특발성 폐 섬유증

특발성 폐 섬유증 (cryptogenic fibrosing alveolitis)은 특발성 간질 성 폐렴의 가장 흔한 형태로서 진행성 폐 섬유증에 해당하며 남성 흡연자에서 우세합니다. 특발성 폐 섬유증의 증상은 수개월에서 수년의 기간 동안 나타나며 운동, 기침 및 작은 버블 링을 할 때 숨가쁨을 포함합니다.

진단은 병력, 신체 검사, 흉부 방사선 검사 및 폐 기능 검사를 분석 할 때 설정되며 HRCT, 폐 생검 또는 필요한 경우 두 가지 방법으로 확인됩니다. 특발성 폐 섬유증에 대한 특별한 치료법은 효과적이지 않지만, 글루코 코르티코이드, 사이클로 포스 파마 이드, 아자 티오 프린 또는 이들의 조합은 종종 처방된다. 대부분의 환자에서 치료의 배경에도 악화가 발생합니다. 중앙 생존 - 진단 날짜로부터 3 년 미만.

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특발성 폐 섬유증의 원인

통상적으로 조직 학적으로 정의 특발성 폐 섬유증, 간질 성 폐렴, 50 특발성 간질 성 폐렴의 경우 %와 2의 비율로 50 ~ 60 세의 남성과 여성 모두에서 발생 : 1. 계속되는 또는 이전의 흡연은이 질환과 관련이 있습니다. 유전 적 소인이 있습니다. 3 %의 경우 가족력이 낮아집니다.

특발성 폐 섬유증이 폐렴이라 할지라도 염증은 아마도 비교적 작은 역할을합니다. , 환경 유전 적 또는 다른 알 수없는 요소는 폐포 상피하지만, 간질 섬유 아 세포와 중간 엽 세포 (콜라겐 증착 및 섬유증)의 구체적이고 비정상적인 증식 pervonachapno 손상을 일으킬 아마 임상 질병 진행의 기초를 형성 할 것으로 추정된다. 주요 조직 학적 기준은 정상 폐 조직의 교류 지역으로, 섬유 아세포 상당한 섬유화 영역의 확산의 초점과 subpleural 섬유증 있습니다. 광범위한 간질 염증은 림프구, 혈장 세포 및 조직 구 침윤을 동반합니다. 말초 폐포 ( "세포 폐")의 낭성 팽창은 모든 환자에서 발견되며 질병이 진행됨에 따라 증가합니다. 유사한 병리학 적 구조가 알려진 병인의 IBLARB에서는 드물다. 기존의 간질 성 폐렴이라는 용어는 명백한 원인이없는 특발성 병변에 사용됩니다.

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특발성 폐 섬유증의 증상

특발성 폐 섬유증의 증상은 대개 6 개월에서 수년 동안 발생하며 운동 중 호흡 곤란과 비생산적인 기침을 포함 합니다. 일반적인 증상 ( 아열 수치 및 근육통에 대한 열 )은 드뭅니다. 특발성 폐 섬유증의 전형적인 징후는 울퉁불퉁하고 건조한 양측 기저 흡기 작은 버블 링 목책 (Velcro 체결 구를 열 때 소리와 비슷 함)입니다. 손가락의 말단 지골이 두꺼워지는 것은 약 50 %의 경우에 나타난다. 검사의 나머지 결과는 폐동맥 고혈압 및 우심실의 수축기 장애의 증상이 나타날 때까지 질병의 말기 단계가 발생할 때까지 정상입니다.

특발성 폐 섬유증의 진단

진단은 과거의 데이터 분석, 방사선 조사 방법의 결과, 폐 기능 검사 및 생검을 기반으로합니다. 특발성 폐 섬유증은 대개 기관지염, 기관지 천식 또는 심부전과 같은 임상 증상이있는 다른 질병으로 잘못 진단됩니다.

경우 흉부 방사선 사진은 일반적으로 검출되는 폐 확산 패턴 증가 및 폐의 하측 주변 영역이다. 기관지 확장의 발달로 인한 작은 낭성 계발 ( "벌집 폐"), 확장 된기도가 추가적인 발견 일 수 있습니다.

폐 기능 검사는 일반적으로 변경 사항의 제한적인 특성을 나타냅니다. 일산화탄소 (DI_CO)의 확산 능력 또한 감소합니다. 동맥혈 가스에 대한 조사는 저산소 혈증을 나타냅니다. 저산소 혈증은 신체 활동 중에 종종 증폭되거나 검출되며 동맥혈에서 CO 농도가 낮습니다.

