비만 세포증 (색소 성 두드러기)

Mastocytosis (동의어 : 색소 성 두드러기)는 피부를 포함하여 조직의 여러 기관에있는 비만 세포의 축적을 기본으로하는 질병입니다. 비만 세포증의 임상 적 발현은 비만 세포 탈과립에서 생물학적 활성 물질의 방출로 인한 것이다. 이 질병은 드물게 남성과 여성에서 동일하게 발생하며, 종종 어린이 (75 %)에서 발생합니다.

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비만 세포증의 원인과 병인

안료 두드러기의 기원에 관한 단일 견해는 없습니다. 이것은 조혈 및 림프계 종양의 군 (WHO, 1980)에 대한 조직 구 증후와 비교하여 조직 구의 양성 또는 악성 증식의 결과로 간주된다. 다른 사이토 카인의 섬유 아세포 및 케 라티노 사이트에 의해 생성 된 지방 세포의 성장 인자의 역할이 가정된다. 의견은 비만 세포종의 부작용으로 표현됩니다. 유전 적 요인의 가능한 역할은 질병의 가족 사례에 의해 나타납니다. 일반적으로 인정되는 분류는 없습니다. 보통 피부, 전신 및 악성 (지방 세포 백혈병) 형태를 구별합니다.

비만 세포증의 발달에서, labrocytes (비만 세포, 비만 세포)가 중요한 역할을합니다. 병변에서, 비만 세포의 증식이 주목됩니다. 이어서, 면역 (면역 복합체, 항체) 및 비 면역성 (약물, 열, 냉기, 마찰, 압력, 자외선, 정서적 스트레스, 식품 등) 활성제의 영향하에 비만 세포 탈과립 및 히스타민, 펩 티다 제 및 헤파린의 방출이 발생한다. 이러한 생물학적 활성 물질의 영향 하에서 혈관 투과성, 모세 혈관, 세관 및 말단 세동맥의 확장이 일어나 압력의 감소, 큰 혈관의 감소, 위액 분비의 자극 등을 초래합니다.

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조직 병리학 림프구 증

피부의 비만 세포 요소의 특유한 색소 침착은 멜라닌 세포의 수의 표피 증가와 멜라닌 세포와 비만 세포 사이의 복잡한 세포 간 관계에 의해 설명 될 수있는 낮은 계통의 색소 침착에 기인합니다.

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Pathomorphology mastocytosis

임상상에 따라이 병의 피부 조직 병리학이 다양합니다. 황반과 포도 막 형태에서 조직 호염기구는 주로 모세 혈관 주위의 진피 상부 3 분의 1에 위치합니다. 그것들은 적고, 톨루이딘 블루로 염색 한 후에 만 진단 할 수 있습니다. 메타 크로마 틱은 분홍빛이 도는 라일락 색으로 페인트합니다.

결절성 또는 반점이있는 조직 호염기구가 종양 유형의 큰 클러스터를 형성 할 때 전체 진피 및 심지어 피하 층에 침투합니다.

세포는 일반적으로 입방 형, 덜 자주 - 스핀들 모양의 형태를가집니다. 그들의 세포질은 거대한, 호 산성이다.

상부 진피 확산 비만 세포증 원형 또는 타원형 핵과 세포질 잘 정의와 조직 호염 두꺼운 밴드 형상 증식이다. 색소 성 두드러기와 조직 호염 헤파린 중성 sialosoderzhaschie mukopolisaharvdy의 탄수화물을 포함하는 성분의 상이한 복합체 조성물, 그래서 그들은 pH를 2.7 톨루이딘 블루 염색 및 PAS 양성 반응을 허용한다.

설명 된 모든 형태의 색소 성 두드러기를 가진, tedeangiectatic을 제외하고, 호산 구성 과립구는 조직 호염기구 사이에서 발견 될 수 있습니다.

