Duhring의 herpetiform 피부염

Dühring의 Herpetiform dermatitis (동의어 : Dühring의 질병, 천포창 헤르페스 등)는 herpetiform dermatoses의 그룹에 속합니다.

이 질병 군은 다양한 병인과 병인을 포함하지만, 염증의 집단 형성이 특징 인 피부병 발진의 임상 적 및 형태 학적 징후와 유사합니다. Herbertform Dühring 외에도이 그룹에는 임산부 및 부속 관통 농포 포진이 포함됩니다.

이 이름은 1884 년 필라델피아 피부과 의사 듀링 (Duhring)에 의해 질병에 주어졌습니다. 현재이 질병은 희귀하지 않으며 모든 연령층의 사람들에게서 발생합니다. 남자는 여자보다 더 자주 아프다.

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Herpetiform dermatitis Dühring의 원인과 병인

질병의 원인 및 병인은 현재까지 완전히 이해되지 않고있다. 듀링 (Dühring)의 포진 성 피부염은자가 면역 특성의 다형성 질환이라고 믿어집니다. 질병의 다형성은 장 질환의 징후가 글루텐에 대한 민감성 증가, 특히 시리얼 단백질에서 발견되는 글루텐에 기인한다는 사실에 의해 확인됩니다. 이와 관련하여 치료 목적을위한 글루텐없는식이 요법의 임명은 소장의 점막의 임상 적 개선과 정상화를 이끈다. 혈청에서 순환 면역 복합체의 진피 유두층 또는 기저막을 따라 IgA 항체가 검출되면 피부병의자가 면역 특성을 나타냅니다. 일부 피부과는 피부병의 개발에 특히 남반구-그룹 및 다른 중요한 유전 적 소인, 요오드에 과민 감소 항산화 작용, 있다고 생각합니다. 어떤 경우에는, Duhring 질환이 부신 생물 프로세스로 간주됩니다.

대부분의 저자는 기저막 근처의 피부 용의자의 구조 성분에 대한 IgA 항체가있는자가 면역 질환에 대한 Duhring의 Herpetiform 피부염을 언급합니다. V.V. Serov (1982)는 Herpetiform 피부염을 다양한 외인성 항원에 의한 면역 복합체 질환으로 간주합니다. 간질 피부염의 면역 성질은 간접적으로 다른자가 면역 과정과의 결합을 확인합니다. 이 병의 발달에 글루텐 장염의 역할을 나타냅니다. 진피의 유두 끝 또는 기초 막을 따라 직선 상에 IgA (입상 또는 원 섬유)가 침착되는 성질에 따라,이 피부병의 두 가지 변종이 구별된다. 입상 예금이 우세하여 85-95 %의 경우에 발생합니다. S. Jablonska와 T. Chorzelsky (1979)에 따르면, IgA 침착의 세분화 된 유형은 동시에 글루텐 장 병증을 앓고있는 환자의 특징입니다.

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Herpetiform 피부염 Dühring의 조직 병리학

표피 아래에, 피부 자체의 상부 부분의 부종의 영향하에 진피로부터 표피가 분리되어 형성된 기포가 형성된다. 방광 위의 표피는 변하지 않습니다. 거품은 둥글게되어 상당량의 호산구가 포함되어 있습니다. 피부 표피 영역 또는 진피의 유두층에서 IgA를 검출합니다.

Herpetiform 피부염 Dühring의 Pathomorphology

피부염 포진의 전형적인 사진 microabscesses을 형성 한의 증가와 함께 진피의 유두의 꼭대기에서 호산구의 터치와 호중구의 축적의 결과로, 프로세스의 초기 단계에서 세포 홍반 발진에서 관찰된다. 후자에서는, 호중구 및 호산구 과립구 외에도, 피브린이 축적되고; 이 부위의 용의자 조직은 괴사를 겪습니다. Mezhpapillyarnye 표피의 outgrowths 따라서 기포 멀티 챔버되어있다 진피에 부착 유지. 며칠 후 진피에서 표피의 outgrowths의 연결 고장, 거품 성장 및 단일 챔버와 증상을하게된다. 아주 종종 단일 챔버 방광 생검의 주위에이 질병 유두 microabscesses의 특성을 알 수있다. 때때로 서서히 기포의 하부를 덮고있는 표피의 재생과 관련하여 기존의 긴 초점, 그들은지고 표피 위에 상승 지층 spinosum 등 레이어 일 수있다. 부서에서 표피 진피는 호중구와 호산구 과립구의 눈에 보이는 중간 염증성 침윤, 그들 중 많은 사람들이 소위 핵 먼지를 형성하는 핵을 파괴된다. 호중구의 혼합물과 단핵 세포로 구성 혈관 주위 침윤 - 진피의 하부 영역에서는. 생체 내 검사에서 위의 징후가 항상 감지되는 것은 아닙니다. 따라서 V. Connor와 공동 저자에 따르면. (1972), 50 % 표피 수포 검색된 유두 농양 - 61 % 상부 진피 "핵 먼지"-의 경우 77 %이다.

