저 달음 스테로이드증

Hypoaldosteronism는 임상 내분비학의 가장 적은 학문 질문의 한개입니다. 독립적 인 임상 증후군으로 격리 된 저 알도스테론증이 30 년 이상 전에 기술되었다는 사실에도 불구하고이 질병에 대한 정보는 내분비학 매뉴얼 및 교과서에 나와 있지 않습니다.

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병인

결함 알도스테론 생합성 (주 고립 gipoaldosteronizm) 또는 개별 링크의 규정 (보조 고립 gipoaldosteronizm)의 위반과 관련 될 수있다 병인있는 분리 된 gipoaldosteronizm의 성격에 대한 여러 가지 가설이있다.

18- 히드 록 실라 제 (18 oksikortikosteron로 코르티의 차단 변환 유형 I) 및 / 또는 18 탈수소 효소 (알도스테론에 부 18 oksikortikosterona 점프, 유형 II : 주 절연 gipoaldosteronizm은 가능성 후반부의 알도스테론의 합성을 제어하는 두 개의 효소 시스템의 결핍으로 인한 ). 위반 생합성 유아 또는 유아에 스스로를 만들어 낸 자연에서 흔히 선천성 말했다. 소금의 손실, 때로는 발육, 성적 장애의 부족으로 다양한 수준의 특징 증상. 소금과 혈관 저혈압의 손실 알도스테론 - 레닌 생산 (giperreninemichesky gipoaldosteronizm)을 증가시킨다. 자극 인자 (orthostasis 이뇨제 등)은 크게 알도스테론의 생산을 증가시킨다. 나이가 들면서,이 형태는 자연스럽게 완화됩니다.

청소년기 및 성인에서 일반화되거나 부분적으로 효소 결핍이있는 유사한 임상 증후군을 구할 수 있습니다. 갑상선종 하시모토, 특발성 부갑상선 기능 저하증 등의 여러 내분비 면역 결핍과 결합 임상 고립 gipoaldosteronizm와 18 탈수소 효소 결핍을 인수 관측이있다.

MLC와 같은 물질, 베타 차단제, veroshpironom 포함 헤파린, 인도 메타 신, 감초 제제 : 결함 알도스테론 생합성은 그 약리 장시간 사용 에이전트들에 의해 유도 될 수있다. 이 경우 나트륨 배설 증가로 인해 사구체 영역에 직접 후자가 미치는 영향은 레닌 - 안지오텐신 자극 효과와 겹칠 수 있습니다. 광범위한 스펙트럼의 약리학 적 부신 절제술은 엘레 펜텐, 클로라이드, 메토 피론에 의해 발생합니다.

일차 단발성 저 알파 스테 로이드 이외에, 신장에 의한 레닌의 부적절한 생산 또는 비활성 레닌의 방출과 관련되는 2 차적 (지포 레닌 성 저 알도스테론증)이 관찰됩니다. 이 형태의 경우 ARP와 알도스테론 생산은 기립 부하,식이 요법, 이뇨제 및 심지어 ACTH로 인해 자극을받지 못합니다. 

이 그룹은 독립적 임상 실시 giporeninemichesky gipoaldosteronizm 종종 수반 특히, 크레아티닌 청소율의 감소를 당뇨병, 신 세뇨관 산증 및 중등도 신장 장애, 만성 신장염 등 질환의 과정을 복잡 함께 또한 병인 이질적이고. 당뇨병 환자의 신장 및 케톤 산증 포함한 범용 혈관 병변, 현상 gipoaldosteronizm 전제 조건들을 생성한다. 그 중 가장 중요한 위치 : 비활성 레닌, 인슐린 결핍, 간접적으로 알도스테론의 합성에 영향을 미치는 생산; 아드레날린 활동과 프로스타글란딘의 감소는 E1과 E2는 ATM을 자극한다. 자율 불균형 낮은 아드레날린 활동이 파킨슨 병 및 기립 성 저혈압 증후군 giporeninemicheskogo gipoaldosteronizm의 기초가.

ARP의 연장 된 이전 감소에 의해 유발 된 hypoaldosteronism은 다른 사구체 영역의 위축의 결과로 부신 중 하나의 aldosterome의 제거 후 발생할 수 있습니다. 수술 직후에 발생한 ARP가 증가하고 사구체 영역이 회복됨에 따라 hypoaldosteronism의 특징적인 주기적 발작이 점차 약화되고 사라집니다.