색소 성 두드러기의 형태가 기포 또는 기포의 형성을 동반 할 때, 후자는 표피 아래에 위치하며, 표피의 재생에 기인 한 구 요소에서, 세포 내로 존재한다. 물집에는 조직 호염기구 및 호산 구성 성 granuloiitis가 포함되어 있습니다. 이 질병에있는 Pigmentapy는 표피의 기초 층의 세포에있는 안료의 양에있는 증가에 의해, 덜 수시로 진피의 위 부분에있는 melanophages의 존재에 기인한다.

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비만 세포증의 증상

비만 세포증에는 피부와 전신의 두 가지 형태가 있습니다. 피부 형태는 일반화 된 피부 (두드러기 색소 침착, 지속성 점막 모세 혈관 확장증, 미만성 비만 세포증) 및 비만 세포종 (종양, 대개는 단일)으로 세분됩니다.

색소 침착증은 피부 비만 세포증의 가장 흔한 형태입니다. 질병이 시작되면, 종종 어린이에게서 가려운 핑크 - 레드 반점이 나타나서 시간이 지남에 따라 물집으로 변합니다. 물집이 지속되면 얼룩은 갈색 갈색이됩니다. 성인의 경우이 병은 색소 침착이 많은 반점이나 구진이 형성되는 것으로 시작됩니다. 반점과 구진은 편평하며 직경이 0.5cm까지이며 둥근 모양과 날카로운 경계가 있으며 박리 흔적이없는 매끄러운 표면을가집니다. 그들은 신체의 피부에 위치하고 있으며, 거의 없으며 밝은 회색 또는 분홍색 - 갈색 색상이 있습니다. 시간이 지남에 따라 구진은 피부의 다른 부분 (상지와하지, 얼굴)으로 퍼지고 구형, 진한 갈색 또는 어두운 갈색의 색을 띠고 때로는 분홍색 - 적색의 그늘을 나타냅니다. 종종 과정은 수년 동안 남아 있으며, 앞으로는 erythroderma의 발달과 함께 진행될 수 있으며, 죽음으로 끝나는 내 조직에 영향을 미칩니다.

어린이의 색소 침착은 양성입니다. 이 질병은 가려주는 두드러기 분출의 출현으로 시작되며, 몇 년 안에 그것은 고관절 분절로 변형됩니다. 질병의 시작시 수포 (vesicles)는 분명히 건강한 피부 또는 붓기와 뚜렷한 분홍색 - 붉은 그늘이 다른 반점 및 구진에 나타날 수 있습니다. 임상 적으로 어린이의 색소 성 두드러기에는 독특한 삼출성 성분이 있습니다. 때때로 요소가 추적없이 사라집니다. 점화 현상, 또는 Darya-Unna 현상은 중요합니다. 손가락, 주걱 또는 바늘로 문지르는 경우, 요소가 부어 오르고, 분홍색이 빨갛게되며 피부의 가려움증이 심해집니다. 악화는 마찰, 압력, 열 절차 (온욕, 단열) 후에 나타납니다.

피부 형태는 반점 형성, 수 포성 분화를 포함하여 반점 형성, 수 포성 분화, 확산을 나타낼 수 있으며, 고립 된 초점 - 비만 세포종의 형태로 드물게 나타납니다. 대부분의 경우 소아기에 주로 퍼진 작은 혈액 및 견갑 모발이 있습니다. 그들은 몸에 주로 위치하고, 사지에 다소 덜 자주 나타나며, 드물게는 얼굴에 둥글거나 타원형 윤곽선, 적갈색을 띤다. 마찰 후, 요소는 두드러기 같은 성격을 갖는다. 동시에 많은 경우 색소 침착이 심한 결절 형성이있을 수 있습니다. 퇴치는 합쳐져서 플라크 (plaque) 및 확산 병변을 형성 할 수 있으며 드문 경우 피부의 뚜렷한 확산 침투로 특징적인 표피 박테리아가 될 수 있습니다.

영구적으로 발견 된 모세 혈관 확장 형태는 성인에서 발생하며, 바깥쪽으로는 주근깨와 유사하며 색소 침착 배경에서는 작은 모세 혈관 확장증이 나타납니다.

