Pasini-Pierini의 특발성 위축증 : 원인, 증상, 진단, 치료

특발성 atrophoderma Pasini-PIERINI (동의어 : 표면 경피증, 위축성 평면 모피어스), 색소 침착을 표면 krupnopyatnistuyu 피부 위축을 나타낸다.

질병의 원인과 병인은 확립되지 않았다. 이 신경성 (위치 신경 줄기를 따라 초점), 면역 (항 핵 항체의 혈청에 존재) 감염 질병의 (혈청 항체 검출 보렐리 아 burgdorferi에) 기원. 일차적 인 atrophodermia와 함께, 아마도 표면 근친 상피와 거의 비슷하거나 유사한 형태가있을 것입니다. 아마 그들의 조합. 가족 사례가 설명됩니다.

특발성 치주성 피로 증후군 Pazini-Pierini의 증상. 특발성 궤양 성 대장 증후군 Pazini-Pierini는 종종 아픈 젊은 여성들입니다.

임상 적으로, 주로 신체의 피부, 특히 뒷면 척추 및 신체의 다른 부분에, 몇 가지 큰 표면가 약간 반투명 용기, 모양과 갈색 또는 붉은 lividno 원형 또는 타원형으로 위축 병변을 유령. 병변에서 색소 침착이 특징, 트렁크 및 근위 사지 melkopyatnistye 병변을 전파 할 수 있습니다. 주관적인 장애는 사라지고, 코스는 길어지고, 진행되며, 오래된 병상의 증가와 함께 새로운 병이 나타날 수도 있습니다. 프로세스의 자발적인 안정화가 가능합니다. 병변의 수는 매우 다양 할 수 있습니다. 

큰 타원형 또는 둥근 표면, 갈색 또는 붉은 색의 반투명 혈관을 가진 위축의 약간 침몰 한 병이 형성된다. 과다 색소 침착의 특징. 병변 주변의 피부는 변하지 않습니다. 플라크 바닥의 압축은 거의 완전히 사라졌습니다. 대부분의 환자에서 보라색 화관은 초점의 주변을 따라 존재하지 않습니다. 아마도 경피적 경화증 (scleroderma) 및 (또는) 경화 균 (sclerotrophic lichen)과의 조합 일 수 있습니다.

임상 관찰을 토대로, 일부 피부과 의사는 Pasini-Pierini의 특발성 경피적 유산증을 플라크 경피증과 피부 위축 사이의 전이 형태로 간주합니다.

Pathomorphology. 신선한 병변에서 진피의 부종, 혈액의 팽창 (특히 모세 혈관) 및 림프관이 관찰됩니다. 림프 혈관의 벽은 약간 두껍게 팽창합니다. 나이가 많은 병소에서는 기저 세포에 표피의 위축이 있습니다. 이는 상당한 양의 멜라닌입니다. 진피는 부종이며, 그 메쉬 층은 훨씬 얇아지고, 상피의 콜라겐 섬유 묶음은 때로는 치밀하고 균질화 된 신선한 초점보다 두껍습니다. 교원질 섬유에있는 유사한 변화는 진피의 더 깊은 부분에서 관찰 될 수있다. 탄성 섬유는 대체로 변하지 않지만 일부 지역에서는 특히 진피의 깊은 부분에서 단편화되어 있습니다. 혈관은 팽창되어 있으며, 그 주위에는 림프구 침윤이 있으며, 이는 관찰 할 수 있고 말초 혈관 주위에 있습니다. 대부분 특별한 변화없이 피부의 부속물, 단지 압축 및 콜라겐 경화증의 장소에서만 그들은 섬유질 조직에 의해 압착 될 수 있으며 때로는 완전히 그것으로 대체 될 수 있습니다.

조직 형성은 잘 알려져 있지 않습니다. 가능한 신경 인성 또는 면역 기원에 대한 가정이 있습니다. 보렐리 아증 증 (Borrelia burgdorferi)의 원인 물질에 대한 항체가 상승한 일부 환자에서의 검출에 근거하여이 질병의 전염성 기원에 대한 가설도있다.

차동 진단. 이 병은 국소 경화성 피부와 구별되어야합니다. 감별 그 atrophoderma Pasini-PIERINI 콜라겐을 위해 중간 및 하부 진피 부분 부존재 경화증 의한 깊은 혈관 부종 및 정체 현상 탄성 조직의 변화 관찰 팽윤 고려할 필요가있는 경우.

특발성 치주성 피로 증 Pazini-Pierini의 치료. 초기 단계에서 페니실린은 1 백만 단위로 처방됩니다. 하루 15-20 일 동안. 바깥쪽에는 혈액 순환을 개선시키는 약제 및 조직 영양 개선제가 사용됩니다.

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