상, 심장 내 혈전과 전신 혈전 색 전성 합병증의 발달과 함께 혈액 응고 및 항 응고 시스템의 말초 혈관 수축 장애로 이어집니다.

확장 된 심근 병증의 증상

이 질병은 종종 젊은 나이에 발생합니다. 발병은 급성 심근염을 제외하고는 일반적으로 점진적입니다. 증상은 어떤 뇌실이 영향을 받는지에 달려 있습니다. 좌심실 기능 장애는 이완기 혈압 상승과 심장 박동 감소로 인한 피로뿐만 아니라 육체 운동 동안 호흡 곤란을 유발합니다. 전립선의 불충분은 말초의 팽창과 목 정맥의 부종으로 이어집니다. 고립성 PI 병변의 경우 심방 부정맥과 악성 심실 빈맥 성 부정맥으로 인한 급사가 일반적입니다. 확장 된 심근 병증을 가진 모든 환자의 약 25 %는 전형적이지 않은 흉통을보고합니다.

심부전의 결정 개별 증상의 초기 단계에서, 그리고 X 선 흉부 - 심장 비대. 때문에 진보적 인 좌심실 실패로 피로에 의해 특징 호흡 곤란, 천식 발작, 근육 약화를 나타납니다. 실신을 동반 심실 부정맥의 모양에 의해 복잡하게 넓혀 심근 내 경우 40~50%에 (V 톤 잡음 상대 승모판 폐쇄 부전, 그리고 -. 청진 감지 심장 빈맥과 자주, III 톤 ( "갤럽을") · 청진 경우 15-20% 극적으로 수축기 심근 기능 장애를 기존의 배경에 대해 혈전 색전증의 위험을 증가하는 일정으로 전환, 첫 발작성 심방 세동을 개발합니다. 징후 pravozheludoch을 (다리 부종, 오른쪽 hypochondrium 중력, 간 비대, 복수에 의한 체적 배) OIC 않으면 나중에. 따라서, 팽창 된 심근증 이르는 임상 증상이 심각한 심부전 흐름 malosimptomno 나타난다.

확장 된 심근 병증의 분류

/ 알코올 독성, 특발성 가족 / 유전, 바이러스 및 / 또는 면역뿐만 아니라 심장과 시스템 프로세스의 "특정 심근증"다른 질환 : DCM 중 현재 WHO 분류에 따라 다음과 같은 형태입니다.

Maron et al.의 분류에 따르면. (2006), 확장 성 심근 병증의 모든 경우에 두 개의 그룹으로 분할된다 : 기본 (유전, 비 - 유전자, 취득) 한 해당 심근 및 (다양한 전신 질환에서) 이차 바람직 만.

(2008) 워킹 그룹 ESC는 사실, 다시 굿윈의 정의에 우리를 제공하고 넓혀진 심근증의 존재, 고혈압, 허혈성, 판막이다 제외, 심근 병증, 새로운 분류를 제안했다.

확장 된 심근 병증의 분류에는 가족 / 유전 및 비 가족 / 비 유전 형태가 포함됩니다.

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팽창 형 심근 병증의 진단

확장 된 심근 병증의 진단은 기억 상실, 신체 검사 및 다른 심실 부전의 원인 (예 : 전신 동맥성 고혈압, 1 차 판막 장애)의 배제에 근거합니다. 따라서 흉부 X 선, 심전도 및 심 초음파를 시행해야합니다. 급성 증상이나 흉부 통증이있는 경우 심장 특이성 마커의 정의가 필요합니다. 트로포 닌의 증가는 관상 동맥 질환의 전형적이지만 심부전, 특히 신장 기능의 저하로 발생할 수 있습니다. 가능한 특정 원인의 확인을 수행하십시오 (안내서의 다른 절 참조). 특별한 이유가없는 경우 갑상선 호르몬의 농도를 결정하고 피할 수있는 원인을 식별하는 톡소 플라스마 증, 콕 사키 바이러스와 ECHO에 대한 혈청 학적 검사를 수행하기 위해, 혈청 페리틴, 철 결합 능력을 조사해야한다.

