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산만 한 폐포 출혈의 증후군은 지속적이거나 반복적 인 폐 출혈입니다.
지난 수십 년 동안, 폐 출혈 (LC)에 의해 복잡하게 된 약 100 가지의 다른 유형의 병이 설명되었다. 그러나 폐결핵 (40-66 %), 폐렴 성 폐 질환 (30-33 %), 폐암 (10-15 %)에서 출혈이 더 자주 발생합니다. 때로는 다른 드문 전신 질환에 폐출혈이 동반되기도합니다. 항생제를 투여 받기 전에 폐출혈로 인한 사망률은 2 % 였고 현재는 10-15 %입니다. 단기간 (4 시간 미만)에 600ml 이상의 혈액이 손실되면 환자의 사망이 70 %의 경우에 발생한다고합니다.
폐 출혈의 원인은 무엇입니까?
고립 된 면역 폐 모세 혈관 질환 - 미세 혈관 혈관염, 폐의 혈관 병변으로 제한됨. 그것의 유일한 징후는 18-35 세의 사람들에게서 발생하는 폐포 폐 출혈이다.
특발성 폐 혈소샘 증은 확산 성 폐포 출혈 증후군으로 근본적인 질환을 확인하는 것은 불가능합니다. 폐출혈은 주로 10 세 미만의 소아에서 발생하며,자가 면역 손상으로 인한 폐포 모세 혈관 내피의 결손으로 인한 것으로 생각됩니다.
이 질병 중 일부는 또한 사구체 신염을 유발할 수 있으며,이 경우 환자는 폐 및 신장 증후군을 앓고 있다고합니다.
폐출혈의 주요 원인
- Rasmussen의 동맥류 (폐동맥 동맥류가 결핵을 통과 함).
- 정맥류는 섬유 성, 기관지 내 및 폐포 내 간경변 조직을 통과합니다.
- 폐동맥의 가지.
- 기관지 동맥.
- 폐동맥과 기관지 동맥 사이의 문합.
- 만성 염증 및 폐렴의 영역에서 형성되는 얇은 벽 혈관 덩어리 (혈관종과 같은).
- 염증 또는 화석화 된 기관지 폐 임파절은 혈관벽 괴사의 원인이됩니다.
- Diapedesic 폐출혈은 혈관 벽의 염증 또는 독소에 대한 노출의 결과로 모세 혈관 침투성을 침범하기 때문에 발생합니다.
현재, 폐출혈의 원인을 명확히 밝히는 것은 불가능합니다. 이러한 출혈의 주원인은 기관지 순환의 일부인 기관지 동맥 (여러 간행물을 기반으로 함)입니다. 일부 전문가에 따르면 폐출혈은 폐동맥 시스템 (작은 순환)에서 발생하는 경우가 가장 많습니다. 타협점이 있는데, 급성 과정에서 폐출혈의 주원인은 폐동맥이며, 만성 과정에서는 기관지 동맥입니다. 논란의 근거는 기관과 폐 혈관 사이의 문합으로부터의 LC의 빈번한 발생에 관한 자료이다.
연구에 따르면 폐출혈 사망자의 90 %가 폐 고혈압과 관련되어 있습니다. 고혈압의 배경에 대해 경화성 및 동맥류 변형 혈관이 파열되어 일부 경우 출혈과 후속 사망을 호소합니다. 1939 년에 미국의 Rasmussen 's 동맥류를 연구 한 Auerbach는 혈병이 혈압의 압력을 견딜 수있는 경우 혈관 결함 영역에서 혈전 형성과 그에 따른 출혈 체포가 일어난다는 것을 증명했습니다.
