다발성 근염 및 피부 근염 : 원인, 증상, 진단, 치료

다발성 근염 및 피부 근염은 염증 및 퇴행성 근육 변화 (다발성 근염) 또는 근육 및 피부 (피부 근육염)를 특징으로하는 희귀 한 전신성 류마티스 질환 입니다. 가장 특유한 피부 증상은 헬리오트로피 발진입니다.

근육 병변은 대칭이며 상지 벨트 근위부 근육의 약점, 통증 및 후 위축을 포함합니다. 합병증에는 내부 기관 손상 및 악성 종양이 포함될 수 있습니다. 진단은 관련 효소의 농도를 결정하고, MRI, 근전도 검사 및 근육 조직 생검을 수행하여 임상 사진 분석 및 근육 질환 평가에 기반합니다. 치료는 글루코 코르티코이드를 사용하며 때로는 면역 억제제 또는 면역 글로불린과 병용 투여됩니다.

여성은 남성보다 두 배나 자주 아프다. 이 질병은 모든 연령에서 발생할 수 있지만 40 ~ 60 세 사이의 간격에서 더 자주 발견됩니다. 5 세에서 15 세 사이의 어린이.

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피부 근염과 다발성 근염의 원인은 무엇입니까?

이 질환의 원인은 유 전적으로 소량 인 개인의 근육 조직에 대한자가 면역 반응으로 추정됩니다. 질병은 가족의 역사와 미디어 일부 HLA 항원 (DR3, DR52, DR56)의 존재에 더 일반적입니다. 가능한 시작 인자는 바이러스 성 근염 및 악성 신 생물입니다. 피코 르 나 바이러스 와 유사한 구조의 근육 세포에서의 검출에 대한보고가있다 . 또한, 바이러스는 동물에서 유사한 질병을 유발할 수 있습니다. 피부 근염 (다발성 근염보다 훨씬 적은)과 악성 종양 협회는 종양의 성장도 공유 종양 항원 및 근육 조직에자가 면역의 실행으로 인한 질병의 유발 메커니즘이 될 수 있음을 시사한다.

골격근의 혈관 벽에는 IgM, IgG 및 3 차 보체 성분이 축적되어 있습니다. 피부 근염이있는 어린이에게 특히 그렇습니다. 다발성 근염을 가진 환자는 다른자가 면역 과정을 개발할 수도 있습니다.

피부 근염 및 다발성 근염

병리학 적 변화에는 다양한 세포 증식과 염증의 배경에 대한 위축이있다. 상지와하지의 근육뿐만 아니라 얼굴도 다른 골격근에 비해 영향을 덜받습니다. 인두의 내장 근육 조직과 심장, 위 또는 장의 빈도가 낮은 식도의 상부 부분을 패배 시키면 이러한 기관의 기능이 손상 될 수 있습니다. 횡문근 융해증으로 인한 높은 농도의 myoglobin은 신장 손상을 일으킬 수 있습니다. 또한 관절과 폐, 특히 항 합성 항체를 가진 환자에서 염증성 변화가있을 수 있습니다.

피부 근염 및 다발성 근염의 증상

다발성 근염의 발병은 급성 (특히 소아에서) 또는 아 급성 (보통 성인에서) 일 수 있습니다. 급성 바이러스 감염은 때때로 질병의 발현의 선행 요인이거나 시작점이며, 가장 흔한 증상은 근위부 근육 또는 피부 발진의 약화입니다. 고통 감각은 약점보다 덜 표현됩니다. 아마도 다발성 관절통의 발달, 레이노 현상, 연하 곤란, 폐의 침범, 흔한 증상 (열, 질량 감소, 약함). Reynaud 현상은 수반되는 결합 조직 질환이있는 환자에서 종종 발견됩니다.

