골육종

골육종은 급속하게 증식하는 골아 세포의 악성 형질 전환의 결과로 발생하며 악성 뼈를 형성하는 스핀들 모양의 세포로 구성되는 악성 골 종양이다.

ICD-10 코드

• C40. 골격의 악성 신 생물 및 사지의 관절 연골.
• C41. 기타 및 불특정 부위의 뼈와 관절 연골의 악성 신 생물.

역학

골육종의 발생 빈도는 1 년에 백만 명당 1.6-2.8 건입니다. 모든 사례의 최대 60 %가 2 번째 십년 동안 발생합니다.

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골육종을 유발하는 요인은 무엇입니까?

대부분의 질병은 자연의 경우, 존재의 retikoblastomy 유전자 RB-1하지만 검증 된 방사선 노출과 화학 요법 이후의 개발 osgeogennoy 육종 이전의 값뿐만 아니라 통신입니다. Paget 병 (변형성 변형)과 Olia (dyskondroplasia) 환자에서 증가한 발병률이 기록됩니다.

종양 성장의 전형적인 근원은 metadiaphyseal 성장 영역입니다. Osteogenic 육종에 대한 meta-diaphysis의 패배는 Ewing보다 더 특징이지만, pathognomonic 증상으로 사용할 수 없습니다. 70 %의 경우, 무릎 관절에 인접한 구역이 영향을받습니다. 대퇴부의 원위 metadiaphysis와 경골의 근위 metastiaphysis입니다. 상완골 근위 재원은 20 %의 경우에서 앓고 있습니다. 척추, 두개골 및 골반 뼈의 패배는 극히 드물며 급진 수술이 불가능하기 때문에 치명적인 예후와 관련이 있습니다.

골육종 육종은 어떻게 나타 납니까?

Osteogenic bone sarcoma는 주로 중앙 부분에서 발생하며 성장하는 동안 피질 층을 파괴하고 종양의 사지의 연조직을 포함합니다. 이 때문에, 진단시까지, 통상 2 성분 구조, 즉 뼈와 여분의 뼈 (부드러운 조직) 구성 요소로 구성됩니다. 종양과 함께 절제 된 뼈의 종단 부분에서 수질 관의 광범위한 침범이 감지됩니다.

종양 성장 형태에 따라 골 형성 성 육종의 종류는 골 형성 (32 %), 골 용해 (22 %) 및 혼합 (46 %)으로 구분됩니다. 이러한 형태 학적 유형은 종양의 X 선 사진의 변형에 해당합니다. 환자의 생존은 X- 선 형태 학적 변이에 의존하지 않습니다. 이와 별도로이 질환은 연골 성 (chondrogenic) 성분과 구별된다. 주파수는 10-20 %입니다. 종양의이 변이종에 대한 예후는 연골 성분이없는 골육종보다 더욱 악합니다.

Medullary canal과 관련된 위치에서 종양의 고전적, 골교 성 및 원추형을 방사선 학적으로 분리했다.

• 고전적인 형태의 골육종은이 질환의 대부분을 차지합니다. 그것은 골막의 릴리스 프로세스와 뼈의 모든 직경의 파괴의 전형적인 임상 적, 방사선 학적 징후를 표시하고 멀리 종양 덩어리의 연부 조직 구성 요소의 형성과 주변 조직으로하고, 수질 운하를 작성합니다.
• 골막 모양의 골육종은 종양이 수질 수 구로 퍼지지 않고 피질이 손상되는 것을 특징으로한다. 아마도,이 형태는 골수 강으로 전이 될 때까지 고전 종양 발달의 선택 또는 발달 단계로 간주되어야합니다.
• parosteal osteogenic 육종은 대뇌 피질 층에서 유래하고 뼈의 주변을 따라 연장되며 피질 층의 깊이와 수질 관으로 침투하지 않습니다. 이 질환의 예후는 모든 질병의 4 %이며 주로 나이가 들어서 발생하며 고전적인 형태보다 낫습니다.

