Cherdz-Strauss 증후군

육아 종성 염증성 맥관 염은 - 처그 - 스트라우스 증후군 작은 구경 항 호중구 세포질자가 항체 (ANCA)의 검출과 관련된 (모세 혈관, 세정맥, 세동맥)의 혈관 병변 전신성 혈관염의 그룹을 의미한다. 소아에서는 전신성 혈관염이 드물게 발생합니다.

병인학 및 병인 발생 . 이 질병은 바이러스와 박테리아에 의해 유발 된 전염성 질병에 의해 선행되며, 알레르기 반응에 대한 경향이 주목되며, 특정 면역 접종 후에 질병의 발병이 관찰됩니다.

트립신 억제제의 결핍에 대한 유전 적 소인이 추정되어 프로 테이나 제 -3에 대한 특이성을 갖는 ANCA의 형성이 증가된다.

조직학. 전형적인 작은 괴사 성 육아종과 작은 동맥과 정맥의 괴사 성 혈관염입니다. 육아종은 세동맥과 세뇨관 근처에 extravascularly 위치하며 중심 호산 구성 핵과 방사상으로 둘러싸는 대 식세포 및 거대 세포로 구성됩니다. 염증 세포 중 호산구가 우세하고, 호중구가 적으며, 림프구 수가 무시할 정도입니다.

증상. 전형적인 경우에는 알러지 성 비염으로 시작하여 비염의 추가와 비강 점막의 증식으로 시작됩니다. 이것은 Cherdja-Strauss 증후군의 첫 단계입니다. 기관지 천식을 추가하면 상당히 오래 지속될 수 있습니다. 두 번째 단계 - 말초 혈액 호산구 증가증 및 조직의 마이그레이션 : 몇 년 동안 정기적 악화와 일시적인 폐 침윤, 폐렴, 만성 호산 구성 위장염 eozinofilnyi. 세 번째 단계는 빈번한 악화와 기관지 천식의 심한 공격, 전신성 혈관염의 징후의 출현을 특징으로합니다. 전신 혈관염의 출현으로 발열, 심한 중독, 체중 감소가 있습니다. 폐 침윤은 여러 부분으로 국한되어 있으며, 진단의 중요성을 지닌 글루코 코르티코 스테로이드의 임명시 역 개발이 신속하게 진행됩니다. 컴퓨터 단층 촬영 (computer tomography)에 따르면, 실질 간 침투는 주로 주변에 위치하고 "젖빛 유리"와 유사합니다. 고해상도의 컴퓨터 단층 촬영이 감소함에 따라 혈관이 뾰족한 사지로 확대됩니다.

실험실 진단. 심한 호산구 증가증 (최대 30-50 % 이상). 호산구의 수는 1.5-10 ⁹ / l를 초과한다 . 코르티코 스테로이드의 임명으로, 혈액 호산구의 함량은 급속히 감소합니다. 혈액 내 총 IgE가 유의하게 증가했습니다. 큰 진단 값은 ANCA 혈액의 증가량입니다. ESR이 대폭 증가했습니다.

류마티스 학회 (1990)의 진단 기준 :

1. 천식.
2. 호산구 증가증은 10 % 이상입니다.
3. 단발성 또는 다발성 신 병증.
4. 플라잉 폐 침윤.
5. 부비동염.
6. 혈관 주위 조직의 호산구 증.

6 개 중 4 개가 표시되면 감도는 85 %, 특이성은 97 %입니다. 진단을 위해 빈번한 악화와 불안정한 과정을 동반 한 기관지 천식의 특별한 중증도 또한 중요합니다.

치료. 전신성 글루코 코르티코 스테로이드 - 프레드니솔론 1mg / kg / day. 치료 시작부터 한 달간 감소. 글루코 코르티코 스테로이드의 과정 - 9-12 개월. 지속적인 임상 적 완화 및 실험실 지표의 긍정적 인 동력 - 글루코 코르티코 스테로이드의 대체 계획. 중증의 경우에는 내부 장기가 패혈하는 경우, 백혈병에 따라 용량 조절을받는 연도 중 2mg / kg / 일의 비율로 글루코 코르티코 스테로이드와 시클로 포스 파 미드를 조합 한 것입니다.

예측. 원칙적으로, 그들은 신장 과정에 관여하지 않습니다. 신장 및 심장 손상의 과정에 관여하는 경우에는 예측이 바람직하지 않습니다. CNS 및 위장관 병변도 예후입니다.