피라미드 증후군과 추체 외로 증후군의 병합

중추 신경계의 일부 질병은 피라미드 증후군과 추체 외전 증후군의 병합으로 나타납니다. 이러한 주요 임상 증후군은 다른 증상 (치매, 운동 실조증, 사춘기 및 기타)을 동반 할 수 있지만 흔히이 증후군의 병합은이 질환의 주요 임상 핵입니다.

주된 이유 :

1. 뇌의 위축성 과정
2. 진행성 핵 중절 마비
3. 코르티코 기초 퇴보
4. 다발성 전신 위축 (기저부 변성, Shaya-Dryger 증후군, OPCA)
5. 뇌 외상
6. 복합 파킨슨 병 - BAS - 치매
7. 크로이츠 펠트 - 야콥병
8. 혈관 파킨슨 증
9. 빈스 방크 병
10. 도파 반응성 근긴장 이상 (세가와 병)
11. 뇌염 (HIV 감염 포함)
12. 축적의 질병
13. 대사성 뇌증
14. Houteon Huntington
15. 뇌의 체적 교육

뇌의 위축성 과정

고전 알츠하이머 병 또는 피크 병뿐만 아니라 (이 피라미드와 추체 외로 증상의 가능한 출현) 임상 실습에서 때때로 비대칭 대뇌 피질의 변성 증후군, 질병 분류 학적 독립를 결정하기가 매우 어렵있는 성격이있다. 피질 침범의 지형도에 따라 특징적인 신경 학적 및인지 적 손상 프로필이 관찰됩니다. 천천히 진행성 실어증이나 시각 운동 장애를 나타냅니다. 전두엽 또는 전 측두엽 기능 부전, 또는 양측 측두엽 (bitemporal) 장애의 증후군이있을 수 있습니다. 대개 대부분의 비정형 피질 치매에 동반됩니다. 이러한 증후군 각각이 별도의 퇴행성 질환인지 또는 단일 질병의 변이 형 중 하나만 반영하는지는 불분명합니다. 예 때때로 전두엽 프로그레시브 실어증 ( "억제 - 치매 - 파킨슨증 - 근위축증"증후군)을 포함한 비대칭 피질 변성 증후군의 여러 종류를 동반 할 수있는 운동 신경 질환이다.

비특이적 엽성 위축, 피크의 질환과는 많은 일반적인 증상이있다. 이들 각각은 전방 및 (또는) 측두엽 국소 변성을 일으킬 수 있고, 이들 각각은 "기본 프로그레시브 실어증"또는 전두-엽성 치매로 이어질 수있다. 이를 바탕으로, 몇몇 저자는 차 진보적 인 실어증, 치매와 정면도 "측두엽 치매"또는라고 하나 "피크 엽성 위축"의 다른 표현 것을 제안했다 "측두엽 엽성 변성." 그러나 차 진보적 인 실어증이 발생하고 피질 변성.

지금까지 다양한 질병의 증상으로 언급되어 왔던 진행성 시각 장애 (하 시야 결손, 쇠 가려움 이상 피질 장애를 반영)와 알츠하이머 병 환자가 설명됩니다. 문헌에서 뇌의 조직 병리학 적 사진이 대뇌 피질 기저핵 퇴행, Pick 's 병 및 알츠하이머 병을 차단 한 경우에 대한 참고 문헌을 찾을 수있다. 또한 진행성 경련 (1 차측 경화증)이있는 알츠하이머 병에 대한 설명이나 정면 신경 심리 이상을 동반 한 1 차측 경화증의 사례를 찾을 수 있습니다. 일부 설명은 조직 병리학 적 패턴이 대뇌 피질 기저핵 퇴행 및 Pick 's 병의 증상을 포함하는 관찰에 바쳐진다. 확산 Levi 시체의 피크 질병 및 질병; 알츠하이머 병, 파킨슨증 및 ALS; 대뇌 피질 기질 퇴행, 진행성 핵 상 마비 및 다 계통 위축; 파킨슨 병 및 운동 신경 질환.

이러한 모든 MRI의 경우는 초점 피질 위축 (경우에 따라 심실 확장 외에도)과 관련하여 비대칭입니다.

