개방성 동맥관: 증상, 진단, 치료

동맥관(Botallo's)은 타원창과 동맥관과 함께 태아의 배아기 혈액 순환을 제공하는 필수적인 해부학적 구조입니다.개존 동맥관은 흉부 대동맥과 폐동맥을 연결하는 혈관입니다.정상적으로 동맥관의 기능은 출생 후 몇 시간(15~20시간 이내) 동안 중단되고 해부학적 폐쇄는 2~8주 동안 지속됩니다.동맥관은 동맥 인대가 됩니다.동맥관이 닫히지 않으면 대동맥의 혈액이 폐동맥으로 배출되고 폐 순환의 압력이 증가합니다.수축기와 확장기 모두 대동맥의 압력이 폐동맥의 압력보다 상당히 높기 때문에(최소 80mmHg의 압력 기울기) 심장 주기의 두 단계에서 혈액이 배출됩니다.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

개존 동맥관 개존증의 증상

촉진 시 좌측 심장 기저부에서 수축기 떨림이 관찰됩니다. 타진 시 좌측 심장의 상대적 둔감 경계가 확장되는 것이 관찰됩니다. 이 기형의 주요 임상 증상은 혈역학적 특징, 즉 좌측 제2늑간에서 울림이 있는 연속적인 수축기-이완기 잡음("밀바퀴 잡음", "기계 잡음")입니다. 그러나 폐동맥관이 병적으로 폐쇄되지 않은 경우, 처음에는 수축기 잡음만 나타납니다(첫 주). 이 기간 동안 폐순환과 체순환의 압력 차이가 작고, 수축기 동안에만 교차 방전이 발생하기 때문입니다. 폐동맥 고혈압이 발생함에 따라 잡음은 간헐적으로(수축기와 이완기) 들리다가 이완기 잡음은 사라집니다. 따라서 폐순환의 압력이 증가함에 따라 폐동맥에서 제2음의 강조가 증가합니다. 신속한 수술적 지원이 제공되지 않으면, 심첨부에서 수축기 잡음이 들릴 수 있으며, 이는 결손부의 "승모판화", 즉 상대적 승모판 기능 부전을 나타냅니다. 심부전의 징후로, 좌우로 많은 양의 분비물이 나오는 빈호흡이 나타납니다. 폐의 울혈성 천명, 간과 비장의 비대도 발생할 수 있습니다.

동맥관 개존증의 발생률은 6~7%입니다. 이 기형은 여아에서 2~3배 더 흔하게 관찰됩니다.

동맥관 개존을 어떻게 인식할 수 있나요?

심전도(ECG)는 심장 전기 축의 좌측 편위와 좌심실 과부하 징후를 감지할 수 있도록 합니다. 비대해진 좌심실의 심근에서 대사 과정 장애를 특징짓는 변화가 나타날 수 있습니다(좌흉 유도에서 음성 T파).

방사선학적으로 동정맥 단락 크기에 상응하는 폐 패턴의 증가, 폐동맥 줄기의 확장 또는 팽창이 관찰됩니다. 심장의 허리 부분이 매끈해지고, 좌심실과 우심실이 확장됩니다.

결손의 심초음파 진단은 간접 및 절대 에코 징후를 이용하여 수행됩니다. 흉골 위 또는 흉골 위 접근을 통해 스캔할 경우, 관을 직접 시각화하거나 폐동맥으로의 방전을 확인할 수 있습니다. 좌심방과 좌심실의 강을 측정하면 션트의 크기를 간접적으로 판단할 수 있습니다(크기가 클수록 션트 크기도 커짐). 또한 좌심방의 가로 크기와 대동맥의 직경을 비교할 수 있습니다(정상적으로 이 비율은 1.17~1.20을 넘지 않습니다).

심장 카테터 검사와 심장 혈관 조영술은 폐동맥 고혈압이 심각한 정도로 동반된 경우에만 시행되며, 폐동맥 고혈압의 성격과 수술적 치료 가능성을 명확히 하기 위해 시행됩니다.

동맥관 개존증의 감별 진단은 경부 혈관에서 "회전하는 팽이"의 기능적 잡음을 통해 수행됩니다. "회전하는 팽이" 잡음의 강도는 자세 변화에 따라 변합니다. 또한, 기능적 잡음은 양측에서 들립니다. 동맥관 개존증에서 잡음의 이완기 부분은 대동맥판 부전과 감별 진단이 필요한 경우가 많습니다.

개존동맥관의 치료

동맥관의 직경에 관계없이, 가능한 가장 빠른 수술적 치료는 결찰술이나 혈관내 폐색술(직경 5~7mm)입니다. 신생아의 경우, 동맥관 경련을 촉진하고 폐색을 유발하는 프로스타글란딘 E1 억제제인 인도메타신을 사용하여 동맥관을 폐쇄할 수 있습니다. 인도메타신 정맥 투여 용량은 0.1mg/kg이며, 하루 3~4회 투여합니다. 아이가 어릴수록 효과가 더 좋습니다(생후 14일 이내에 사용하는 것이 바람직함).