소아 백내장 : 원인, 증상, 진단, 치료

백내장 - 렌즈의 불투명도. 어린 시절에 발생한 박해 약시와 백내장 간의 관계는 어린이의 장애 원인을 제거하는 중요성을 강조합니다. 지속적인 진단 실패를 예방하기 위해 조기 진단과 치료가 필요합니다.

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백내장의 원인

백내장의 원인은 모든 경우에 결정될 수는 없습니다. 그러나 철저한 형태 학적 연구, 부모 조사 및 적절한 실험실 검사는 많은 환자에서 진단을 확립하는 데 도움이됩니다.

어린이 백내장의 일반적인 원인은 다음과 같습니다.

• 유전;
• 상 염색체 열성 유전 (희귀, 대사 장애를 제외하고);
• 상 염색체 우성 유전 - 전방 극성, 층층 성 백내장 (마이크로 안면근과 결합 될 수 있음);
• 열성 형질에 의한 X 연관 (Lowe syndromes, Nance-Horan, Lenz.

자궁 내 감염

의무 예방 접종의 도입은 풍진 관련 em-briopathy의 유행을 현저하게 감소시켰다. 그럼에도 불구하고, 편측과 양측 모두에서 백내장이있는 어린이는 풍진 바이러스를 제거하기위한 검사를 받아야합니다. 이를 위해 면역 글로불린 G (Ig)와 IgM에 대한 항체가 있는지 여부를 검사합니다.

교환의 혼란

백내장의 발전은 다음과 같은 다양한 대사 장애와 관련이 있습니다.

• Galactosemia - 원인은 갈락토오스 -1- 인산 uridyltransferase를 코딩하는 유전자의 돌연변이이며 9 염색체의 짧은 팔에 국한되어 있습니다. 증상으로는 설사, 구토, 황달, 간 비대 및 그램 양성 패혈증이 있습니다. 대개 백내장은 아이가 일반적인 불만을 겪는 것보다 빨리 발견됩니다. 갈락토스 혈증에 대한 이형 접합성은 사춘기 동안 백내장 형성 위험을 만듭니다.

유제품이없는식이 요법을 시작할 때 약속을하면 백내장이 예방됩니다.

• 윌슨 병은 해바라기 꽃을 닮은 뇌하수체 백내장이 동반 된 철분 대사에 위배됩니다.
• 저 칼슘 혈증은 간질 발작, 발달 장애 및 렌즈의 섬세하고 희끄러운 핀 포인트 불투명도의 조합입니다.
• 당뇨병 - 청소년기에 청소년기의 당뇨병은 렌즈의 피질 층에 혼탁을 일으키는 경우가 많습니다.
• 저체온증은 어린 시절부터 시작하여 렌즈의 불투명 함을 유발하며 자연에서 되돌릴 수 있습니다.
• 유방 산증, 미토콘드리아 병리학, 비대증 성 심근 병증 및 선천성 백내장을 포함한 상 염색체 열성 증후군.

염색체 병리학 및 기타 증후군

• Trisomy 21 - 성숙한 백내장, 종종 어린 시절에 발생합니다.
• Cri du chat syndrome은 5 번 염색체의 짧은 팔을 부분적으로 삭제 한 것이어서 낮은 귀와 심장병과 병합됩니다.
• 증후군 Hallermann-Streiffe-Francois (Hallermann-Streiff-Francois). Dyscephaly, 드워 피 성장, 속눈썹의 갑상선 기능 저하증, 치아의 이상, 청색 공막 및 선천 백내장의 조합.
• 마솔프 증후군 (Martsolf 's syndrome, Martsolf) - 정신 지체, 미세 증, 상완의 평활, 넓은 흉골 및 발의 지속적인 변형.
• Marinesco-Sjogren 증후군은 정신 지체, 대뇌 실조 증, 근병증입니다.
• 반점 연골 형성 장애 - autosomio-recessive, X-linked dominant 및 autosomal dominant의 3 가지 형태로 발생합니다. X- 연결된 백내장, 근육 경련 및 정신 지체. 상 염색체 열성 뇌 - 눈 - 골격 - 안면 증후군 - 정신 지체, 소두증, 관절의 강직, 미소 증.
• Chazel-JIaypu 증후군 (Czeizel-Lowry) - 소두증, Perthes 고관절 질환 및 백내장.
• 킬리언 - 팔리 스터 - 모자이크 증후군 - 거친 특징, 처진 볼, 고혈압 증, 엷은 머리카락과 백내장. 12 번째 염색체의 짧은 팔의 Tetrasome.
• 점진적 스핀 - 대뇌 운동 실조증, 난청, 말초 신경 병증 및 백내장.
• 얼굴 및 안구 근육의 약화, 성선 기능 저하증, 운동 실조증 및 백내장이있는 근위부 근육 병증.
• Schwars-Jam-pel 증후군은 선천성 근성 근육 병증, 안검 하수증, 골격계 질환, 미세 안면증 및 백내장입니다.
• 백내장, 정신 지체, 미세 기증 및 고열 증.
• Velo-cardio-facial syndrome - 돌출 된 코, 코의 날개 우울증, 미세 증아, 구개름.
• 기타.