분자 유전학 연구를 포함한 더 많은 연구는 희귀 위축 - 퇴행성 혼합 증후군의 본질에 대한 조명을 밝힙니다.

진행성 핵 중절 마비

질병은 보통 5 ~ 6 번째 인생에서 시작되며, 진보적 인 과정을 가지며 치료에 적합하지 않습니다. 임상 발현은 주로 3 가지 증후군에 의해 특징 지어진다.

1. 핵 핵 감시 장애
2. pseudobulbar 증후군 (주로 구음 장애)
3. 신근 근육 (주로 목 근육)의 축 경직 및 근력 저하.

가장 특징적인 증상은 장애를 내려다보고 눈 disbaziey 설명 할 수없는 폭포와 자세 불안정, "직접"자세 (확장의 단단한 목), 적당한 운동 감소증 있습니다. 진행성 핵상 마비는 저산소증, 자세 불안정 및 구음 장애와 관련하여 파킨슨증과 만 유사합니다. 이 질병에서 진정한 파킨슨증에 관해 이야기하는 것은 거의 불가능합니다. 어떤 경우에는 구조화되지 않은 피라미드 형 징후가 가능합니다. 진단 기준과 진행성 핵 병증을 제외시키는 기준이 개발되었습니다.

코르티코 기초 퇴보

이다 - 성인의 산발적 퇴행성 천천히 진보적 인 질병의 형태로 다른 사람 ( "파킨슨 플러스")과 함께 비대칭 무감동 - 무 증후군, 불수의 운동 (간 대성 근 경련, 근육 긴장, 떨림) 및 lateralized 대뇌 피질의 기능 장애 (상실증 사지, 외계인 손 증후군, 감각 장애를 나타내 astereognosis, 장애 차별 감정, 현지화의 감정). 인지 적 결함은 질병의 나중 단계에서 개발하고 있습니다. 일반적으로 매우 대략 말하기없는 실어증의 원인이 지배적 인 반구의 패배로. 피라미드 징후도 드문 일이지만, 일반적으로 적당히 심각성의 정도의 차이 만 과반 나타나는 표현.

(- 손에 보통), 대뇌 피질 간 대성 근 경련 운동의 진보적 인 속도 저하, 마스크 같은 얼굴, 근육 강도, 굴곡 자세, disbaziya 자세 장애와 폭포, 사지 중 하나 어색함이 특징. 정면 징후는 반사 신경과 파라 토니즘의 형태로 가능합니다. 거시적 cortico-기저 변성에 특히 주변 영역에있어서, 정면과 두정 피질 위축의 비대칭을 검출 실비 고랑을 rolandovu. 덜 특성은 흑색 물질의 탈색입니다. 병의 진보 된 단계에서 CT 또는 MRI 데이터에 의해 비대칭 인 전두엽 정수부 위축이 확인됩니다. 초기 단계에서이 질병은 파킨슨 병의 증상과 쉽게 혼동됩니다. 올바른 진단을 위해서는 비대칭 성 실신 발작 장애의 확인이 매우 중요합니다. 이 질병의 또 다른 이름은 진보적 인 진경제 강직이라는 것을 상기하십시오. 복용량 - 포함 약물은 일반적으로 효과적이지 않습니다.

다중 시스템 쇠약

임상 적으로 여러 시스템 위축 모든 형태의 (스트 - 흑색질 변성, 샤이 - 드래 거 증후군, OPTSA)의 피라미드와 추체 외로 징후와 진보적 인 자율 장애의 증상이 나타납니다. 는 ISA하고 어느 양식 OPTSA 제공 될 수있는 임상 증상 (지배적 소뇌 증상) 또는 점각 - 니 그랄 퇴행성 형태 뇌 퇴행성 과정의 전파 특성에 따라 (포토 파킨슨증을 우세) 또는 (실시 예 샤이 - 드래 설명 맞게 처음에는 증상 PVN). 임상 적 발현이 덜 구체적인 경우에는 "multisite atrophy"를 진단 용어로 사용하는 것이 적법합니다. 일반적으로, 주요 모터 증상 중 소뇌 징후 (약 55 %)과 피라미드 기호 (약 50 % -60 %) 다음 첫 파킨슨 병 (모든 경우의 약 90 %), 온. 대다수의 환자는 어느 정도의 IVF (74 %)를 보입니다. 일반적으로 환자는 약간의 예외는 있지만 L-DOPA 치료에 반응하지 않습니다.

