폴란드 증후군

신체 구조의 자궁 내 형성에 드문 특이한 현상은 기본적으로 흉골과 흉부의 저형성 또는 큰 가슴 근육의 딱딱한 부분 또는 완전한 결핍으로 구성됩니다. 그는 시체 보관실에서 일할 때 흉측하고 근육질의 결함이있는 표본을 학생 시절에 묘사 한 영문 외과 의사의 이름을 사용합니다. A.Poland는 프랑스와 독일에서 이미 주목을 받았던 XIX 세기 초반의 다른 사건들과 달리, 선천적 병리학에 대한 진지한 연구를 시작한 것은 그의 출판물이 아니었다. 20 세기의 전환기에 J. Thompson은이 질환에 대한 자세한 설명을 발표했습니다. 그 이후 약 500 건의 사례가 세계 의학 문헌에 기술되어있다.

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역학

부각 된 통계에 따르면 선천적 인 늑골 및 근 이형은 다양한 각도로 표현되며 30,000 명의 신생아 또는 생존 한 어린이보다 평균적으로 발생합니다. 그런 기형과 함께 더 자주 소년들이 태어납니다.

폴란드 증후군의 기형의 최대 80 %는 딱 맞습니다. 교란은 다양한 각도로 표현되며, 가슴과 손의 형성의 이상의 심각성 사이의 일치는 추적되지 않습니다.

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원인 폴란드 증후군

여전히 이상 아동의 출생에 대한 이유는 가상 남아있다. 상속이 병리를 전송하는 유전자는 정의되지 않은,하지만 폴란드의 증후군을 가진 희귀 한 가족의 역사에 대한 설명이있다. 그것은 열성 유전을 가정합니다. 자녀에 대한 환자의 부모로부터 질병의 전송의 확률은 약 50 %로 추정된다. 대부분의 경우는 독신입니다. 이 기형 어린이의 출생의 위험 인자 - 장기 및 시스템의 북마크 및 개발 중에 태아에 모두 외부 및 내부 기형 유발. 이이 에지 근육 결함의 원인 및 발병 기전을 설명하는 여러 가설이 있지만, 그들 중 누구도 완전히 입증되지 않았습니다. 가능성이 가장 높은 수 쇄골 하 동맥을 형성 할 때 어떤 불리한 요인, 임신의 여섯 번째 주에 배아 혈액 공급의 장애를 유발한다는 가정을 고려합니다. 이것은 부드러운 조직과 뼈의 로컬 형성 부전으로 이어지는, 저개발 (내강이 좁아) 불충분 한 혈액 공급에 발생합니다. 동맥 및 / 또는 분기의 손상의 정도에 의해 결정 병변의 볼륨.

그 이유 중 하나는 배아의 늑골 근육 조직 또는 자궁 내 외상의 세포 이동에 대한 위반이라고 언급된다. 그러나이 가설 중 어느 것도 현재까지 신뢰할 수있는 증거가 충분하지 않습니다.

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조짐 폴란드 증후군

이 선천성 기형의 첫 징후는 가슴 근육과 겨드랑이의 특징적인 외모에 의해 이미 유아기에 눈에 띄게 나타납니다. 그리고 손의 발육 부전이있을 때 - 출생부터.

증후군의 복합 증후는 다음과 같습니다 :

• 큰 가슴 근육 또는 그 파편의 일방적 인 부적절한 발달, 가장 흔하게는 - 흉골과 늑골.
• 같은쪽에 - 손의 hypoplasia : 단축, 융합 손가락이나 그것의 aplasia; 유방 또는 결석의 부족한 개발, 아테 리아; 피하 지방층의 시닝; 겨드랑이 모발의 부재; 연골 / 뼈 연골 조직의 구조의 이상 또는 이들의 완전한 부재 (대개 III 및 IV).

두 번째 부분에 설명 된 모든 기능의 존재 여부는 필수 사항이 아니며 여러 가지 옵션 중 첫 번째 기능과 결합 될 수 있습니다.