조직 병리학

기포 형성 메커니즘은 불분명하다. 이 질병 전시에서 Immunoflkyuresieniii 직접 테스트 dermoepidermalnom 화합물에서의 IgA 예금 주로 모유두의 위에뿐만 아니라 그 안에서 영향을받지 피부와 과정의 시작 부분에 zritematoznyh 초점. 어떤 경우에는 IgM의 침착이 거의 보이지 않으며 드문 경우입니다. 항 갑상선 항체, 위 정맥 세포에 대한 항체 및 IgA- 신 병증도 검출되었다. 최근에는 글 리아 딘에 대한 항체의 중요성이 연구되었습니다. Reticulin 및 평활근 endomisis. 글 리아 딘에 대한 IgA의 특이성이 밝혀졌지만, herpetiform 피부염의 빈도는 낮으므로 진단 적 가치가 없습니다. Antireticulin 항체와 Enlomizium에 대한 항체의 민감도와 특이도가 확립되었습니다. 대다수의 환자에서 항체 (IgA)의 생산은 밀가루와 시리얼 식품의 글루텐에 함유되어있는 섭취 된 글루텐 항원을 자극합니다. 그것은 또한 질병 특유의 장 질환을 일으 킵니다. 제어에서보다 더 자주 시스템 :. HLA-B8, DR3와 Duhring 여러 차례 진상 피부염 환자에서 일반적으로 다른 일배 체형 HLA-B8 / DZ의 특정 HLA 항원과 질병의 연관성을 추적.

Dühring의 herpetiform dermatitis 환자의 25-35 %는 순환하는 면역 복합체를 감지하여이 질병을 면역 복합체에 기인하는 근거를 제공합니다.

동안 Herpetiform 피부염의 증상

대부분의 환자는 중년 및 노인이며 드물게 어린이입니다.

질병의 임상 증상은 굽기 및 가려움증을 동반,이 eritemato 팽윤 (두드러기 등), 구진, papulovezikuleznye, 수 포성 드물게 (주로 노인), 수 포성 발진, 다형이다. 발진은 대개 사지의 피부에 대칭으로 위치하며, 주로 큰 관절, 어깨, 엉덩이 부분에 있습니다. 전형적으로 그룹화 경향, 일반적으로 퇴행성 발진이있는 곳에서 과색 소 침착이 발생합니다. 또한 임상 실시 손바닥 피부 가능한 ekhimoznaya 퍼플 점상 현지화 (Duhring 천포창 및 포진 성 피부염의 증상 포함) 비정형 (습진, trihofitoidnye, strofuloidnye 등.), 혼합 설명. 비정형의 경우뿐만 아니라 노인의 개발 과정에서 paraneoplaziyu를 제외해야합니다. 증상 Nikolsky 음성, 요오드 준비에 증가 된 감도. 혈액과 물집의 내용물에는 많은 호산구가 발견됩니다. 질병의 진행 과정은 길고 주기적이며, 완화와 발작 악화가 있습니다. 점막은보다 적게 영향을받는 경우 천포창, 포진 Duhring 고전 피부염과 유사한 방법으로 간주 포성 피부염, 주로 선형 이가. 이가 선형 배열과 사건의 특수성은 Duhring 및 수 포성 유 천포창 포진 피부염의 임상 적, 형태 학적 징후의 존재이다. 소아에서는 비슷한 증상이 청소년의 형태 인 lgA 선형 피부병으로 지정되어 있으며, M. Meurer et al. (1984)는 이전에 기술 된 양성 수포 형 피부병과 아마도 동일하다.

발진이 나타나기 전에 일부 환자는 전구 증상 (일반적으로 불쾌감, 발열, 피부의 따끔 거림)이 나타납니다. 이 질환은 진정한 다형성을 특징으로하며, 홍반 지점, 요로 감염증, 구진, 소포 및 수포로 표현됩니다. 병변의 요소가 우세한 지 여부에 따라 Dühring Herpetiform dermatitis의 임상 경과에 대한 수포, 홍반, 수포 성 및 농포 성 유형이 있습니다. 그러나 때로는 발진이 monomorphic입니다.

