성인과 어린이의 QT 간격 연장의 증후군

우리 중 대부분은 우리 인생에서 적어도 한번은 심전도를 가지고 있습니다. 무식한 사람에게, 그녀의 결과는 몇 개의 직선이 주기적으로 점프하는 밀리미터 종이 테이프이다. 단순화 된 인접 치아 사이의 거리는 초 단위로 간격 qt의 길이입니다. 지속 기간은 심박수, 성별, 연령, 특정 약물 섭취량, 심지어 하루 중 시간에 영향을받습니다. Qt의 정상적인 값은 남성의 경우 320-430 ms, 여성의 경우 320-450 ms입니다. 이 수치가 50ms를 초과하면 간격이 더 긴 것으로 간주됩니다. 긴 간격 증후군 qt (yQT)는 심실 성 부정맥을 의미합니다.

역학

통계에 따르면, 연장 된 간격 qt의 유전 증후군은 한 사람에게서 3-5 천명으로 고통 받고 있습니다. 인구의 이것은 전체 환자의 약 85 %이며, 절반 이상 (60-70 %)이 여성의성에 해당합니다. 과학자들은 후천성 질환의 증례가 특정 상황에서 증후군의 발병에 영향을 미친 유전형의 운반체와 관련되어 있다는 것을 배제하지 않습니다.

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원인 연장 된 QT 간격의 증후군

길어진 간격의 증후군의 원인은 다음과 같이 구성 될 수 있습니다.

• 약물 중독, 간격을 연장하는 약물 목록 qt :
  • 항 부정맥제 (amialine, disopyramide, sotalol, quinidine);
  • 향정신성 (aminazine, amitriptyline);
  • β- 부 레노 미 메틱 (fenoterol, salbutamol);
  • 동맥 혈관 확장제 (펜 톨라 민, 디 하이드로 피리딘);
  • 항히스타민 제 (테르페나딘, 아스 테미 졸);
  • 항생제 (biseptol, erythromycin);
  • 이뇨제 (furosemide);
  • 추진제 (cisapride, metoclopramide)
• 전해질 균형 위반 (몸에 칼륨, 칼슘, 마그네슘 부족);
• 병리학 및 중추 신경계 (외상, 출혈, 색전증)의 외상;
• 심근 경색, 알레르기 또는 전염성 질환;
• 심혈 관계 질환 (고혈압, 선천성 심장 질환, IHD);
• 인, 수은, 비소 중독;
• 유전.

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위험 요소

발생에 대한 위험 인자는 QT 간격 증후군, 당뇨병, 신경성 식욕 부진, 폐쇄성 폐 질환, 근육 긴장 이상, 갑상선 기능 저하증과 같은 병리 적 상태를 포함하는 신장. 결국 폐 질환은 종종 장기 흡연의 배경에 대해 발생하며 유해한 가스 및 증기로 오염 된 곳에서 발견됩니다. 저체온증, 알코올, 저 칼로리식이, 단백질 결핍과 같은 길어진 간격의 증후군을 촉진합니다.

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병인

장기간 증후군의 발병 기전의 주 요인은 qt이며 과학자들은 교감 신경에 대한 ANS의 부교감 부서가 우세 할 때 심장에 대한 교감 효과의 불균형을 부른다. 더 자세히 설명하면, 증후군의 병인은 전기 자극 (탈분극)에서부터 심근의 전하 회복 (재분극)까지의 시간 인 심실의 전기 활동 장애와 관련이 있습니다. 첫 번째 경우에는 나트륨 채널이 열리고 양이온을 띠는 세포에 나트륨 이온이 침투하여 심장 활성화가 일어납니다. 따라서, 소위 멤브레인 전위 (membrane potential)는 그 피크에 도달한다. 재분극 과정에서 그는 원래 수준으로 돌아갑니다. 이때 나트륨에 대한 세포로가는 경로는 닫히지 만 칼륨 이온은 자유롭게 세포막을 통해 빠져 나올 수있어 원래의 것과 더 가깝게된다. 이 단계의 기간이 길어지면 증후군이 시작됩니다.

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조짐 연장 된 QT 간격의 증후군

연장 된 간격 qt의 증후군의 증상은 다음과 같습니다 :

• 실신은 단기간 (1 ~ 2 분)에서 깊은 (20 분까지);
• 간질 발작과 유사한 경련;
• 눈의 어둠, 약함;
• 가슴 통증;
• 빈맥.

첫 번째 징후

나트륨, 칼륨, 마그네슘의 이동으로 인해 전류가 흐르는 채널이 심장 근육의 세포 인 심근 세포에 있습니다. 연구 결과에 따르면 이러한 채널의 기능은 유전자 수준에서 프로그래밍됩니다. 지금까지 장 구간 증후군 qt의 유전자 변이체에는 12 가지 변종이 있습니다. 그들에는 다른 증후, 질병의 과정, 처리 및 예지가있다. 대개 세 가지가 있습니다. 옵션 중 하나의 첫 징후는 스트레스가 많은 상황에서의 실신, 신체 활동, 물에 들어가는 것입니다. 두 번째 경우에는 큰 소리로 의식을 잃을 수 있습니다. 이 질병의 또 다른 증거는 침착 한 상태, 수면 중, 심장 마비 상태에서 실신하는 것입니다.

