Darya 질병 (follicular 식물성 각화증) : 원인, 증상, 진단, 치료

Darya 병은 병리학적인 각화 (dyskeratosis), 지루성 영역에있는 각질낭, 주로 포낭 (puleules)의 침전으로 특징 지워지는 드문 질환입니다.

Darya 병의 원인과 병인 (follicular vegetative dyskeratosis). 이 질병의 핵심은 topophilament-desmosome complex의 합성과 성숙이 결핍 된 것이다. Darya 병으로 인해 병리학 적 유전자 12q23 - q24.1의 돌연변이가 칼슘 펌프의 기능 및 세포 부착 메커니즘에 영향을 미친다는 것이 확인되었습니다. Pathogenesis 있음, hypovitaminosis의 역할, 불포화 지방산의 신진 대사의 붕괴가 가능합니다. 남녀 모두 동일합니다.

Darya 병의 증상 (follicular vegetative dyskeratosis). 질병의 임상 전형적인 형태는 일반적으로 삶의 새로운 10 년의 시작과 여포 발진, 0.3 cm 직경 밀도, 반올림, 평면, hyperkeratotic 구진이 특징입니다. 격리되어 발진 요소의 시작, 정상 피부 색깔에서, 다음 황색 또는 빛이 될 갈색, 표면에 각질 비늘과. 시간이 지남에 따라 뾰루지가 플라크로 합쳐지며, 표면은 거칠고 유두종이 생겨 더러운 갈색 껍질로 덮여 있습니다. 떨어 뜨리거나 떼어 낸 후, 침식 된 포켓이 관찰됩니다. 발진의 선호되는 위치는 지루 (얼굴, 흉골, interblade 영역, 피부의 큰 주름)입니다. 또한, 발진은 몸통과 사지에 위치 할 수 있습니다. 얼굴에 지루 유사 두피 발진은 이마에, 팔자 주름, 손의 뒷면에 포켓 호프 akrokeratoz 닮은, 주로 시간적 영역에 있습니다. 드물게 손바닥과 발바닥이 점 또는 확산 각화 부전의 형태로 손상됩니다. 병리학 적 과정은 광범위한 성격을 띠거나 전체 피부를 덮을 수 있습니다. 질병의 시작은 성인에서 묘사되지만 대개는 약화 된 (낙태적인) 형태로 나타납니다.

Dermatologist의 실행에서 전형적인 vesicular (또는 vesiculobullous) 외에, 비대 해지는 형태의 Darya 병이 관찰 될 수 있습니다.

전형적인 포낭 모양의 결절 이외에 소포 형태는 직경이 3-5 mm 인 투명 함을 가진 소포의 침전을 특징으로한다. 소포는 주로 피부의 큰 주름에 위치하고 신속하게 열리 며 젖은 침식성 표면을 드러내고 점차 껍질로 덮어줍니다. 이러한 병은 만성 가족 천포와 유사합니다. Haley-Haley.

비대 형태에서 전형적인 결절과 동시에 Gopf의 갈라진 각화증 (acrokeratosis) 에서처럼 사마귀와 비슷한 큰 요소가 있습니다. 각질화 된 각질층의 두께는 최대 1cm 이상에 이르며 표면에 사마귀가 생기고 깊은 균열이 있습니다.

Darya의 질병의 포기 양식을 위해, nevus의 모양에있는 피부의 피부병 부위를위한 한정되고 및 예외적 인 뾰루지의 지방화, 및 zosteriiform 위치.

못판은 길이 방향으로 갈라지며 자유 가장자리에서 고르지 않게 부서지며 표면은 흰색과 적갈색의 종 방향 밴드를 가지며 때로는 치골 각화증이 발생합니다. 점막은 거의 영향을받지 않습니다. 발진은 백반증과 같은 작은 구진의 형태로 나타납니다. 전신적 변화로 인해 지능, 정신 지체, 내분비 장애 : 성선 기능 장애, 이차성 부갑상선 기능 항진증이 감소합니다. 여포 성 이상 각화증 환자에서 자외선의 영향으로 질병이 악화되는 경우가 있습니다 (Koebner 현상과 유사).

병리학. 조직 학적으로 Darya 병은 호색 성 플러그의 형성, 윗부분에 둥근 몸체와 곡물의 존재와 함께 발음 된 속세 곡률 증이 특징입니다. 진피에서는 유두의 성장이 관찰되며, 기저층의 한 줄의 세포, 만성 염증성 침윤, 때로는 색 침착 및과 각화증이 나타난다.

차동 진단. Darya 병은 Haley-Haley의 가족 거품 눈, 사마귀 각화 각화증, Kirl 's 병, Morrow Brook의 모낭 각화증과 구별되어야합니다.

Darya 질병 (follicular 식물성 dyskeratosis)의 처리. 하루에 200,000-300000 ME로 환자 또는 비타민 A의 0.55-1 mg / kg 체중을 neotigazon으로 지정하십시오. 외부는 각질 및 글루코 코르티코 스테로이드 연고를 적용합니다.

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