성인의 베체트 병

베체트 병 (동의어 : 큰 aphthosis 투 랜느, 베체트 증후군, 트리플 증후군) - 원인 불명의 다기관, 염증성 질환, 구강 궤양 및 생식기, 눈과 피부의 병변으로 구성되어 임상 그림.

이 질병은 1937 년 터키의 피부과 의사 인 베체트 (Behcet)에 의해 처음으로 기술되었습니다. 가장 흔한 것은 일본 (1 : 10,000), 동남아시아 및 중동 국가입니다. 베체트 병은 남성에게 더 흔하고 20 세에서 40 세 사이의 사람들에게 가장 흔하게 발생합니다.

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베체트 병의 원인과 병인

베체트 병의 원인과 병인은 완전히 이해되지 않았습니다. 질병의 바이러스 성을 가정하십시오. 구강 점막 인 혈청에서 항체가 검출되면 피부병의 발병 기전에 면역 (자가 면역) 기전이 관여 함을 나타냅니다. 질병의 가족 사례, 한 세대에 여러 세대에 걸친 베체트 병의 존재는 질병 발병에 유전 적 요인이 관여 함을 시사합니다. 그것은 바이러스 성을 가정하고, 전염성 알레르기, 면역 (자가 면역) 장애의 역할을 보여줍니다. 유전 적 요인의 중요성은 배제되지 않으며 쌍둥이를 포함하여 질병의 가족 사례에 대한 설명도 마찬가지입니다. 혈액형과 연관이 HLA-B5가 항원이고, HLA-B12, HLA-B27, HLA-BW51, HLA-DR-2, HLA-DR-7 HIA-CW2. 어떤 사람들은 그 병이 혈관염에 기초한다고 믿습니다.

베체트 병의 병형

병변의 중심에는 모세 혈관, 세관 및 세동맥이 관여하는 알레르기 성 혈관염이 있으며 벽에는 림프구와 혈장 세포가 침투합니다. 이것은 entolleocytes의 확산, 혈관의 벽과 주변 조직에 피브린의 침착과 함께합니다. 이 과정의 활성화 단계에서는 진피 상부와 점막의 상피층에있는 조직 호염기구의 수가 증가하여 조직의 투과성이 증가합니다. 괴사 성 모세 혈관 염의 유형의 병변을 가진 피부에서, 표면에 의해 덮인 표재 괴사 부위, 팽창 된 내피를 갖는 확대 된 모세 혈관 및 표피 하 출혈이 발견된다. 상피 모낭 주위에 림프구, 혈소판 및 조직 호염기구의 침윤이 발생합니다. 홍반 결절종의 병변에서 진피 및 피하 조직에있는 깊은 침윤 및 작은 출혈이 발견됩니다. 침투 부위에서 콜라겐 섬유의 균질화 및 단편화가 감지됩니다. Aphthous 궤양에서 lymphocytes, mononuclear 세포와 neutrophytic granulocytes 궤양의 가장자리에 접촉 상피 세포가 발견된다. 결핵 부위 주위에 결핵 조직 형태의 상피 세포 - 조직 구균 침윤이 때때로 발견된다.

베체트 병의 조직 형성은 연구되지 않았습니다. 이 병의 발병 기전의 주된 역할은 구강 점막의 상피에 대한 항체 의존성 반응에 속한다. T. Capeko et al. (1985) 염증성 침윤 혈관 세포의 벽 구균 항원에 대해 혈청과 닮은 아프타 및 결절 홍반, IgM의 예금, 형광 등의 병변에서 발견. 이 연구의 일부는이 질병의 바이러스 병인, 특히 게릴라의 게으름에 관한 바이러스와의 연관성을 나타냅니다. 직접적인 면역 형광 방법으로 침윤 된 세포와 깊은 병변의 혈관벽에 IgM과 C3 보체 성분이 산재 해있다. IgG와 IgA의 침전물은 aphthous 궤양의 표면에서만 발견됩니다. 환자의 혈청에는 면역 복합체가 있습니다. 과학자들은 보체의 C3 및 C9 성분과 관련된 IgM, IgG 및 IgA의 혈관 벽에 침착을 발견하여이 질병의 발달에 대한 면역 복합체 메커니즘을 나타낸다. 단일 클론 항체의 사용과 반응은 T- 림프구의 결함을 나타냈다. 질병의 초기 단계에서 말초 혈액에서 OKT4 +의 수가 감소했고 OCT + 세포가 증가했습니다. 동시에 환자의 일부는 B 세포 면역 기능의 활성화에 주목했다. 항 카디오 리핀 항체가있는 환자의 혈청에서 발견 된 데이터가있다.

