Desferal

Desferal - 철과 킬레이트 결합을 형성하는 혼합물.

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적응증 Desferal

그것은 몸이 만성 형태의 철로 과적재되었을 때 - 단독 요법 제로서 사용됩니다 :

• 자가 면역 기원의 빈혈의 용혈성 형태, 다발성 빈혈 형태 및 다른 만성 빈혈 및 심한 지중해 빈혈 로 표시되는 측만 수혈 ;
• 정맥 절개술 (심장 병리, 심한 빈혈 및 저 단백 혈증과 같은 질환)을 저해하는 병리학 병력이있는 사람의 주요 혈색소 침착증;
• 정강이에 대한 편협성이있는 사람들의 말기에 피부 반반포로 인한 철분 과부하.

그것은 또한 급성 형태로 철분 중독을 제거하는 데 사용됩니다.

그것은 혼잡 알루미늄하는에 alyuminiyzavisimaya 골 질환, 빈혈이나 뇌 질환의 alyuminiyzavisimaya 투석 기원 축하, 신장 부전 (유지 보수 투석) 터미널 유형을 가진 사람, 만성 성격을 가진 제거하는 데 도움이됩니다.

이 약은 과량의 알루미늄이나 철을 진단 하는데도 사용됩니다.

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릴리스 양식

방출은 0.5 g의 flakonchikah 부피로 주입 lyophilizate 형태로 이루어집니다. 상자 안쪽에는 10 병의 병이 있습니다.

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약력학

Desferioksamin 주로 철 이온과 결합하여,와 Al의 3 가의 이온의 첨가 : 데이터 상수를 설정하는 동안, 각각 같은 두 가의 이온 10, 31, 10, 25 친화 소자 DFO를이다의 Fe2 +와 CU2 + 같은, Zn2 + 및 Ca2 + 이외에, 훨씬 더 낮다 (그러한 착물의 상수의 파라미터는 1014 이하이다). 킬레이트의 방법은 몰 비율의 1k1 수행된다 - 활성 물질 1g을 할 이론 3 가의 또는 41 mg의 철는 Al3 + 85 mg의 합성.

DFO 성분의 킬레이트 효과는 세포 또는 혈장에서 유리 철을 포획하여 페리 독신 화합물 (PL)을 생성시킵니다. 소변과 함께 PL 형태의 철분의 배출은 주로 혈장에서 추출한 철분의 양을 나타내며 대변 배설은 주로 간 내의 Fe 킬레이트 수를 나타낸다.

철분의 chelation은 또한 hemosiderin과 ferritin에서 발생할 수 있지만, DFO가 치료 복용량에서 관리되는이 과정은 다소 느립니다. DFO가 헤모글로빈으로부터 트랜스페린 또는 헤민을 함유하는 다른 원소로부터 철을 제거하지 않는다는 것이 명백해야한다.

원소 DFO는 알루미늄을 킬레이트하고 동원하여 알루미 노옥 시드 화합물 (Aluminium compounds, AlO)의 후속 형성에 기여합니다.

이 두 가지 화합물 (AlO가있는 PL)이 신체에서 완전히 배설되기 때문에 DFO의 요소는 대변과 소변이있는 알루미늄과 철분을 제거하는 데 도움이되어 기관 내부의 이러한 구성 요소의 양을 줄일 수 있습니다.

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약동학

흡입.

DFO는 볼 러스 형 주입 또는 느린 p / c 주입 후에 상당히 빨리 흡수됩니다. 위장관에서 온전한 점막이 존재하기 때문에 물질은 심하게 흡수되지 않습니다. 경구 복용 한 첫 번째 g의 절대 생체 이용률 수준은 2 % 미만입니다.

DFO가 투석액에 첨가되면 복막 투석 시술로 흡수 될 수 있습니다.

배포 프로세스.

최고 혈장 지수는 15.5 μmol / L (또는 8.7 μg / ml)이며, 이는 약물 10 mg / kg 투여 후 30 분 후에 관찰됩니다. 약물 투여 후 60 분 후, PL의 피크 수준은 3.7 μmol / l (또는 2.3 μg / ml)에 이른다.

