류마티스 열

류마티스 열 (PL) - 그룹의 항원에 대한 면역 반응의 개발에 걸리기 개인의 후 감염 합병증 연쇄 구균 인두염이나 편도선염 연쇄상 구균과 인간의 조직 (심장, 관절, 중추 신경계)의 유사한 항원과 교차 반응.

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류마티스 열의 역학

류마티스 열의 역학은 위 호흡 기관의 A-streptococcal 감염의 역학과 밀접하게 관련되어 있습니다. 류마티스 열의 높은 수준은 임상 실습에서 항생제를 사용하기도 전에도 감소하기 시작했으며, 1950 년 이래 항생제 사용이 급속히 가속화되었습니다. 따라서 선진국에서는 류마티스 열병이 100,000 명당 100-250 명에서 0.23-1.88 명으로 감소했다. 그럼에도 불구하고 약 1,200 만 명의 사람들이 현재 류마티스 열과 류마티스 성 심장 질환으로 고통 받고 있습니다. 폐암의 발생률이 코스타리카에서 100,000 인구 당 1.0의 범위에있는 경우 그들 대부분은 중국, 프랑스 령 폴리네시아에서, 개발 도상국에서 100 000 100 당 수단 (100) 000 (150) 722 100 000 살 이러한 예방 프로그램을 도입 아바나 (쿠바), 코스타리카 카이로 (이집트) 마티니 과들루프과 같이 일부 지역에서는 사망률 입사 폐암 및 RBS 심각도의 현저한 감소를 주목 하였다. 사회 경제적 지표와 환경 요인은 류마티스 열과 RBS의 유병률과 중증도에 간접적이지만 중요한 역할을합니다. 양질의 건강 관리, 사회의 질병에 대한 인식 부족, 인구 밀집 등 자원 부족으로 인구 집단의 발병률에 상당한 영향을 줄 수 있습니다. 그러나 류마티스 열은 사회적으로나 경제적으로 불우한 인구 집단에서만 문제가되지 않습니다. 이것은 류마티스 열이 국지적으로 발생하여 증명되었습니다. 80-90 년대에 기록되었다. XX 세기. 미국, 일본 및 일부 다른 선진국의 일부 지역에서는

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급성 류마티스 열의 원인

BSCA로 인한 감염과 급성 류마티스 열 (ARF)의 발생 사이의 병인 관계는 잘 알려져 있습니다. 급성 류마티스 열이있는 환자의 조직 손상에 A 군 연쇄상 구균이 직접적으로 관여한다는 증거가 없더라도 BGA가 질병의 시작에 간접적으로 관여한다는 중요한 역학적 면역 학적 증거가있다.

• 류마티스 열의 발병은 협심증이나 성홍열의 각 전염병을 철저히 따릅니다.
• 문서화 된 연쇄상 구균 인두염의 적절한 치료는 류마티스 열의 후속 공격의 수를 현저히 줄인다.
• 적절한 항생제 예방법은 ARV를 겪고있는 환자에서 질병의 재발을 예방합니다.
• ORL 환자 대부분에서 항 streptococcal 항체 중 적어도 하나에서 상승 된 역가의 존재.

베타 용혈성 연쇄 구균의 혈청군의 B는 C가, O 및 P는 인두염의 원인이 될 호스트의 면역 반응을 유발 할 수 있지만 류마티스 열 및 류마티스 심장 질환 만 연쇄상 구균 그룹 A에 의한 상기도 감염 후 관찰, 그들은 폐암의 원인과 관련되지 않습니다.

연쇄상 구균 인두염 / 편도선염은 ARF와 관련된 유일한 감염입니다. 류마티스 열이 발생할 - 예를 들어, 결코 후 연쇄상 구균 사구체 신염의 원인이었다,하지만 피부 연쇄 구균 감염 (농가진, 단독)의 발생의 많은 설명이있다.

A 군의 Streptococcus 균주는 피부를 식민지화 시켰고 류마티스 열을 일으킨 균주와 달랐다. 박테리아의 유전 적 요인은 A 군 연쇄 구균 감염의 발생 장소를 결정 짓는 중요한 요소가 될 수있다. 인두 연쇄상 구균의 M- 및 M- 유사 표면 단백질을 코딩하는 항원의 구조는 A에서 E로 인식되고 표지된다. 인두 계 균주는 A-C의 구조를 가지지 만 모든 피부 계통은 D 및 E 구조를 갖는다.

목의 위치 파악을 좌우하는 또 다른 요인은 실험 비강 투여군에게 구강 인두 및 정상 마우스 식민지화 구균를 수행하면 정착되지 않은 것으로 나타났다 스트렙토 인두 그룹 A에 대한 수용체로서 작용 히알루 론산을 SD44 수용체 관련 단백질 일 수있다 CD44를 발현하지 않는 트랜스 제닉 마우스에서

많은 이론들이 왜 급성 류마티스 열이 연쇄상 구균 인두염과 관련이 있는지를 설명하려하지만, 정확한 설명은 아직 없습니다. 연쇄상 구균 A 군은 2 개의 주요 부류로 나뉘는데,이 부분의 기초는 M- 단백질의 C- 서열의 차이이다. 한 계급은 연쇄상 구균 인두염 감염과 관련이 있으며, 다른 종류는 가장 흔히 농가진을 일으키는 계통과 함께 (일부 예외가 있음) 있습니다. 따라서 연쇄상 구균 균주의 특성은 질병을 시작하는 데 결정적이다. 다량의 림프 조직이 그 자체에 관여하는 인두 감염은 인체 조직에 교차 반응성을 형성하는 미생물 항원에 비정상적인 체액 반응을 일으키는 데 중요 할 수 있습니다. 피부 계통은 인두를 식민지화 할 수 있지만, 인두 계통과 같이 M 단백질에 강한 면역 반응을 유도 할 수는 없습니다.

류마티스 열은 연쇄상 구균 그룹 A에 의해 임상 적 반응의 발현과 특정 개인의 발현 미생물, 호스트의 유전 적 감수성의 독성에 따라 달라지며 "적합"환경에 의한 인두염 부적절한 면역 반응의 결과이다.

