심방 중격 결손 : 증상, 진단, 치료

심방 중격 결손은 심방 중격에서 하나 이상의 구멍으로 혈액이 왼쪽에서 오른쪽으로 배출되고 폐 고혈압 및 심부전이 발생합니다. 증상 및 징후에는 육체적 인 노력, 호흡 곤란, 약점 및 심방 리듬 장애에 대한 편협이 포함됩니다. 흔히 부드러운 수축기 잡음이 흉골 왼쪽의 II-III 늑간에서 들립니다. 진단은 심 초음파를 기반으로합니다. 심방 중격 결손의 치료는 외과 적 또는 결손 부의 카테터 폐쇄를 통한 치료입니다. 원칙적으로 심내막염의 예방은 필요하지 않습니다.

심방 중격 결손 (ASD)은 선천성 심장 결함의 구조에서 약 6-10 %입니다. 대부분의 경우는 고립되고 산발적이지만 일부는 유전 증후군 (예 : 5 번 염색체의 변이, Holt-Oram 증후군)의 일부입니다.

결함 정맥동 (상부 또는 대정맥의 입 주위에 격벽의 후방 부에 결함) - [중심 (또는 중간) 심방 중격의 일부에 타원형 창에 결함, 또는 보조 중격 결손 : 심방 중격 결손증은 지역화로 분류 될 수있다 일차 결함 [파티션의 전방 저급 영역의 결함, 결함 내막 쿠션의 형태 (통신 방실)].

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심방 중격 결손이 있으면 어떻게됩니까?

심방 중격 결손증 - 오른쪽으로 상당히 적은 압력 구배 하에서 심실 결함 대조적으로 좌측으로부터 혈액이 배출되는 통로 인 심방 간의 통신의 존재에 의해 특징 결함. 왼쪽 심방의 압력은 오른쪽의 압력을 8-10mmHg 초과합니다. 심방 중격 결손은 남성보다 여성에서 2-3 배 더 흔합니다. 심방 중격 결손증의 해부학 적 위치 파악에 따라서는 이차 (일반적으로 중앙 소위 타원형 포사 결함) (심방 중격 AB 구멍의 하부에) 기본으로 분할된다. 최대 66 %. 따라서, 션트 서서히 심부전 진행 (심실 중격 결손을보다 느리게) 우심실 증가 과부하. (심실 중격 결손시 및 동맥관 개존증 후자는 직접 폐 순환의 혈관에 전송) 폐 고압 좌심실의 혈관에 직접적인 영향을 크게 확장 바로 심장, 매니페스트 준비 제도 이사회 (FRB) 용량 : 심방 중격 결손 여러 가지 요인에 폐 고혈압의 긴 부재는 기여하지 혈액 순환의 작은 원형의 혈관과 낮은 저항.

심방 중격 (및 다른 악의적 인 결함)의 결함에서의 혈역학 적 변화를 이해하기 위해서는, 표준에서 심장 내 혈역학을 이해해야합니다. 심방 중격의 결손시 첫 번째 왼손잡이의 피가 나옵니다. 심방 중격의 대부분의 작은 결함은 생후 첫 해 동안 자연적으로 닫힙니다. 그럼에도 불구하고 큰 결손이있는 경우 우심방과 심실 부피에 과부하가 발생하고 폐동맥의 압력, 폐 혈관 저항이 증가하며 우심실 비대가 발생합니다. 나중에 심방 세동이 발생할 수 있습니다. 궁극적으로, 오른쪽 심장의 압력 증가는 혈액의 양방향 배출과 청색증의 출현을 초래할 수 있습니다 ( "Eisenmenger 증후군"참조).

심방 중격 결손증의 증상

대부분의 경우 심방 중격의 작은 결점은 무증상입니다. 심방 중격 결손이있는 대부분의 어린이는 정상적인 삶을 영위하고 일부 어린이는 스포츠를 위해 출근합니다. 점차적으로 나이가 들어감에 따라 피로감과 호흡 곤란이 있습니다. 청색증은 발생하지 않습니다. 결손의 크기가 크면 육체적 인 운동의 불관 함, 긴장감이있는 호흡 곤란, 약화 및 심방 리듬 장애, 때로는 심계항진이 나타날 수 있습니다. 대동맥의 결손 (역설적 인 색전술)을 통한 대 혈관 정맥에서의 미세 림프 관의 통과는 종종 부정맥과 결합되어 뇌 또는 기타 기관의 혈관의 혈전 색전증을 유발할 수 있습니다. 드물게 심방 중격 결손이 제 시간에 진단되지 않으면 Eisenmenger 증후군이 발생합니다.

