Sarcoidosis : 원인, 증상, 진단, 치료

유육종증 (동의어 : 질병 베네 - 벡 - Schaumann 씨, 양성 사르코 이드 증, 에크 병) - caseous 괴사 증상이없는 조직 병리학 epiteliodno 세포 육아종을 기반으로 조직과 장기의 다양한에 영향을 알 수없는 원인의 전신 질환.

유육종증의 질병은 노르웨이의 피부과 의사 Bek (1899)에 의해 처음으로 기술되었습니다.

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유육종증의 원인은 무엇입니까?

유육종증의 원인과 병인은 아직 밝혀지지 않았습니다. 결핵 사르코 이드 증의 기원, 이론에 의해 지배 몇 년 동안 t. E. 우리는 유육종증 결핵 감염의 특별한 형태이다 믿었다. 질병에 대한 일란성 쌍생아 큰 일치율에 의해 나타낸 바와 같이, 질환의 발달에 유전 인자의 역할 이란성 쌍둥이 비해 중요 특정 조직 적합성 항원 빈도 (예를 들면, HLA-B8, DR3) 인종 차이 유육종증의 불균등 인구 협회.

가족 케이스의 존재, 단일 및 이형 접합 쌍생아의 패배로 육아 종성 염증의 유전 적 소인이 확인됩니다. 일부 저자들은 면역계의 불균형이 유육종증의 발병에 중요한 역할을한다고 믿고 있습니다.

유육종증의 원인과 병인에 관한 모든 견해를 요약하면, 그것이 다 감정적 인 증후군이라고 결론 지을 수 있습니다.

유육종증의 병리학

모든 형태의 유육종증에서 동일한 유형의 변화가 나타납니다. 진피의 중간과 깊은 부분에는 림프구가 혼합 된 상피 성 조직 구로 이루어진 육아종, Langhans와 같은 단일 거대 세포 또는 이물질이 있습니다. 결핵과 달리, 일반적으로 치박간 괴사는 결석입니다. 분해 단계에서 육아 종성 섬 세포의 결합 조직으로의 대체가 주목된다.

유육종증의 병형

전형적으로 다수의 단 일상적으로 구축 된 급성으로 제한된 육아종이 존재하며 주로 조직 구 요소로 구성됩니다. 괴사는 전형적인 것이 아닙니다. 개별적인 육아종의 중심에는 피로 고프 - 랑 그스 (Pirogov-Langhans) 유형의 거대 세포가 있으며 이물질 세포도 발견됩니다. 이 세포의 세포질에는 결정질 계 개재물과 Shaumann 소행성이 종종 발견되지만 유육종증 특이 적이지는 않다. 이 단계에서 림프구 요소의 말초 변연은 작거나 전혀 없습니다. 이 육아종의 특징은 picrofuxine으로 염색 된 동심원 배열의 콜라겐 섬유 주위에 빨간색이 나타나고 Schick 양성 반응이 약하다는 것입니다. Fug의 방법에 따라은 질산염을 함침 시키면 육아종 주변과 내부에 레티쿨린 섬유가 나타납니다. 섬유 성 변화 단계에서 육아종 세포는 섬유 모세포 성 요소로 대체되고 레티쿨린 섬유는 콜라겐 섬유로 변환됩니다.

주로 피하 지방층에 - 사르코 이드 에크-Schaumann 씨 epitedioidnye 아일렛이 진피의 상부 1/3 국부 때 사르코 이드 Darier-후씨의 표피에 더 가깝다. 허리 루푸스는 진피 상부에 급격하게 확장 된 모세 혈관이 존재하는 경우에만 벡 - 쇼만 육종과 다릅니다. 적혈구 형태에서, 침윤은 상피 세포의 작은 초점과 표면 모세 혈관 주위에 위치한 조직 세포 및 림프구의 일정한 수로 구성된다.