잘 연구 된 박테리아 독성의 결정 인자 중 하나는 M 단백질입니다. Streptococcal M- 단백질은 연쇄상 구균 세포의 표면에 위치하고 있으며 심장 분자의 미오신 및 트로포 미오신, 각질, 라미닌과 구조적으로 상 동성이 있습니다. 이 상동 성은 급성 류마티스 성 carditis의 조직 학적 변화를 담당하는 것으로 추정됩니다. 예를 들어, 심장 판막을 감싸는 내피 세포에 의해 분비 된 세포 외 기질 단백질 인 라미닌 (laminin)은 밸브 구조의 중요한 구성 요소입니다. 또한 M 단백질, 미오신 및 라미닌을 "인식"하는 다 반응 항체의 표적 역할을합니다.

M-그룹이 A 형 스트렙토 revmatogennym 잠재력을 갖고 있다는 가정되어, 1, 3, 5, 6, 14, 18, 19, 24로 류마티스 열병 M-유형과 관련된 130 개 이상의 식별 된 M 단백질 유형. 이러한 혈청 형은 일반적으로 캡슐화가 어려우며 M 단백질이 풍부한 대형 점액 성 콜로니를 형성합니다. 이러한 특성은 숙주에서의 조직 부착 및 식균 작용에 대한 박테리아의 능력을 향상시킨다.

독성의 또 다른 요소는 연쇄상 구균 superantigens입니다. 이것은 주요 조직 적합성 복합체의 클래스 II 분자를 T- 림프구 V 수용체에 결합시켜 항원의 결합을 시뮬레이션 할 수있는 독특한 당단백 그룹입니다. 따라서, T 세포는 항원 비특이적이고 자기 반응성 자극을 받기 쉽다. 류마티스 열의 발병 기전에서 M 단백질과 연쇄상 구균 적혈구 성 외독소의 일부 단편이 초 항원으로 간주됩니다. Streptococcal erythrogenic toxin은 B 세포의 superantigen처럼 행동하여 autoreactive 항체를 생산합니다.

류마티스 열병의 발달에는 또한 거대 생물의 유전 적 소인이 필요합니다. 이것은 류마티스 열이 급성 A 형 연쇄 구균 인두염 환자의 0.3 ~ 3 %에서만 발생한다는 사실에 대한 현재 유일한 설명입니다. RL의 유전 적 소인의 개념은 100 년 넘게 연구자들을 흥미롭게 만든다. 이 질환 유전자 변속기의 염색체 우성 모드 염색체 열성 또는 제한된 침투 유전자 전달로를 갖는 것으로 생각하고 모든 시간 혈액 그룹의 분비 상태와 관련된다. 다시, ARF의 유전학에 대한 관심은 인간에서 복잡한 조직 적합성의 발견과 관련하여 증가했다. 연구는 면역 반응 유전자 제어되는 것을 제안하고, 따라서 별개의 유전자에 의해 발현 구균 항원의 세포벽에 대한 반응성이 열성이고, 단일 우성 유전자 발현 낮은 반응성있다. 현대의 데이터는 연쇄상 구균 항원에 대한 낮은 반응의 유전 적 제어가 조직 적합성 클래스 II 항원과 밀접한 관련이 있음을 확인시켜줍니다. 그러나 류마티스 열에 대한 감수성과 클래스 II 항원 HLA 사이의 관계는 인종적 요인에 따라 크게 다양합니다. 예를 들어, DR4는 RL- 백인인 환자에서 더 자주 발생합니다. DR2 - 네그로이드, DR1 및 DRw6 - 남아프리카 공화국 환자; DRS는 인도의 RL 환자 (DR2 발생률이 낮은 환자)에서 더 자주 발견됩니다. DR7 및 DW53 - 브라질 환자; DQW2 - 몽고이족을위한 아마도이 유전자들은 류마티스 열병에 걸릴 가능성이있는 유전자 옆에 위치 할 수 있습니다.

다소 나중에 D8 / 17 동종 항원이라고 불리는 B 림프구의 표면 동질 항원은 단클론 항체의 클론에 따라 명명되었으며, 이들의 도움을 받아 격리되었습니다. 세계 데이터에 따르면, B- 림프구 D8 / 17의 동질 항원은 ORL 환자의 80-100 %와 건강한 사람의 6-17 %에서만 감염됩니다. 류마티스 열병의 병인에있어 환자의 동종 항원 B- 림프구의 관련성이 계속 연구되고있다. ORL의 경향은 다발성이며 D8 / 17 항원은 소인 성을 담당하는 유전자 중 하나와 연관 될 수있다. 다른 하나는 DR 항원을 코딩하는 조직 적합성 복합체 일 수있다. 정확한 설명은 없지만 D8 / 17 양성 B 세포의 수가 증가하면 급성 류마티스 열이 발생할 위험이 있습니다.

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류마티스 열의 병인

연쇄 구균 감염이 리간드의 결합에 의해 개시되어 숙주 세포와 접착 성 및 내습 집락의 특정 프로세스의 후속 포함 특정 수용체 박테리아 표면. 리간드 박테리아 표면 바인딩 호스트 수용체 표면 - 숙주 유기체의 집락의 키 이벤트, 그것은 연쇄 구균 피브로넥틴과 피브로넥틴 결합 단백질에 의해 개시된다. 연쇄상 구균 리포 타이코 산 및 M 단백질은 세균 접착에 필수적인 역할을한다. 호스트 유기체는 연쇄상 구균 감염 옵 소닌 식균 작용에 응답합니다. 차례로 구균 N 아세틸 - 베타 - 디 - 글루코즈에 대해 유도 사이토 카인 항체의 생산에 기여 T와 B 림프구의 항원과 초 항원 구균의 활성화에 적합한 환경 조건 하에서 결과 유 전적으로 민감한 생물체 구균 감염 (탄수화물)과 myosin.