근육 약화는 몇 주 또는 몇 달 동안 진행될 수 있습니다. 그러나 근력 약화의 임상 증상으로 인해 근육 섬유의 최소 50 %가 영향을 받아야합니다 (따라서 근육 약화의 존재가 근염의 진행을 나타냅니다). 환자는 어깨 높이보다 팔을 들거나, 앉아서 올라가서 계단을 올라가는 데 어려움을 겪을 수 있습니다. 골반 근육과 어깨 거들의 뚜렷한 약화로 인해 환자는 휠체어 또는 침대에 걸릴 수 있습니다. 목 굴근의 패배로 베개에서 머리를 찢을 수 없게됩니다. 인두 근육과 식도 윗부분의 패배는 삼킴과 역류를 유발합니다. 하반부, 상지 및 얼굴의 근육은 일반적으로 영향을받지 않습니다. 그러나 사지 계약의 개발이 가능합니다.

피부 근염으로 알려진 피부 발진은 대개 어두운 색과 홍반을 동반합니다. Periorbital은 보라색 (쇄석기 염증)의 붓기도 특징입니다. 피부 발진은 피부 수준보다 약간 높아지거나 매끄 럽거나 비늘로 덮일 수 있습니다. 병변 제이션 - 이마, 목, 어깨, 가슴, 등, 팔, 허벅지 눈썹, 무릎 영역, 내과, 골간 및 중수 관절의 후면, 측면으로 (Gottrona 증상)의 하단부. 손톱의 기저부 또는 주변의 충혈 가능성. 손가락의 측면의 피부에 균열의 출현과 함께 desquamative 피부염을 개발할 수 있습니다. 차 피부 병변은 종종 결과없이 해결하지만, 어두운 색소 침착, 위축, 흉터, 또는 vitiligo의 형태로 보조 변경의 발전으로 이어질 수 있습니다. 특히 어린이에서 피하 석회화의 형성이 가능합니다.

약 30 %의 환자가 다발성 관절통 또는 다발성 관절염을 앓고 있으며 종종 부종과 관절 삼출을 동반합니다. 그럼에도 불구하고 관절 증상의 심각성은 낮습니다. 종종 환자가 Jo-1 또는 다른 신테 타제에 대한 항체를 가지고있을 때 발생합니다.

다발성 근염에서의 내부 장기 (인두 및 상부 식도 제외)의 패배는 다른 류마티스 질환 (특히 SLE 및 전신 경피증)보다 덜 일반적입니다. 드물게, 특히 항 합성 증후군이있는 경우이 질환은 간질 성 폐렴 (dyspnea and cough)의 형태로 나타납니다. 심장 부정맥 및 전도 장애가 발생할 수 있지만 대개는 증상이 없습니다. 위장관의 증상은 혈관염으로 고통받는 어린이에게 더 흔히 발생하며 혈액, 멜레나 및 장의 천공이 혼합 된 구토를 포함 할 수 있습니다.

다발성 근염의 분류

다발성 근염의 변종이 5 가지 있습니다.

1. 모든 연령에서 발생할 수있는 일차 성 특발성 다발성 근염. 그것으로, 피부 병변이 없다.
2. 원발성 특발성 피부 근염은 원발성 특발성 다발성 근염과 유사하지만 피부의 병변이 있습니다.
3. 악성 신 생물과 관련된 다발성 근염 및 피부 근염은 모든 연령대의 환자에서 발생할 수 있습니다. 노인 환자 및 기타 결합 조직 질환 환자에서 가장 흔하게 관찰됩니다. 악성 신 생물의 발달은 근염의 시작 후 2 년 이내에 그리고 2 년 이내에 관찰 될 수 있습니다.
4. 어린이의 다발성 근염 또는 피부 근염은 전신성 혈관염과 관련이 있습니다.
5. 다발성 근염 및 피부 근염은 다른 결합 조직 질환으로 고통받는 환자에서 발생할 수 있으며, 대부분 전립선 경화증, 혼합 결합 조직 질환 및 SLE가 있습니다.

