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바소프레신의 부적절한 생산 증후군
최근 리뷰 : 23.04.2024
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바소프레신의 과도한 생산 t, 적합 할 수있다. E. 적절한 자극 (출혈, 이뇨제, 저 혈량, 저혈압 등.), 부적절한 응답하여 뇌하수체 후엽 생리적 반응으로부터 발생한다.
적절한 바소프레신의 과분비는 독립적 인 임상 적 의의가 없으며 방해받는 경우 물 - 염 항상성을 유지하는 것을 목표로합니다.
원인 부적절한 생산 증후군은 억압된다.
부적절한 관계없이 1933 콘스탄틴 이온 파온의 생리적 조절, 그러나 1967 년에 W. B. 슈워츠와 F. Bartter에 설명 된 특정 기능을 가지고 있습니다 독립적 인 임상 증후군의 근본 원인으로 바소프레신의 과다 분비의 요인은 증상의 드문 임상 증후군을보고 반대 성 요붕증 ( "반 요붕증", "hyperhydropectic 증후군"), 그리고 항 이뇨 호르몬 (ADH)의 주요 흑자와 함께 묶여. 핍뇨, 갈증의 부족과 부종의 외관이 특징 콘스탄틴 이온 파온 질환의 설명에서. 요폐와 갈증의 부족 : 증후군과 바소프레신 (SNPV)의 콘스탄틴 이온 파온 증후군 부적절한 생산의 임상 증상의 비교는 두 증상의 우연의 일치 자주 (그러나 절대되지 않음) 밝혔다.
바소프레신 증후군의 부적절한 생산 neurohypophysis의 장애로 인한 또는 자궁외 될 수 있습니다. 뇌하수체의 이유 혈압 상승의 과잉 행동은 크게 불분명하다. 그것은 CNS 병변, 손상, 특히 헤드 급성 간헐 포르피린증, 정신병, 바소프레신 증후군 부적절한 생산은 약물과 독성 물질, 빈 크리스틴, 디 클로르, 클로르, 니코틴, Tegretol 및 다수 다양한 원인으로 결핵을 포함한 폐 질환에서 관찰 기타
부적절한 바소프레신 생산의 증후군은 점액 성 피부염, 만성 부신 기능 부전, 판 다리체 강직 등의 과정을 복잡하게 만들 수 있습니다. 바소프레신의 자궁외 부적절한 생성은 주로 소세포 성 기관지 암종에서 암과 관련이 있으며 결핵과 관련이 적습니다. 실용적으로, 그것은 조건 적으로 확인 될 수 있으며 특발성으로 바소프레신의 생산이 부작용이 될 수 있으며, 이는 뇌하수체에서 발생하며, 이는 박하 증후군의 병적 기원을 결정한다. 이 질병은 인플루엔자, 신경 감염, 임신, 출산, 낙태, 태양의 과열, 다양한 정신 이상 증세 등으로 이어질 수 있습니다.
바소프레신 과다 생성은 수분 유지, 혈장 삼투압 저하, 신장 나트륨 손실, 저 나트륨 혈증을 유발합니다. 그러나 혈장과 저혈당의 나트륨이 적 으면 바소프레신의 보상 적, 적절한 감소가 일어나지 않습니다. Hypervolaemia는 알도스테론 생성을 억제하여 나트륨의 손실을 악화시킵니다. Natriureis는 또한 심방 나트륨 이뇨 인자의 고혈압 상태에서 활성화에 의해 강화 될 수 있습니다. 따라서, 바소프레신의 부적절한 생산 증후군의 병태 생리 학적 근거는 소변에서 나트륨의 손실; 저 나트륨 혈증, 압도적 인 갈증의 중심; 수분 중독으로 이어지는 고혈압.
[조짐 부적절한 생산 증후군은 억압된다.
환자의 주요 불만 - 배뇨 부족 (소변량 감소)과 체중 증가. 두통, 현기증, 식욕 부진, 구역, 구토, 수면 장애 : 말초 부종 때문에 나트륨과 물 균형의 손실 표현할 수없는 것은 긍정적 hypervolaemia 물 중독 증후군이다. 혈장 나트륨 수치를 120 mmol / l 이하로 낮추면 물 중독의 증상이 나타납니다. 혼란, 발작, 부정맥 및 혼수 - CNS 증상의 최전선에서 중증 저 나트륨 혈증 (100-110 밀리그램 / DL)에.
특발성 부적절한 바소프레신 (박하 증후군)의 생성은 영구적 인 핍뇨 증이나 발작성, 주기성으로 발생할 수 있습니다. 5-10 일간 지속되는 체액 체류 기간 (소변량 100-300 ml / day) 다음에 자발성 이뇨 요법 (때때로 10 리터 / 일)이 따라옵니다. 소증 중 설사가 때때로 발생하여 체내의 체액 축적을 다소 감소시킵니다. 다뇨증의 기간 - 날카로운 일반적인 약점, 메스꺼움, 구토, 오한, 경련, 저혈압, 부정맥, 즉 탈수 증상.