항 탄수화물 항체가있는 판막 내피의 손상은 접착 분자의 생성과 활성화 된 CD4 + 및 CD8 + T 세포의 유입을 증가시킨다. 심장 판막의 내피의 무결성을 침해하면 판막 내피 구조 (vimentin, laminin 및 valvular interstitium 세포)가 노출되며 이는 판막 파괴의 "연쇄 반응"의 발달에 기여합니다. 밸브 플랩이 염증 과정에 관여 한 후에 새로 형성된 미세 혈관 덕분에 T 세포로 밸브 내피가 침투하여 밸브 파괴 과정을 지원합니다. 오래된 mineralized 병변에서도 T 세포 침투의 존재는 질병의 지속과 밸브 손상의 진행의 지표 역할을합니다. 전 염증성 사이토 카인의 영향하에 판막 간질 세포 및 기타 밸브 구성 요소는 밸브의 "부적절한 복원"을 초래합니다.

위에서 설명한 병인 기작은 가장 가능성이 있지만 현재까지 생체 내에서 교차 반응 항체의 병리학 적 역할에 대한 직접적이고 결정적인 증거는 없으며 류마티스 열의 연구에 적합한 동물 모델은 없습니다.

2000-2002 년에, 유럽 심장 학회는 바이러스 및 트리거 스트레스, 류마티스 열 및 류마티스 심장 질환의 재발의 형성에 열 충격 단백질 (열 스트레스 단백질)의 가능한 역할에 데이터를 게시하지만,이 이론은 아직 더 많은 연구가 필요합니다.

따라서 류마티스 열의 현대적 이해는 BGA의 병인학 적 역할과 질병에 대한 유전 적 소인의 인식에 기반을두고 있으며 이는 유기체의 면역 반응의 이상으로 실현됩니다.

류마티스 열의 증상

류마티스 열은 공격의 형태로 발생합니다. 환자의 70 %에서 류마티스 성 발작은 임상 및 실험 데이터에 따라 8-12 주, 90-95 % -12-16 주 동안 가라 앉고 환자의 5 % 만 6 개월 이상 계속 공격합니다. 길거나 만성 과정을 취합니다. 즉, 대부분의 경우 류마티스 과정은 주기적으로 진행되며 공격은 끝나고 평균 16 주간 지속됩니다.

환자의 절반이 호흡 곤란을 호소보다는 더 많은 것은, 류마티스 열의 일반적인 증상을 배경으로 발생하는 불규칙한 심장이 두근 두근 : 피로, 허약, 땀, 체온 증가했다. 성인은 불확실한 성격의 심장에 통증을 느낄 수 있습니다.

류마티스 성 carditis, 류마치스 성 관절염, 무도병, ring-shaped 홍반 및 피하 nodules는 급성 류마티 열병의 진단 징후 역할을합니다.

피하 결절 및 환상 홍반

피하 결절과 환성 홍반은 류마티스 열이 드문 경우로 10 % 미만에서 발생합니다.

피하 결절 - 라운드, 자주 후두부와 힘줄 칼집 따라 신전 팔꿈치, 무릎의 표면과 다른 관절에 국한 0.5 내지 2 cm에서 소형, 쉽게 변위, 고통 형성 크기, 그것은 첫 번째 공격 류마티스에서 드물게 고열. 결절의 수는 1에서 수십까지 다양하지만 일반적으로 3 ~ 4입니다. 그들은 보는 것보다 느끼기가 더 쉽다고 믿어집니다. 그들은 며칠에서 1-2 주까지 지속되며, 그 빈도는 1 개월 이상입니다. 피하 결절은 거의 항상 심장 관련과 연관되어 있으며 심한 심근염 환자에서 더 자주 발견됩니다.

링 모양의 홍반은 창백한 중심이있는 일시적인 고리 모양의 반점이며, 일반적으로 사지, 목, 사지의 근위 부분에 나타납니다. 반지 모양의 홍반은 결코 얼굴에 국한되지 않습니다. 변화의 틈새 및 관련 증상의 부재로 인해, 특히 검정색 환자에서 특히 발견되지 않으면 고리 모양의 홍반을 놓칠 수 있습니다. 개별 요소는 몇 분 또는 몇 시간 내에 발생하고 사라질 수 있습니다. 전문가의 시각에서 양식을 변경하고 복잡한 요소를 만들기 위해 이웃 요소와 병합합니다. 따라서 일부 소스에서는 '담배 연기 고리'라고합니다. 반지 모양의 홍반은 대개 류마티즘 성 발병 초기에 나타나지만 몇 달 또는 몇 년 동안 지속되거나 재발하여 다른 증상이 나타난 후에도 지속됩니다. 그것은 항염증제 치료의 영향을받지 않습니다. 이 피부 현상은 심장염과 관련이 있지만, 피하 결절과는 달리 무거운 것을 반드시 필요로하지는 않습니다. 결절과 환상 홍반은 종종 결합됩니다.

홍반 annulare는 또한 어떤 진단 질병없이, 패혈증 마약, 사구체 신염과 어린이에 알레르기 반응을 설명, 류마티스 열을 고유하지 않습니다. 발열 환자에서의 독성 홍반과 청소년 특발성 관절염과의 발진과 구별되어야합니다. 류머티스 질환 (홍반의 만성 편두통)의 링 홍반은 류마티스 열의 환상 홍반과 유사 할 수 있습니다.

류마티스 열에 대한 임상 적 소규모 기준

관절통, 발열은 그들이 낮은 진단 특이도를 가지고 있기 때문에 그들이 5 개 기준에 비해 덜 일반적인, 그러나 때문에, 류마티스 열 진단 기준 T. 존스의 "작은"임상 증상이라고합니다. 발열은 낮에는 변화가 있지만 특성 온도 곡선이 발생하고 거의 모든 류마티스 열의 시작과 원칙적으로 일반적으로 38,4-40 C.이다. 심장 염이없는 관절염의 터치를 아이들은 "순수"무도병의 열성과 낮은 수준의 온도, 환자가있을 수 있습니다. 발열은 소수의 발목 이상으로 거의 지속되지 않습니다. 객관적 변화가없는 관절통은 류마티스 열에서 종종 발견됩니다. 통증은 일반적으로 큰 관절에 발생하고 무시하고 (이동의 불가능 성까지),이 강도 변화, 주 몇 일에서 유지 될 수 매우 강력한 될 수 있습니다.

