난소 종양 악성 종양

Virilizing tumor (Latin virilis - masculine)는 남성 호르몬 인 안드로겐 (T, A, DHEA)을 분비하는 호르몬 활성 신 생물입니다. 난소 종양의 난소는 병리학 적으로 드문 형태입니다. 25 세의 N. S. Torgushin은 2309 개의 난소 종양 중 0.09 %에서 괄목 소관 절제술을 시행 하였다.

역학

난소 종양의 악성 종양은 모든 연령군에서 관찰 될 수 있으나, 20 세 이상의 환자에서 가장 많은 사례가 발견되었습니다.

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원인 난소의 악성 종양

일반적으로 종양뿐 아니라 호르몬 활성 또는 난소 난소 종양 (VOJ)의 원인 및 병인은 알려져 있지 않습니다. 일반적으로 그들은 모두 난소에서 생식선의 남성 부분의 유물로 형성된다고 믿어집니다. 현대의 생각에 따르면, 난소 종양의 병인은 또한 시상 하부 뇌하수체 시스템의 상태와 관련이 있습니다. AD Dobracheva의 자료에 따르면, 종양이있는 환자의 생식선 자극 호르몬의 수치는 낮을 수도 있고, 높거나, 정상이며, 분비물에는 특징이 없다. 동시에 환자는 LH와 수용체의 상호 작용 수준에서 생식선 조절에 대한 위반을 나타내 었으며 GG는 종양에 의한 안드로겐 분비를 유지하는 데 필요하지 않습니다.

유전 질환의 역할은 확립되지 않았다.

Patanatomy. 난소 종양의 악성 종양은 생식기의 호르몬 생성 및 호르몬 의존성 종양을 결합하는 생식기 간질의 종양입니다. WHO 분류 (1977)에 따르면, 이들은 지질 또는 백혈구 세포 군에 속한다. Granulosa 세포 종양, tecoma 및 분화의 다른 학위의 androblastoma 여성의 viril 증후군의 발전을 확인할 수 있습니다.

과립구 종양은 40 세 이상의 여성에서 더 흔합니다. 대개는 편측성이며 종종 악성이며 육안으로는 단단하고 단단한 낭성 또는 낭성 절개 부위에 직경 10cm까지 봉합 된 절개를 나타냅니다. 이러한 기능은 일관성을 결정합니다. 낭성 충치는 단일 또는 다중 챔버이며, 투명 및 / 또는 출혈성 내용물, 장액 또는 점액으로 채워져 있습니다. 현미경으로는 종양이 여러 가지 구조를 가지고 있습니다 : 불완전, 난포, 섬유주, 폐포, 선종, 육종 등. 종양 세포는 작습니다. 핵은 상대적으로 크고 밀도가 높으며 드물게 홈이있는 거품이 많아 커피 콩 모양을 갖습니다. 악성 변종에는 거대하고 추한 핵이 있으며, 때때로 유사하지 않은 유사 분열이 있습니다. 종양 세포는 중심부에 구조화되지 않은 호 염기성 덩어리 (소위 캘러스 - 엑너 (Calus-Exner) 소체)가있는 로제트 (rosettes)와 같은 작은 구조를 형성 할 수 있습니다.

그들의 세포질에는 지질 함유 물이 종종 존재합니다. 남성화 실시의 과립 종양도 tekalny 성분은 고체 구조 또는 섬유 아세포와 같은 세포의 작은 클러스터를 형성하는 전형적인 tekalnymi 세포 중 하나를 형성 다양한 표현에 포함. Oksisteroiddegidrogenazy-3beta, 글루코오스 -6- 인산 탈수소 효소, NAD- 및 NADP - 테트라 졸륨 환원하고, 또한 지질의 상당량 : 콜레스테롤, 인지질 및 그의 에스테르 세포 steroidogenic 효소의 활성이 높은 밝혀 tekalnyh 두 종류. 그들은 스테로이드 생성 세포 특유의 미세 구조 특징을 특징으로합니다. 과립 세포도 oksisteroiddegidrogenazy-3beta 제외한 성분 steroidogenic 효소를 식별하지만, 이들 활성 성분을 tekalnogo 세포 비교할보다 낮다.

