피부 근염으로 인한 피부 발현

피부 근염 (동의어 : 다발성 근염, 다발성 근염) - 결합 조직 질환, 퇴행성 변화, 바람직하게는 가로 무늬 근육 조직, 피부 증상을 특징으로하는 일차 피부 병변과 골격 근육, 원인 불명의 무겁게 흐르는 질환으로 발생. 근육 손상 만있는 경우가 있습니다. 다양한 항원에 대한 세포 매개 성 감작의 질병 중요성의 기본 병인. 여성에서 더 많이, 어린이를 포함한 모든 연령에서 개발하지만, 주로 50 세 이후에.

피부 근염의 원인과 병인 피부 근염의 원인을 설명하는 몇 가지 이론 (전염성, 바이러스 성,자가 면역)이 있습니다. 현재, 많은 피부과 의사들은 전신성, 감작 된 림프구와 항원에 의해 입증 된 바와 같이, 피부 근염의자가 면역 가설을지지하고있다. 근육 조직, 자동, 동질 및 거석 근육 배양에 대한 림프구의 세포 독성, 항핵 항체의 존재 및 순환 면역 복합체. 가족, 협회 및 조직 적합성 항원 (HLA D8 및 DRW3)에서 가족의 경우 존재, 쌍둥이 질병의 개발 및 기타 결합 조직 질환 과학자들은 질병의 유전 적 소인의 이론을 제시 할 수 있었다.

종괴 근종 피부 근염이 있습니다. 피부 근염과 종양의 연관성은 아직 확립되지 않았다. 인체에 대한 종양 제품의 알레르기 효과와 면역 기전의 포함이 가능하다고 믿어집니다. 피부 근염의 발달에서 중요한 역할은 내부 장기, 신경계, 내분비 계통의 질병에 의해 발생합니다. 경색 영양성 장충은 약물, 전염병, 일사병 등으로 유발 될 수 있습니다.

피부 근염의 증상. 차 (특발성)으로 나누어 피부 근염은, 일반적으로 성인에서 주로 관찰, 어린이와 (일반적으로 부신 생물) 차에서 발생하고 흐름 - 급성, 아 급성 및 만성.

특히 얼굴, 눈 주위 그릇과 손, 목, 가슴 위쪽과 뒷면의 배부에, 신체의 노출 부분에 주로 위치한 보라색 가미와 함께 부종성 홍반의 가장 특징적인 피부 증상, 중. Scolioderm 같은 변화가 팔뚝과 손등에서 관찰 될 수 있습니다. 때때로, 특히 면역 복합체의 표피의 기저막 아래 항핵 항체 및 증착의 검출에, 전신성 홍 반성 루푸스 임상 유사성을 만드는 발진 다형성. 질병의 긴 과정에서 피부의 위축성 변화는 poikilodermia (poikilo-dermatomyomyositis) 현상과 함께 발생합니다. 어깨와 골반 띠의 근육이 가장 자주 영향을받습니다. 통증, 부기, 약점, 위축, 진행성 저혈압, 동맥 경화증이 있습니다. 식도 근육이 영향을받을 때, 삼키는 것이 어렵고, 다이어프램 근육이 그 과정에 관여 할 때 호흡이 방해받습니다.

이 질병은 종종 여성에서 관찰됩니다. 대부분의 환자에서 질병은 전구 증상 (prodromal phenomena)으로 시작됩니다. 일부 환자의 경우 사지의 경미한 통증, 불쾌감 및 약간의 온도 상승으로이 과정이 천천히 진행됩니다. 그러나 그것은 가능하고 질병의 급성 발병 (심한 통증, 특히 사지, 두통, 현기증, 오심 및 구토, 고열로 인한 열이 나는 오한). 대부분의 환자에서는 얼굴 주위에 라일락 색조의 부종과 홍반이 있으며, 특히 안와 부위에 있습니다. 홍진은 특히 눈꺼풀 주변과 둘레에서 뚜렷합니다 ( "안경"의 증상). 때때로 그것은 홍 반성 루푸스의 "나비"를 회상하면서 얼굴의 중간 부분을 차지합니다. 수많은 모세 혈관 확장증의 존재는 채색을 더욱 포화 상태로 만듭니다.

