디프로 피아 엑스트라

맥락막에서의 영양 장애 과정은 유전성 또는 2 차 성질, 예를 들어 전이 된 염증 과정의 결과 일 수 있습니다.

국소화에 의해, 예를 들어, 망막의 황반 영역에 위치하는 등 일반화되거나 초점을 맞출 수 있습니다. 맥락막의 이영양증의 경우, 망막은 항상 병리학 적 과정, 특히 색소 상피에 관여합니다.

맥락막의 유전성 영양 장애의 병인은 유 전적으로 결정된 악성 비상 수상 (혈관 층이 없음)과 광 수용체 및 색소 상피의 2 차 변화로 구성됩니다.

이 질환의 주요 안검 내시경 증상은 색소 과립의 축적과 금속 반사의 존재와 함께 망막 색소 상피의 변화와 함께 맥락막의 위축이다. Chorio - 모세관 층의 위축의 초기 단계에서, 큰 및 중간 혈관은 바뀌지 않지만, 바깥 레이어의 영양에 교란에 의해 발생 망막 photoreceptors의 기능 장애는 이미 지적했다. 과정이 진행됨에 따라 혈관이 경화되어 황색을 띠게됩니다. 질병의 마지막 단계에서 망막과 맥락막은 위축성이고, 혈관은 사라지고 공막에 대하여 단지 작은 맥락막 혈관이있다. 영양 실조 과정의 모든 증상은 형광 관상 동맥 조영술 (PHAG)에서 명확하게 볼 수 있습니다.

맥락막의 위축은 망막과 색소 상피의 많은 유전성 근이영양증의 흔한 징후입니다.

맥락막의 일반 이영양증에는 다양한 형태가 있습니다.

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치료 용의

Choroidderemia는 맥락막의 유전성 근이영양증입니다. 이것은 남성에서 드문 질환입니다. 이미 초기 단계에 맥락막에서 위축의 징후와 함께, photoreceptors에 변화가 주로 망막의 중간 주변에 막대에 있습니다.

X 염색체에 연결된 상속의 유형, Xq21의 유전자좌

• 병든 아빠의 모든 딸들은 사업자입니다. 여성 항공사의 아들 중 50 %가 아프다. 여성 항공사의 딸 중 50 %도 항공사입니다.
• 병든 아빠는 아들에게 유전자를 전달할 수 없습니다.
• 여성 캐리어의 경우, RPE 층에서 주변부 위축 및 반점이 최소한으로 변한다. 시력, 주변부 및 망막 전위도는 정상입니다.
• 그것은 삶의 첫 10 년 동안 니코 탈피로 나타납니다.

과정이 진행됨에 따라 야간 시력이 감소하고 시야가 동심으로 좁아지며 ERG는 비정상입니다. 중부 시력은 병의 말기까지 지속됩니다.

위축 choriocapillaries에서와 맥락막의 총 부재로 망막 색소 상피의 작은 변화와 망막의 외부 층 - 안저 남성 환자는 변화의 넓은 범위를 알 수있다. 수명 변화 첫 번째 또는 두 번째 십 년 동안 검안경 병적 반사의 모습으로 표현 양식 fanul 뼈 세포 맥락막 및 망막 색소 상피 세포, 색소 축적 화폐 형 초점 형성 위축.

진단은 가족력, 환자 및 가족의 검사 결과, ERG 및 시야에 대한 연구를 토대로 확립 될 수 있습니다.

증상 (증상의 순서대로)

• 중부 주변 - 맥락막 위축과 RPE의 위축의 영역.
• 중간 및 대형 혈관의 보존과 함께 chorio 모세 혈관 및 RPE의 확산 위축.
• 중등도 및 대형 맥락막 혈관의 위축 (atrophies).

망막의 주요 dystrophies와 비교하여, fovea는 오랫동안 보존됩니다; 시신경 유두와 망막 혈관은 비교적 정상입니다.

• 망막 전위도. 암점이있는 망막 전위도는 기록되지 않고, 광종은 비정상적으로 비정상입니다.
• 전자 현미경은 비정상입니다.
• 맥락막 혈류의 중간 단계의 파지는 망막 혈관 및 커다란 맥락막 혈관의 충전을 나타내지 만, chorio 모세 혈관의 충전은 밝혀지지 않았다. Hypofluorescence는 "최종"결함과 함께 hyperfluorescence의 주변 영역 인 손상된 fovea에 해당합니다.

예후는 매우 바람직하지 않지만, 60 년까지의 삶의 시야에있는 대부분의 환자들에서는 예후가 급격히 감소 함에도 불구하고 보존됩니다.

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중추 동맥 맥락막 이영양증

상속의 유형은 상 염색체 우성이며 유전자좌는 17p입니다. 그것은 중앙 시력의 점진적인 양자 간 축소에 의해 세 번째 십년 동안 나타납니다.

증상 (증상의 순서대로)

• fovea의 비 특이성 세분성.
• 황반부의 맥락막 모세 혈관 층의 RP 위축 및 위축의 구분 된 영역.
• 큰 맥락막 혈관의 시각화와 함께 "지리적"위축의 천천히 확장 영역.

망막 전위도는 정상입니다. 전자 현미경은 정상입니다.

예후는 바람직하지 않습니다 : 낮은 시각적 기능 - 6-7 십년의 삶.

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맥락막의 확산 성 위축

상속의 유형은 상 염색체 우성입니다. 그것은 중심 시각이나 니클 로티 피아가 감소하면서 4-5 년 동안의 삶에서 나타납니다.

증상 (증상의 순서대로)

• RP와 chorio 모세 혈관의 모유 및 근심 위축
• 전체 안저가 포함될 때까지 영역의 점진적인 확장.
• 대부분의 큰 맥락막 혈관의 위축과 공막 반투명.
• 망막 혈관은 정상 범위이거나 다소 좁아졌습니다.
• Electroretinogram 비정상.

예후는 황반의 초기 변화로 인해 바람직하지 않습니다.

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나선형의 유두 주위 맥락 망막 변성

상속의 유형은 상 염색체 우성입니다. 어린 시절에 나타납니다.

증상

• 혀를 닮은 형태로 서서히 확장되는 양면성은 시신경 유두에서부터 시작하여 맥락 망막 위축의 띠를 명확하게 정의합니다.
• 초점은 분리, 주변, 원형이 될 수 있습니다.
• 정상에서 병리로의 망막 전위도.

예후는 다릅니다 : 젊은이는 어려운 과정을 가질 수 있으며, 노인에서는 더 유리합니다.

색소 성 paravenous retinochoric 위축

색소 성 paravenous retinochoroid 위축은 보통 젊은 남성에게 우연히 발견되는 드문 질환입니다. 상속 유형은 확실하게 알 수 없으므로 두 유형 모두 X 염색체에 연결되고 심지어 Y 염색체에 연결됩니다.

증상

• 큰 망막 혈관을 따라 뼈의 형태로 안료를 양면 증착.
• 시신경 유두 주위에 위치 할 수있는 맥락 망막 위축의 인접한 경계 영역.
• 일반적으로 망막 전위도는 정상입니다.

황반의 변화가 드물기 때문에 예후는 유리합니다.