이들 이외에, 매우 드물게 척추와 리브 고비의 pectoralis 작은 근육 비정상 견갑골과 쇄골 현상, 깔때기 모양의 변형이 가슴 곡률 몸통 부전 또는 무형성증의 비대칭 조건부 구조 위도에서 이상, 없을 수도있다.

왼쪽 결점 부위가 종종 내 장기의 전이를 관찰 할 때, 특히 심장은 오른쪽으로 이동합니다. 갈비뼈가없는 상태에서 심장이 정상적으로 위치 할 경우, 실제로 보호되지 않으며 피부 아래에서 눈에 띄는 촉감이 나타납니다.

소아에서의 폴란드 증후군은 대개 출생시부터 두드러 지지만, 경우에 따라 사소한 결함이 약 3 년까지 발견됩니다.

국소화에 따라 가슴 구조의 요소에있는 결함은 전방, 후방 및 측벽의 변형으로 나뉩니다.

사춘기 소녀들의 폴란드 증후군은 심지어 결함이있는 쪽의 유방이 발달 중에 형성되지도 않고 뒤쳐지지 않고 정상보다 훨씬 더 높다는 사실 때문에 조금이라도 느껴진다. 소년의 경증의 경우, 결함이있는 쪽에서 근육을 펌프질 할 수없는 청소년기에이 증후군이 아주 늦게 발견되는 경우가 있습니다.

여성의 폴란드 증후군은 호르몬의 배경과 아이를 임신 할 수있는 능력에 영향을 미치지 않습니다.

대부분의 경우 폴란드 증후군은 미용상 결점이 있습니다. 가슴 근육이 가장 자주 변형되거나 결손되며 가슴 결손이없고 완전한 브러시가 있습니다. 상지의 운동 기능은 보존되며, 그러한 환자가 집중적으로 스포츠에 참여하는 것을 막는 것은 없습니다.

그러나,이 병리학의 다른 더 많은 외상 유형이 있습니다. 그러한 경우의 결과 및 합병증은 다소 심각합니다. 기형의 정도에 따라 호흡 기능 및 혈역학 장애가 발생할 수 있습니다. 늑골 - 연골 막이 완전히 없어지는 경우에는 일반적으로 폐 헤르니아가 발견되고 출생 시절부터 호흡기 질환이 나타납니다.

드문 경우로는 병변의 정상적인 배열과 함께 늑골이없는 경우와 병용하면 심장이 피부 바로 아래에 있습니다. 그러한 환자의 삶은 가능한 외상과 심장 마비와 관련된 위험에 의해 끊임없이 위협 받고 있습니다.

심한 흉부 결손이있는 어린이는 수축기 혈압 상승과 혈압 상승과 함께 이완기 혈압 상승으로 인해 혈역학에 문제가 있습니다. 그러한 어린이들은 피로감이 증가하고 퇴행 증후군이 나타나며 육체 발달 과정에서 동료들보다 뒤떨어 질 수 있습니다.

폴란드 증후군의 증상은 쇄골 하 동맥 및 / 또는 그 가지의 구조 모두에 관련되며, 이는 결손 부의 동맥 혈류 장애를위한 조건을 만든다.

중요한 내부 장기의 구조 및 배치의 일부 해부학 적 이상이 관찰됩니다. 환자의 중증도는 환자의 상태를 상당히 복잡하게 만들 수 있습니다. 한 방향 또는 다른 방향으로 정상적인 위치에서 심장의이 편차, 바로 전위까지, 경계가 넓어 지거나 시계 방향으로 돌면서 결함이있는 쪽의 폐 및 신장의 형성이 감소합니다.

무대

이 병에는 가슴 형성에 4 단계가 있습니다.

첫 번째는 연조직이 비정상적으로 발달하고 흉부의 모양과 늑골의 연골과 뼈의 구조가 정상인 대부분의 경우에 특징적입니다.