상피 구조를 범프도 있습니다있는 사르코 이드 증가, 루푸스에서 차별화해야의 육아종과 림프 세포의 caseation 상당수의 존재는 결핵에서 사르코 이드 증은 매우 어렵습니다 차별화. 그러나 결핵 granulematoeny 종종이를 파괴 표피에 밀접하게 인접하는 침투 유육종증 스트립 변성 콜라겐 분리 표피 침투있다. 일반적으로 거의 림프 세포에서 사르코 이드 육아종, 없거나 매우 약하게 발음 괴사, 표피 또는 일반 두께 atrofichen. 결핵과 동일한 루푸스가 흔히 표피 증, 때로는 상피 세포종 증식증이있는 궤양이있다. 세균 연구는 매우 중요합니다. 이 피크 만의 경우 7 %로 식별 마이 코박 테 리움 래 프리 특징으로서, 유육종증의 결핵 나병 유형에서 구별하기 어렵다. 그러나 나병의 육아종은 주로 피부 신경 주변과 피부 신경을 따라 위치하고 있습니다. 그 결과 불규칙한 모양을하고 있기 때문에 종종 괴사가 그 중심에 나타납니다.

조직 형성은 분명하지 않다. 현재 유육종증은 polyethological 질환, 주로 immunopathological 창세로 간주됩니다. T 림프구 수의 감소가 주요 개체군의 불균형입니다. Mitogen에 대한 T 세포의 감소 된 반응; 약화 지연 형 과민 반응; 비특이적 다 클론 성과 감마 글로불린 혈증을 동반 한 B 림프구의 수와 과다 활성화, 특히 홍반 마디가있는 순환 항체의 증가. 육아종 형성 단계에서, T- 보조제가 순환 형 T 억제제의 상대적 증가와 함께 그것들에서 우세합니다.

유육 육아종 피부 KA의 발달. Makarov and N.A. Shapiro (1973)는 과형성, 육아 종성 및 섬유 - 유리 변화의 단계의 3 단계를 구별한다. 과형성 단계에서 단핵구 - 대 식세포의 세포 증식이 관찰되며, 그 중 상피 세포 요소가 나타난다. 육종을 형성하는 것은, 원칙적으로, 불분명 한 opranichey입니다. 다핵 세포는 일반적으로이 단계에서 빠져 나간다. 이는 증식 및 육아 단계는 세포 면역의 장력 발현을 증가 것으로 생각되며, 석면 gialinoznye 변경 - 고갈 상 면역 형태의 징후. 전자 현미경 적 연구는 육아종의 말초에 위치한 원형 세포가 림프구로 여겨지며 산성 인산 분해 효소 및 다른 리소좀 성 효소가 존재하는 리소좀이 있음을 보여주었습니다. 그것들은 피의 단핵구이며, 그로부터 상피 세포가 형성됩니다. 비록 전자 밀도가 높고 전자 선명한 리소좀, 여러 개의 autophagic vacuoles 및 잔여 물체의 복합체를 포함하고는 있지만 상피 세포에서 박테리아 조각의 존재에 대한 증거는 없다. 거대한 세포가 epithelioid에서 형성되며, Shaumann의 Taurus는 잔류 겔의 리소좀으로 형성됩니다. Asteroid body는 전형적으로 (64 ~ 70 개의) 주기성을 갖는 콜라겐 덩어리로 구성됩니다. 이것은 콜라겐이 커다란 ktst를 형성 할 때 상피 세포 사이에 있다는 사실 때문입니다. 때 자신과 주변 진피에 IgM의 증착 영역 더모 엑스 퍼 표피 경계와 혈관 벽뿐만 아니라의 IgG 육아종에 표시된 경우에 Immunomorfologichesky 연구.

