신장 형성 장애

신장 형성 장애는 비뇨 계의 기형 중 중요한 부분을 차지합니다. 신장 이형성증은 신장 조직의 손상된 발달과 관련된 질병의 이종 그룹입니다. Morphologically, dysplasia는 원시 신관과 tubules뿐만 아니라 undifferentiated mesenchyme의 foci의 형태로 배아 구조의 존재와 함께, 신생 blastema과 ureteric 새싹의 가지의 손상 차별을 기반으로합니다. Polypotent cambial 세포와 콜라겐 섬유로 대표되는 간엽 세포는 유리 연골과 평활근 섬유의 dystontogenetic 유도체를 형성 할 수있다.

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원인 신장 형성 장애

유전 장애는 신장 이형성증 (57 %)의 발달에서 가장 중요하며, 기형 유발 성 영향의 비율은 유의하게 낮으며 (16 %), 환자의 거의 1/3에서는 형성 장애로 이끄는 요인을 알 수 없습니다.

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병인

Hypoplastic dysplasia의 형태학 연구 동안, 신장의 질량에 약간의 감소가있다, 거기에 잎 모양의 표면, 레이어로 분할은 항상 명확하게 표현되지 않습니다, 때로는 일부 확장이나 요도 형성의 hypoplasia 있습니다. 원시 조직은 현미경으로 발견됩니다 : 많은 사구체의 크기가 감소되고, 혈관 루프가 위축되며, 캡슐이 두꺼워집니다. 사구체의 모양은 S 자형 또는 고리 형이 될 수 있으며, 그 중 많은 수는 유리화되고 경화되어 있습니다. 사구체는 움큼에 위치하지만 림프와 조직 구 세포가 국소 적으로 축적 된 느슨한 결합 조직으로 둘러싸여 있습니다. 수질 연골에는 많은 초기 배양관과 세관이 있는데, 배아 발달의 각기 다른 단계의 미숙 한 형성이다. Juxtamedullary zone에서 주로 발견되는 원시 도관은 mesonephrogenic duct의 잔재물입니다. 특징적인 특징은 평활근 세포와 결합 조직 섬유의 그림자 주변에 존재한다는 것입니다. 원시 구조의 존재는 nephron의 성숙의 지연을 반영합니다.

단순 국소 이형성증의 형태 학적 연구에서 신장의 질량에 유의 한 변화는 관찰되지 않았다. 어떤 경우에는, 껍질 두께의 감소가 관찰된다. 이 신 병증은 현미경으로 발견 된 조직 학적 변화를 근거로 불가지론 적이다. 결합 성 조직 섬유와 평활근 세포로 둘러싸인 주로 사구체 인 원시 사구체와 세뇨관의 집합이 특징 인 단순 국소 발육 이상은 때때로 연골 조직으로 판명됩니다. 얽힌 세뇨관 상피 세포의 다형성은 인접한 세포가 세포 내 세포 소기관의 크기, 구성, 세트 및 수에있어서 다른 특징을 나타낸다. 신장의 일부 어린이는 세뇨관 내강을 확장시킬 수 있습니다. 가능한 검출 및 사구체 낭포, 그러나 그들의 수는 중요하지 않습니다. 간질에서는 단핵구 세포가 결정된다.

단순 분절성 이형성증 (Ask-Upmark kidney)은 매우 드뭅니다 (모든 부검 중 0.02 %). 이러한 형태의 이형성증에서는 신장의 크기가 줄어들고, 횡단면의 홈이 저산소 부위의 외면에서 명확하게 보이고 피라미드 수가 줄어 듭니다. 형태 학적 변화는 신장의 각 부분에서의 혈관 diembriogenesis에 기인하며, 그 다음이 부위에 혈액 공급의 변화로 인한 조직 구조의 손상된 차별화가 그 것이다. 일반적으로 동맥의 해당 지점의 과소 개발을 감지했습니다. 특징은 유리질 연골의 평활근 세포 및 초점에 둘러싸인 원시성 중성화 성 도관의 저 중재 세그먼트에 존재하는 것이다. 또한, 경화증, 사구체의 hyalinosis, 그들의 루멘의 확장과 함께 tubules의 상피의 위축, 섬유증과 세포 침투의 징후, interstitium을 개발할 수 있습니다.