홍반과 붓기는 대개 목 옆 표면에 나타나며, 상지의 신근 표면, 몸통, 때로는 다른 부위에 나타납니다. 사지에서 피부는 주로 큰 근육과 관절 부위에 영향을받습니다. 홍진과 붓기는 목에서 가슴, 가슴 부위까지 퍼져 나갑니다. 홍반의 배경이나 그 바깥쪽에 결절성 편 모양의 발진이 비교적 드물다. 홍반의 배경에 따라 때로는 유방, 수포, 수 포성, 고관절 및 출혈성 분출이 있습니다. 괴사 성 변화, 부식 및 피부 궤양의 경우에 대한보고가 있습니다. 일부 환자의 경우 피부 근염은 erythroderma (밀리 안의 "myasthenic erythroderma")의 특징을 나타냅니다. 경피증과 같은 변화가 손과 팔뚝에 나타날 수 있습니다. 이 부위에서는 피부가 건조 해지고 탈모 및 손톱 손상이 관찰됩니다. 앞으로, poikiloderma의 임상상이 나타날 수 있습니다. 피부 근염을 가진 모든 환자의 약 25 %는 구내염, 윤염, 결막염 및 혀의 백혈증 등의 형태로 점막 병변을 앓고 있습니다.

주관적 증상은 대개 갑작스럽게 표현되지만, 환자의 가려움증은 거의 불평하지 않으며 일부 경우에만 심각합니다.

피부 근염이있는 피부와 함께 질병 자체의 이름에서 알 수 있듯이 근육계가 영향을받습니다. 근육계는 보통 처음부터 영향을받습니다. 환자는 주로 사지의 근위 부분 인 근력 약에 의한 진행성 근력 약화로 고생합니다. 어떤 근육이이 과정에 관여 할 수 있습니다. 환자들은 다소간 심한 통증을 호소하며 특히 팔다리의 수동적 확장은 고통 스럽습니다. 골격근 보행의 파괴가 흔들리는에, 당신은 당신의 머리를 유지할 수 없다 인해,이 계단을 올라, ( "셔츠에 서명") 그녀의 옷을 벗고 어렵다 ( "계단의 증상"), 빗 머리 ( "빗 기호"). 얼굴 근육의 패배의 결과 인 우는 표정이 인상적입니다. 얼굴이 심하게 마모 된 것 ( "카니발 가면"), 슬픈 얼굴 ( "촌 스러울 정도의 기분").

목구멍의 근육이 손상되면 환자가 쉽게 질식하며 후두 근육이 영향을받을 때 aphonia가 발생합니다. 시간이지 나면서, 근육 위축, 그들은 칼슘 염을 입금 contracture 개발. 일부 환자의 경우 근염은 근육 변화 ( "다발성 근염")에 의해서만 임상 적으로 나타납니다.

피부 근염이 내장 병변 관찰 - 중추 및 말초 신경계의 프로세스와 관련된 위장관 상부 호흡 기관, 기관지, 폐, 및 심근 내막을 열 피부 질환, 골다공증 부속물. 흔한 현상으로는 종종 빈맥, 심한 다한증, 상당한 체중 감소, 빛에 대한 민감성 증가 등이 있습니다.

일반적으로 가속화 된 ESR이 검출되며, 종종 creatinuria, albuminuria, 혈청 알부민의 양이 감소됩니다.

피부 근염은 비교적 흔히 내부 장기의 악성 종양과 결합합니다 (암, 훨씬 덜 자주 - 다른 종양 : 육종, 백혈병, 자궁 경부암 등).

악성 종양의 제거는 빠른 임상 적 개선을 가져오고 때로는 피부 근염의 완화를 완료하기도합니다.

피부 근염의 조직 병리학. 표피와 진피의 변화는 부분적으로 홍 반성 루프스 (lupus erythematosus)에서 경피증의 변화와 유사합니다. 근육의 깊은 생검으로 횡단 줄무늬가 발견되지 않습니다. 단편화가 발견되고, 다양한 형태의 근섬유 이영양증, 간질 - 침윤물, 혈관 주위 또는 림프 성 세포에서 주로 확산됩니다.

피부 근염의 Pathomorphology. 피부에서, 그림은 과정의 강도에 따라 다를 수 있습니다. 초기 단계에서 경미하게 발현 된 혈관 주위의 림프 구성 구 세포 특징 및 모세 혈관염이 관찰되었다. 이후 종종 모세관 주위에 섬유 성 변화와 dermoepidermalnogo 화합물, 액포의 기저층 세포의 퇴화, 부종 상부 진피 염증 반응과 표피의 위축을 개발 하였다. 이전 병변 현상을 따라 표피 조직 구 및 림프구의 침입을 띠 검출되는 poykilodermii 혈관을 관찰 하였다. 위축성 표피는 표피의 outgrowths 평활화 진피 종종 염증 침윤 영역에서 가장 흔히, 글리코 사 미노 글리 칸의 증착물의 형태 점액 변성 포켓을 볼 수있다. 점액 성 이영양증의 초점은 피하 조직에서도 발견됩니다. 이 공정의 후기 단계에서 칼슘 염의 퇴적물을 관찰 할 수있다.