심전도는 동성 빈맥을 식별 할 때, 저전압 컴플렉스 QRS 비특이적 오목 세그먼트 ST는 반전 치아 R. 때때로 흉부 리드는 심근 경색을 시뮬레이션 본 병리학 Q 타인 일 수있다. 흔히 번들 왼쪽 다리의 막힘이 드러납니다.

흉부 방사선 사진에서 심장 비대가 발견되며 대개 심장의 모든 방이 증가합니다. 특히 우측의 흉막 삼출은 종종 폐동맥압과 간질 부종의 증가를 수반합니다. 심 초음파는 심방의 확장, hypokinesis를 보여 주며 원발성 판막 질환은 제외합니다. 심근 경색에 전형적으로 나타나는 심장 벽 운동의 국부적 인 장애는 DCMP에서 가능하다. 그 과정은 집중적 일 수 있기 때문이다. 심 초음파 검사는 혈관 내 혈전 존재를 입증 할 수 있습니다. MRI는 일반적으로 수행되지 않지만 심근의 구조와 기능을 상세하게 매핑하는 데 사용할 수 있습니다. 심근 병증으로 MRI는 심근 조직의 병리학 적 구조를 밝힐 수 있습니다.

Coronarography는 진단이 비 침습적 검사 후에 의심 스러울 때, 특히 IHD가있을 가능성이있는 흉통이나 노인이있는 환자에게 표시됩니다. 그러나 혈관 조영술로 관상 동맥의 비 구조적 변화가 DCM의 원인이 아닐 수도 있습니다. 카테터 삽입 중에 어떤 뇌실 벽의 생검을 시행 할 수 있지만 일반적으로 효과가 낮고 병리학 적 과정이 중점적 일 수 있으며 결과가 치료에 영향을 미치지 않기 때문에 일반적으로 수행하지 않습니다.

심근 병증의 진단 및 치료

서명 또는 방법	확장 충혈 성 심근 병증	비대증 성 심근 병증	제한적 심근 병증
병태 생리학 적 특징	수축기 기능 부전	이완기 기능 장애 폐색	확장기 장애
임상 시험	비효율 췌장과 LV. Cardiomegaly. 방실 판막의 기능적 역류, S 3 및 S	협심증, 운동 장애를 가진 호흡 곤란, 실신, 갑작스런 사망, 승모판 막 폐쇄 부전의 야간 출혈, 경동맥의 2 상 맥박이 급격한 상승과 감소	운동 중 호흡 곤란, 좌심실 결핍, 방실 판막 기능 부작용
ECG의	ST-T의 비 특이 적 변화 .	허혈 및 좌선 비대. 패혈증 지역의 리드에 깊은 치아	LV 또는 저전압의 비대
심 초음파	심장의 충치에서 혈전의 확장 된 저신장 심실. 낮은 FV	심실의 승모 수축기 운동 비대칭 비대칭 비대 LV 변형	벽 두께를 늘리면 캐비티의 크기가 줄어 듭니다. 확장기 LV 기능 부전
X 선 검사	Cardiomegaly. 폐 정맥 폐색전증	심장 비대증 없음	결근 또는 작은 심장 비대
혈역학 특징	정상 또는 상승 된 KDD. 낮은 PV. 방실 판에서의 급격히 확장 된 저신장 심실의 역류	승모판 막 폐쇄 부전의 높은 KDD, 높은 EF 큰 압력 구배. 정상 또는 감소 된 CB	높은 CDR, LV 이완기 혈압의 깊고 평평한 파형. 정상 또는 감소 된 CB
예측	5 년간 70 %의 사망률	연간 4 %의 사망률	5 년간 70 %의 사망률
치료	이뇨제, ACE 저해제, ARA II, B 차단제, 스피로 노 락톤 또는에 플레 레논, 이식 형 심장 제세 동기, 양심 실 맥박, 강심제 약물, 항응고제	B-adrenoblockers verapamil disopyramide septaly myotomy catheter ablation을 알코올로 지정함으로써 수축성이 감소합니다. 방실 ECS	Hemochromatosis를 가진 절개술. 내막 절제술. 호산 수 혈뇨증을위한 하이드 록시 - 우레아

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확장 된 심근 병증의 치료

일차 원인 (예 : 톡소 플라스마 증, 혈색소 침착, 갑상선 독소, 각기)을 제거해야합니다. 그렇지 않으면, 심부전과 동일 처리 : ACE 억제제, 베타 차단제, 알도스테론 수용체 차단제, ARA II, 이뇨제, 디곡신, 질산염. 이 약은 일부 급성기 염증 심근 병증 (예를 들어, 급성 심근염, 바이러스 성 심근염 또는 사르코 이드 증)을 줄일 수 있지만, 글루코 코르티코이드, 아자 티오 프린, 그리고 말 antithymocyte 글로불린은 더 이상 사용, 그들은 장기적인 결과를 개선하지 않습니다. 항 바이러스 약은 효과가 없습니다.