파킨슨 병과는 달리 MSA의 파킨슨 병은 떨림이없는 대칭 무 운동 - 경직 증후군으로 나타납니다. 예외의 형태로만, 비대칭 파킨슨증과 휴식 진전이 관찰 될 수 있지만 파킨슨 병에서는 소뇌 및 피라미드 징후가 특징이 아닙니다. MCA 사진의 소뇌 운동 실조증은 일반적으로 걷거나 (dysbasia) 발언 할 때 나타납니다. ISA의 dysbasia와 dysarthria는 모두 추체 외전 및 소뇌 장애로 인해 혼합되어 있습니다. 팔다리의 근육 톤 (Muscle tone)은 혼합 된 피라미드 형 추체 외 추간판 형이며, 경련과 강직의 요소를 식별하고 측정하기는 어렵습니다.

대부분의 경우, 전립선 암의 증상은 운동 장애를 앞 지르고 기립 성 저혈압, anhidrosis, vesicidal 장애 (소위 neurogenic bladder) 및 발기 부전으로 나타납니다. 아마도 PID (고정 심박수, 동공 장애, 수면 무호흡증)의 다른 증상의 출현.

Craniocerebral 부상

특히 심각한 외상성 뇌 손상은, (모노 -, 헤미, 파라, 트리 및 tetrapareses) 종종 형태 무감동 - 무 증후군의 여러 추체 외로 장애 (적어도 그들의 조합 증후군 삼각뿔 어떤 변형 될 수 있습니다 - 과잉 운동 다른 증후군).

복합 파킨슨증 - 근 위축성 측삭 경화증 - 치매

이 양식은 주로 괌의 지방 특유의 지역에서 발견됩니다.

크로이츠 펠트 - 야콥병

이 질병은 프리온이라 불리는 매우 특별한 감염성 입자에 의해 발생하는 프리온 질병의 그룹에 속합니다. 일반적인 경우, 질병 50-60 세 사이의 시작과 치명적인 결과와 함께 아 만성 (보통 1 ~ 2 년) 동안 있습니다. 크로이츠 펠트 - 야콥병의 경우 치매, 무감동 - 무 증후군 및 기타 추체 외로 장애 (간 대성 근 경련, 근육 긴장, 떨림), 피라미드, 소뇌 증상과 perednerogovye 외에 특징입니다. 약 1/3의 경우가 간질 발작을 일으킨다.

크로이츠 펠트 - 야콥 중요성의 진단 급성 진행성 치매, 간대 성근 경련증, 전형적인 단지 주기적 EEG (삼상 및 제 1.5-2의 주파수에서 발생하는 200 마이크로 볼트 진폭 위상 활성의 심각한 형태), 통상 조성물의 조합과 같은 디스플레이에 연결되어 뇌척수액.

크로이츠 펠트 - 야콥 병 파킨슨 증후군은 지금까지 기호학, 무감동 - 무 증후군을 넘어 도달 대규모 신경 (포함 피라미드) 증상의 맥락에서 발생합니다.

혈관 파킨슨 증

혈관 파킨슨증의 진단은 paraclinical 검사와 적절한 임상 영상의 존재만을 고려하여 이루어질 수 있습니다.

불행하게도, 항상 환자의 신경 학적 상태는 하나 뇌 혈관 풀 더의 패배를 나타내는 부드러운 표지판이나 상당히 거친 신경 학적 증후군의 형태로 혈관 뇌 질환의 임상 적 징후를 감지 관리 할 수 있습니다. 만 일반적인 경우에 피라미드 부족이, 정도의 가성 마비 정도의 차이, 소뇌 증상, 감각 장애, 기억 상실 장애 및 intellektkalnyh 등의 뇌 혈관 잔류 증상의 다양한. 이러한 징후가 밝혀지면 혈관성 척수 병증의 증상이 동반 될 수 있으며, 이는 뇌 및 척수 수준에서의 혈관 확장 장애가 있음을 나타냅니다. 흔히 내부 장기 (심장, 신장, 눈)의 혈관 병변 및 사지 혈관의 징후를 발견 할 수 있습니다.