재생성 낭포 성 이형성증 (신장의 초기 다중 증)은 모든 선천성 기형 중 3.5 %이며, 모든 형태의 낭성 이형성증 중에서 19 %가 현저히 줄어들고 직경 2 ~ 5mm의 형태가없는 포낭이 형성되며 신장 실질은 거의 존재하지 않습니다, ureter가 없거나 atresia가 있습니다. 현미경으로는 사구체와 관상 동맥뿐만 아니라 원시 도관과 연골 조직의 초점과 같은 많은 수의 낭포가 나타났다. 양자 간 패배는 삶과 양립 할 수 없다. 일 측성 초급 신장은 종종 무작위 검사로 발견되며, 두 번째 신장은 종종 비정상입니다.

Hypoplastic cystic dysplasia (multicystic hypoplastic kidney)는 모든 비뇨기 계통의 결손 중에서 3.9 %, 낭성 이형성증 중에서 21.2 %입니다. 신장은 크기와 체중이 감소합니다. 사구체 낭종은 대개 subcapsular zone에 위치하며 직경은 다르며 3-5 mm까지 도달 할 수 있습니다. 관상 낭종은 피질과 수질에서 발견됩니다. 결합 조직의 섬유화와 원시 덕트의 존재는 수질에서 더욱 중요합니다. 큰 크기의 낭종이며 낭포 성 확장 낭포입니다. 신장의 실질은 부분적으로 보존됩니다. 병리학 적으로 변형 된 영역 사이에는 정상적인 구조의 덕트가 수집됩니다. 골반은 변할 수 없으며, 요관과 같이 더 자주 저산소 성입니다. Hypoplastic 낭성 dysplasia는 종종 하부 요로, 위장관, 심혈관 시스템 및 기타 기관의 기형과 결합합니다.

양측 손상은 초기에 만성 신부전의 발병으로 이어진다. 대체로,이 형성 장애의 일방적 인 변이종으로, 제 2 신장은 췌장 생성의 일부 또는 다른 징후를 갖는다.

증식 성 낭성 이형성증은 종종 파타 우 증후군을 동반합니다. 프로세스는 양면입니다. 신장이 커져서 여러 개의 낭종으로 덮여 있습니다. 현미경 검사는 원시 도관, 대뇌 피질과 수질에있는 큰 낭종을 보여줍니다. 치명적 결과는 대개 초기에 발생합니다.

다낭성 이형성증 (multystyst dysplasia, 다낭성 신장)은 신장이 커져서 다양한 형태와 크기의 낭종 (5 mm ~ 5 cm)이 다수 존재하며 그 사이에는 실질상 실질이 없습니다.

낭종 사이의 현미경 검사는 원시 도관과 사구체를 보여 주며 연골 조직이있는 부위를 찾을 수 있습니다. 양측에 병소가 생기면 생애 첫날에 사망합니다. 편측성 병소의 경우, 결절성 종양 양상의 촉진이나 초음파로 진단이 무작위로 진행됩니다. 편측성 다발성 질환의 경우 두 번째 신장의 기형 (종종 수면 신화), 심장 결함, 위장관 등이있을 수 있습니다.

수질 이형성증 (낭성 물질의 낭성 이형성증, 수 낭성 낭포 성 질환, Fankoni nephronoftiz)에서 신장의 크기는 대체로 작아지고 종종 배아 이식 (lobulation)이 이루어진다. 대뇌 피질은 얇아지고 모세 혈관의 낭성 팽창을 포함하여 직경 1cm까지의 많은 낭포로 인해 수질이 확장됩니다. 현미경 검사는 많은 사구체의 크기가 감소하는 것을 보여 주며, 일부는 유리로되고 경화되고, 간질도 경화되며, 간질 림프 성 침습에 사용됩니다.

