Neterton 증후군 : 원인, 증상, 진단, 치료

처음 비늘 증의 조합 - 선천성 erythroderma (층상 어린 선) ihtiozformnoy 아토피 결합 결절 형 trihoreksisa 헤어 병변 EV Netherton (1958)를 설명했다.

Netherton 증후군의 원인은 무엇입니까?

이전에는이 질병이 전염성이 있다고 믿었습니다. 현재 상 염색체 열성 형 상속이 가정됩니다. 대부분 여성들은 아프다.

조직 병리학

spongiosis 정상 또는 농축 과립 층, 모유두 비대 증가 피지선과 땀샘, 부종 및 중등도 만성 염증성 침윤과 증식 각화증 (때로는 parakeratosis) acanthosis이 특징은 림프구 형질 세포로 이루어진 상부 진피 perivaskulyarpye.

Netherton 증후군의 증상

아이가 태어나면 태아의 피부는 콜로 디와 비슷한 건조한 황갈색의 건조한 필름으로 완전히 덮여 있습니다. 문헌에서, "콜로이드 성"태아 (syn baby)의 기술은이 질병의 심각한 징후 중 하나에 속한다. 어떤 경우에는 잠시 존재했던 콜 로디 움 필름이 커다란 조각 (신생아의 박판 박리)으로 바뀌고 조기 유아에서 완전히 사라지기까지 피부는 평생 동안 정상적으로 유지됩니다. 대부분의 경우, 필름으로 형성된 비늘은 평생 동안 피부에 남습니다 (얇은 판 모양의 갑상선).

나이가 들면서 erythroderma가 퇴행하고과 각화 각화가 심해집니다. 병변은 모든 피부 주름을 포착하고, 피부 변화는 종종 더 두드러집니다. 얼굴의 피부는 보통 빨간색이며, 펴지고, 비늘 모양입니다.

머리카락의 털이 많은 부분은 풍부한 비늘로 덮여 있으며, 귀는 이도를 포함하여 각질층이 풍부하게 꼬여 있습니다. 손바닥, 발바닥, 얼굴, 머리카락과 손톱의 빠른 성장 (하이퍼 절개술)의 피부 발한이 증가합니다.

네일 플레이트는 변형되고 두껍습니다. (subungual) 각화 각화증, 손바닥과 발바닥의 각화 각화증. 얇은 판 모양의 갑상선 기능 항진증의 특징적인 증상은 종종 눈꺼풀 닦 임, 각막염, 광 공포증을 수반하는 자궁 내막이다. 때로는 얇은 판 모양의 갑상선 기능 항진증으로 정신 지체가 나타납니다.

머리 Netherton 증후군의 구조 이상이 다른 유형이 될 수 있습니다 : 트위스트 머리; trihoreksis을 invaginating - 말단에 인접 세그먼트의 용접 크로스 헤어 나누기; nodose trihoreksis - 모발의 구조적 변형은 대나무 봉에 의한 비후 형 노드를 형성한다. 두께의 변화가, 헤어 Netherton 증후군, 머리카락이 5 cm의 길이에 도달하지 않는 표피에게 3-10 지점 (trihoptilez)을 방해하여 층상 어린 선 절단 트렁크 머리와 함께 관찰했다. Netherton 증후군에서 머리의 가장 흔한 장애는 nodose (trihoreksis입니다 나) invaginating. 원형 탈모증이나 소계를 개발할 수 있습니다 머리에 퇴행성 변화의 결과로.

네델 톤 증후군을 알아내는 방법?

Netherton 증후군이 desquamative erythroderma Leiner - 무사, erythrodermic 건선과 차별화, ekfoliativnym 리터, 수 포성 표피 박리증은 피부염.

Netherton 증후군 치료

치료 방법은 소화 불량과 함께 시행됩니다.