2 g의 약물 주입 (약 29 mg / kg)이 도입 된 후, 120 분 후에 DFO 값은 30.5 μmol / l의 일정한 값을 얻습니다. 물질의 분포 과정은 신속하게 이루어지며 평균 분포 반감기는 0.4 시간이다. 시험 관내 조건에서는 혈장 단백질과 10 % 미만으로 합성됩니다.

신진 대사 과정.

원소 Fe가 과부하 상태 인 사람들의 소변 내에서 DFO 요소의 4 가지 대사 산물이 검출되고 기록됩니다. 아미노기 전이시켜 산성 대사를 형성하는 산화, 또한, N - 히드 록 실화 및 탈 카르 복 실화가되는 분해 생성물이 중립 형성된다 : 그것은이 물질은 생물 전환 등의 과정을 거치게하는 것이 밝혀졌다.

배설.

Desferal 환자에게 투여 한 후, DFO 및 PL의 성분은 2 단계로 분비됩니다. DFO 물질의 명확한 분배 반주기는 60 분이며 PL은 2.4 시간입니다. 두 요소의 분명한 배뇨 반감기는 6 시간입니다. 6 시간 주사하면 용량의 22 %가 소변 내에서 DFO 형태로 검출되고, 1 %는 FL 형태로 검출됩니다.

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투약 및 투여

1 일당 초기 부위의 평균 크기는 1g (1-2 회 주사); 및 유지 관리 - 500 mg / day. 약물은 종종 / m 방법으로 주입됩니다. 10 % 용액을 사용하십시오. 그것을 얻기 위해서는 물질 (1 앰플) 0.5 g을 멸균 주사액 (5 ml)에 녹여야합니다.

정맥 내로, 약물은 15 mg / kg / h 이하의 비율로 점 적기를 통해서만 투여된다. 하루는 80 mg / kg 이하로 들어갈 수 있습니다.

철분에 의한 급성 중독을 없애기 위해서는 Desferal을 비경 구 또는 경구로 복용해야합니다.

아직 소화관에서 흡수되지 않은 철분을 합성하기 위해서는 5-10g의 물질 (10-20 앰플)을 마셔야합니다.이 물질은 일반적인 물에 녹여서 마셔야합니다.

흡수 된 철분을 제거하기 위해서는 3 ~ 12 시간 간격으로 약 1 ~ 2 그램의 약물을 / m 방법으로 주사해야합니다. 심각한 정맥 내 침해의 경우, 1 g의 물질이 점 적기 (dropper)를 통해 투여됩니다.

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임신 Desferal 중 사용

토끼에 대한 테스트 결과 DFO가 기형 유발 효과를 나타낼 수 있음이 입증되었습니다. 현재 임신 중에 Desferal을 사용한 모든 여성들은 선천적 기형을 갖지 않은 아이들을 낳았습니다. 그러나이 기간 동안, 특히 1 학기에 약물을 사용하는 것과 동시에 극단적 인 경우에만 먼저 사용의 이점과 위험을 맞추어야합니다.

약물의 유효 성분이 모유에 들어가는 지에 대한 정보가 없으므로 치료하는 동안 간호 환자는 모유 수유를 거절해야합니다.

금기 사항

활성 성분에 대한 불내증이있는 상태에서 약물을 사용하는 것은 금지되어 있습니다 (탈감작의 성공적인 시행이 치료를 허용하는 경우 제외).

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부작용 Desferal

마약 사용에 대한 부정적 반응으로 인식되는 개별 증상은 실제로 병리 현상 (알루미늄 또는 철분에 의한 과부하)의 증상으로 나타납니다.