다낭성 신장 질환은 낭성 이형성증 중에서 특별한 위치를 차지합니다. 다낭성 출혈은 신장의 배아 발달과 관련이 있으며 가장 흔히 신진 모세포에서 발생하는 네프론의 일부와 일차 모세관 연결이 결여 된 형태로 나타난다. 그 결과 생긴 맹인 tubules가 계속 개발, 그들은 소변을 축적, 상피 위축을 일으키는 기본 소변을 축적. 동시에 주변 결합 조직이 자랍니다.

낭종의 크기는 매우 다양합니다. 작은 것, 돋보기 또는 현미경으로 만 볼 수있는 것, 직경이 수 센티미터에 이르는 큰 것까지 있습니다. 넓어짐의 형태의 섹션에서 그들에 붙어있는 피질과 신장의 수질에 얇은 - 벽으로 둘러싸인 cysts의 다수. 조직 학적으로 낭포는 입체 상피가있는 확장 된 세뇨관으로 나타나거나 두꺼운 결합 조직 벽과 예리한 편평 상피를 가진 충치가 나타난다. E. Potter (1971)는 세뇨관을 바꾸지 않고 사구체의 bowmen 캡슐의 확장과 관련된 낭종을 기술했다. 낭종은 비거나 혈청 색소, 요산 결정으로 그려진 장액질, 단백질 액체를 포함 할 수 있습니다. 국소 림프절 세포 침윤이있는 다낭성 경화증의 신장 간질 및 1 세 미만의 어린이 - 골수 외 조혈의 초점이있는 어린이. 때로 연골 섬이나 평활근 섬유가 간질에서 발견됩니다. 낭종 사이에 위치한 사구체와 세관의 수와 유형은 다를 수 있습니다

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조짐 신장 형성 장애

문헌상의 단순 총 발육 이상은 종종 저산소 성 발육 이상으로 기술된다. 비뇨기 계통의 모든 선천성 기형 중 2.7 %입니다.

재생 불량 및 저발 변성 변이가 있습니다. 양측 성 병변의 신 생식선 장애의 재생 불량 변형에서 사망은 처음 몇 시간 또는 며칠 동안 발생합니다.

저형성 변이 형은 모자이 시즘 (mosaicism)과 만성 신부전의 조기 발달을 특징으로하는 조증 증후군의 조기 증상을 특징으로합니다.

단순 국소 이형성증은 일반적으로 신장 검사 또는 부검 중 진단됩니다. 질병의 임상 적 발현은 없다.

단순 분절성 이형성증에서 지배적 인 증상은 어린 시절에 이미 더 이른 나이에 저항성 동맥성 고혈압의 발생이다. 어린이들은 두통을 호소하고, 경련이있을 수 있으며, 안저 혈관의 조기 변화가 발생합니다.

주요 임상 증상 중 하나는 복부 통증, 다뇨증 및 다발성 경화증의 형태의 통증이 매우 일찍 tubulo-interstitial syndrome의 증상으로 나타납니다. 어떤 경우에는 체중과 어린이의 키가 지연됩니다. 요로 증후군은 미세 혈뇨 및 중등도 백혈구 증후군의 배경으로 주요 단백뇨가 나타납니다.

허리 통증, 복강 내 종양 모양 형성 촉진, 동맥성 고혈압 등 다낭성 신장 질환의 임상 증상이 청소년기에 나타납니다. 요로 증후군은 혈뇨로 나타납니다. 종종 신우 신염과 합류합니다. 기능적으로 신장은 수년간 보존되어 있고 hyposthenuria, 사구체 여과 및 azotemia 감소가 나타납니다.

다발성 낭종 (신장의 국부 낭성 이형성 형성 장애)은 신장의 낭성 이형성증의 초점 형이며, 정상 신장 조직의 캡슐에 의해 경계가 정해지고 분할로 내부로 분할 된 다중 극 낭종이 극점 중 하나에 존재한다는 특징이 있습니다.