HRCT는 비대칭 적으로 두꺼워 진 interlobular septa와 intralobular thickenings을 가진 폐 패턴의 확산 또는 국소적인 후속 강화를 검출 할 수있다; 허니컴과 견인 기관지 확장증의 형태로 간질 성 변화. 폐의 30 % 이상을 차지하는 젖빛 유리의 변화는 대체 진단을 의미합니다.

실험실 연구는 진단에 중요한 역할을하지 않습니다. 증가 된 ESR, C- 반응성 단백질 농도 및과 감마 글로불린 혈증이 종종 발견됩니다. 반핵 항체 또는 류마티스 인자의 농도는 환자의 30 %에서 증가하며 특정 값에 따라 결합 조직 질환을 배제 할 수 있습니다.

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특발성 폐 섬유증의 치료

특정 치료법 중 어느 것도 효능을 입증하지 못했습니다. 특발성 폐 섬유증을지지 치료는 산소 흡입 저산소 혈증 및 목적지로 감소 폐렴 개발을위한 항생제. 이 병의 말기 단계는 개별 환자에게 폐 이식을 수행하도록 요구할 수 있습니다. 글루코 코르티코이드 및 세포 독성 약물 (시클로 포스 파 미드, 아자 티오 프린)은 전통적으로 염증의 진행을 중지하기위한 시도로, 경험적으로 특발성 폐 섬유증 환자에서 사용되었지만, 제한된 양의 데이터 만이 그 효과를 나타냅니다. 그러나, 일반적인 방법은 일단 0.25 ㎎ / ㎏으로 투여 량의 감소에 의해 1.0 mg의 / kg을 0.5 밀리그램의 투여 량으로 경구 (대상 프레드니솔론을 시도 / kg, 3 개월, 1 회, 하루 뒤에 1 mg을 경구로 또는 시클로 아자 티오 프린 (조합의 다음 3-6 개월 일) 단위 / kg 내지 2 mg의 / kg을 1 시간 일 및 N- 아세틸 시스테인 등 aktioksidanta 입으로 매일 3 회 600 mg의 ). 3 개월에서 1 년 사이의 주기성으로, 척추, 방사선 학적 및 육체적 평가 및 약물 용량의 교정이 수행됩니다. 특발성 폐 섬유증의 치료는 객관적 반응이없는 경우 중단됩니다.

콜라겐 합성 억제제 인 Pyrfenidone은 폐 기능을 안정화시키고 악화 위험을 감소시킬 수 있습니다. 콜라겐 (relaxin), 성장 인자 (suramin) 및 endothelin-1 (안지오텐신 수용체 차단제)의 합성을 억제하는 다른 항 섬유종 제제의 효과는 시험관에서만 입증되었습니다.

인터페론 - Y-LB는 작은 연구에서 스테로이드와 함께 약속에 좋은 효과를 보였으 나 대형 다국적, 이중 맹검는 무작위 시험은 그의 dpitelnost 무병 생존, 폐 기능과 삶의 질에 영향을 보이지 않았다.

폐 이식 (즉, 특발성 폐 섬유증 환자의 <40 %) 동반 질환,하지 나이가 55 년이없는 말기 특발성 폐 섬유증 환자에서 성공적이다.

예측

대부분의 환자는 진단 당시에 경증 및 중증의 임상 양상을 보입니다. 특발성 폐 섬유증은 치료에도 불구하고 진행됩니다. 진단 당시 PaO2의 정상 수치와 생검 재료의 조직 학적 검사로 발견 된 섬유 아 세포 성 초점이 적어 질병의 예후를 향상시킨다. 반대로 예후는 노인에서는 악화되고 진단이나 중증 호흡 곤란에서는 폐 기능이 감소하는 것이 악화된다. 중앙 생존 기간은 진단 날짜로부터 3 년 미만입니다. 호흡 기관과 폐 기능 부전의 갑작스런 감염에 대한 입원 빈도가 증가하면 환자의 급사가 나타납니다. 폐암 은 특발성 폐 섬유증 환자에서 더 흔하게 발생하지만, 사망 원인은 호흡 부전, 호흡기 감염 또는 허혈 및 부정맥으로 인한 심부전입니다.

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