복부 통증과 코피가 폐암 환자의 약 5 %에서 언급했지만, 그들은 인해 이러한 증상의 특이성의 부족으로 기준 T. 존스의 일부로 간주되지 않습니다. 그러나, 그들은 몇 시간 또는 며칠이 큰 레이더 디스플레이의 개발 이전에 있기 때문에, 복부 통증은 보통 상복부 영역 또는 제대로 현지화되어, 임상 적 가치가있을 수 있습니다, 근육 보호의 증상을 동반 자주 복강의 다양한 급성 질병을 시뮬레이션 할 수있다.

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임상 관찰

환자 S. (43 세)는 2008 년 2 월 20 일 모스크바 시티 류마티스 센터에서 진단을 위해 도시 폴리 클로닉 (polyclinic)에서 파견되었다.

검사를받을 때, 그녀는 일반적인 약점, 땀, 빠른 피로, 호흡 곤란을 호소했습니다. 2007 년 12 월 그녀는 급성 인두염을 앓 았으며, 그로 인해 항균 치료를받지 못했습니다. 3 ~ 4 주 후 호흡 곤란 및 심계항진이 약간의 육체적 운동, 다른 성격의 정후 영역에서의 통증, 체온이 37.2 ℃로 증가하고 ESR이 30mm / h로 증가하여 나타났다.

역사에서 우리는 또한 아이가 심장 청진에서 맨 위에 차 승모판 탈출증, 지속적으로 듣고 pozdnesistolichesky mezodiastolichesky 클릭하면 사운드 심장 전문의에 의해 관찰되는 것을 알고있다. 지난 달의 심장 동안 류마티스 열 및 revmotsentr의 상담 방향의 의혹에 대한 기초가되었다 인수 범 수축기 소리와 함께 증가하고 수축기 잡음을 지적했다.

객관적으로 : 정상적인 색상의 피부, 정상적인 영양. 말초 부종이 없습니다. 편도선 비대, 느슨해졌습니다. 폐 수포 호흡에서 천명음이 들리지 않았습니다. 심장의 상대적인 둔감의 경계는 확장되지 않습니다. 맨 위에 감쇠 I 톤의 왼쪽 겨드랑이와 interscapular 영역 (5) 번째 계조과 삼첨판 수축기 잡음 및 폐동맥 3 계조로 범 수축기에서 방사 노이즈 · 청진된다. Extracosystia. 심박수 - 분당 92, 혈압 - 130/70 mm Hg. 복부는 촉지 할 때 부드럽고 통증이 없습니다. 경피 간과 비장은 확대되지 않습니다.

16.01.08의 임상 혈액 검사 : Hb ~ 118 g / l, 백혈구 - 9.4х10 ⁹ / l, ESR - 30 mm / h

병리학 적 변화가없는 16.01.08의 소변에 대한 일반적인 분석. 16.01.08의 혈액의 면역 분석에서 C 반응성 단백질 - 24 mg / l, antistreptolysin-O-600 ED.

심전도 (ECG) - 심장의 전기 축의 정상적인 위치, 리듬 감각, 심박수 - 분당 70 회, 심방 수축, PQ-0.14 초, QRS-0.09 초.

도플러 초음파 검사에서 20.01.08 좌심방의 캐비티 내에 모두 승모판 탈출, 에지 반대에있는 그들의 이동 프론트 플랩 밀봉 경우. 섬유 성 고리 - 30 mm, 구멍 크기 39x27 mm, 피크 그라데이션 - 5.8 mm Hg, 3 도의 승모판 막 폐쇄 부전. 좌심방 44mm, 좌심실의 팽창 : 기말 치수 (EDD) - 59mm, 수축 기말 치수 (DAC) - 38mm, 기말 용적 (EDV) - 173 ㎖, 수축 기말 용적 (CSR) - 62 ml, 충격 용량 - 11 ml, 분출 분획 (FB) - 64 %. 대동맥 28 mm, 변하지 않음. 대동맥 판막은 삼첨판 막, 밸브의 작은 한계 압축, 섬유질 링 - 24mm, 최고 압력 구배 - 4mmHg. 우심방은 48 mm이고 우심실은 작은 팽창 (부피가 왼쪽과 같음)이고 설계 압력은 22 mm Hg입니다. 폐동맥을 적당히 확대 폐 밸브가 변경되지 않고, 섬유 고리 - 29mm, 폐동맥 밸브의 전체 수축기 압력 구배 - 3mm. Hg, 역류는 없습니다. Tricuspid valve가 탈락하고, 섬유질 링이 30mm이고, 1 차 정도는 riguritisation입니다. 승모판 대동맥 밸브 승모판 역류 삼차, 삼첨판 부전, 1 일 개 정도의 심실의 팽창 밀봉 승모판 모두 전단지 탈출증, 가장자리 : 결론.

전사 A-구균 감염의 급성 인두염의 기록 및 기록 (고역가 antistreptolysin-G의 식별)와 환자의 통신 성능 저하 상태의 관점에서 이득 기존 초음파 검사에 의해 검출 된, 같은 심장 비대뿐만 아니라, 심장의 맨 위에 수축기 잡음, C 반응성 단백질의 수준을 증가시키고 적혈구 침강 속도가 급성 류마티스 열 "으로 진단했다 증가 : 카드 중등도 (승모판 및 대동맥 dicliditis). 3 도의 승모판 막 폐쇄 부전증. Tricuspid 1 도의 역류. Nadzheludochkovaya extrasystoles. NK 1 st, II FC. "

GKB에 입원 한 환자는 14 일 동안 100 mg / 일의 용량으로 1500 밀리그램 / 일, 디클로페낙의 복용량에 10 일 동안 연쇄상 구균 감염 아목시실린을 처리하고 추가 확장로드 정권 2 주 동안 엄격한 침대 나머지 관찰 된 52 № . 환자의 상태가 좋아졌고 심장의 크기가 줄어 들었습니다. 외래 치료를 위해 병원에서 퇴원 할 때 환자는 아무런 불만을 제기하지 않았습니다. 혈액 ESR 분석 7mm / hr로, C 반응성 단백질이었다 - 5 ㎎ / ℓ, antistreptolysin-O - 250 IU 이하. 류마티스 열의 이차 예방은 향후 10 년 이내에 수행 할 것을 권장합니다 벤질 페니실린의 벤 자틴 240 만 U 근육마다 1 ~ 4 주의 용량으로 시작되었다.