대부분의 전문가들은 폐출혈의 문제와 응고 인자를 연관시킵니다. 그러나 20 세기 (1920 년 이래)에 실시 된 연구에 따르면 LC를 사용한 폐결핵 환자에서 hypocoagulation, hypercoagulation 및 정상 응고가 검출 될 수 있습니다. 유사한 데이터가 폐의 화농성 질병 연구에서 얻어졌다. 종종 항 결핵 화학 요법은 또한 응고 시스템에 영향을 미칩니다. 그래서, ftivazid의 장기간 사용은 hypocoagulation과 streptomycin - hypercoagulation을 유발합니다. 응고가 응고되면 섬유소 용해 활성이 증가하고 섬유소 안정화 인자의 활성이 감소하며 섬유소 응고가 급속히 용해됩니다. 많은 저자들은이 사실이 폐출혈의 주요 원인이라고 생각합니다.
폐출혈의 증상
중등도의 확산 성 폐포 폐 출혈 증후군의 증상 및 증상 - 호흡 곤란, 기침 및 발열; 그러나 많은 환자들이 급성 호흡 부전을 일으 킵니다. Hemoptysis는 일반적이지만 환자의 3 분의 1은 결석 할 수 있습니다. 특발성 폐혈증이있는 어린이는 발달이 지연 될 수 있습니다. 신체 검사는 특정 증상을 감지하지 못합니다.
합병증
질식은 폐출혈 중 가장 위험한 합병증입니다. 때로는 무기폐가 발견됩니다. 폐출혈의 결과로 주요 과정이 진행되며 이것은 결핵 및 호흡기 폐 질환에서 나타납니다.
전통적으로 hemoaspurion이라고 불리는 폐렴은 전형적인 폐렴 출혈 합병증으로 ICD-10은 폐렴 (감염성 폐의 감염)과 폐렴 (hemoaspiration으로 인한 상태)의 두 가지 개념을 가지고 있습니다. Hemoaspiration pneumonia는 혈액 흡인으로 인한 폐렴을 의미하며, 이는 감염성 식물상의 추가에 의해 복잡해집니다. 임상 적 및 방사선 학적으로, 폐렴은 hemoaspiration 후 2-5 일에 결정됩니다. 출혈의 근원과 그 아래에있는 병변의 국소화 (Sternberg 's sign, 1914)는 방사선 학적으로 기관지 정형 또는 작은 기관지 정맥으로 결정됩니다. Hemoaspution 폐렴의 유행에 대한 통계 자료 데이터는 매우 논란의 여지가 있습니다. 모스크바의 TKB 7 호에 따르면이 질병은 확인 된 환자의 9 %에서 기록됩니다. 중등도에서 대규모 (출혈) 출혈이있는 중환자 실에서는이 유형의 폐렴이 44.9 %의 경우에 진단되며, 23 %의 경우 병리학 적 과정은 양측 성 국소화에 의해 특징 지어집니다.
분류
ICD-10에 따르면, 객혈의 2 가지 상태 (가래의 줄무늬 또는 피)와 폐출혈이 명확하게 구별됩니다. 최근에 폐출혈에 대한 약 20 가지 분류가 발표되었습니다. V. I. Struchkov의 분류에 따르면 3 가지 정도의 출혈이 있습니다. 나는 사 망량이 1 일당 300ml 이하로, II 급 (700ml까지), III 급 (700ml 이상)으로 손실됩니다. Yu.V. Rzhavskova의 분류는 1 시간 이내에 발생하는 출혈을 고려합니다. 첫 번째 정도의 혈액 손실로 누출 된 혈액의 양은 20ml를 초과하지 않으며, 두 번째 - 최대 50ml까지, 세 번째 - 최대 200ml 이상입니다. 가장 단순하고 가장 일반적인 분류에는 소량 (출혈 - 최대 100ml), 중간 (출혈 - 최대 500ml) 및 크거나 많은 (출혈 - 500ml 이상) 폐 출혈이 포함됩니다. 영문학에서 거대한 폐 출혈의 개념을 발견 할 수 있습니다. 대용량이란 하루 중 600ml 이상의 혈액이 만료되는 것입니다.
외부 혈액 배설에 근거한 모든 분류의 주된 단점 (또는보다 정확하게 결함)은 폐 하부의 잔류 혈액량과 반대편 폐에 갇힌 혈액량에 대한 설명이 부족한 것으로 간주됩니다.