따라서, granulosa 세포 종양을 virilizing에서 안드로겐의 주요 소스는, 분명히, 그들의 tectal 구성 요소입니다.

Tecoma는 난소의 가장 흔한 악성 종양입니다. 악성 변종은 드물며 평균 4-5 %의 경우에 발생합니다. Tekoma는 일반적으로 보이는 캡슐없이 일방적입니다. 종양의 직경은 1 ~ 5cm, 드물게는 20 ~ 25cm까지 다양합니다. 일관성에 따라 신축성이 강하고 표면이 매끄 럽거나 세세하게 잘리고 황토색 황색이 종종 나타납니다. 특히 대형 종양에서의 영양 장애 과정은 장액 성 또는 젤라틴 함량이있는 매끄러운 벽 공동이 나타나기도하고 때로는 혈액이 혼합되기도합니다. Tecoma가 국소화되어있는 난소에서, 대뇌 피질은 보존되지만, 위축 된 쇠약 상태, 특히 그 틈새 조직에서 보존됩니다. 반대쪽 난소는 저산소 성이며 때로는 간질 및 / 또는 태반 증의 국소 증식을 나타낸다.

Virilizing tecomes는 테르 포 내막 모세포의 세포와 비슷한 epithelioid cells에 의해 형성된 다양한 luteinized에 속한다. 종양 세포는 들판, 가닥 및 둥지를 형성합니다. 세포질 풍부하고, 호 흡성이며, 세립이며, 루테인과 다양한 지질을 함유하고있다. 핵은 뚜렷한 핵 리와 함께 비교적 크다. 종양 세포에서는 높은 활성을 나타내는 성 스테로이드의 생합성 과정을 보장하는 높은 효소 활성이 제공됩니다. 스테로이드 생성 효소의 활성과 세포의 지질 함량 사이에는 명확한 관계가 있습니다. 더 많은 지질, 특히 에스테르 화 된 콜레스테롤은 효소 활성을 낮추며 그 반대도 마찬가지입니다. 핵 이형성의 현상과 함께 현재의 작은 부분; 그 (것)들에서, 유사하게 mitotic 활동에있는 증가가있다. 악성 질환의 경우 핵 및 세포 다형 현상과 이형성 현상, 비정상적인 유사 분열 유무 및 파괴적인 현상이 특징적입니다. 재발 및 전이가 드물게 발생합니다.

Androblastoma (arrhenoblastoma, 관상 선종, sustentotsitov 및 glandulotsitov의 종양, maskulinomy 등 알.) - 때때로 난소 종양 증후군 virilnogo 원인 개발을 관찰했다. 모든 연령대에서 발생하지만, 20 세에서 30 세 사이에 더 자주 발생합니다. 보통 1 ~ 10 cm 또는 그 이상의 직경을 가진 양측 성 종양이며 현미경으로는 매우 차별화 된 중간 및 저 분화 변이를 구별합니다.

지질 및 종양 버팀 간질 세포 및 간질의 축적 관상 선종 (선종 피크) 및 androblastomu : 전 중 4 개 버팀 세포로 구성되는 두 가지 형태가있다. 이러한 모든 형태는 virile 증후군을 일으킬 수 있지만 더 자주 마지막 3 가지 유형으로 진행됩니다. 관상 선종은 세르 톨륨 (Sertolium) 형 세포로부터 밀접하게 위치한 단일 형 관형 또는 유사 관형 구조에 의해 형성된다. Pseudotubular 구조, 또는 소위 고체 tubules, 길쭉한 및 preubertal 고환의 정액 세관을 닮은. 어떤 경우에는, 전형적인 쇄석 체 (collaxner bodies)가있는 섬유주 (trabecular), 확산 성 (diffuse) 또는 교각 (cribriform) 구조의 부분도있다.