골육종은 어떻게 치료됩니까?

이 종양의 묘사 이후의 치료 전략은 1920 년에서 70 년대까지 Ewing했습니다. XX 세기. 오르간을 운반하는 수술 (절단 및 외과 수술)으로 제한되었습니다. 문헌에 따르면 5 년 생존율은 20 %를 넘지 않았으며 국소 재발의 빈도는 60 %에 달했다. 환자의 사망은 원칙적으로 폐의 전이성 병변으로 인해 2 년 이내에 발생했습니다. 근원적 인 위치에서, 조혈 모세대의 조기 육종의 능력을 고려. 화학 요법의 사용없이 유리한 결과의 가능성은있을 것 같지 않다.

70 년대 초반. XX 세기. 이 종양의 효과적인 화학 요법 치료의 첫 번째 사례에 대한보고가있었습니다. 그 이후로, 어린이의 다른 악성 종양과 마찬가지로 골육종과 마찬가지로 폴리 클로 요법을 포함하는 치료 만 성공할 수있는 지위가 확고하게 확립되었습니다. 현재이 치료법은 탄저병 항생제 (doxorubicin), 알킬화제 (cyclophosphamide, ifosfamide)의 효과를 입증했습니다. 백금 유도체 (시스플라틴, 카보 플 라틴), 토포 이소 머라 아제 (에토 포사이드) 억제제 및 고용량 메토트렉세이트. 화학 요법은 nasoadjuvant (수술 전) 및 adjuvant (수술 후) 요법으로 시행됩니다. 지역 (동맥 내) 화학 요법은 전신 (정맥 내)에 비해 높은 효능을 수반하지 않습니다. 이를 염두에두고, 세포 분열 억제제의 정맥 내 주입을 선호해야합니다. 골육종은 방사선 저항성 종양을 말하며, 방사선 요법은 방사선 종양에 적용되지 않습니다.

골육종의 폐 전이 치료의 수술 및 화학 요법 단계의 순서에 관한 문제는 전이 과정의 중대 도와 역학에 따라 결정됩니다. 하나의 폐에서 최대 4 개의 전이가 검출되는 경우, 전이 제거 후 화학 요법으로 치료를 시작해야합니다. 쉬운 전이성 또는 양측 전이성 병변에서 4 가지 이상의 전이가 발견되면, 화학 요법이 처음 수행되고 급진적 인 수술이 가능합니다. 전이성 폐 질환의 초기 절개 불가능 성질, 종양 흉막염의 존재 및 화학 요법 치료 후 전이의 비 절제 가능성의 지속성에서, 전이를 수술 적으로 치료하려는 시도는 부적절하다.

Osteogenic 육종은 어떤 예후를 가지고 있습니까?

젊은 환자에 비해 예후는 15 세에서 21 세까지의 연령 그룹에서 더 좋으며, 모든 연령 그룹에서 여성 환자에게는 예후가 더 좋습니다. Osteogenic 육종은 더 나쁜 예후를 가지고 있으며, 그것이 시작된 뼈가 더 커지며, 이는 종양 과정의 잠재적 인 잠복 과정 및 진단 단계 및 특별한 치료의 시작 이전에 종양 세포의 더 큰 덩어리의 성취와 관련이있다.

현재, 조혈 육종의 경우 5 년 생존율 전체의 70 %가 달성되었으며, 프로그램 치료가 수행된다. 장기 운송 또는 장기 보존 수술에 따른 생존 지수는 다르지 않습니다. 전이성 폐 질환의 경우 전체 5 년 생존율은 30-35 %입니다. 폐로의 전이가 조기에 (치료 종료 후 1 년 이내에) 이루어지면 나중에 전이 진단에 비해 회복 가능성이 줄어든다. 예후는 절제 불가능한 폐 전이, 뼈와 림프절의 전이성 손상, 원발 종양의 반응성이없는 경우 치명적입니다. 환자가 젊을수록 예후는 더욱 나 빠지게됩니다. 소녀는 소년보다 더 자주 회복합니다.