위장관 출혈은 종종 폐출혈을 감추는 증상입니다. 때로는 피를 흘리지도 않고, 삶을 사는 동안 LC를 삼키는 것이 환자의 약 19 %에서 발견되지 않고 위장관에서 혈액의 존재가 환자의 74 %에 기록됩니다. 종종, 코피는 폐 출혈을 위해, 특히 피를 흘릴 때, 출혈을 일으키기보다는 취합니다. 고립 된 경우, 폐출혈은 예를 들어, 기침 반사가 억제되고 폐 아래쪽으로 혈액이 흐르는 경우와 같이 실수로 AS로 진단됩니다. 혀와 후두의 종양이있는 경우 출혈이 생기고 종종 폐출혈로 오인되기도합니다.
폐출혈 진단
폐출혈의 진단에서 방사선 사진과 CT가 매우 중요합니다. 그러나 가장 유익한 진단 방법은 기관지 내시경 검사로 간주되며 출혈의 측면뿐 아니라 출처를 찾아 낼 수 있습니다.
진단은 종종 흉부 X- 선 촬영 중에 양측 폐포 침윤이 발견 될 때 제안됩니다. 소변 검사는 사구체 신염과 폐 - 신장 증후군의 배제에 할당됩니다. 다른 연구는 피 수식 및 콘텐츠의 판정 등 혈소판 응집 연구 및 혈청 학적 검사 ( 항핵 항체, 항체는 이중 가닥하는 DNA, 지하 사구체하는 항체 막 [항 CBM 항체], 항 돌연변 성 세포질 항체 [ANCA], 인지질에 대한 항체) 격리 된 면역 폐 모세 혈관의 일부 경우에 ANCA 역가가 상승 할 수 있습니다. 특발성 폐혈증의 진단은 미세 혈관성 혈관염 (폐 모세 혈관염) 또는 다른 질병의 징후가없는 경우 철분 결핍 빈혈 및 기관지 폐포 세척 또는 폐 생검에서의 헤모 사이딘 포화 대 식세포의 존재를 포함합니다.
다른 연구는 임상 상황에 달려 있습니다. 폐 기능 검사는 폐 기능을 기록하기 위해 수행 될 수있다. 폐포 내 헤모글로빈에 의한 증가 된 흡수로 인해 일산화탄소를 확산시키는 능력의 증가는 폐출혈과 결합된다. 승모판 막 협착을 제외하기 위해 심 초음파가 시행 될 수 있습니다. 기관지 폐포 세척의 경우, 일반적으로 여러 번의 세척수를 연속적으로 생산 한 후에도 출혈이있는 액체가 얻어집니다. 근본 원인이 불분명 한 경우 폐 생검은 종종 필요한 연구입니다.
확산 폐포 출혈의 증후군은 감별 진단과 특정 연구 및 치료 순서가 필요하기 때문에 독립적 인 진단 증후군입니다. 폐 출혈은 다음과 같은 조건에 의해 구별되어야합니다 : 전신성 혈관염 및 굿파 시어 증후군을 포함한자가 면역 질환; 항 인지질 증후군; 폐 감염; 독성 물질에 대한 노출; 약물 반응; 골수 및 다른 기관의 이식; 승모판 협착증과 같은 심장 결함; 질병 또는 항응고제로 인한 응고 장애; 고립 된 면역 폐 모세 혈관 및 특발성 폐혈증이있다.
폐출혈의 치료
원인이 제거되면 폐출혈을 치료해야합니다. 글루코 코르티코이드 및 가능하게는 시클로 포스 파 미드는 혈관염, 결합 조직 질환 및 굿파 슈어 증후군의 치료에 사용된다. 글루코 코르티코이드는 또한 특발성 폐혈증의 치료에 사용된다. 내성의 경우 면역 억제제가 추가됩니다.