종양 세포의 대부분은 세포질 지질이 풍부합니다. 이것은 지질 또는 소위 지질 포낭이 축적 된 관상 및 신경 아세포종입니다. 그러나 전자 현미경으로 볼 때이 모든 경우에 세르 톨리 세포가 형성된다는 것이 증명되었다. 바이러스 성 증후군은 종종 Sertoli와 Leydig 세포의 혼합 된 종양이있는 여성에서 발생합니다. 관 모양의 구조와 Leydig 세포의 비율은 선 요소의 분화 정도와 마찬가지로 종양마다 다릅니다. Leydig 세포의 종양은 분명히 hilar의 전구체 또는 난소 기질 세포에서 나타납니다. 첫 번째 경우, 그들은 mesovarium에서 노드로, 두 번째로는 난소의 대뇌층에 국한됩니다.

대부분의 종양은 양성이지만 문헌에서 환자의 사망 원인 인 종양의 전이 사례를 기술하고있다. 종양에있는 테스토스테론의 주요 근원은 Leydig 세포 및 더 적은 넓이의 Sertoli 세포입니다.

중간 형의 신경 모세포종은 간엽 간질의 강력한 발달로 인해 고도로 분화 된 것과는 다릅니다. 저 분화 된 신경 모세포종은 비정형 세르 톨리 세포로부터 pseudotubular 구조로 대표되는 상피에 육종과 같은 간질 성분의 우세가 특징입니다. 대 측성 난소에서 심한 기질 과형성이 관찰됩니다.

난소의 지질 세포 종양은 불명확하거나 의심스러운 조직 형성의 신 생물을 통합하는 집단 개념이다. 다음은 부신 피질 디스토피아 (dystopia)의 종양, 간질 세포 (자신의 난소 대응에서 - hilyusnyh 세포)를 포함,뿐만 아니라 lyuteomy 간질 lyuteomy 또는 여자가 임신 lyuteomy, 임신 한 경우. 이러한 모든 종양들은 일반적인 형태 steroidprodutsiruyuschih 세포 및 스테로이드 (콜레스테롤 및 에스테르)의 처리에 관한 함유 높은 안료 lipohromnogo 양의 지질과 함께 세포로 구성되는 단위로 그룹화되어있다.

그러나 이들 종양은 그 신원 확인에 필요한 지형 및 현미경 특징이 없습니다. 지방 절제술 종양은 대부분 양성입니다. 악성 변종은 부신 피질의 방광에서 종양들 사이에서 발견됩니다. Lipidokletochnye 차별화 된 종양 증후군 virilnoe 함께 부신 피질, 난소, 기타 남성화 종양과 난소 기질 tekomatozom의 androblastoma, 함께 제공됩니다. 진단을 확정하는 데 결정적인 것은 제거 된 종양에 대한 병리 조직 학적 연구이며 그 국소화를 고려한 것입니다.

부신 조직의 디스토피아 (dystopia)로 인한 신 생물은 드문 경우입니다. 그들은 모든 연령대에서 발견됩니다. 대부분의 경우 한쪽은 큰 크기에 도달 할 수 있으며 황색 - 황색의 잘 정의 된 노드 모양을 갖습니다. 종양 세포는 풍부하게 혈관 화 된 코드 및 칼럼을 형성하며, 이들의 세포질은 지질이 풍부하다 (자유 및 결합 된 콜레스테롤). 조직 학적 표본에서는 거품이 생기거나 "비어 있습니다". 이소성 부신 조직에서 종양의 기원에 대한 강력한 증거는 코티솔의 분비입니다. 이 종양은 종종 악성입니다.

이 그룹에 속한 hylus (Leidig) 세포의 신 생물은 작은 크기, 컷에서 황색, 풍부한 세포질 지질 및 때로는 Reinke 결정으로 특징 지어집니다.