유육종증의 증상

피부 병변은 환자의 50 % 미만에서 관찰되는,이 다형 수 있지만, 다양한 크기 발생할 가능성 Bugorkova 요소 (예 결절 홍반, 얼룩 홍반 병변), 고유성은 피부의 사르코 이드 벡 angiolyupoid 브록 임상 옵션의 선택의 기초를 형성 -Potrie, 동상 루푸스 Besnier-Tenneseona 피하 사르코 이드 Darier-후씨. 사르코 이드 에크는 melkobugorkovyh 등 lichenoid, krupnouzlovatyh 및 확산 플라크 병변의 형태로 표출 할 수 있습니다. 드문 경우 프로세스는 전체 피부 (erythrodermic 폼 사르코 이드 증)를 차지할 수있다. 결핵의 색상이 특징 : 푸른 색, 황갈색, diascopy와 함께 황갈색 반점이 나타납니다. Perfrigeration 홍반 Besnier-Tenneseona 변화는 코의 피부에서 주로 관찰 하였을 때 확산 플라크 초점 푸르스름한 적색와 뺨 부분을 둘러싸고; 피하 사르코 이드 - 다리 야 Ruesi의 피하는 분홍빛 푸른 빛이되는 피부에있는 동안 노드를 발견 할 수 있습니다. 유육종증 희귀 (비정형) 변이체 홍반 (고르지) erythrodermic (편평 태선으로 유사한 임상) lichenoid, prurigopodobny, 사마귀 papillomatous - 환상 및 상상 (tsirtsinarny), 미란 및 궤양. 나병의 결핵 형태 lupoid necrobiosis, 홍반 편평 (ihtiozo- 및 건 선형), 위축성, angiomatous 외., 다양한 종류의 피부병을 닮아있다에서 행 elefantiatichesky 임상 유사한 궤양, papulonekritichesky, sklerodermopodobny, 외상 (흉터) 괴사 습진과 같은 임상 증후에 특이한 것을 포함한다.

사코 이드 증은 여성에서 더 흔하고 많은 임상 다형성에 의해 나타납니다. 피부 발진은 비특이적이거나 특정 일 수 있습니다. 후자는 영향을받은 피부의 조직 검사에서 발견됩니다.

피부병에 따라하는 것은 일반적인 표현 구별 (melkouzelkovy을 krupnouzelkovy 확산-infilyprativny, nodose 사르코 이드, Besnier - perfrigeration 홍반 Tenessona)과 유육종증의 전형적인 형태.

Melkouzelkovaya 형태는 가장 일반적이며, 최종적으로 날카로운 모서리와 매끄러운 표면, 노쥴 plotnoelasticheskoy 일관성 갈색 - 청 색상, 완두콩에 핀 머리의 크기, 반구 형상으로 돌려 주변의 피부 위에 솟은 것이다 다수 핑크 붉은 반점의 분화에 의해 특징된다. 요소는 종종 얼굴과 상지에 국한됩니다. Diascopy 검출되면 작은 황색 갈색 스폿 ( "모트"먼지 현상). 사이트에 결절의 회귀는 피상적 인 색소 침착이나 위축, 모세 혈관 확장을 유지합니다.

Krupnouzelkovaya 폼 사르코 이드 증은 크게 경계가와 분명히 10에서 20 페니 동전 이상에 이르기까지, 주변의 피부 평면 반구형 노드 보라색 - 갈색 - 갈색 또는 푸른 빛이 도는 컬러 위에 돌출, 하나 또는 여러 개의 나타난다. 요소는 조밀 한 일관성을 가지고 있으며 때로는 모세 혈관 확장으로 덮인 매끄러운 표면을 가지고있어 커다란 마디가 궤양을 일으킬 수 있습니다. Diascopy에서 먼지의 현상이 관찰됩니다.

침윤성 사르코 이드가 더 자주 드물게 얼굴에 지역화 확산 - 목, 두피 및 매끄러운 표면에 조밀 일관성 플라크 갈색 또는 붉은 파란색의 발전을 보여줍니다 급격히 약간 피부 위로 돌출, 경계가 없습니다. 표면은 모세관 네트워크로 덮을 수 있습니다. Diascopy에, 황갈색 색깔은 ( "먼지의 반점"의 증후) 발견된다.