둘째 - 터치 변형 흉부 때 결함 측 저장 골과 연골의 리브 부분이 약간 연골 늑골, 흉골 polubokom 배포에 눌려 질 때 반대 측 서빙 자주 관찰 가슴 (기절).

세 번째 단계에서, 구조는 리브의 뼈 부분을 보존하고, 연골 낙후, 흉부가 비대칭이고, 흉골 균주쪽으로 테이퍼되지만 심한 이상이 검출되었다된다.

네 번째 단계는 1에서 4까지의 갈비뼈의 연골과 뼈가없는 부분이있는 것입니다 (III에서 VI까지). 결석 한 늑골 대신에 결점이있는 쪽에서 - 멍, 흉골은 뚜렷하게 전개됩니다.

그러나 흉부 상태 아이의 신체가 정상있다 구성 요소의 형성 단계에서 모든 내부 기관에서 증가 (대상 부전) 골격계 정기 (subcompensated) 향상 및 열화 (보상)한다. 그것은 신체의 개인적 특성, 발달의 속도, 합병증 및 생활 양식에 달려 있습니다.

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진단 폴란드 증후군

흉막 - 근력 선천 병리가 시각적으로 결정되며, 의사는 환자를 촉지하고 방사선 촬영을 처방합니다. 보통 이것은 가슴의 범위와 유형을 밝히기에 충분합니다. 질병의 더 정확한 그림은 컴퓨터 및 자기 공명 영상으로 얻을 수 있습니다.

쇄골 하 동맥의 초음파 검사는 지름에 따라 뇌의 초음파 검사, 기타 기기 진단을 결정하기 위해 처방됩니다.

수반되는 해부학 적 결함, 심장 전문의의 상담 및 심전도 검사, 심장 초음파 검사, 주 혈관 측정, 심 초음파 및 도플러 그라피 검사가 필요합니다.

호흡 곤란에서는 폐 기능 학자의 자문이 필요하며 폐 기능 상태에 대한 연구를 할 수 있습니다 (예 : spirography).

이 질병에 대한 분석은 병리학 적 병리가 없다는 가정하에 일반적으로 정상 범위 내에 있습니다.

신중한 진단 조치를 통해 재건 중재의 정도를 정확하게 추정 할 수 있습니다.

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감별 진단

감별 진단은 근육 병변, 선천성 기형, 상복부 및 흉부에 영향을주는 뫼비우스 증후군이없는 손 발달 장애를 배제해야합니다.

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치료 폴란드 증후군

이 병리학 적 치료는 외과 적 치료가 필요합니다. 종종 증언에 따르면, 그것은 어린 시절부터 시작됩니다. 때로는 심장의 안전을 보장하거나 호흡기 시스템을 정상화하기 위해 흉부 부전이나 늑막 비 형성 같은 뚜렷한 수술 적 치료가 필요할 수 있습니다. 이러한 수술은 흉부 수술 부서에서 수행됩니다. 그들의 목표는 내부 장기를 보호하고, 정상적인 기능을 유지하며, 가슴의 곡률을 제거하고, 복원하고, 부드러운 조직의 자연 해부학 적 비율을 재현하는 것입니다.

이 증후군의 외과 적 치료의 주된 가장 어려운 단계는 흉부의 골격 요소의 곡률을 제거하고 누락 된 늑골을 대체하는 것입니다. 흉곽 성형술의 다른 방법이 사용됩니다. 예를 들어, 우측 드라이브 및 그 부재의 경우, III 및 IV는 리브 절단 II 및 V. 결핍 환자의 건강한 쪽 흉곽 찍은 리브의 부분 이식을 통해 보정 네 모서리를 만들었다. 현대 의학에서는 티타늄 임플란트에 환자의 조직을 이식하는 것을 선호합니다.

늑골 존 흠의 미취학 아동은 내부 장기를 보호하고 어린이 플라스틱 립 건강의 고르지 형성으로 인한 가슴의 골격의 2 요소의 곡률로 이어질와 아기 갈비를 운영 수있는 갈비뼈의 발전을 위반하지 않는 밀도 메쉬를 포즈.