간질 luteomes은 드문 난소 종양입니다. 폐경기 여성에게서 더 자주 발생합니다. 피질 층의 두께에 위치한다. 대뇌 피질 층의 간질 조직의 luteinized 세포로 구성되어 있습니다. 이 종양은 대개 다발성이며 종종 양측 성이며 종종 간질 성 난소 결절성 증을 동반합니다.

황체 화 된 난소 종양이 난소 종양에 속하지 않으면 비특이적 지질 세포 종양의 범주에 포함되어야합니다. 악성 종양이있는 난소에서 난포 변화의 일부가 사라지고 압박 현상이 나타납니다. 두 번째 난소는 hypotrophic 또는 현미경으로 변경되지 않습니다. 현미경 적으로, 간질 성 변성 증의 병리학 적 특징이 관찰 될 수있다.

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조짐 난소의 악성 종양

난소 종양을 악화시키는 증상은 종양에 의해 분비되는 안드로겐의 수준 및 생물학적 활성에 의해 결정되며 종양의 형태 학적 구조에 의존하지 않는다. 동일한 조직학으로 종양은 안드로겐 생성 및 에스트로겐 생성이 될 수 있고 이에 상응하는 임상 적 그림을 유발할 수 있음이 알려져 있습니다.

난소 종양을 악화시키는 첫 번째 증상 중 하나는 월경이 갑자기 중단되는 것입니다 -  무월경 은 짧은 기간의 불규칙한 빈약 한 월경 - oligopesomenorei보다 적습니다. 안드로겐의 종양에 의한 혼합 된 생산의 경우, metrorrhagia (acyclic uterine bleeding)가 더 흔히 피를 흘리는 번짐의 형태로 가능합니다.

월경 기능의 침범과 동시에 진행형  다모증, 남성형 대머리 인 남성 호르몬 탈모증이 있습니다. 목소리의 조잡함이 아주 빨리 추가됩니다. 두 번째 여성의 성적인 특성이 사라지는 두드러진 탈락이 있습니다. 크기가 줄어들어 "편평한"유방 땀샘이되어 엉덩이에 지방질이 사라지면 체격이 남성에게 다가옵니다. 부인 과학적 검사는 주의력 비대와 클리토리스의 virilization을 끈다. 점액질은 색소 성 색소와 함께 위축성이됩니다. 자궁의 크기가 줄어들고 때로는 확대 된 난소를 만져 볼 수 있습니다.

Colpocytological 연구가 O에 CI의 감소를 보여 주었을 때, 상피의 비강과 기저 세포의 우위. 증상 "동공"이 부정적입니다.

이 징후들은 모두 발음되며, 갑자기 나타납니다 (환자는 어느 달에 병이 났는지 정확하게 나타낼 수 있음). 혼합 된 안드로겐 - 에스트로겐 분비의 경우, 이러한 증상이 그렇게 두드러지지 않을 수 있습니다.

난소의 악성 난소 종양으로 인해 에스트로겐의 배설이 감소하거나, 정상 또는 증가 될 수 있습니다. KS-17의 분비 수준이 매우 상이 22.53 206.63 pmol의 행 / s의 평균에 대한 우리의 데이타에 따라 - 진단 크게 감소 (53,73 ± 3,81) pmol의 / s, N = 38, 이 인디케이터의 값 Androsterone - n = 7에서 (9.36 ± 1.04) μmol / s, n에 대해 11 산화 17-CS - (7.62 ± 0.93) μmol / s = 6. 배설 17 = ACS는 n = 37에서 표준 (12.9 ± 1.15) μmol / s와 다르지 않았다.

난소의 안드로겐 기능에 대한보다 신뢰할만한 지표는 혈장 내 T의 수준입니다. VOJ를 가진 모든 환자의 그것의 수준은 규범 (1.47 ± 0.41) nmol / l에서 규범 - (15.58 ± 0.92) nmol / l을 상당히 초과합니다. 그것의 성장의 정도와 일반적으로 virile 증후군의 심각을 결정합니다. T- 레벨과 종양 크기의 상관 관계는 밝혀지지 않았다.