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아동의 연장 된 간격 qt

아동의 연장 된 간격 qt는 티모 증후군의 특징입니다. 이 병리학의 증거는 자폐증, 융합 된 손가락과 발가락, 넓은 코입니다. 그런 아이가 아직도 일어나고 기절 한 경우에, 이것은 심장병 의사에게 돌기 위하여 신호이다. 연장 된 간격의 또 다른 유형의 증후군은 앤더슨 증후군입니다. 그 임상 징후는 턱이있는 턱, 낮은 - 거짓말 귀, 근육 hyperkinesia, 그 후 실신이 따른다. 어린 아이를위한 간격의 크기는 400ms를 넘지 않아야하며, 평균 간격은 460ms이고, 이전 간격은 480ms입니다. 이 지표를 초과하면 질병이 있음을 나타냅니다.

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양식

길쭉한 간격 qt의 증후군은 두 가지 유형으로 나뉩니다.

• 선천성;
• 인수.

선천성 기전 증후군은 유전으로 나뉘며 자발적인 유전자 돌연변이의 결과로 발생합니다. 같은 위의 약물 중독 등의 요인에 의해 유발 단계 급성 과정이있을 수 있습니다 획득 연장 된 QT 간격, 심혈 관계, 외상 및 뇌 종양, 혈전증 등의 질환. 만성 단계 만성 병리뿐만 아니라 시스템의 심장하지만, 다른로 인해 발생 시체. 치명적인 부정맥의 위험성 측면에서 연장 간격 qt의 증후군을 구별하십시오 : 저, 중, 고.

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합병증 및 결과

길쭉한 간격의 증후군의 결과 및 합병증은 장기의 개별 근육이 혼돈과 협응을하지 못하는 심장의 다양한 부정맥 인 빈맥의 발생으로 구성됩니다. 이것은 심장이 그 기능을 수행 할 수 없게하고 종종 죽음의 시작을 초래합니다.

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진단 연장 된 QT 간격의 증후군

첫 번째 단계 증후군 진단 길다란 슬롯 QT 환자 기록, 쓸모 시험 해명이고 화학식 Bazetta에 따른 QT 간격 값을 보정 계산하는 단계를 포함한다.

선천성 증후군의 진단은 다음과 같은 주요 진단 기준에 따라 수행됩니다 : 간격 지속 시간 0.44 초 초과, 실신, 친척에서 증후군의 존재. 또한 추가 도움이 될 수 있습니다 : 느린 맥박 (어린이), 선천성 난청, 기타 신체 장애.

실험실 혈액 검사 결과 마그네슘과 칼륨이 부족한 것으로 나타났습니다. 빈속에 아침에 피가 정맥에서 채취됩니다. 선천성 증후군이 긴 간격 qt 인 경우 유전자형을 결정하기 위해 유전자 연구가 수행되며 이는 치료 및 안전한 생활 양식 형성에 매우 중요합니다.

도구 병리학 진단의 주요 방법은 심전도 검사입니다. 증후군의 웅변 증상이없는 일반적인 절차 외에도 QQT는 외모를 자극하기 위해 심전도 검사를 시행합니다. 일주일 또는 홀터 ECG 모니터링을 적용하십시오. 장치는 신체에 고정되어 있으며 24 시간 이내에 심장의 성능을 기록합니다.

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감별 진단

감별 진단 연장 구간 QT 증후군은 신경 인성 특성, 간질, 실신과, 약물 치료 기간 동안 과도 uQT 수행 브루 가다 증후군, 심실 부정맥, 부정맥의 특발성 형태.

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치료 연장 된 QT 간격의 증후군

길어진 간격 qt의 증후군 치료에는 단일 전술 또는 프로토콜이 없으며 항 부정맥제, 외과 개입, 임플란트 이식 장치 - 맥박 조정기를 사용한 약물 치료를 기반으로합니다. 

치료에 대한 자세한 내용은 이 기사를 참조하십시오.

예방

긴 간격 QT 예방 조치의 선천성 증후군을 식별 공격 (증후군의 종류에 따라 감정적 스트레스, 신체적 스트레스, 시끄러운 소리를) 실행할 수있는 요인의 영향을 방지하는 것입니다. 치명적인 부정맥의 평균 위험이 높을 때, 베타 차단제를 지속적으로 섭취하는 예방 요법이 시행됩니다. 위험이 낮은 환자는 지속적으로 모니터링됩니다. 가장 확실한 예방 조치는 베타 차단제와 함께 제세동기를 설치하는 것입니다.

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예보

확장 된 간격 qt의 획득 된 신드롬은 교란을 야기한 요인을 제거한 후에 가역적이다. 삶의 초기 단계에서 발견되지 않는 티모 증후군 어린이의 예후는 바람직하지 않습니다. 그러한 어린이는 30 년까지 살 수 없습니다. 종종 치명적인 결과 - 돌연사는 유전자 수준에서 병리학을 가진 사람들과 함께 발생합니다. 불행히도이 단계에서이 문제는 해결되지 않았습니다.

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