Angioleukoid Broca-Potry는 보통 코, 뺨, 그리고 드물게 신체의 다른 부위에서 발생합니다. 질병의 시작 부분에는 중간 크기, 빨간색 또는 보라색 - 빨강의 콩 또는 동전의 크기 라운드, 고통 명소가 있습니다. 점차적으로 그들은 뚜렷한 경계가있는 둥근 모양의 약간 돌출 된 판으로 변형되어 매끄러운 표면을 가진 갈색 또는 녹슨 색조를 얻습니다. 드물게 만져서, 사람은 반점의 쉬운 compaction를 느낄 수 있고, diascopy와 더불어 갈색 점 ( "사과 묵"의 증후)를 본다. 때로는 모세 혈관 확장증이 요소의 표면에 나타납니다. 플라크는 오랫동안 지속됩니다.

담즙 - 테네 슨의 홍 반성 루푸스. 뺨, 코, 턱, 손가락과 이마의 피부에는 작은 홍반 - 토 시어 침투 병변이 있습니다. 요소의 성장과 융합의 결과로, 뚜렷한 경계를 지닌 자주색 붉은 매듭이나 플라크가 형성됩니다. 피지 샘과 모낭의 확장 된 구멍이 관찰됩니다. 추운 계절에는 공정이 악화됩니다. 일부 환자에서는 폐, 뼈, 관절, 확대 된 림프절의 병변이 감지됩니다. Diascopy 노란색 반점 - 얼룩에 빛이 온다.

결절성 사르코 이드 (피하 사르코 이드 Dere-후씨)은 임상 지름 1~3 cm 범위 트렁크, 허벅지와 복부 피하 매듭의 피부 상에 형성하는 것을 특징으로한다. 원칙적으로, 그들은 촉각이 거의없고, 통증이없고, 합병되었을 때 주황색 껍질을 닮은 큰 크기의 플라크가 침투합니다. 마디 위의 피부는 정상 또는 약간의 청색증을 앓고 초점, 어두운 분홍색을 덮고 있습니다.

유육종증의 전형적인 형태. 기저 세포 암, 홍반 루푸스 및 다른 사람에 angiomatous 비슷한 반점 구 진성 궤양, psoriaziformnye, ichthyosiform, sklerodermopodobnye, skofulo 피부, paiillomatoznye : 임상에서 여러 비정형 형태가있다.

유육종증 (sarcoidosis) 환자에서는 다양한 기관과 시스템이 영향을받습니다. 이와 관련하여 환자는 흉부, 뼈 및 안과 검사의 방사선 사진과 단층 촬영을하는 것이 좋습니다.

유육종증의 피부의 비특이적 병변 중 nodosum 홍반이 주목되며 임상 적으로는 신생아의 앞쪽 표면에 국부적으로 위치하는 고밀도의 분홍색 - 적색 결절로 나타난다. 이 경우 환자는 고열, 뼈 통증, 포도막염, ESR 증가, 양자 간, 기초 림프절 병증이 있습니다.

차동 진단

결핵성 루푸스, 피부 세망, 호산 구성면 육아종, 적색 평면 이끼, 피부 결핵 피부 리슈 마니아 증을 가진 질환을 구별하십시오.

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유육종증의 치료

단독 요법을 추천 또는 병용 요법은 다음과 같은 의미 : 코르티코 스테로이드 (몇 개월 동안 mg을 매일 프레드니솔론 30 ~ 40), 말라리아 (delagil, rezohin), cytostatics (prospidin, 시클로 포스 파 미드를). 사이클로스포린 A, 탈리도마이드, 그리고 다른 사람을 사용하면 좋은 효과가 관찰된다. 자연 회복이 대부분의 경우에 발생하기 때문에 급성 비 특이성 병변의 경우에는 특별한 치료가 수행되지 않습니다. 미네랄 온천이있는 리조트로 환자를 안내하는 것이 좋습니다.