심방 중격 결손, 반복되는 기관지염 및 때때로 폐렴의 환자에서의 이상 소견. 처음 몇 개월과 몇 년 사이의 어린이들은 흔히 호흡 곤란, 빈맥, 신체 발달의 지연, 간 비대 등으로 심한 궤적으로 나타납니다. 2 ~ 3 년 후, 웰빙이 향상되고 심장 마비의 징후가 사라집니다.

청진, 어린이 II-III는 휘도 계조 폐동맥 (흉골의 상부 왼쪽 모서리)의 2-3 / 6 절단 II 톤이다 늑간 보통 수축기 · 청진 음 (또는 잡음 방출)를 떠났다. 왼쪽에서 오른쪽으로 중요한 혈액 방전 흉골의 아래쪽 왼쪽 가장자리 (삼첨판 인해 증가 혈류) 이완기 저음역 소음 · 청진 수있다. 이 청진 자료는 큰 결함이 있더라도 유아에게는 없을 수 있습니다. 뚜렷한 상복부 맥동 (우심실)이있을 수 있습니다.

심방 중격 결손의 진단

진단은 색 도플러 심장 조영법을 사용하여 심 초음파를 통해 확인 된 가슴의 신체 검사, 가슴 및 심전도 촬영의 결과를 기반으로합니다.

심장 선도 검사는 선천성 심장 결함이 의심되는 경우가 아니면 일반적으로 필요하지 않습니다.

임상 시험에서, 심장 혹이 심비대를 가진 아이들의 나이에 발견, 수축기 진전은 거의 그 존재가 결함 (폐동맥 협착, 심실 중격 결손)을 수반의 가능성을 나타냅니다 발견했습니다. 혀끝의 충동, nerazlitoy을 약화. 상대적 심장 지루함의 경계는 양쪽에 확장 있지만, 올바른 마음의 비용으로 할 수 있습니다 왼쪽 경계를 -로 인해 왼쪽, 오른쪽 테두리의 왼쪽 확대 우심실로의 전환에 - 우심방의 비용.

흉골의 좌측에 두 번째 및 세 번째 늑간 현지화으로 현저한 도전없이 심방 중격 결손, 구조적으로 불안정한 중간 강도의 -sistolichesky 잡음 암시 주요 청진 증상, orthostasis에서 감상하는 것이 좋다. 수축기 잡음의 원점에 대한 의견이다 : 그것은 폐 밸브의 변성 섬유 링 혈류의 증가로부터 발생하는 폐 동맥 협착의 기능과 연관된다. 폐동맥 내의 압력이 증가함에 따라 나타나는 폐동맥의 중점 II 톤을 증가시킨다.

삼첨판 막의 상대적인 결함이 발생하면 심방의 과부하가 증가하고 심장 리듬 장애가 발생할 수 있습니다. 심전도는 심장의 전기 축이 + 90 ... + 120까지 오른쪽으로 벗어나는 것을 특징으로합니다. 우심실 혼잡의 징후는 비 특이성이 있습니다. 거위 의 오른쪽 다리의 불완전한 봉쇄는 납 V1에서 rSR 형태로 시작됩니다 . 폐동맥의 압력이 증가하고 우심실에 과부하가 걸리면 R 파의 진폭이 증가합니다. 또한 우심방의 과부하 징후가 있습니다.

이 결함에는 방사선 학적 징후가 없습니다. 폐 패턴이 증가합니다. X 선 사진에서 심장의 크기 변화는 방전 크기에 따라 결정됩니다. 사선 투사에서는 오른쪽 방으로 인해 심장이 확장 된다는 것이 분명합니다 . 흉부 방사선 사진이 발견되면 우심방과 우심실의 확장과 함께 심 큰 비대증, 폐동맥의 그림자 확장 및 폐 패턴의 강화.

Transthoracic 2 차원 초음파 심전도는 심방 중격의 영역에서 에코 브레이크를 직접 감지 할 수 있습니다. 심 초음파로 측정 한 심방 중격 결손의 직경은 수술 중 측정 한 것과 거의 차이가 있습니다. 이는 수술 중 혈액이 움직여 심장이 늘어나 기 때문입니다 (수술 중 심장 이완되고 비어 있음). 고정 된 조직 구조를 매우 정확하게 측정 할 수있는 이유는 변화하는 매개 변수 (구멍 또는 구멍 직경)가 항상 일정한 오차를 가지고 있기 때문입니다.