흉골의 뚜렷한 곡률의 외과 교정은 쐐기 모양의 흉골 절제술을 통해 수행됩니다.

붓이 부족한 경우 정형 외과 전문의가 외과 전문의에게 도움을줍니다.

폴란드 증후군의 첫 번째 단계에서 외과 적 개입의 유일한 목적은 미용상 결함을 제거하는 것입니다. 가슴 근육의 존재 또는 실리콘 보철물 (이 부분은 전방 serratus 근육 또는 직근 abdominis 근육을 사용할 수있다)으로 인해 환자의 근육 조직 또는 정상 해부 불량률 감소된다. 근육 이식이 본격적인 미용 효과를 제공하지 않고 근육 결손 하나에 두 가지가 있기 때문에 남성에게는 개별 실리콘 보철이 더 바람직합니다. 그러나, 작업 수행 방법의 선택은 항상 특정 경우에 따라 결정됩니다.

여성들은 앞으로 가장 넓은 근육을 움직이는 동시에 근육의 골격과 중간층을 만듭니다. 치유를 기다린 후, 재건 성 유방 성형술을 시행하십시오.

이러한 작업은 깨끗한 것으로 간주됩니다, 예방 적 약물 치료는 개별적으로 거래량, 임플란트, 내약성, 환자와 동반 질환의 연령의 존재에 맞게 조정됩니다. 약물 예방 최소량 preoperatsionnuyu 항생제 (동작 이전에 할당 한 시간 및 하루 또는 이틀 늦어도 끝나지)와, 진정 작용 및 진통 장내 회복 동작 및 흉강 (실시 경우 흉곽 성형술)를 배출한다. 세 팔로 스포린 항생제 II 및 III 생성 - 대부분 세균 합병증의 예방에 사용된다.

Cefuroxime -β-lactam 살균제는 광범위한 활동을하며, 작용 기작은 박테리아 세포막의 합성을 방해하는 것입니다. 합성 페니실린 - 암피실린 및 아목시실린에 내성을 갖는 그람 양성균 및 그람 음성균의 길항제 균주. 0.75 g의 약물을 근육 내 주사 한 후 최대 혈청 수준은 1 시간 이내에 정맥 주사 (15 분 후)가됩니다. 필요한 농도는 각각 5 시간과 8 시간 이상 지속되며 뼈와 연조직, 피부 외피에 고정됩니다. 24 시간 만에 완전히 사라졌습니다. 페니실린 제제에 알레르기가있는 다른 세 팔로 스포린에 대한 민감성이있는 경우에는 금기입니다.

세 팔로 스포린에 대한 알레르기가 있으면 밴코 마이신을 처방 할 수 있습니다 . 이 약은 정맥 주사로 1 시간 동안 만 사용됩니다 (6 시간 안에 0.5g 또는 12 회 1g). 신장 용량의 장애가있는 환자는 조절됩니다.

항생제를 예약하기 전에 검사 과정을 복잡하게 만들지 않도록 감도 검사를해야합니다. 알레르기 반응을 제외하고는 예방 효과가 짧은 부작용을 무시할 수 있습니다.

수술 후 첫날 마취제가 마취제로 마취됩니다. 예를 들어, Promidol, opioid 진통제는 유의하게 통증 역치를 높이고, 자극물에 대한 반응을 억제하고, 잠들기의 과정을 진정시키고 가속화합니다. 그것은 주사, 피하 및 근육 내 형태로 사용됩니다. 최고 복용량은 하루 160mg입니다. 유기체는 때로 메스꺼움, 현기증, 행복감 발달과 함께이 약물의 도입에 반응합니다.

수술 후 둘째날 마약은 비 마약과 번갈아 투여되고 Promerool은 취침 전에 만 처방됩니다.