의학적 (보존 적) 요법 이외에도 폐 출혈 치료를위한 세미 라디칼 (기관지 및 혈관 내) 및 수술 방법이 있습니다. 출혈의 최대 강도 때 수술 중에 환자는 종종 사망하고 다양한 hemoaspirated 합병증이 있다는 점에 유의해야합니다. 이러한 데이터는 거의 모든 국가에서 수집되었습니다. 사망률은 주로 폐출혈의 강도에 달려 있으며 프랑스에서는 20 %, 러시아에서는 15-80 %입니다. Hemoaspiration 합병증의 가능성은 종종 50 %를 초과합니다. 일부 데이터에 따르면 수술 후 폐렴은 환자의 4 %에서 지연 수술로 발생하며 응급 수술 중재는 42 %에서 발생합니다.
폐출혈의 치료에는 몇 가지 근본적인 점을 고려해야합니다. 폐출혈은 일반적으로 장시간 (수 시간에서 수 일) 진행됩니다. LC가 드물게 진단 될 때 출혈성 쇼크. 출혈이 멈추거나 환자가 질식으로 사망합니다. 긴급 ITT를 시행하는 것은 권장되지 않으며 종종 폐출혈의 증진 또는 재발에 기여합니다.
대부분의 전문가들은 지혈제의 사용이 약물 요법의 주된 방법이라고 생각합니다. 또한, 이들 약물은 그들의 작용 메커니즘, 응고 시스템의 상태 및 출혈의 병인을 고려하지 않고 사용된다. 폐결핵에 심각한 지혈 효과가없는 칼슘, 비 카솔, 아스 코르 빈산, 아스 코르 틴을 처방. 또한, 혈류 역학에 미치는 영향으로 염화칼슘을 사용할 때 출혈이 증가하는 경우가 설명됩니다. 일반적으로 모세 혈관 벽의 고 분자량 무코 폴 사카 라이드의 양을 증가시키는 혈장 인자, 혈소판 작용 및 피브리나제 활성의 수준을 증가시키는 혈소판 기능의 강도를 증가시키는 에타 미릴 라트를 처방한다.
표준 지혈 요법에는 단백질 분해 및 섬유소 용해 억제제 (아미노 카프로 산, 자존심, contrycal 및 기타 일부)가 포함되어 있으며 밀도가 높은 섬유소 응고의 형성에 기여합니다. 지혈제를 약물 요법의 주된 방법으로 사용하는 것은 주로 당뇨병 출혈에 유익한 효과가 있다고 주장 할 수 있습니다. 단백질 분해 및 섬유소 용해의 혈관벽 억제제의 파괴가 부수적 인 약물로만 간주 될 때. 폐출혈을 중단시키는 근거는 약물이 출혈 혈관의 압력에 미치는 약리학 적 효과로 간주됩니다. 그것의 감소는 결점의 영역에서 혈액 응고의 고정으로 이어집니다.
20 세기의 60 년대부터, 강글롭 블록 커 (주로 펜타 민 및 벤조 헥 소늄)가 폐출혈의 약리학 적 정지에 관여하여 작고 큰 순환계에서 전신 저혈압을 유발하여 폐출혈을 멈추게합니다. Ganglioblokatorov를 사용하는 방법은 매우 간단하며 pentamine의 예를 통해 입증 할 수 있습니다. 이 약물은 수축기 혈압이 감소 될 때까지 (하루 80-90 mmHg) 0.5-1.0 ml 2-3 회 피하 또는 정맥 내 투여한다. 그런 다음 ganglioblockers를 사용하여 구두로 복용하십시오 (하루 3-6 회). 이 방법의 효과는 66-88 %입니다. Ganglioblokatori 사용에 대한 금기증은 초기에는 저혈압, 중증 신장 및 간부전, 혈전 정맥염, CNS 손상을 고려합니다. 현재이 약물 군은 그 가치를 잃지 않았지만, 치료 과정이 아니라 출혈을 멈추는 데 더 자주 사용됩니다.