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류마티스 열의 분류

현재 러시아 연방은 류마티스 열의 전국적인 분류를 채택했다.

류마티스 열의 분류 (RDA, 2003)

임상 옵션	임상 증상		결과	순환 장애 단계 (NK)
	기본	추가		CSR *	NYHA **
급성 류마티스 열 반복 된 류마티스 열	카디스 관절염 Chorea 홍반 모양의	발열 관절통 복부 증후군 세로토스	복구 중 심장 질환이 없는 류마티스 성 심장병 *** 심장병 ****	0	0
				나는	나는
				IIA	II
				IIBB	III
				III	IV

• * ND, Strazhesko 및 V.Kh., Vasilenko의 분류에 따르면.
• ** 뉴욕 분류에 따른 심부전의 기능적 분류.
• *** 심 초음파 검사의 도움으로 지정되는 역류가없는 판막 피판의 염증성 주변 섬유증이있을 수 있습니다.
• **** "처음 발견 된 심장병이있는 경우, 가능한 한 다른 형성 원인 (감염성 심내막염, 일차 항 인지질 증후군, 퇴행성 기원 판막의 석회화 등)을 배제 할 필요가 있습니다.

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류마티스 열병의 진단

의심 류마티스 심장 질환 환자의 역사에서이 가까운 친척과 진단의 다큐멘터리 확인 중 류마티스 열의 존재를 확인하고 존재 또는 문서화 tonsillopharyngitis, 성홍열, 중이염, 비염의 부재를 확립 자세히 가족과 성적 역사를 설명 할 필요가에 대한 perednesheynyh 림프절을 림프절염 지난 2-3 주. 위험 요소의 존재도 고려해야합니다.

• 유전성 소인 성 (NLA 시스템의 II 형 항원의 높은 보급뿐만 아니라 B- 림프구 D8 / 17의 특정 항원의 검출);
• "취약한"나이;
• 군중;
• 불만족스러운 주택 및 위생 및 위생 생활 조건 (작은 생활 공간, 대가족);
• 낮은 의료 수준,

현재 2004 년 개정 된 류마티스 열 T. 존스에 대한 국제 진단 기준으로 WHO의 권고에 따라

류마티스 열에 대한 진단 기준

큰 기준		작은 기준				이전의 A-streptococcal 감염을 확인하는 데이터
Carditis Chorea Sydengam (작은 무도병)의 이동성 다발성 관절염 Ring-shaped erythema 피하 류머티즘 성 결절		임상 : 관절통, 발열 실험실 : 급성 단계 반응물의 증가 된 콘텐츠 - ESR, C- 반응성 단백질 ECG에서 PQ 간격의 연장				A-streptococcal 고혈압의 신속한 측정을위한 양성 검사 또는 인후에서 분리 된 양성 A-streptococcal 배양액 연쇄상 구균 항체의 역가 증가 또는 증가

연쇄상 구균 감염에 두 개의 큰 기준 또는 대형 하나의 작은 둘의 조합의 맥락에서 .. 질병의 기본 공격이 2004 년 WHO 권장 g을 따라 크고 작은 류마티스 열 기준, 실험실 이상 이전 연쇄상 구균 감염의 증거를 필요로 확인하기 류마티스 열 진단에 대한 충분한 근거는 . 설립 RBS 환자에서 류마티스 열 재 진단은 최근의 증거 연쇄상 구균 감염과 함께 작은 기준에 따라 배치 할 수 있습니다.

류마티스 열병 및 류마티스 성 심장 질환 진단 기준 (T. Jones의 개정 기준에 근거한 WHO, 2004)

진단 범주	기준
0RL (a) RBS가 확립되지 않은 환자에서 류마티스 열의 반복 된 공격 RBS 류마티스 성 무질서가 있는 환자에서 류마티스 열의 반복 된 공격; 잠복 류마티스 성 심장병	큰 두 개 큰 하나와 두 개의 작은 테스트 + 그룹에 의한 이전의 감염의 증거 연쇄상 구균 큰 두 큰 하나와 두 개의 작은 테스트 + 그룹에 의한 이전의 감염의 증거 연쇄상 구균 A 군 연쇄상 구균에 의한 이전의 감염 + 증거 개의 작은 기준 (와 ) 그룹 A 연쇄상 구균 감염의 다른 큰 기준이나 증거가 필요하지 않습니다.

(a) - 환자는 BHSA로 인한 최근의 감염의 증거뿐만 아니라 다발성 관절염 (또는 폴리 마진 또는 단일 관절염)과 몇 가지 (3 가지 이상) 기타 작은 증상을 나타낼 수 있습니다. 이 중 일부는 나중에 레이더로 갈 수 있습니다. "가능한 RL"의 사례로 간주 될 수 있습니다 (다른 진단을 제외하는 경우). 이 경우 정기적 인 2 차 예방을 권장합니다. 그러한 환자는 심장에 의해 관찰되고 정기적으로 검사되어야합니다. 이 신중한 접근은 "취약한"연령의 환자에게 특히 중요합니다.

(b) - 감염성 심내막염은 배제해야한다.

(c) - 반복적 인 공격을하는 일부 환자는이 기준을 완전히 충족하지 못할 수 있습니다.

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류마티스 열의 실험실 진단

활성 상태에있는 류마티스 열이있는 경우 비특이적 인 "급성 단계 지표"의 증가가 혈액 검사를 통해 나타납니다.이 검사에는 다음이 포함됩니다.

• 호중구 백혈구 증가증 (12,000-15,000 이하);
• α-2 및 γ- 글로불린의 수준이 증가 된 이상 단백 혈증;
• 증가 된 ESR (이미 질병의 첫 번째 날);
• C 반응성 단백질의 수준이 증가합니다 (질병의 첫 번째 날부터).

목구멍 면봉의 세균 검사로 BGSA를 검출 할 수는 있지만 활성 감염과 연쇄상 구균 운송을 구별 할 수는 없습니다.

최근 증거 연쇄상 구균 감염 항체 역가 4-6 개월 페어링 일반적 3개월위한 유지 발병 첫 달 동안 발생 혈청, 정규화 결정 상승이다 갖는다.