자기 배변이 고장 성 관장을 만들어 전에 수술 후 기간에 환자는 임명, 설탕과 탄산 물을 제거 네오스 티그 분비 위장관의 땀샘의 기능뿐만 아니라 땀과 기관지, 색조 장 평활근과 방광뿐만 아니라 골격 근육을 자극, . 감작의 경우 금기증, 심혈관 질환의 심한 병리학. 식전 30 분간 구두로 복용하면 1 일 복용량 (50mg 이하)을 2 ~ 3 회 복용으로 나눕니다.

Riboxin, Solcoseryl, Actovegin - 신진 대사 과정 개선, 미세 순환 및 수술 후 상처 치유 - 조직의 혈액 순환을 개선하고 산소를 공급하는 약물로 지정.

수술 후 초기에 흉막 충치를 관찰하기 위해 흉막 배액 검사를 위해 혈액과 누출을 확인하기 위해 초음파를 사용합니다.

갈비의 이식 수술 후 환자는 약 14 일 동안 병원에서 관찰되며 회복 기간은 수개월 지속됩니다. 수술 후 신체 활동을 제한하고 1 년 동안 외과 개입 영역에서 충격과 요동을 피하는 것이 좋습니다.

근육 성형 수술은 덜 외상이며 환자는 보통 2 ~ 3 일 내에 퇴원하여 한 달 동안 신체 활동을 제한합니다.

재활 조치 는 몸의 신속한 해독과 대사 과정의 정상화를 촉진하고, 혈액 미세 순환을 개선하고 수술 영역에서 조직을 회복시켜야합니다. 환자는 피부, 연조직 및 뼈의 치유를 촉진하고 면역력을 강화하며 신체의 전반적인 상태를 개선시키는 비타민 (C, A, E, B 그룹, D3, 칼슘, 아연)이 지정됩니다. 병원에서는 비타민을 근육 내 및 구강 내로 투여하고 퇴원시 의사는 비타민 - 무기 복합체 섭취를 권장 할 수 있습니다.

외과 적 치료 후, 순환 및 호흡기 시스템은 의학적 수면의 배경에 잘 적응합니다. 치료 첫날부터 10 일째까지 호흡 운동, 마사지 및 운동 요법을 권장합니다.

재활 기간은 골격 및 호흡 근육의 톤 올바른 자세 및 보행의 제조 개선하기위한 물리 치료에 할당된다 : 전기, 전기, 자기, 열처리 (진흙, 파라핀 왁스, 미네랄 왁스), 수압을 (수영, 마사지, 소용돌이 욕조) .

대체 치료

대체 치료 는 수술 준비에 도움이되고 신체의 회복 과정을 자극하고 합성이 아닌 자연적인 비타민으로 포화시킬 수 있습니다.

면역 체계를 강화시키고 혈액 순환을 개선하며 수술 후 상처의 치유를 가속화시키는 비타민과 무기 혼합물을 사용하는 것이 유용합니다.

1. 어떤 방식 으로든 크랜베리 500g, 껍질을 벗긴 볼로시 견과류 한 잔, 녹색 껍질이 든 네 개의 큰 사과를 갈아서 코어를 제거합니다. 물 한 잔과 설탕 500g을 넣고 작은 불에 태우십시오. 삶아서, 규칙적으로 저어. 항아리에 뚜껑을 넣어 보관하십시오. 하루에 여러 번 큰 스푼을 먹습니다.
2. 어떤 식 으로든 말린 살구, 건포도, 청어 견과, 레몬, 뼈를 제거하고 피부와 무게를 동일하게하여 분쇄하십시오. 같은 양의 꿀을 부어 잘 섞는다. 유리 뚜껑이 달린 냉장고에 냉장고에 보관하십시오. 아침 식사 30 분전에이 혼합물의 스푼을 먹습니다.