베체트 병의 증상

가장 흔한 증상은 3 가지입니다 : aphthous stomatitis, anogenital 부위의 부식 - 궤양 성 병변, 눈의 변화. 다형성의 피부 변화 : 결절성 홍반, 화농, 결절성 요소, 여드름, 출혈성 발진이 발열 및 전반적인 부작용으로 발전합니다. 덜 흔한 혈전 정맥염, 뇌수막염, 심장 혈관계 및 기타 내장 기관의 손상. 질병은 급격하게 진행되고, 발작을 일으키며 악화 빈도가 감소합니다. 예후는 내 장기의 관련 정도에 달려 있습니다.

베체트 병의 임상 양상은 생식기 궤양, 피부 병변, 전방 또는 후방 포도막염, 관절통, 신경 병변 및 혈관 혈전증을 포함합니다. 다음과 같이 나누어 주파수의 주요 증상 : 아프 타성 구내염 (환자의 90-100 %에서), 생식기 궤양 (환자의 80 ~ 90 %에서), 안과 증상 (환자의 60-1 85 %). 다음으로, 주파수 추종 혈전은 관절염, 피부, 신경 손상 등 구강 점막 병변 아프타 궤양의 형성을 특징으로 미란 다른 윤곽선을 갖는 molochnitsepodobnyh에 발진. 그들은 혀, 부드럽고 단단한 구개, 팔라틴 아치, 편도선, 뺨, 잇몸 및 입술에 나타나고 심한 통증을 동반합니다. 일반적으로 뾰루지는 점막의 압박감이 제한적으로 가해지기 시작합니다.이 곳에서 표면적 인 섬유질 피막이 먼저 형성되고 주변에 약간의 충혈이있는 분화구 같은 궤양이 생깁니다. 궤양은 직경이 2-3cm까지 자랄 수 있습니다. 때로는 병이 표면 애프터로 시작하기도하지만 5 ~ 10 일이 지난 후 그러한 애증의 기저에 침윤이 나타나고 아프타는 깊은 궤양으로 변합니다. 치유 후 부드럽고 피상적이며 부드러운 흉터가 남습니다. 동시에, 3-5 병변이있을 수 있습니다. 이러한 aphthous foci는 코, 후 두, 식도, 위장관의 점막에 발생합니다. 생식기의 병변은 작은 물집, 표면 부식 및 궤양으로 구성됩니다. 남성의 생식기에서 궤양은 음낭 뿌리 근처의 허벅지 안쪽 표면의 음낭에 있습니다. 궤양의 윤곽은 틀리며, 바닥은 고르지 않으며, 장액 화성의 코팅으로 덮여 있습니다. 심하게 발음 된 통증입니다. 크고 작은 음순을 가진 여성들은 완두콩 10-5 코펙 (coop) 크기의 궤양을 고통스럽게 촉지합니다.

눈 질환은 눈 주위 통증과 눈부심로 시작합니다. 주요 기능은 실명으로 끝나는 망막 혈관의 손실이다. 전방 축 농과 - 질병 결막염, 이후의 현상의 시작 부분에서. 또한,이 홍채 모양체 염. 실명을 초래할 시신경, 녹내장, 백내장, 미처리의 표시 위축. 베체트 병은 양쪽 눈에 영향을 미칩니다. 몸통과 팔다리의 피부 결절의 형태로 발진이 나타나고 베체트 병 환자 15-25 %가 등 ekssudativnoi 홍반, 결절, 농포 및 출혈성 요소를, 홍반에 피상적 인 재발 성 혈전 정맥염 및 46 % 발생 -. 심혈관 합병증을. 이와 관련,이 베체트 병 제안 - 혈관염을 기반으로하는 전신 질환,.

일반적으로 질병은 심한 일반적으로 환자의 상태, 발열, 심한 두통, 일반적인 약점, 관절 질환, 수막뇌염, 두개골 신경과 다른 사람의 마비를 동반한다. 주기적으로 개선하고 재발로 대체해도 자연 관해가 제공됩니다.

차동 진단

베체트 병은 아프 타성 구내염과 구별되는, 급성 궤양 채핀-Lipschutz, 아프 타성 궤양 성 인두염, oculo-genito 요도 라이터 증후군, 수 포성 다형 홍반 삼출성 형태.

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베체트 병 치료

질병의 중증도에 따라 코르티코 스테로이드, 세포 분열 억제제, 항생제를 단독으로 또는 병용 투여하는 것이 좋습니다. Colchicine (0.5 mg 1 일 2 회 4 ~ 6 주), cyclophosphamide, dapsone의 투여에서 현저한 효과가 나타납니다. 외부 소독액, 코르티코 스테로이드 연고를 바르십시오.