미만성 비만 세포증은 피부가 두꺼워지는 것을 특징으로하는데, 이는 테스토 타투 일관성을 가지며 황색을 띠고 가성 소낭 성의 그림과 유사합니다. 피부 주름이 심화됩니다. 초점은 종종 겨드랑이 구덩이, 사타구니 주름에 국한됩니다. 병변 표면에 균열, 궤양이 나타날 수 있습니다.

낭포 성 및 위축 성 형태도 있습니다 : 기포는 긴장하며 투명한 또는 출혈성 내용물이 있고 간질 세포는 결석하며 Nikolsky의 증상은 음성입니다.

결절성 비만 세포증은 생후 21 년 동안 신생아 및 소아에서 주로 발생합니다.

3 가지 유형의 결절성 비만 세포증은 임상 적으로 구별된다 : xanthelasmoid, multi-nodular 및 knotty-confluent.

Xanthelasmoid 품종은 고립되거나 그룹화 된 편평한 결절, 또는 날카로운 경계를 지닌 최대 1.5cm, 타원형의 직경을 갖는 매듭이있는 요소를 특징으로합니다. 성분은 조밀 한 짜임새, 매끄 럽거나 주황색 껍질 같이 표면 및 xanthelasmas 및 xanthomas와 유사하게하는 연한 황색 또는 황갈색 색깔이있다.

다 결절성 비만 세포증의 경우 0.5-1.0 cm 직경의 매끄러운 표면을 가진 여러 개의 반구형 고밀도 결절 요소가 분홍색, 빨간색 또는 황색을 띠며 피부 전체에 흩어져 있습니다.

결절 - 합류 다양성은 결절 요소가 큰 주름에 위치한 큰 대기업으로 융합 된 결과로 형성됩니다.

결절성 비만 세포증은 종류에 관계없이 Daria-Unna 현상이 잘 나타나지 않거나 감지되지 않습니다. Urtikar의 dermographism은 환자의 대다수에서 결정됩니다. 독특한 주관적 증상은 가려운 피부입니다.

전신성 비만 세포증에서 내부 장기가 영향을받습니다. 이 질병은 비만 세포 백혈병 (악성 비만 형태의 비만 세포증)의 형태로 나타납니다.

어른과 달리 어린 아이와는 달리 적혈구 형태는 거품 반응없이 발생합니다.

확산 - 침윤성, 젤 - 마취 및 erythrodermic 형태의 비만 세포증은 잠재적으로 전신 질환으로 간주됩니다.

유즙이나 유년기의 유아에서 유착 성 비만증이 발생합니다. 기포는 maculopapular 발진이나 플라크 foci의 표면에있을 수 있습니다, 때로는 그들이 질병의 유일한 피부 증상 (bullous mastocytoe 선천적), 예후 적으로 덜 유리한 것으로 간주됩니다.

독방 비만 세포종은 작은 종양 모양의 형성 또는 밀접하게 위치한 몇몇 결절의 모습을 나타내며, 소아에서는 그 표면에 수포 형성이 특징적입니다. 두드러기의이 변종에 대한 예후는 가장 유리합니다. 대부분의 경우, 어린 시절에 개발 된 색소 성 두드러기는 독립적으로 사춘기의시기로 퇴행합니다. 평균적으로 전신성 병변은 성인의 비만 세포증의 경우 환자의 10 %에서 관찰됩니다.

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안료 두드러기의 차별 진단

색소 침착증은 색소 침착, 약물 발진, 피부 망상 증, 색소 성 모반, 조직 구 증 -X, 크 산토 마토 시스와 함께 두드러기와 구별되어야합니다.

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비만 세포증 치료

비만 세포증 (색소 성 두드러기)의 치료는 증상이 있습니다. 항히스타민 제를 추천하십시오. 일반적인 피부 과정과 심각한 피부병 과정에서 글루코 코르티코 스테로이드, PUVA 요법, 세포 분열증 (prospidin)이 사용됩니다. 코르티코 스테로이드 연고의 외부 사용.