혈류 역학에 대한 강력한 효과는 질산염을 가지고 있습니다. 연구 결과에 따르면 높은 약전 투여 량의 질산염을 복용하면 폐 고혈압이 감소하는 것으로 나타났습니다. 이러한 약물은 정맥 주사 (주 사용 형태 제제) 또는 설하 투여됩니다. 그러나, 표준 용량 (10mg)의 이소 소르 베이트 디 니트 레이트를 설하에 사용하면 명백한 효과가 나타나지 않습니다. 출혈은 환자의 23 %에서만 기록됩니다. Isosorbide dinitrate의 최대 단일 용량 (하루에 20mg 4-6 회)을 지정하면 88 %의 환자에서 폐출혈이 중단됩니다. 종종, 질산염은 ganglioblokatorami와 함께 사용됩니다.
니트로 약물로 단일 요법으로 안정적인 약물 저혈압을 달성하는 것이 불가능한 경우 치료 용량으로 사용되는 리듬 감속 칼슘 길항제 (베라파밀, 딜 티아 젬)와 결합됩니다. 칼슘 길항제와 질산염은 말초 혈관 확장제라고합니다. 가장 심한 경우 ACE 억제제는 질산염 및 칼슘 길항제와 함께 처방됩니다.
2 개 또는 3 개의 약물 그룹을 병용하면 94 %의 환자에서 출혈을 막을 수 있습니다. 동시에 수축기 혈압을 80-90 mm로 유지합니다. Hg 예술. 며칠 동안 심각한 합병증을 일으키지 않습니다. 적절한 일일 이뇨와 크레아티닌 및 요소 농도의 변화는 없습니다. 폐출혈의 혈역학에 미치는 영향은 복강 내 혈액의 침착과 위장관 출혈의 증가로 이어 지므로 위장관 출혈 치료시 다른 치료법이 시행됩니다.
출혈, 사지에 장치의 부과, 복강에 혈액의 예금을위한 아트로핀의 도입은 오늘날 역사적인 의미가 있으며, 폐 출혈의 치료 방법.
폐출혈에 대한 기관 삽관
심각한 지침에 기술 된 공통적 인 견해가 있으나, 출혈이 심한 경우 치료는 기관 삽관으로 시작해야하며, 기관 내 튜브를 좌우 기관지에 지속적으로 삽입하여 출혈 부위를 국소화하고 이중 내강 튜브로 별도의 삽관을 시행해야한다는 통계 데이터는 확인되지 않았습니다. 저자는이 기술을 부정확하고 심지어 악의적 인 것으로 간주합니다. 또한, 별도의 삽관 법을 사용한 환자 구조의 문서화 된 사례를 찾을 수 없습니다. 이 접근법은 권장 할 수 없으며 단지 "절망"의 방법으로 간주되어야합니다.
선진국에서는 기관지 동맥 색전술이 대규모 폐출혈의 주요 치료법 중 하나로 간주됩니다. 색전술을 시행 할 수 없거나 그 효과가 충분하지 않으면 사망률이 높고 합병증이 발생할 위험이 크므로 응급 수술을 시행해야합니다. 일부 상황에서는 기관지 동맥 색전술이 낮은 효율로 인해 수행되지 않습니다. 프랑스 연구에 따르면, 라스트 먼센 (Rasmussen)의 동맥류 파열로 인해 45 명의 환자 중 38 명이 사망했으며, 폐동맥 분지의 경피적 폐동맥 폐쇄를 성공적으로 적용한 경우가 2 건 있습니다. 우리나라에서는 폐결핵 및 폐출혈 환자의 대다수가 의료기관의 기술 장비가 부족하여 이러한 방법을 사용할 수 없습니다.
폐출혈에 대한 예후는 무엇입니까?
재발 성 확산 폐포 폐 출혈 증후군은 폐 혈색소증과 섬유증의 발생으로 이어지며, 이는 폐포에 ferritin이 축적되어 독성 효과가있을 때 발생합니다. COPD 는 현미경 적 다발성 동맥염으로 인한 재발 성 폐포 출혈 증후를 가진 일부 환자에서 발생합니다.