정상, 경계선 및 많은 수의 연쇄상 구균 항체

항체	제목, units / ml
	정상	경계선	높음
ASL-0	<250	313-500	> 625
LRA	<250	330-500	> 625
묻다	<200	300 ~ 500	> 600
ADNK-8	<600	800-1200	> 1200

류마티스 열의 기악 진단

네거티브 치아의 모양까지 진폭의 감소 과도 방실 블록 (신장 PQ) 치아 T의 1, 2 이하의 범위 내에서, 부정맥, 변화 : ECG 연구 도통 리듬 장애를 검출 할 수있는 경우. 이러한 ECG 변화는 불안정성을 특징으로하며 치료 중 빠르게 사라집니다.

Phonocardiography 연구는 심장의 청진을 정제하는 데 도움이되며 동적 관찰 중에 톤과 잡음의 변화를 객관화하는 데 사용할 수 있습니다.

흉부 엑스레이는 혈액 순환의 작은 원형에서 심비대와 정체의 징후를 결정하기 위해 수행됩니다.

승모판 심내막염의 EchoCG 기준은 다음과 같습니다.

• 승모판 뚜렷한 두꺼워 짐;
• 후 승모판의 저산소증;
• 승모판 막 폐쇄 부전증;
• 일시적인 전 이형 밸브의 전 측방 굴곡.

대동맥 판막의 류마티스 성 심내막염은 다음과 같은 특징이 있습니다.

• 밸브 플랩의 가장자리가 두꺼워 짐;
• 밸브의 일과성 탈출;
• 대동맥 역류.

승모판 막 폐쇄 부전증이없는 대동맥 판막으로의 고립 된 손상은 급성 류마티스 성 carditis의 특징이 아니지만 그 존재를 배제하지 않는다는 것을 기억해야합니다.

진단의 공식화 예

• 급성 류마티스 열 : 중간 정도의 carditis (승모판 막염), MP I degree, migrating polyarthritis. НК 0, 0 FC.
• 급성 류마티스 열 : 가벼운 carditis, chorea. НК 0, 0 FC.
• 반복 류마티스 열 : carditis, 심한 RBC : 합병 승모판 막 질환 : 온화한 정도의 승모판 막 부재, 가벼운 정도의 좌심방 방실 관 협착. NK IIA, II FC.

류마티스 열의 치료

류마티스 열 치료의 주요 목표 - 비 인두에서 베타 - 용혈성 연쇄 구균의 근절뿐만 아니라 류마티스 프로세스의 활동의 억제 및 (심장 질환 RBS) 심각한 해제 합병증의 RL의 예방.

급성 류마티스 열이 의심되는 모든 환자는 진단과 치료를 명확히하기 위해 입원해야합니다.

류마티스 열의 약물 치료

류마티스 열병이 확립 된 이후 페니실린 치료가 결정되어 비 인강에서 BGSA가 제거됩니다. 페니실린 중에서 벤 자틴 벤질 페니실린이나 페녹시 메틸 페니실린이 가장 많이 사용됩니다. 벤 자틴 벤질 페니실린의 권장 일일 복용량 : 소아용 - 400 000 - 600 000. ED, 성인 - 1.2 - 240 만 ED 근육 내로 한 번. 페녹시 메틸 페니실린은 성인 500 mg을 하루 3 회 10 일 동안 구두로 복용하는 것이 좋습니다.

연쇄상 구균 인두염 치료를위한 알고리즘 :

• 페녹시 메틸 페니실린 (Ospen 750) 1.5g / 일, 10 일 : 500mg (정제) 하루에 3 번 또는 750,000IU / 5ml (시럽) 하루 2 번.
• 아목시실린 1,5 g / 일, 10 일 : - 음식 섭취량과 관계없이 1 일 2 ~ 3 회 50 만회 (정제).
• Benzathine benzylpenicillin 1,2-2,4 백만 단위는 근육 내 단일. 언제 지명하는 것이 좋습니다 :
  • 구강 항생제 섭취에 대한 모호한 환자 순응;
  • 환자 또는 다음 친족의 기형아 출혈로 인한 류마티스 열의 존재;
  • 불리한 사회 생활 조건;
  • 유치원, 학교, 기숙 학교, 학교, 군대 등에서 A-streptococcal 감염이 발생합니다.
• Cephalexin - 10 일 : - 하루에 2 번 500mg.
• β-lactam 항생제 - macrolides의 내약성 - 10 일 (azithromycin - 5 일 포함).
• β-lactam 항생제와 macrolides의 내약성 인 clindamycin 300 mg을 1 일 2 회 안에 10 일 동안 다량의 물로 씻어 낸다.

Macrolides 또는 lincosamides가 처방 될 때, 개인적인 편협의 경우를 제외하고 페니실린은 항상 ARF의 치료에서 선택 약물로 간주되어야합니다. 마크로 라이드의 경우 에리스로 마이신은 하루에 4 번 250mg을 사용합니다.

β- 락탐과 마크로 라이드가 모두 견딜 수없는 환자는 링 코사 니드가 처방되며, 특히 립 코 마이신 0.5g / 일 (하루 3 회 (10 일))입니다.

류마티스 열병의 장기적인 예후를 연구하고 공격 후 1 년 이내에 심장 질환의 빈도를 분석 할 때, Cochrane의 리뷰에 따르면, 항염증제 치료의 확실한 효과는 없습니다. 그러나 저자가 인용 한 8 개의 연구에 대한 메타 분석에서 대부분이 50-60 년대에 속했기 때문에이 효과의 비효율에 대한 결론은 충분히 정당화되지 않았다. XX. 이 작품들은 좋은 임상 실습의 가장 중요한 원칙, 예를 들어 무작위 화의 원리가 결여되어있다. 이와 관련하여 메타 분석의 저자들은 류마티스 성 심장염에서 항 염증 효과의 효과에 대한 다기관 무작위 위약 대조 연구를 수행해야한다고 생각합니다.

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류마티스 열 예방

예방의 목표는 류마티스 열의 재발을 예방하는 것입니다. 재발은 첫 번째 공격 후 5 년 이내에 가장 흔합니다. 재발의 숫자가 환자의 나이에 따라 감소한다는 사실에도 불구하고 언제든지 재발 할 수 있습니다.