영향받은 근육 퇴행 널리 파괴적 변화에서 어느 정도의 교차 줄무늬, Hyalinosis 근질 그 증식 성 세포핵의 소실의 결과로, 프로세스의 심각도에 따라 다르다. 때로는 근육 섬유가 비 구조화되어 별도의 파편으로 분해되어 식균 작용을 받게됩니다. 간질에서는 다양한 수준의 염증성 침윤이 발견되며, 림프구, plasmocytes, histiocytes 및 fibroblasts 구성되어 있습니다. 근육 섬유에서 가장 두드러진 파괴적인 변화 (경색)의 경우, 염증 반응이 향상됩니다. 이 경우, 침윤 된 세포는 영향을받는 근육 섬유 사이 및 상당한 클러스터의 형태로 혈관 주위에 위치한다. 때로는 조직 화학적 방법을 사용하여 근육 섬유의 산화 적 대사와 근육 수축의 효소의 활동의 급격한 감소와 실종 만 퇴행성 및 necrobiotic 변화를 감지. 오래된 병변에는 죽은 섬유를 쓸어가는 섬유 조직으로 둘러싸인 나머지 근육 섬유의 위축이 있습니다. 간질 혈관은 또한 염증 과정에 관여하며, 급성기에는 벽의 부종, 천 상피 세포의 증식을 감지합니다. 때때로 혈관 혈관염. 나중 단계에서, 내강의 폐색과 함께 벽의 경화,

피부 근염의 조직 형성은 분명하지 않다. 다른 사람들이 피부 근염 (다양한 항원에 대한 감작의 결과를 생각하면서 어떤 저자들은자가 면역 질환의 그룹에 속성 .. 감염성 세균, 바이러스 등의 염증 반응의 개발에 예상되는 체액 성 및 세포 성 면역 인자를 포함하는 것을 의심의 여지가 없다 그 체액 성 면역 요인에 의해 근육 섬유에서 이영양증 및 necrobiotic 변경의 후속 개발 손상 미세 혈관이다. 남용 millstands에 면역 내부 링크 배양 근육 세포에 대한 직접 세포 독성 활성을 갖는 한 limfobtastnoy 변환 할 수있는 단핵구 활성화 골격근의 응집을 의미한다. 피부 근염 환자의 거의 절반은자가 항체를 검출한다. 이전에 잘 부착 하였다. 미오신 및 미오글로빈에 대한 항체의 생산을 값은 대부분 골격 마우스의 괴사의 결과이다. 이종 그룹의 더 많은 가능성보다, 입증 된 것은 아니지만, 병리학 적 역할 폐 항체, 예를 들어 PM-1 (PM-Scl). Kn, PA-1, Mi-2. 직접 면역 반응에서, 피부 병변의 35 %가 면역 글로불린의 과립 예금 (의 IgG, IgM의 이가)을 공개하고 더모 - 표피 경계 영역에서 보완. 진피 염증 침윤은 혼합 부 랑게르한스 세포 limfopity 활성화 된 T 헬퍼 세포 및 대 식세포를 우세.

피부 근염의 발달에 유전 적 소인이 있습니다. HLA-B8 항원과 HLA-DR3 항원과의 연관성이 밝혀졌으며이 병의 가족 사례가 설명되었습니다.

K. Hashimoto et al. (1971)은 감염된 근육 섬유에 대한 전자 현미경으로 바이러스와 같은 입자에 의해 발견되었다. 피부 근염과 톡소 플라스마 증의 관계에 대한 자료가 있습니다. 소위 증후군 "호산구 증가증 - 근육통"- 투여 근육 병리 L 트립토판에 의해 발생하는 경우 유사한 증후군 열성 상속 X-speplennoy의 감마 글로불린 혈증에서 피부 근염으로 관찰 패배 할 수있다.

차동 진단. 이 병은 홍 반성 루푸스, 경피증, 자발성 판염 (ponticulitis)과 구별되어야합니다.

피부 근염 치료. 글루코 코르티코 스테로이드를 0.5-1 mg / kg / day의 용량으로 할당하십시오. 용량이 비효율적 인 경우 1.5 mg / day로 증가하십시오.

Prednisolone과 aziotioprine (2-5 mg / kg / day in)의 병용 투여시 좋은 효과가 있습니다. 치료 시작 후 4 ~ 6 주에 발병하는 스테로이드 성 근병증을 피할 필요가 있습니다. 긍정적 인 결과는 면역 억제제 - 메토트렉세이트와 시클로 포스 파 미드에 의해 주어집니다. 단독 요법과 코르티코 스테로이드와 함께 고용량 (0.4 g / kg / day 5 일)의 면역 글로불린 정맥 주사의 효과에 대한보고가있다.

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