가용 야채와 과일 (겨울철 - 당근, 사과, 감귤류)에서 신선하게 준비된 주스를 마시는 것이 좋으며, 예를 들어, 당근과 사과 등의 고전적인 조합과 혼합 할 수 있습니다. 주스 치료 과정은 3 주간 지속됩니다. 식사를하기 전에 하루에 한 번 유리 반 정도, 2 주일에 한 번, 아침과 저녁 식사 전에 III 주에 다시 한 번 반 컵씩합니다. 과정은 반복 될 수 있지만 10 일 이내에는 반복 될 수 없습니다.

검은 색과 초록색의 차를 말린 감귤류 껍질로 끓일 수 있습니다.

면역력을 높이고 특히 겨울과 봄 기간에 혈액 순환을 개선하기 위해 신체가 비타민 결핍증을 경험할 때 초본 치료제를 사용하여 할 수 있습니다. 다음 약용 허브 혼합물은 식사 후 아침 식사 때 차 대신 마시 게됩니다.

1. 쐐기풀과 Schizandra의 파쇄 잎 (각 150g)을 현자 50g과 섞습니다. 200ml의 양으로 끓는 물과 함께 1 온스의 식물성 혼합물을 보온병에 넣으십시오. 2 시간이 지난 후, 꿀 찻 숟갈을 가볍게 치십시오.
2. 파쇄 된 약초 풀, 야생 딸기 한장, 약용 카모마일 꽃의 혼합물을 준비하십시오. 혼합물의 큰 스푼은 끓는 물 (250 ml)로 끓고, 20 분 후에 배수하십시오.

, 시간, 드레인의 적어도 분기 주장 ½ 딸기의 두 큰술을 양조 끓는 물 리터 꿀을 추가 건조 빨간색 산 화산재의 주입은 반 컵을 하루에 네 번 마신다.

동종 요법 은 보수 치료 방법에 속하며 선천성 기형을 교정하는 데 거의 도움이되지 않지만 동종 요법 제제는 수술 준비 또는 회복 과정 활성화에 충분합니다. Arsenicum Albumum, Arnica, Mancinella는 상처, Calcarea fluoride 및 Calcarea phosphoric - bone fusion의 치유에 기여합니다. 동종 요법 의약품은 동종 요법 의사가 처방해야한다는 점에 유의해야합니다.

제약 동종 요법 제제 Traumeel C 는 수술 후 높은 회복력을 이용하여 수술 후 사용할 수 있습니다. 약물의 효과는 Th3 림프구의 클론을 흥분시키는 면역 시스템 반응 체인을 활성화시키는 능력 때문입니다. 결과적으로 프로 및 항 염증성 사이토 카인의 평형은 수술 부위에서 정상화되어 부종, 통증 및 충혈을 없애줍니다. 미세 순환 및 조직 기능을 방해합니다.

생체 침술과 동종 요법의 방법에 따라 주사는 피부 아래에서 근육 내 및 피내로 이루어집니다. 6 세 이상 환자의 1 일 투여 량은 2.2ml이며 6 년까지 - 0.55ml 이하입니다. 심한 경우 성인은 하루 동안 두 개의 앰풀을 넣을 수 있습니다.

상태가 좋아지면 약물의 타블렛 형태 (혀밑에)로 전환됩니다 : 3 세부터의 환자는 0-2 세의 3 회 복용량으로 정제를 3 회 분량으로 반값으로 투여 할 수 있습니다. 급성 조건을 제거하기 위해, 정제는 1/4 시간마다 재 흡수됩니다. 이 절차는 2 시간 동안 수행 할 수 있습니다 (최대 8 회의 리셉션).

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예방

이 선천적 인 질병을 예방하기위한 구체적인 조치. 부모 모두의 건강한 생활 방식과 출산에 대한 책임감있는 태도는 건강한 어린이의 출생 확률을 크게 높입니다.

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예보

신체의 선천적 결함 구조의 대부분의 경우는 여성의 팔다리와 내장, 다산의 기능에 영향을 미칠 일회용 화장품 결함이하지 않는 근육의 저개발로 감소된다. 더 복잡한 복합 병변이 있어도 적시 치료는 환자에게 완전한 삶을 영위 할 수있는 기회를 제공합니다.