다발성 내분비선종증: 원인, 증상, 진단, 치료

췌장의 종양 작용하는 여러 내분비 adenomatosis (IEA) 또는 여러 내분비 신 생물 (MEN)의 표현 일 수있다. IEA는 비교적 드문 유전병입니다. 내분비 기관의 다양한 호르몬 분비 종양입니다. 종 증후군 MEA를 절연 : 다시 IEA IIA 또는 Sipple 증후군, 및 IEA-IIB, 또는 MEA-III, 또는 Gornlina 증후군을 차별화 MEA-I, 또는 Wermer 증후군, IEA-II를.

P. Wermer는 1954 년에 뇌하수체, 갑상선, insulocytes 동시에 종양의 가족 발달의 케이스를 기술했다. 이후에 그것은 설립되었고 다른 내분비 기관의 패배. 증후군의 전형은 부갑상선 종양 (90 %), 췌장 (80 %), 뇌하수체 종양 (65 %), 부신 피질 (25 %) 및 갑상선 종양 (20 %)입니다.

이 질병은 남녀 모두에서 같은 빈도로 관찰됩니다. 10 세부터 모든 연령에서 발생합니다. 상 염색체 열성 유전은 높은 수준의 침투력과 다양한 표현력으로 유명합니다.

다발성 내분비 선종 증의 증상은 종양의 위치와 내분비선의 기능적 상태에 달려 있습니다. 합병증이있는 부갑상선 기능 항진증의 가장 흔한 징후로 예를 들어 치명적인 다중 혈전증. MEA-II 증후군과 달리 MEA-I을 가진 갑상선 종양은 결코 C 세포 기원이 아닙니다.

기능적으로 활성 인 췌장 insulocyte adenomas는 위에 논의 된 유형의 종양의 모든 유형으로 나타낼 수 있습니다. 더 자주 가스트 리노 마 또는 인슐린종, 덜 자주 - vipoma 등입니다. 여러 경우에, 그것은 결정된 종양이 아니지만 섬 과형 증이나 microadenomatosis입니다. 이와 관련하여 임상 증상은 매우 다양합니다.

뇌하수체 hypogens의, prolactinomas는 ACTH, STH, 또는 그들의 조합을 분비하는 선종이 있더라도, predominate. 종양은 종종 양성입니다. 악성 apodomas는 췌장에서 가장 자주 관찰됩니다. 그러나 악성 종양은 종종 천천히 자랍니다.

부갑상선의 선종 또는 증식 (규칙, 양면 같은 두 물체의 종양) 갑상선 수질 암, 부신의 크롬 친 화성 세포종 : 병변 트라이어드 특징 IEA IIA 증후군. 시체 또는 양자 갈색 세포종의 Apudoma이 또한 증후군의이 유형에 적용됩니다. 갑상선 수질 암은뿐만 아니라, 세로토닌, 프로스타글란딘, VIP, 칼시토닌을 분비 할 수 있습니다. 이러한 경우에는 vipome, carcinoid의 증상과 유사한 임상 적 그림이 관찰됩니다. 그러나 췌장 종양과 다른 장기의 아포도 마를 조합하여 MEA-1이라고합니다.

IEA-IIB (또는 MEA-III)는 양면이 갈색 세포종, 갑상선 수질 암의 조합으로 여러 neyromatoza 점막 marfanopodobnoy 구조체 종종 측 장 질환 (거대 결장, 게실증, 재발 성 설사)와. 점막의 여러 신경종은 이미 어린 시절에 출생하고 때로는 출생시에 나타납니다. 그들의 지형은 다르지만 입술과 결막의 점막이 주로 영향을받습니다. IEA의-IIB에서 갑상선 암은 (그의 19.5 년의 진단시 평균 연령) 초기에 발생하고, 특히 악성 발생합니다. 종양은 종종 다 중심성입니다. 원칙적으로 그 인식 시점까지 이미 전이가 존재합니다. 질병은 자발적인 돌연변이의 결과로 발생합니다.

전통적으로 여러 유형의 증후군에 내재되어있는 증상이 한 환자에서 동시에 발견되는 경우 (예 : 양측 성 갈색 세포종과 췌장 insulocyte adenoma) 혼합형 MEA가 있습니다.

IEA의 진단은 병변의 다른 조합의 가능성으로 인해 극단적 인 다양한 임상 적 그림으로 인해 어렵습니다. 총 진단 규칙은 모든 췌장의 호르몬 활성 종양 (및 다른 내분비 기관)을 염두에 MEA 개발의 가능성을 부담하고 관련 기관의 양상과 연구 적절한 지표 (혈액의 칼슘, 인, 하이드 록시 프롤린에 대한 검색을 수행해야한다는 것입니다 부갑상선 호르몬, thyrocalcitonin, 포도당, catecholamines 등).

가족의 빈번한 질병 때문에 환자의 친척에 대한 비슷한 검사가 이루어져야합니다.

MEA-1의 인식은 고칼슘 혈증의 검출에 기반을두고 있으며, 주로 췌장과 같은 다른 내분비 기관에 동시 손상의 징후가있을 때 부갑상선 호르몬의 수치를 증가시킵니다.

조사 기간, 아직 정제 진단, 종양 지역화하는 동안, 자신의 성격, 전이의 존재는 보존 적 치료가 실시된다. 그것은 (예를 들면, 글루카곤에 VIPoma 설사, 인슐린 저혈당증, 고혈당증을 감소 gastrinoma에서 위 염산 과잉 생산을 억제하는) 대사 질환 및 다른 질병의 증상을 감소시키는 것을 목적으로한다. 추가 처리를 선택하면 종양의 현지화, 내분비선의 기능 상태, 전이, 환자의 상태의 개발에 따라 달라집니다. 외과 적 치료의 단계의 원리가 관찰됩니다. 첫째, 종양에 대한 수술을 시행합니다. 질병의 사진이 심각한 저혈당 발작에 의해 지배된다면 먼저 인슐린으로 제거됩니다. 외과 개입은 개별 종양과 동일한 양으로 수행됩니다. Zollinger-Ellison 증후군의 증상이 주요한 증상 일 경우, 약제 학적 조치가 주로 표시됩니다. MEA의 일환으로 임상 쿠싱 증후군에서 뇌하수체 종양 또는 부 신피질 자극 호르몬을 생산하는 췌장 내분비 종양으로 부신 피질 및 프롬프트 치료 또는 적절한 약물을 차별화해야한다. 갈색 세포종의 증상이 나타나면 먼저 부신 절제술을 시행하십시오. 그런 다음 적응증에 따라 두 번째 외과 적 개입이 수행됩니다. 필요한 경우 세포 독성 약물을 처방하십시오.

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