근염의 다발성 근염의 그룹으로의 트렁크의 근육의 포함은 후자가 만성 특발성 다발성 근염과 유사한 임상 증후를 특징으로하는 별도의 질병이기 때문에 부정확하다. 그러나 노년기에 발병하며 종종 몸의 원위부 (예 : 상지와하지)의 근육에 영향을 미치고 길이가 길며 치료에 잘 반응하지 않으며 전형적인 조직 학적 그림이 특징입니다.

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피부 근염과 다발성 근염의 진단

근섬유염은 근위부 근육의 약화와 고통의 동반 여부에 대한 불만이있는 환자에게서 의심되어야합니다. 피부 근염에 대한 테스트는 환자가 어떤 피부 병변과 결합, 다발성 근염의 증상이있는 환자에서뿐만 아니라하는 헬리오트로프을 닮은 발진, 또는 증상 Gottrona 호소에 필요한 적절한 피부 근염. 다발성 근염 및 피부 근염의 임상 증상은 전신 경화증 또는 덜 자주, SLE 또는 혈관염과 유사 할 수 있습니다. 진단의 신뢰도는 다음의 5 가지 기준 중 가능한 가장 큰 수를 맞추면 증가합니다.

1. 근위 근육의 약점;
2. 특징적인 피부 발진;
3. 근육 조직 효소의 증가 된 활성 (크레아틴 키나아제, 또는 그의 활성이 증가하지 않은 경우, 아미노 전이 효소 또는 알 돌라 제);
4. myography 또는 MRI의 특성 변화;
5. 근육 조직의 생검에서 특징적인 조직 학적 변화 (절대 기준).

근육 생검 (muscle biopsy)은 근육통과 근육 감염과 같은 횡문근 융해와 같은 임상 적으로 유사한 조건을 배제 할 수 있습니다. 조직 학적 검사로 밝혀진 변화는 다를 수 있지만 전형적으로 만성 염증, 퇴행성 증진 및 근육 재생의 징후입니다. 잠재적으로 독성 치료가 시작되기 전에 정확한 진단이 이루어져야합니다 (일반적으로 조직 학적 검증을 통해). MRI를 사용하면 근육에서 부종과 염증의 초점을 식별하고 표적화 된 생검을 확인할 수 있습니다.

실험실 검사는 병의 존재를 의심하거나 질병의 심각성을 평가하는데 유용 할뿐만 아니라 다른 병리와 병합하고 합병증을 진단 할 수있는 가능성을 보완하거나 반대로 허용합니다. 항핵 항체가 일부 환자에서 검출된다는 사실에도 불구하고,이 현상은 다른 결합 조직 질환에서보다 전형적입니다. 약 60 %의 환자가 핵 항원 (PM-1)에 대한 항체 또는 흉선과 조 -1의 전체 세포를 가지고 있습니다. 이 조-1에 대한 항체가 특정 마커는 섬유화 폐포 염, 폐 섬유증, 관절염, 레이노 현상을 포함하는 antisintetaznogo 증후군 것으로 알려져 있지만 질병의 발병 기전에서자가 항체의 역할은 확실하지 않다.

크레아틴 키나아제 활성의 주기적 평가는 치료를 모니터하는 데 유용합니다. 그럼에도 불구하고 심한 근육 위축으로 만성 활동성 근염의 존재에도 불구하고 효소의 활성이 정상일 수 있습니다. MRI 데이터, 근육 생검 또는 높은 수치의 크레아틴 키나아제 활성은 종종 포도막 코르티코이드에 의해 유발 된 다발성 근염 및 근병증의 재발을 돕습니다.