파킨슨증 자체의 신경 증상의 특징에주의를 기울이는 것이 매우 중요합니다. 전형적인 경우, 혈관 파킨슨 병의 발병은 급성 또는 아 급성이지만 (만성적 일 수 있음) 자발적인 개선 또는 꾸준한 흐름이 뒤 따른다. 진단 학적으로 어려운 경우에는 진행이 진보적 일 수 있지만 이러한 경우에는 일반적으로 증상의 변동 및 상대적 가역성을 반영하는 단계적인 진행이 있습니다.

혈관 파킨슨증의 신경 증상도 특이하다. 이 DOPA 함유 약물과 심한 disbaziey ( "하체 파킨슨 소위") 양쪽 하반신 종종 우세 참여에 일반적 neotklikaemost 떨림이없는 것을 특징으로하고 있음을 상기하자. 동시에 혈관 헤파 파킨슨증 (매우 드문 증후군)을 묘사했습니다.

오늘은 일반적으로 혈관 파킨슨 병의 진단은 이러한 경우에 제공 (바람직하게는 MRI에 의해) 의무적으로 뇌 영상, (일반적으로) 여러 뇌경색 또는 단일 열공 경색이나 출혈을 (거의) 필요로 허용됩니다. MRI의 변화가 없다면 질병의 가능한 특성에 대한 사전 검토 및 설명을위한 변명의 역할을해야합니다.

빈스 방크 병

Binswanger의 질병이나 피질 하 동맥 경화성 뇌 질환 - 주로 고혈압과 치매와 관련된 혈관성 치매의 변형은, 가성 증후군, 높은 힘줄 반사의 운동 감소증, 파킨슨-disbaziey 및 MRI (leykoareoz)의 패턴의 특성 변화를 나타내. 질병 Binswanger의 그림 설명과 실제 혈관 파킨슨 증후군. 따라서 피라미드와 추체 외로 증후군의 조합이 질병에 발생할 수 있습니다.

도파 반응성 긴장 이상

근긴장 이상, 레보도파 (Segawa 's disease)에 민감한 유전성 근긴장 이상증의 독립적 인 형태입니다. , 파킨슨 병 및 레보도파 소량의 극적인 효과 증상의 존재 : 그것은 삶의 첫 10 초 특징, 다리의 제 증상 일주 (표시 일주 변동과 근긴장 또한 질환이라고도 함)의 증상 변동을 표시했다. 증상이 매일 변동이 때때로 너무 환자가 일반적으로 아침에 이동하는 것이 발음되는, 오후는 남의 도움이 걸을 더 이상 할 수 없습니다. 때로는 심각한 근긴장 이상증이 하반신 마비를 자극합니다. 걸음 걸이는 무릎이 구부러지고, 넘어지며, 발이 팔랑 팔랑 움직입니다. 텐돈 반사 신경은 살아 있거나 높습니다. - 나머지 떨림 거의 "기어"gipomimiya, 운동 감소증, 현상의 강성 : 때때로 파킨슨 병의 요소를 식별합니다. 이러한 환자들은 종종 뇌성 마비 또는 질병 아돌프 스트 럼펠 또는 청소년 파킨슨 병으로 오진된다.

뇌염

뇌염 (수막뇌염 및 뇌척수염) 바이러스는 때때로 다양한 과잉 운동 및 기타 추체 외로 및 피라미드 증후군의 자신의 모터 발현 또는 포스트와 parainfectious (HIV 감염을 포함)를 포함 할 수있다. 전형적인 경우에 동반 또는 obscheinfektsionnye 현상 의식 변화, 및 다른 가능한 증후군 (cephalgic, 간질, 술)를 선행 특징.