• 감염성 또는 침입 성 질환의 병변 : 때때로 점액증이 관찰됩니다. Yersinia의 활동에 의해 유발 된 위장염은 산발적으로 발생합니다.
• 림프 및 순환계 기능의 침해 : 혈장 수치의 단일 장애 (혈소판 감소증 포함);
• 면역 장애 : 아나필락시 성 증상이 단독으로 발생하거나, Quincke 부종 또는 아나필락시 증;
• 국회의 업무상 문제 : 종종 두통이 발생한다. 단독으로 신경 장애, 또는 진행성 뇌 질환의 억제가 혈액 투석을 행하는 알루미늄의 증가에 의해 발생하고, 또한, 현기증, 감각 이상과 병증으로 표시;
• 시각 기능의 장애 : 시력 상실, 망막의 퇴행성 과정, 암점, 백내장 및 시신경염이 때때로 있습니다. 또한 시각적 인 흐릿함, 각막의 탁도, 시력 손실, 출혈, 검체 및 시야 장애가 발생합니다.
• 청각 기관의 문제 : 때로는 귀가 울리거나 신경성 감각 장애가 있습니다.
• 혈관계에 영향을 미치는 병변 : 종종 사용 체제에 맞지 않는 경우 혈압 값의 감소가 기록됩니다.
• 흉골, 종격동 및 호흡 기관의 장애 : 때로는 천식이 있습니다. ARDS의 단일 발달 및 폐에 침투;
• 소화기 장애 : 종종 메스꺼움이 있습니다. 때때로 복통이나 구토가 발생할 수 있습니다. 설사는 단독으로 발생합니다.
• 피하 층 및 피부 표면에 영향을 미치는 병변 : 종종 꿀벌통이 시작됩니다. 단일 병변이 일반화 된 것처럼 보입니다.
• 비뇨기 계 및 신장에 영향을 미치는 질환 : 신장 활동에 대한 문제;
• 투여 부위의 전신 장애 및 병변 : 종종 붓기, 통증, 가려움증, 홍반, 침윤 및 딱지와 같은 증상이 있습니다. 발열 상태가 발생할 수도 있습니다. 주사 부위에 연소, 팽창 또는 소포가 있습니다.

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과다 복용

중독 증상.

너무 많은 양의 약물을 우발적으로 투여하거나, 실수로 정맥 주사 또는 급속 주입을하는 경우, 일부 질환이 발생할 수 있습니다. 그 중에서도, 빈맥, 압력 표시기, 위장 기능 장애, 흥분, 실어증, 메스꺼움, 두통, 서맥 상태를 감소하고, 또한, 예각하지만 비전 신부전 및 급성기 과도 손실.

치료.

약물에는 해독제가 없습니다. 약물 도입을 취소 한 다음 해당 증상 절차를 수행해야합니다.

Desferal은 투석을받습니다.

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다른 약과의 상호 작용

약물이 prochlorperazine (phenothiazine 유도체)과 결합되면 일시적인 의식 장애가 발생할 수 있습니다.

만성적 인 형태의 심한 철분 결핍 환자의 경우, 약물과 아스 코르 빈산의 많은 부분 (하루 0.5g)의 병용으로 심장 수술에 문제가 생겼다.

갈륨 ^67을 사용한 대조 테스트 데이터는  갈륨 황산염으로 인한 신장을 통한 빠른 배설 때문에 왜곡 될 수 있습니다. 신티그라피를 수행하기 48 시간 전에 약물 사용을 취소하는 것이 좋습니다.

헤파린의 주 사용 용액과 양립성이 없다.

0.9 % 염화나트륨 용액을 사용하여 건조한 동결 건조 액을 희석하지 마십시오. 주입 액으로 재구성 한 후에는이 용매를 사용하여 희석 할 수 있습니다.

저장 조건

건조 동결 건조물의 형태로 불량한 상태는 25 ° C 이하의 온도에서 어린 아이들의 접근이 불가능한 곳에 보관됩니다. 각 앰플은 독점적으로 일회용으로 사용됩니다. 재구성 된 의료 솔루션은 제조 직후에 사용됩니다 (최대 3 시간). 무균 회수 절차를 수행 할 때 용액의 저장 시간은 24 시간으로 증가합니다.

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유통 기한

Desferal은 의약품 제조일로부터 4 년간 사용할 수 있습니다.

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어린이를위한 신청

3 세 미만의 어린이는 특별한 감독하에 킬레이트 절차를 수행해야합니다. 일일 평균 용량은 40mg / kg을 넘지 않아야한다. 왜냐하면 다량의 복용이 성장 지연과 골조직 장애 (예 : 골단 골관절염)를 유발하기 때문이다.

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아날로그

약물의 유사체는 Eksidzhad와 Deoxoxamine with Defoxamine의 혼합물입니다.

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리뷰

Desferal은 약용 효과에 대해 좋은 피드백을 얻습니다. 그는 철분의 체내에서의 배설 기능에 완벽하게 대처하고, 동시에 일부 유사체보다 낮은 수준의 독성을 가짐을 알 수 있습니다. 따라서이 약의 부작용 발병 빈도는 훨씬 낮습니다.