많은 환자가 진단되지 않은 암을 가지고 있기 때문에, 몇몇 저자는 피부 근염과 모든 성인을 선별 추천, 다음과 같이 사람은 60 세의 나이에, 다발성 근염을 앓고 : 직장의 신체 검사, vkpyuchayuschy 유방 검사, 골반 검사 및 시험 ( 잠복 한 피의 배설 연구 포함); 임상 혈액 검사; 생화학 적 혈액 검사; 유방 조영술; 암 배아 항원의 측정; 소변의 일반적인 분석; 흉부 엑스레이. 악성 종양의 임상 징후가없는 어린 환자들에 대한 그러한 스크리닝의 필요성은 몇몇 저자들에 의해 의문을 제기 받고있다.

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피부 근염 및 다발성 근염 치료

염증을 멈추기 전에 신체 활동을 제한해야합니다. 글루코 코르티코이드는 일차 약제입니다. 이 질환의 급성기에는 성인 환자가 프레드니솔론 (내부)을 하루 40 ~ 60mg 투여해야합니다. 크레아틴 키나아제 활성의 정상 검출은 효능의 초기 지표입니다. 대부분의 환자에서 근육의 강도가 증가한 후 6 ~ 12 주 이내에 감소 또는 정상화가 발생합니다. 효소 활성을 정상화 한 후, prednisolone의 용량은 감소합니다. 일주일에 처음 약 2.5mg, 그 다음에 더 빨리; 근육 효소의 활성이 증가하면 호르몬의 용량이 다시 증가합니다. 회복 된 환자는 글루코 코르티코이드 없이도 할 수 있지만 더 자주 성인 환자는 장기간 글루코 코르티코이드 요법 (하루에 프레드니솔론 10-15 mg)이 필요합니다. 소아를위한 프레드니솔론의 초기 용량은 1 일 ¹ 회 30-60 mg / m2 입니다. 1 년 이상 경감이있는 경우 어린이는 글루코 코르티코이드 치료를 중단 할 수 있습니다.

어떤 경우에는 글루코 코르티코이드를 다량으로 복용하는 환자에서 근육의 약화가 갑자기 증가하게되는데, 이는 글루코 코르티코이드 근 병증의 발달로 인한 것일 수 있습니다.

글루코 코르티코이드 치료도 글루코 코르티코이드 근 질환 또는 용량 감소 또는 탈퇴 프레드니솔론을 필요로하는 다른 합병증의 개발에 부적절한 반응은 면역 억제제 (메토트렉세이트, 시클로 포스 파 미드, 아자 티오 프린, 사이클로스포린)를 사용합니다. 일부 환자는 메토트렉세이트 (methotrexate)만을 5 년 이상 동안 (보통 RA의 치료를 초과하는 용량으로)받을 수 있습니다. 정맥 면역 글로불린은 약물 요법에 불응하는 환자에게 효과적 일 수 있지만, 그 사용은 치료 비용을 증가시킵니다.

원발성 및 전이성 종양과 관련된 근육염뿐만 아니라 몸통 근육의 근염은 일반적으로 글루코 코르티코이드 치료법에 비해 내성이 있습니다. 근염의 악성 종양과 관련된 완화 반응의 발달은 종양 제거 후 가능합니다.

피부 근염과 다발성 근염은 어떤 예후를 갖고 있습니까?

치료 기간의 절반 이상에서 5 년 동안 장기적인 완화 (심지어 임상 적 회복)가 나타난다. 어린이의 경우이 지표가 더 높습니다. 그러나 재발은 언제든지 발생할 수 있습니다. 전반적인 5 년 생존율은 75 %로 어린이가 더 높습니다. 성인의 사망 원인은 심하고 진행성 근육 약화, 연하 곤란, 영양 감소, 흡인 성 폐렴 또는 폐 감염으로 인한 호흡 부전입니다. Poliomyositis는 심장 및 폐에 손상이있을 때 치료에 더 가혹하고 저항합니다. 소아에서의 사망은 장내 혈관염으로 인해 발생할 수 있습니다. 질병의 전반적인 예후는 또한 악성 신 생물의 존재에 의해 결정됩니다.