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Hand-Schüller-Christian 증후군: 원인, 증상, 진단, 치료
최근 리뷰 : 23.04.2024
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Hend-Schüller-Krischen 증후군은 원인 불명의 histiccytosis-X-granulomatous disease의 임상 적 변이 형입니다. 임상 사진이 요붕증, 안구 돌출 (일반적으로 일방적, 드물게 양자) 및 골 결손의 증상이 특징입니다 - 주로 두개골 뼈, 대퇴골, 척추의. 방사선 촬영 검사에서 뼈의 결함은 지리적지도를 연상시키는 깨달음의 주머니입니다. 특성 피부 증상 (xanthomatosis, 구진 발진 자반), 고통 치아 손실, 발육 성장, 유치 증, 고 콜레스테롤 혈증, 긴 뼈의 병적 골절. 오랫동안이 질병의 유일한 임상 증상은 당뇨병의 증상 일 수 있습니다. 성선 자극 호르몬, 성장 호르몬 결핍으로 인한 성장 지연 및 부분 또는 완전 hypopituitarism은 훨씬 적게 관찰됩니다. 과정은 양성이다.
병인 증후군 Henda-Shyullera 기독교. 그 결과, 요소 및 panhypopituitarism 이뇨 호르몬 생산의 결과 및 요붕증의 증상의 출현을 해제 시상 출력 시상 깨진 회색 힐록의 요소와 다른 부분과 조직 구 호산 구성 육아종 형성. 안구 돌출은 눈 소켓에서 호산 구성 육아종의 뼈 병변의 결과로 나타납니다.
Hend-Schuiller-Crischen 증후군의 원인은 알려져 있지 않습니다.
Hend-Schuiller-Crischen 증후군의 치료. 질병의 국소 형태는 뼈의 변화 영역에서 근근이 살아가고 있습니다. 널리 보급 된 형태는 주로 cyclophosphamide, methotrexate를 사용하여 다량의 글루코 코르티코이드 또는 화학 요법을받을 수 있습니다. 원칙적으로, 그러한 치료의 영향으로 질병의 신경 내분비 발현이 완전히 정상화되지는 않습니다. 당뇨병 진통제 인 panhypopituitarism 치료에 사용되는 약품을 사용하여 교정해야합니다.
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