스테로이드 및 방사선 백내장

장기 스테로이드 치료는 스테로이드 치료를 신속하게 중단 할 경우 후퇴하는 백내장 백내장이 발생할 위험이 있습니다. 유사한 백내장은 방사선 요법을받는 어린이에게서 발생합니다.

Uveit

종종, subcapsular 백내장은 pars planitis 및 청소년 류마티스 관절염과 함께 형성됩니다.

미숙아

미숙아에서 후방 렌즈 봉합시 일시적 불투명이보고되고있다.

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백내장 치료

수술 전 검사

선천성 양안 및 진행성 백내장의 경우, 불투명도가 광축을 폐쇄하면 초기 외과 적 개입이 명확하게 나타납니다. 부분 백내장이있는 경우, 렌즈 흐려짐이 약시를 유발할 수 있는지 판단하기가 어렵습니다. 이 경우 백내장의 형태가 도움이됩니다. 핵 백내장은 종종 라멜라보다는 약시의 발달을 유발합니다. 그럼에도 불구하고, 판상 백내장 환자에서 외과 적 개입의 편리 성을 명확히하기 위해, 역학에서의 조사가 필요하다.

병리학 적 병합이 수술의 기능적 효과에 미치는 부정적인 영향의 가능성을 명확히하기 위해 안구의 상태 및 기타 구조를 평가하는 것이 중요합니다.

단안 선천성 백내장

선천성 단안 백내장 수술의 의무적 인 문제는 여전히 중요합니다. 생후 첫 달에 수술 한 일부 어린이들이 우수한 시력을 얻을 수 있지만, 단안의 선천성 백내장 환자의 대부분은 시력이 낮습니다. 부모는 높고 안정적인 기능적 효과를 얻는 데 따르는 어려움에 대해 경고해야합니다.

일반 시험

선천성 또는 백내장 성 백내장 환자의 일반적인 검사는 소아과 의사와 합의해야합니다. 경우에 따라 렌즈 불투명도의 형태 (예 : PGPS의 경우)는 일반적인 검사가 필요하지 않음을 나타냅니다. 다른 경우에는 신진 대사 또는 전염성 원인을 제외하기위한 자세한 검사가 수행됩니다.

어린이 백내장 수술

신생아의 경우 단안 또는 양안 선천 백내장을 제거하는 가장 적절한 방법은 눈을 감은 상태에서 수행하는 눈 수술법입니다. 이 시술은 수술 후 무료 광학 센터와 망막경 검사의 유용성을 제공합니다. 이 기술은 수술 후 기간 동안 환자의 장기 추적 관찰이 필요하지만 망막 박리의 유의 한 위험과 관련이 없다.

2 세 이상의 소아에서는 인공 수정체 삽입술이 가능할 것으로 생각되며 렌즈 흡인의 표준 방법이 바람직합니다.

수술 후 초기에는 많은 환자에서 후낭 혼탁으로 인해 YAG 레이저 봉합 절개술을 시행해야한다.

수정체 유화 술의 기술은 어린 나이의 환자에게는 거의 사용되지 않습니다.