류마티스 열의 주요 예방은 다음과 같은 전략적 측면을 포함합니다.

• 연쇄상 구균 감염의 진단;
• 연쇄상 구균 감염의 치료;
• 연쇄상 구균 면역;
• 사회 경제적 조치;
• 질병을 예측하기위한 방법 개발.

2 차 예방은 류마티스 성 발작을 겪은 환자에서 급성 호흡기 연쇄 구균 감염을 예방하기위한 일련의 조치입니다.

류마티스 열의 재발 방지는 페니실린 (macrolides, lincosamides)으로 10 일간 치료가 끝난 후 병원에서 즉시 처방되어야합니다. 고전적인 비경제 요법은 3-4 주에 한 번씩 1.2 ~ 2,400 만 단위의 벤즈 옥틴 벤질 페니실린을 근육 내 주사합니다. 페니실린에 알레르기가 있으면 하루 2 회 에리스로 마이신 250mg을 사용할 수 있습니다.

류마티스 열의 2 차 예방

약물		복용량
벤 자진 벤질 페니 실륨		근육 주사로 3-4 주마다 1.2 ~ 240 만 개
페니실린에 알레르기가있는 경우 - 에리스로 마이신		250 mg 1 일 2 회

류마티스 성 심장 질환으로 심장 수술을받은 환자는 평생 동안 이차 예방에 노출됩니다.

류마티스 열의 2 차 예방 기간

환자 범주	기간
심장염 및 판막 병변이있는 RL	마지막 에피소드가 끝난 후 최소 10 년 이상, 적어도 40 세 이상. 때로 평생 예방
심장염이 있으나 판막 병변이없는 RL	10 년 또는 21 년까지
심장 염증이없는 RL	5 년 또는 21 년까지

심장 질환의 형성으로 류마티스 열을 앓은 모든 환자에게 다음과 같은 상황에서 전염성 심내막염 예방이 나타납니다.

• 출혈을 일으키는 치과 절차;
• 이비인후과 장기에 대한 수술 (편도 절제술, 아데노이드 절제술);
• 기도에 대한 절차 (기관지 내시경 검사, 점막 생검);
• 복강 내 외과 적 개입, 비뇨 생식기 부, 부인과 분야.

류마티스 열의 예측

류마티스 열의 재발은 어린 시절, 청소년기와 초기 성인기에 더 일반적이며, 특히 류마티스 심장 질환의 형성의 경우, 중등도 및 중증의 심장을받은 환자에서 주로 발생합니다.

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류마티스 열 - 역사

류마티스 열은 인간의 질병의 가장 오래된 중 하나입니다 : 그것은에 대한 참조는 중국, 인도, 이집트의 초기 문헌에서 발견된다. 히포크라테스은 "질병의 책"(.. 460-377 BC), 처음으로 전형적인 류마티스 관절염의 설명 : 여러 관절의 간헐적 인 염증, 부종 및 발적, 심한 통증,하지 생명을 위협하는 환자들과 젊은 사람들이 주로 발생합니다. 관절염 "류머티즘"용어의 첫 번째 응용 프로그램은 로마 의사 갈렌 II 세기에 기인. 용어 "류머티즘는"«rheumatismos»그리스어에서 유래와 "확산"(몸)을 의미한다. 관절염을 비롯한 각종 질병의 근원의 체액 개념의 활성 대표로서, 갈렌 카타르의 일종으로 간주 질병. 갈렌의 위대한 권위와이 분야에서 지식의 느린 진행, Baillou (바유)를 작동 있었던 XVII 세기 ,,까지 지속 질병의 임상 사진의 본질에 대한 이해를 galenovskoe에 기여 Ballonius 자신을 불렀다. 이 연구«리버 CLE Rheumatismo etpleuritiddorsal»그것은 질병에 대한 설명을 포함에서만 1642 년에 그의 조카에 의해 사후에 출판되었다. "류마티스 열은 몸에 걸쳐 발견되고 정기적으로 특정 시간에 반복되는 통증, 스트레스, 발열, 땀 ... 관절염 통증을 동반한다."

XVII 세기의 뛰어난 치료사. Sydenham과 다소 나중에 Baiilou 명확 류마티스 관절염 설명 : "대부분의 경우 질병은 가을에 발생하고 젊은 중년 사람들에 영향을 미친다 - 전성기 ... 환자는 관절에 심한 통증을 보여; 이 고통은 모든 관절의 회전에 의해 한 장소에서 다른 장소로 이동, 결국 발적 및 부종»하나의 관절에 영향을 미친다는 Sydenham과는 무도병 류마티스 질환의 첫 번째 설명과 인식으로 적립됩니다.

류마티스 관절염에 대한 심장 마비의 첫보고는 18 세기 말에 나타 났으 나,이 사실은 단일 질병이 아니라 두 가지 다른 질병의 평범한 조합으로 간주되었습니다.

영어 의사 Pitcairn (1788)은 류마티스 열병과 심장병의 연관성을 처음으로 인정한 사람 중 한 명이었습니다. 처음으로 핏 케언 (Pitcairn)은 류마티즘이있는 빈번한 심장 병변을 언급했다. 그는 심장 및 관절 질환의 일반적인 원인을 인정하고 "심장의 류마티즘"이라는 용어를 도입했습니다.

아니오. Sokolskii 및 J. Bouillaud (Bouillaud)는 동시에, 그러나 독립적으로 직접적인 관계 유기 류마티스 열 및 류마티스 성 심질환을 세웠다. 대부분의 과학자들은 류마티스 심내막염과 심 막염, 모스크바 대학 교수, GI의 발전에 매우 중요 부착 (파리, 1835)와 ""마음의 질병에 대한 임상 가이드 라인 "에 특별한 장소 류마티스 심근염, ßouillaud을 지불, 심근염, 심장 내막염 및 심낭염 - Sokolsky는에 (1836)"마음의 류머티즘 근육 조직에 "류마티스 심장 질환의 임상 적, 해부학 적 형태를 확인 마음이 질환 우연의 법칙 "(1840 파리)의 류마티스 염증에 대한 임상 가이드 라인은 valvulita 및 심낭염의 형태로 류마티스 심장 질환의 높은 유병률을 지적하고 올빼미의 그의 유명한 법칙을 공식화 아덴 류마티스 열 및 심장 질환.