축적의 질병

저장 질환 (lipidoses, leukodystrophy, mucopolysaccharidoses)는 종종 정신 발달 장애, 피라미드, 추체 외로, 소뇌 질환, 발작을 포함 polisistemny 신경 학적 증상을 특징으로 어린 시절에 대부분의 경우에 나타나기 시작, 유전 특성을 가지고있다. 종종 눈 (망막염)과 내부 장기의 변화가 관찰됩니다.

대사성 뇌증

간 질환, 신장, 췌장, 내분비 및 다른 신체적 질병을 개발할 수 있습니다 대사 뇌 질환은 급성 또는 느리게 (의식 장애 포함) 뇌 장애를 진행 때로는 asterixis 각성 - 발작, 정신 질환 (혼란,인지 장애) 뇌파의 전기 활동이 느려집니다. 제외 신경 학적 상태에서 때때로 대사의 진전, 간 대성 근 경련, 건의 giperefleksiya, 병적 징후를 stopnye을 보여준다. 진단에는 환자의 체세포 검사와 대사 장애의 스크리닝이 중요합니다.

Houteon Huntington

헌팅턴 무도병의 일부 형태, 특히 소위 폼 WESTPHAL 또는 고전 헌팅턴 무도병의 말기합니다 (질병의 발병 무감동 - 무)는, 강약 격의 및 무감동 - 무 증후군, 점점 더 피라미드 표지판을 제외하고 각성.

뇌의 체적 교육

뇌의 체적 교육은 종종 증가하는 뇌 질환의 배경에 대해 진행성 피라미드 증후군 또는 뇌 신경의 패배를 나타 내기 시작합니다. 그러나 복합 피라미드 - 추체 외로 증후군 (예 : 피라미드 징후가있는 헤모 파킨슨증 증후군)이있을 수 있습니다. 파킨슨증의 증상이 종종 임상상을 지배합니다. 사실, 어떤 헤모 파킨슨증은 특정 단계에서, 특히 다른 피라미드 및 / 또는 대뇌 발현과 결합 될 때 체적 과정을 배제하는 진단 절차를 요구한다. 진단은 대부분 CT 나 MRI에서 제공됩니다. 파킨슨 병 환자는 신경 영상 방법을 사용하여 검사해야합니다.

Hyponymy는 관찰 될 수있다 :

• 파킨슨증 증후군
• 우울증 (기분 변화, 행동, 내역 데이터)
• corticobulbar pathway의 양측 병변에서의 pseudobulbar 마비의 증상 중 하나로
• 격리 위반 임의의 모터 활동, 활동 자동 모터 입을 보존 및 뇌간 증후군, 폭스 마리 Chavanne (푸아 - Cavany 마리) 소위 타이어의 양측 병변 전면에 의한 근육을 삼키는으로.

심인성 및 유기성과 운동 (특징적인 임상 특징)

• 심인성 운동 장애는 일반적으로 dyskinetic 증후군, 즉 함께 발생, 상기 유기 질병을 복잡하게 심인성 과잉 운동의 형태로 심인성 운동 장애 (PRD)와 같은 기존의 유기 hyperkinesis의 "중첩"합니다.
• 운동 기능 장애의 새로운 (심인성) 유형은 원래의 (유기적 인) 운동 이상증과는 현상 학적으로 다르지만 유사 할 수도 있습니다 (떨림, 파킨슨증, 근육 긴장 이상증 등).
• Psychogenic dyskinesia는 일반적으로 신체 hyperkinesia와 같은 신체 부위에 영향을 미칩니다. Psychogenic dyskinesia는 대개 환자의 부적응의 주된 원인입니다. 그것은 부수적 인 유기 hyperkinesis보다 더 심각한 maladaptation을 일으 킵니다.
• 제안이나 위약은 PDR을 줄이거 나 멈추고, 유기성 운동 이상증에서는 "겹겹이 쌓기"를합니다. 모터 DAD 패턴은 과동기의 유기적 유형에 해당하지 않습니다.
• 다른 PDR의 존재 (다발성 운동 장애). 다중 신체화와 명백한 정신 장애.