진단 부적절한 생산 증후군은 억압된다.
진단은 바소프레신의 특정 prichiny- 부적절한 생산의 존재 어렵지 않다 및 병력, 임상 증상과 실험실 테스트의 데이터를 기반으로 - 저 나트륨 혈증, natriyuriya, hypervolemia, gipoaldosteronemiya.
초기 차별화 간 질환, 신장, 심장, 부신 기능 부전, 갑상선 기능 저하증의 배제를 기반으로합니다. 난이도 감별 진단은 알도스테론 혈증, 낮은 수준과 같은 기본 기능 때문에 제어되지 않은 환자, 이뇨제 수용 차 알도스테론증 일으키는 나트륨 손실 레벨링 및 저 혈량을 제거 표현 될 수 있다는 것을 기본이다. 같은 메커니즘으로 갈증이 발생합니다.
들면 저하증 (자체 바소프레신의 불충분 한 생산을 유도 할 수있다) T3, T4 및 증가 된 TSH의 혈장 농도의 감소에 의해 특징, 그리고 그것들을 할 수없는 경우 신속 임계 감별 진단 갑상선 약물의 치료에 효과가 될 수 결정된다.
감별 진단의 가장 큰 어려움은 특발성 부종의 증후군과 관련되어 발생하는데, 이는 임상 적으로 유사한 증상을 많이 나타내지 만 병리 생리 학적으로 다른 성질을 지닌 질환입니다. 특발성 부종의 증후군은 주로 20-50 세 여성에서 발생합니다. 그것의 pathogenesis는 물 - 염 항상성의 dysregulation로 이끄는 많은 neurogenic, hemodynamic 및 호르몬 장애와 관련이 있습니다. 이 증후군은 말초 및 편재 부종의 발달이 특징이며, 가벼운 경우에는 국소 부종이 적지 만 종종 얼굴이 있습니다.
종종 생리 주기적 부종 만 관찰되었습니다. 많은 환자들은 정서적 인 성격, 즉 정서적 스트레스 ( "정서적", "정신적 부종")와의 명확한 연관성을 지적했습니다. 이 정도의 정도의 정서 및 성격 장애는 모든 환자에서 관찰되며, 어떤 경우에는 hypochondriacal 및 asthenic 증상, 정신 분열병 및 심근 세동 증세가 주목됩니다. 목구멍의 덩어리 (lump in the throat)와 같은 히스테리 증상의 특징, 일시적인 일시적 시각 상실. 식물의 변화 : 온도 조절 장애, 맥박과 동맥압의 불안정, 팔다리 감각 상실, 편두통, 졸도, 때때로 식욕 증가, 비만 경향. 목마름은 특발성 부종의 흔한 증상입니다. 여성들은 종종 월경주기의 무질서 장애가 있습니다.
바소프레신은 파킨 신 증후군을 포함한 부적절한 바소프레신 생산 증후군을 가진 모든 환자에서 상승하지만 특발성 부종은 항상있는 것은 아닙니다. 알도스테론은 바소프레신의 부적절한 생산 증후군에서 감소되며 특발성 부종 환자의 상당 부분에서 증가합니다. 그러한 부종은 흔히 이차성, 종종 기립 성, 알도스테론증 및 혈관 확장증의 변형으로 간주됩니다. 특발성 부종으로는 바소프레신의 부적절한 생산의 특징 인 저 나트륨 혈증 및 과다 혈전증이 관찰되지 않습니다.
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치료 부적절한 생산 증후군은 억압된다.
바소프레신의 유도 된 부적절한 생산은 근본적인 질병의 치료로 교정됩니다. 수분 손실 보상 요붕증의 치료에 제 링크라는 사실과 유사하게함으로써, 상관없이 병인 처리의 불충분 한 생산 바소프레신의 신드롬은 800 내지 1000 ㎖ / 일 내에 유체 수용 감소로 시작한다. 제한된 음주 섭생은 과다 혈압의 제거, 나트륨 마비의 감소 및 혈액 내 나트륨 농도의 증가로 이어진다. 특발성 부종 증후군과 달리 바소프레신의 생산이 불충분 할 경우 소금 섭취가 제한되어서는 안됩니다.
뇌하수체에서 바소프레신의 합성을 차단하는 특정 약물이 현재 없기 때문에 바소프레신의 부적절한 생산의 특발성 형태는 치료가 어렵다. Parlodel의 유익한 효과와 바소프레신의 부적절한 생성 및 특발성 부종의 증후군에 대한 단일 관찰이 있습니다. 이 약물의 이뇨 효과의 기전은 도파민의 활성 증가와 관련이 있으며, 이는 신장의 혈역학을 증가시키고 ADH에 대한 프로틴틴의 증강 효과를 감소시킵니다. 외국 문헌에서 바소프레신이 신장에 영향을 미치고 신장 성 당뇨병을 유발하는 데 메크로 스키 라인 (demeclocicline) 제제가보고되었다.