혈전 예방 강내 사용 항응고제이 형성 될 수없는 대조군 연구는 이러한 치료의 효능을 지원하지만 내향 전신 또는 폐색을 방지 할 수있다. 심부전의 적극적인 치료가 부정맥의 위험을 감소 시키지만 심한 부정맥은 항 부정맥제로 치료됩니다. 영구적 인 심장 박동이 필요할 수 있습니다 만성 팽창 단계에서 AV 블록을 변경하는 경우 영구 페이스 메이커가 일반적으로 필요하지 않습니다, 그래서, 그러나, 심근염의 급성 단계에서 발생 AV 블록은 종종 허용됩니다. 환자가 확장 된 QRS 군 과 심한 임상 양상을 보이면 양심 실 자극의 가능성을 고려할 수 있습니다.

확장 된 심근 병증 예방

넓혀진 심근증 위험이있는 환자 (질병의 가족력, 젊은 나이에 심한 심부전의 발전과 친척의 존재), 당신은 프로 스포츠 및 과부하에 관련된 직업의 선택을 피해야한다.

확장 된 심근 병증이 환자에서 발견 될 때, 주요 임무는 심장 마비의 진행을 예방하는 것입니다.

확장 된 심근 병증, 심부전 및 사용 된 지표에 대한 위험 요인 평가의 주요 영역 :

• 심문 (질문지);
• 심리적 테스트 (불안의 수준);
• 기능 상태 및 임상 징후와 관련된 건강 상태 평가, 합병증 예측 (위험 그룹에의 할당, "고위험"그룹의 확인);
• 건강에 영향을 미치는 위해 요소의 모니터링 (노출 모니터링 및 통제);
• 예방 적 중재 및 치료 (회복 방법, 의료 권고 및 처방, 동기 부여, 회복 기술 훈련 및 비교 특성)의 효과에 대한 평가.

예측

예후가 비관적이기 때문에, 확장 된 심근 병증을 가진 환자는 종종 심장 이식의 후보자가됩니다. 선택 기준에는 병리학, 정신 장애 및 돌이킬 수없는 높은 폐 혈관 저항과 관련된 전신 질환의 부재가 포함됩니다. 이식 심장은 작기 때문에 젊은 환자 (보통 60 세 미만)에게 우선권이 주어집니다.

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배경

"팽창 된 심근 병증"이라는 용어는 비교적 최근에 나타났습니다 (1957). 그럼에도 불구하고, 러시아 과학자 S.S.의 최초의 상세한 보고서 중 하나. Abramova (1897) 이전에 건강한 농부 이십팔년에서 아 급성으로 심근의 고립 된 질환, 울혈 성 심부전의 첫 번째 증상의 시작부터 사개월에서 치명적인 끝났다. S. 은 "... 좌심실이 용량 결합하여 심장의 그 나머지 세 개의 공동들 중 하나의 용량을 초과 할 정도로 많이 연신과 아브라모프는 심장의 모든 부분, 특히 급격한 팽창을 밝혔다. 심실의 스트레칭 과다로 인해 그의 다소 얇아, 육 크로스바와 유두 근육의 벽은 얇은 것 같다. " 유의 견해로. 나는. 노비 코프와 석사 Stulovoy, SS 였어. Abramov는 DCMP의 첫 번째 설명 중 하나에 속합니다. "심근 병증을"정의, 그것의 분류 및 명명법은 반복적으로 국내에서 조사 된 (AB 비노그라도프 등 알., 모세 BC의 Mukharlyamov NM Sumarokov AB, Storozhakov GI Janashiya PH 등.) 해외에서 (굿윈 JF 엘리엇 P., 등. 마론 V.) 문헌과 현재 연구되고있다.

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