다발성 낭종의 임상 양상은 골반이나 요관의 큰 낭종의 압박으로 인한 소변 유출로 인한 복부 및 요추의 다양한 정도의 통증 증후군이 나타나는 것을 특징으로합니다. 또한, 복부 장기의 가능한 압축과 관련하여 증상이 그들의 질병을 시뮬레이트하는 것처럼 보입니다.

수질 형성 장애의 임상 양상은 대개 3 세가 지나면 발병하며, 5-6 세가되면 판 코니 증상 복합체가 다뇨, 다발성 경화증, 발열, 신체 발달 지연, 반복되는 구토, 탈수, 산성 증, 빈혈, 급속한 진행 우레아.

Aplastic 낭성 dysplasia의 임상 사진은 pyelonephritis는 종종 dysplasia의 존재로 인해 개발 두 번째 신장의 상태에 의해 결정됩니다.

다낭성 이형성증은 요추 부위뿐 아니라 둔하거나 발작하는 복통의 존재로 나타낼 수 있습니다. 동맥성 고혈압의 가능한 탐지.

피질 형성 이상 (신장 미세 낭선 성 질환, "Finnish"유형의 선천성 신 증후군)에서는 신장의 크기가 변하지 않으며, lobulation은 유지 될 수 있습니다. 직경 2 ~ 3 mm의 작은 사구체와 관상 낭종이 발견됩니다. 신생 증후군의 사진이 출생 이후에 관찰되었습니다. 선천성 "핀란드"유형의 신 증후군은 호르몬 내성이며 예후가 좋지 않습니다. 만성 신부전의 초기 발병이 주목됩니다.

저산소증 낭성 이형성증의 임상 양상은 만성 신부전의 발달 인 신우 신염에 기인하며, 진행 속도는 손상되지 않은 저체장 신장 실질의 수에 의존 할뿐만 아니라 두 번째 비 저산소 성 신장의 손상 정도에 달려 있지만, 보통 이형성 요소를 지닌다.

Hypoplastic dysplasia는 간 질환의 배경에서 발견 될 수 있지만, extrarenal 증후군은 결석 또는 약하게 발현 될 수 있습니다. 요로 증후군은 중등도의 단백뇨가있는 혈뇨로 나타납니다. 이 질병의 증상은 매우 이질적입니다. 흔히 단백 질이 현저히 감소 된 단백질 성 변이체가있을 수 있지만, 부종이있는 단백뇨가있는 경우에도 부종이 비교적 드물며, 신 증후군은 불완전한 것으로 특징 지어집니다. 아이를 동적으로 관찰하면 임상 양상이 신 증후군, 즉 요로 감염이 겹쳐있는 tubulo-interstitial change의 존재 여부로 특징 지어진다.

저 발육 부전증이있는 소아에서 저 면역 또는 면역 결핍 상태가 발생하는 특징이 있는데 이는 신장에서 병리학 적 진행의 진행과 함께 중증의 빈번한 간 질환을 설명합니다. 이 신장 병증의 중요한 특징은 고혈압이 없으며 저혈압이 더 흔합니다. 만성 신부전의 발병으로 이미 혈압이 상승합니다.

Hypoplastic dysplasia의 과정은 torpid이며 증상의 주기적 또는 파동적인 특징이 없으며 약물 치료는 대개 효과가 없습니다.

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양식

현재, 신장 이형성증의 일반적으로 인정되는 분류는 없다. 대부분의 저자들은 형태학 적 증상을 토대로 피질, 수질, 피질골 - 수질 등 국소화에 의한 단순성과 낭성 이형성을 구분한다. 유행에 따라, 초점, 분절, 총 dysplasias 구분됩니다.

유병률에 따라 낭성 이형성증의 전체, 국소 및 분절 형태가 구별됩니다.

재생 불량성, 저산소 성, 증식 성 및 다발성 변이는 낭포 성 이형성증의 총 형태와 구별됩니다.