Bouillaud와 GI의 작품. Sokolsky 류마티스 열의 이론의 발전의 역사에서 과학적 성취의 가치를 가지고이 질병의 이해에 전환점이되었다. 역사적이고 과학적인 관점에서 Sokolsky-Buyo 질환과 같은 류마티스 열의 정의는 타당합니다.

1894 년에 Romberg는 2 명의 사망 한 환자에서 밸브의 부착 부위에 심한 침윤이 발견되었고, 심근에서는 결합 조직의 수많은 작은 굳은 살들이 류마티스 성 심근 손상을 확인했습니다. 나중에 그것은 1904 년에 심근에있는 류마티스 육아종을 묘사 한 Aschoff의 고전적인 작품에서 입증되었습니다. Talalaeva (1929)는 류마티스 과정의 발달 단계를 연구 할 때 탁월한 장점을 가지고있다. "Aschoff와 VT가 개발 한 가치. 류마티스 심장 질환의 Talalaev 형태 학적 기준 - "류마티스 육아종 정당 Aschoff-talalaevskimi라는 너무 큰 - AI는 네 스테 로프를 썼다

20 세기의 많은 뛰어난 임상의들. 류마티스 열병과 류마티스 성 심장병 (RBS) (봇킨 SP, 다비 도프 스키 IV, 네 스테 로프 AI, 스트 루 코프 AI 등)의 문제 연구에 전념했다. 아동의 류마티스 성 심장염의 임상 - 해부학 적 특성 분석을 위해 MA의 연구가 매우 중요합니다. Skvortsova. 1944 년에 r. T. Jones (Jones)는 개선 된 형태의 레이더를 처음으로 분류하여 사용합니다. 그러나 러시아 문학의 연구에서 발견 된이 뛰어난 소련의 소아과 의사 AA Kissel 그들을 호출 (5 개) 주요 기준 T. 존스, 설명 T. 존스의 출판하기 전에 5 년 동안 "류머티즘의 절대 흔적을." 그는 "류마티스 성 결절, 원형 홍반, 무도병 및 한 관절에서 다른 관절로 신속하게 이동하는 관절염의 특별한 형태가 류마티스의 절대적인 속성으로 작용한다고 주장했다. 이 징후들 중 하나의 존재만으로 마침내 아이에게 류머티즘이 존재한다는 문제를 해결할 수 있습니다. 아마도 류마티즘에서 절대적인 속성은 여전히 상당한 종류의 심장 손상으로 기인해야합니다. 비슷한 임상상의 다른 원인으로 인해 심장이 손상되었을 때 우리는 관찰하지 않습니다. 류마티스 성 기원의 심장을 물리 치기 위해서는 심장 질환이 지속적으로 진행되는 것이 특징이며, 환자는 종종 어떤 것에 대해서 불평하지 않습니다. 이 기능은 다른 원산지가 영향을받는 경우 거의 발생하지 않습니다. "

1958 년 열기는 프랑스의 과학자 J. Dasss 주요 조직 적합성 시스템은 1967 년에 의한 류마티스 열로 HLA의 연구를위한 전제 조건이었다 "각종 질병을 C HLA 협회"의 테마의 임상 개발을 시작했다. 1976 년 Academician A.I. 네 스테 로프는 "친밀한 매우 중요한 것을 박탈 류머티즘의 현대적인 개념은, 아마 림프구 및 개별 유전자 풀의 기능의 분자 구조의 개별 기능에 약속했다."고 썼다 이 문은 세계에서 류마티스, 그것은 모두 해외에서 우리 나라가 류마티스 열로 경향의 메커니즘 연구에 povoe 방향을 기원으로, 1978 년부터 예언 증명, 러시아 최대의 과학자이다.

뛰어난 과학자와 선생님, Academician A.I.의 작품 덕분입니다. 네 스테 로프 (Nesterov)는 류마티스 열 (류마티스 열)의 진단 기준에 추가 된 사항을 개발하여 감별 진단의 중요성을 높였습니다. 류마티스 열병의 병인학, 진료소 및 진단에 대한 심층적 인 연구로 인공 지능이 가능했습니다. 네 스테 로프는 1964 년 심포지엄 사회주의 국가에 의해 승인 류마티스 프로세스의 활동의 정도의 분류를 개발하고 활성화 병리학 과정의 문제를 제시하고 다른 류마티스 질환에서 유사한 분류의 창조의 기초로 봉사했다. 그는 썼다 : "모든 새로운 분류 지식과 경험의 아주 완벽한 시스템,하지만 지식이 새로운 단계, 개방 및 새로운 사실과 새로운 연구와 실제 시야를 설명함으로써 성공한다 증가 과학적 진보의 마디 단계가 아닙니다." 대학 인 AI에 의해 생성 된 소련 류머티즘 (SI "류마티스 연구소")의 의료 과학 연구소에서 류마티스 열의 개발에 연쇄상 구균의 원 인적 역할의 관점에서 네 스테 로프 (Nesterov)는 비시린 - 아스피린이 질병의 재발을 예방하는 최초의 기술을 개발했습니다.

류마티스 열병의 본질과 그 임상 적, 해부학 적 형태의 다른 나라 년에 설립 된 (rhumatisme areiculaire aigu) 또는 덜 일반적으로, 역사적 측면, "류마티스 발열»(류마티스 열) 앵글로 색슨의 저자,"급성 관절 류머티즘»질병 징후의 다양한 초래했다 부요 질환 (maladie 드 Bouillaud) 프랑스어 저자, 류마티스 관절염, 급성 류마티스 열 독일어 저자. 현재이 질병을 류마티스 열이라고 지칭하는 것은 일반적으로 받아 들여지고 있습니다.

현재까지 급성 류마티스 열은 소수의 류마티스 질환 중 하나이며 그 원인은 입증되었습니다. 의심 할 여지없이이 질병은 베타 - 용혈성 연쇄상 구균 A 군 (BHSA)에 의해 유발됩니다. Academician A.I의 비 유적 표현에 따르면. 네 스테 로프는 "연쇄상 구균이 없으면 류마티스 열이나 재발이 없다."