Gipoaldosteronizm은 부신 증후군 환자에서 스테로이드의 생합성의 타고난 오류, 양측 부신 후, 애디슨 병에서 볼 코티솔의 생산의 부족과 함께.

알도스테론의 불충분은 재관류의 증가, 신장 tubules에서 칼륨의 분비 및 배설 감소를 촉진합니다. 일반적으로 나트륨 섭취를 지연시키는 그의 지연은 만성 고칼륨 혈증을 유발합니다. Hyperkalemic hyperchloremic renal tubular acidosis는 암모니아의 생성과 배설을 감소시키고 특히 당뇨병 환자에서 1 차 신 이식과 함께 고 열성 혈장에 대한 경향을 향상시킵니다. 대사 장애의 중증도는 일차 고 알도스테론증의 임상 증상 및 그 중증도를 결정합니다.

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조짐 저 알도스테론

독립적 임상 증후군으로서 단리 giporeninemichesky의 gipoaldosteronizm 우선 R. B. 허드슨 동부 등에 의해 설명되었다. 이것은 주로 남성에게서 관찰되는 드문 질환입니다. 이는 전체 근육 약화, 저혈압, 현기증, 기절, 경향을 특징으로  서맥 때때로 의식 경련의 디밍 방정식 아담스 스톡스의 공격까지 방실 블록도, 호흡 속도, 도달. 질병의 진행은 만성적이며 물결 치고 있습니다. 순환기 붕괴로 인한 악화의시기는 자연적으로 완화됩니다. 이는 급격한 개선 및 장기간의 가능성이 부분적 글루코 코르티코이드 및 카테콜아민의 생산의 보상 증가를 정의 기립 성 저혈압 만 경향 전류 달라 "닦아"일시적 알도스테론의 결핍을 보충하는 것으로한다.

만성 부신 기능 부전 (환자의 경우 애디슨 병, 양측 부신 후 조건이) 더 뚜렷 전해질 장애이다 글루코 코르티코이드 무기질 코르티코이드 결핍의 유병률에 대해 생각해야한다, (칼륨 혈증, 경련, 감각 이상은 신장의 여과 감소).

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양식

신체에서 알도스테론의 부족은 다음과 같습니다 :

• 절연;
• 다른 코르티코 스테로이드 결핍증과 병용;
• 알도스테론의 작용에 대한 이펙터 기관의 수용체 감수성의 감소에 의해 유발되며, 이의 합성은 침범되지 않는다 (pseudohyperdosteronism).

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진단 저 알도스테론

실험실 진단 계수 나트륨 / 소변 칼륨, 타액, 코티솔의 정상 또는 높은 레벨 (17) 글루코 코르티코이드, 혈액 및 뇨 카테콜라민을 높이는 낮은 알도스테론 혈증 (6.8 MEQ / L), 때때로 혈증에 기초한다. 높은 수준의 Pseudohypoaldosteronism 및 알도스테론 및 ATM있을 때 ATM은 질병의 형태에 따라 달라집니다. 기록 칼륨 혈증의 심전도 징후 : PQ 간격 연장, 서맥, 크로스 봉쇄의 정도는 가슴에 높은 뾰족한 치아 리드 나있다. 복잡한 심장 혈관 질환 및 원인 불명의 기립 성 저혈압 hyperkalemic 증후군주의와 의사 및 내분비을 필요로한다고 강조한다.

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감별 진단

독립적 인 임상 증후군 고립 gipoaldosteronizm의 감별 진단은 당뇨병과 만성 신장염, 11 수산화 결핍 선천성 부신 증식증을 개발 gipoaldosteronizm을 수행; 자율 신경계의 패배에 근거한 기립 성 저혈압 증후군; 광물성 코르티코이드의 장기간 섭취 후 금단 증후군에서 저 알도스테론증; 용혈로 인한 고칼륨 혈증.

치료 저 알도스테론

kortinefa에 증가 된 염화 나트륨 액체의 도입은 무기질 계 제제 (0.5 % 설 주사 용액 1 ~ 3 회, 트리메틸 1 mL의 1 매 2 주마다, 0.5 밀리그램 / 일 florinefa, 0.1 mg, Doxas 복용시 하루 0.005 - 1 ~ 3 회). 글루코 코르티코이드는 매우 고농축에서도 특히 악화 기간에는 효과가 없다.

Pseudohyperdosteronism의 치료는 해당 약물의 미네랄 코르티코이드 효과로부터 신장이 빠져 나올 때 염화나트륨의 투여 만 포함합니다.