Polycystic은 두 가지 주요 형태로 나타나는데 상속, 임상 증상, 형태 학적 그림 (유아와 성인)의 패턴이 다릅니다.

다낭성 "유아 형"(작은 낭포 성 신장) 유형은 상 염색체 열성 유전 양식을 가지고 있습니다. 신장의 크기와 질량이 현저히 증가합니다. 피질과 수질에서 많은 낭종은 원통형이며 스핀들 형태입니다. 낭종은 결합 조직의 부족한 층에 의해 구분됩니다. 낭종은 간과 다른 기관에서도 발견됩니다. 임상 증상은 영향을받는 세뇨관의 수에 달려있다. 세뇨관의 60 %까지 패배하여 진행된 요독증으로 인한 사망은 처음 6 개월 동안 발생합니다. OV Chumakova (1999)의 결과는 상 염색체 열성 형의 다발성 경화증을 가진 소아의 초기 사망에 대한 고전적 아이디어를 확인하지 못하고 임상 증상의 조기 발견에도 불구하고 수명이 상당히 길다는 것을 보여줍니다. 그러나 만성 신부전증은 상 염색체 우성 형태의 다낭성 질환보다 일찍 발병합니다. 이 환자에서 간 손상의 증상은 임상 적으로 중요한 역할을합니다. 이 클리닉은 종종 미세 혈관 확장 및 혈압 상승으로 특징 지어집니다. Polycystic 종종 torpid pyelonephritis에 의해 복잡.

다낭성 "성인"유형 (큰 낭포 성 신장)의 경우, 신장은 거의 항상 커지며, 성인의 체중은 1.5kg 이상에 이릅니다. 피질과 수질에는 직경이 4-5cm에 이르는 수많은 낭종이 있습니다.

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진단 신장 형성 장애

다낭성 신장 질환의 진단은 가족 병력, 초음파 데이터, 배설 혈관 조영술을 기초로 신장의 윤곽이 증가하고 골반의 신장과 신장 및 칼집의 압박으로 평평 해집니다.

다발성 낭종의 진단에는 신전 및 혈관 조영술을 포함한 방사선 검사 방법이 매우 중요합니다.

수질 이형성증의 실험실 증상 중 저 단백 혈증이 특징적이며 요로 증후군은 대개 작은 단백뇨로 나타난다. 증가 된 소금 손실과 관련하여 저 나트륨 혈증, 저칼륨 혈증 및 저 칼슘 혈증이 발생합니다. 산증은 중요한 중탄 혈증, 산성 및 암모니아 생성 장애로 인해 발생합니다.

Aplastic 낭성 dysplasia의 진단은 초음파 데이터, 배설 urography, 리노 및 신티그라피를 기반으로합니다. 방광경 검사 (cystoscopy)는 원칙적으로 기본 신장 측에있는 요관의 입이 결석이나 협착증입니다.

Hypoplastic dysplasia의 진단을 위해, 질병의 무작위 검출, disembryogenesis의 여러 stigmas의 존재, 그리고 신체 발달의 약간의 지연이 중요합니다.

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감별 진단

저산소증 형성 장애의 감별 진단은 유전성 신염, 간질 신염, 다양한 형태의 사구체 신염으로 수행됩니다. 최종 진단을 확립하기 위해 신장 생검이 지시됩니다.

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치료 신장 형성 장애

Hypoplastic dysplasia의 증상 치료.

다발 증을 발견 할 경우, 악성 종양 발생 위험이있는 신장 절제술을 시행합니다.

수질 이형성증의 치료는 증상이 있습니다. 만성 신부전이 발생하면 혈액 투석이나 복막 투석 및 신장 이식이 필요합니다.

예보

저체 형성 성 이형성증의 예후는 심각한 것으로, 만성 신부전의 조기 발달과 대체 치료 - 혈액 투석 또는 복막 투석, 신장 이식 -을 필요로합니다.

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