피부병을 위해 때로는 임상 그대로 피부에, 만일 홍 반성 배경에 병변의 모양이 특징. 요소 발진 (뾰루지, 소체, 물집 농포 urtikaropodobnye 스팟) 다른 피부병 유사한 병변 다르다. 반올림 한 반점은 소량, 매끄러운 표면, 명확한 경계를 가지고 있습니다. Urtikaropodobnye 요소와 구진은 감자와 명확한 경계 핑크 레드 컬러와 화려한 윤곽이다. 반점의 표면에서 요로 방광근과 요철이 눈에 띄지 않습니다. 출혈성 딱지와 비늘. 작은 크기 (직경 0.2 내지 0.5 cm)의 거품은 부종 홍반베이스에 나타나는 시간 흐림 및 화농성 될 수 포진 위치 (두 번째 특징), 하드 타이어 투명 콘텐츠에 뚜렷한 경향이있다. 피부병의 수포 형태가 있습니다. 기포 크기가 0.5cm에서 2cm 이상입니다. 버블 커버는 두껍고 두껍기 때문에 빨리 파열되지 않습니다. 그들은 일반적으로 홍반, 부종 약간의 배경에 발생하지만 외부에서 변경되지 않은 피부에 개발할 수 있습니다. 출혈, 감염에 - - 화농성 내용은 일반적으로 투명 거의 거품입니다. 종종 수포와 수포 형태의 병이 병합됩니다. 위로 열면 기포가 습기 찬 표면과 함께 침식되며 주변에는 기포와 거품의 타이어 스크랩이 표시됩니다. 기포는 일반적으로 말초 성장하는 경향이 없습니다. 침식의 표면에 딱지가 생겨서 상피화가 빠르게 일어나서 진한 색소 침착 영역을 남깁니다. 니콜 스키의 증상은 부정적입니다.

동안 포진 Herpetiform 피부염의 세번째 특징 특징은 특히 질병의 발병 초기에 강렬한 가려움증과 화상의 존재입니다.

질병은 공격과 함께 진행되며, 즉, 다양한 시간 간격으로 반복된다. 때때로, 가장 심한 경우에는 발진이 치료의 영향을 받아서도 사라지지 않고 오래 동안 지속됩니다. 발진의 주요 위치는 사지의 신전 표면, 견갑골 부위, 엉덩이, 천골이지만, 그 과정은 또한 신체의 어떤 부분을 포착 할 수 있습니다.

점막의 패배는 전형적인 것이 아닙니다. 드문 경우지만, 소포 - 수 불용성 요소가 있습니다. 동시에 불규칙한 모양의 표면 침식을 볼 수 있으며 그 둘레에는 버블 커버가 있습니다.

듀링 (Dühring) 병의 경우 요오드 칼륨 (Yaddason 's test)을 이용한 피부 및 내부 검사가 진단 적 가치가 있습니다. 호산구 증가증은 혈액과 체액에서 발견됩니다. 간질 세포는 항상 결석합니다.

임산부 (herpes gestationis, herpes of pregnancy)의 Herpetiform dermatitis는 대개 임신 3 ~ 4 개월이 시작되지만, 출산 후 시작됩니다. 트렁크와 사지의 피부에 홍반 - 두드러기 반점의 배경에 작은 원추 모양의 소포 또는 pustular 요소가 나타납니다. 일반적으로 가려움증과 광범위한 홍반 - 수포 발진이 있으며, 흔히 발생하는 일반적인 현상이 동반됩니다. Vesicles는 서로 병합되어 열리고 내용은 껍질에 쏟아집니다. 때로는 치밀한 코팅을 한 거품이있을 수 있습니다. 점막은 거의 영향을받지 않습니다. 질병의 재발은 다음 임신 중에 기록됩니다.

임상 실습에서 Cottini 유형의 국소성 포진 성 피부염 또는 헤르 페스 폼 피부염은 거의 없습니다. 피부 - 병적 과정은 때로는 신성한 지역의 팔꿈치와 무릎 부분에 있습니다.

Herpetiform dermatitis Dühring의 진단

질병은 수 포성 다형 홍반, 수 포성 유 천포창, 천포창의 단지 개인 acantholytic 형태, 수 포성 약물 반응, 수포 종 원심 홍반 다리아 등의 품종과 구별되어야한다.

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Herpetiform dermatitis Dühring의 치료

첫째로, 당신은식이 요법을 따라야 만합니다 : 글루텐이 풍부한 다이어트 제품을 제외하십시오. 치료는 질병의 중증도에 달려 있습니다. 디아 미노 - 디 페닐 술폰 (dapsone, diucifon) 제제를 3 일 간격으로 5-6 일 동안 하루 2 번 0,05-0,1 g으로 할당하십시오. 심한 경우에는 글루코 코르티코 스테로이드가 권장됩니다. 복용량은 환자의 상태와 피부병의 임상상 (평균 40-60 mg / 일)에 달려 있습니다. 아닐린 염료, 코르티코 스테로이드 연고는 외부에서 사용됩니다.