심장 도관 및 혈관 조영술은 이제 심방 중격 결손의 진단에 중요성을 잃어 가고 있습니다. 단지 것이 좋습니다 이러한 기술의 적용에 필요한 정확한 양의 결함이나 폐 고혈압의 정도를 통해 방전을 측정 (환자의 연령 그룹)과 길이 진단 동반 질환 (예를 들어, 폐정맥)의 경우.

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심방 중격 결손의 감별 진단

주로 기능적 수축기 잡음으로 수행 이차 심방 중격 결손의 감별 진단은 심장의 기지국을 수신. 마지막으로 우측 심장이 확대되지 않습니다, 서 약화 완전 봉쇄 우각 차단은 일반적이지 않습니다. 종종, 심방 중격 결손은 폐동맥, 활로의 화음, 폐정맥의 고립 협착으로 질병과 구별되어야한다 심실 중격 결손, 삼첨판 막 기형 (엡스타인 기형).

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심방 중격 결손 치료

대부분의 작은 결함 (3mm 미만)은 자발적으로 닫혀 있습니다. 직경이 3-8 mm 인 결함의 약 80 %가 자발적으로 18 개월 가까이 닫힙니다. 동시에, 일차적 인 심방 중격 결손 및 정맥동 부비동 결손의 자연 폐색은 없다.

임상 양상이없는 작은 결함이있는 경우, 어린이는 매년 심 초음파로 관찰됩니다. 이 아이들은 역설적 색전증의 위험이 있기 때문에, 일부 센터는 카테터를 통해 결함 폐쇄의 사용을 권장합니다 (예를 들어, Amplatzer 중격 occluder에, Cardioseal 장치)도 작은 결함에. 그러나 이러한 장치는 심방 중격 결손이 중요한 구조 옆에 위치하기 때문에 일차 또는 정맥동 부비동 결손이있는 경우에는 적용되지 않습니다.

심부전 치료의 존재에서 유체 과부하, 폐 순환과 심장의 왼쪽을 통해 전향 흐름의 증가를 감소하는 것을 목표로하고있다. 이뇨제와 심장 배당체를 지정하십시오. 수술은 심부전이 증가하고, 신체 발달이 지연되고, 반복되는 폐렴으로 나타납니다. 수술을위한 혈역학 지표 - 폐 및 전신 혈류의 비율이 2 : 1로 사소한 임상 증상이 있어도 가능합니다. 이를 근거로 심방 중격 결손은 "교활한"결함이라고 할 수 있습니다. 전통적인 수술 교정은 인공 순환 조건에서 개흉술 접근을 통해 결함 또는 플라스틱을 봉합하는 데 있습니다. 지난 10 년 동안, 폐쇄 장치의 혈관 내 방법은 특수 장치 인 폐색 장치를 사용하여 집중적으로 발전하고 있습니다. 이 절차는 말초 혈관을 뚫고 특수 우산 또는 단추 장치를 결함에 전달하여 수행합니다. 이 절차를 수행하려면 해부학 적 제약 조건은 여러 가지가있을 수 있습니다 혈관 개입은 관상 정맥동의 AV 밸브, 오리피스 중공 폐정맥에서 충분히 멀리있는 차 심방 중격 결손의 크기가 25-40mm의 경우에만 가능합니다.

중대 결손 (폐 혈류와 전신 혈류의 비율이 1.5 : 1 이상)은 일반적으로 2 세에서 6 세 사이의 결손을 보여줍니다. 적절한 해부학 적 특성과 13mm 미만의 결함 직경이있는 경우 카테터 삽입시 결함의 폐쇄를 사용하는 것이 바람직합니다. 다른 경우에는 결함의 외과 폐쇄가 지시됩니다. 소아기에 결손이 없어지면 수술 전 치사율은 0에 도달하고 수명은 개체군의 평균값입니다. 결함이 폐쇄되기 전에 큰 결함과 심부전 환자는 이뇨제, 디곡신 및 ACE 억제제가 처방됩니다. 

환자에게 1 차 심방 중격 결손이있는 경우 심내막염 예방을 시행해야합니다. 심 부정맥의 2 차 결손 및 결함에는 심내막염의 예방이 나타나지 않았다.