HG (LH 및 FSH)와 난소 종양의 함량은 일반적으로 방해받지 않습니다. 우리의 데이터에 따르면, LH 수준은 n = 8에서 평균 (11.53 ± 2.5) ED / L이었고; FSH - (8.1 ± 2.7) n = 7에 대한 ED / L. 4 명의 환자에서 프로락틴 수치는 정상 (588 ± 177) MED / L이었고 나머지 환자에서는 프로락틴 수치가 유의하게 증가했다 (3249 ± 1011). 이 환자들의 갈 락토 레아는 관찰되지 않았다.

18 세 미만의 모든 환자에서 흉부 촬영 상 뼈의 나이는 성적으로 성숙한 것으로 나타 났으며 성장 영역은 안드로겐의 단백 동화 작용에 기인한다. 난소 종양이있는 환자의 단백질, 탄수화물 및 미네랄 대사에 대한 위반은 밝혀지지 않았습니다. 약 1/4의 환자가 비만을 앓고있었습니다.

코스의 특징 중이 증상의 빠른 진행을 주목해야한다. 임신 기간 동안 난소 종양의 발병이 배제되지 않습니다. 일부 환자에서 비만 II (15 %) 및 III (10 %), 엉덩이 (5 %), 두개골 방사선 (32 %), 고혈압, 신경에 존재 endokranioza 핑크 스트레치 마크의도 등의 시상 하부 - 뇌하수체 질환의 증거가있다 microsymptomatics (10 %), 뇌파 (3 %)의 특성 변화. 이러한 증상이 나타나면 진단이 어려워지는 경우가 있습니다.

Virilizing 난소 종양과 부신 땀 샘의 상태에 대한 데이터는 관심의 대상입니다.

진단 난소의 악성 종양

Virilizing 난소 종양의 진단 및 감별 진단. 뚜렷한 임상 양상을 보이는 악성 종양을 의심하는 것은 어렵지 않지만, 고 안드로겐 호르몬의 원인을 확인하기는 어렵습니다. 진단은 이러한 임상 양상에 근거하며, 혈장 내 T의 수준이 상당히 증가하고 충분한 종양 크기로 어려움을 나타내지 않아 자유롭게 촉진 할 수 있습니다. 그러나, 난소 종양의 난소는 드물게 크지 만, 직경이 1-2cm 인 경우가 많으며, 이는 복강경이나 복강경 검사에서 신 생물을 감지 할 수 없습니다.

또한 양측 난청 종양의 존재는 난소의 진단을 어렵게 만듭니다. 동시에, laparoscopy 및 초음파의 도입은 진단 기능을 크게 향상 시켰습니다. 그러나 매우 작은 종양 크기와 부신의 변화로 국소 진단 또한 어렵습니다. 그런 경우, 혈액 샘플링과 함께 난소와 부신 땀샘을 분리하여 카테터 삽입하는 방법은 안드로겐 수준을 연구하는데 큰 가치가 있습니다. 림프 및 설약 법을 사용할 수 있습니다.

난소 종양을 악화시키는 데있어서 DM 및 HC에 대한 기능 검사는 혈액 내 T 수준의 유의 한 감소 또는 증가가 없기 때문에 유익하지 못하다. 그러나 신체의 종양 존재는 높은 초기 수준 인 T로 표시된다.

난소의 악성 종양을 결정할 때 전이 가능성을 잊지 마십시오. 환자의 방사선 촬영 검사는 의무적입니다.

난소 종양의 분화는 androsteromas, 포도상 구균, 간질 난소 tecomatosis와 함께 post-pubertal 형태의 부신 피질의 장애로 이어집니다.

Androsteremia, 임상 사진은 virilizing 난소 종양과 동일합니다, 차이는 hyperandrogenism의 원천에 있습니다. 또한이 종양에서는 17-CS의 소변 배설과 원칙적으로 글루코 안드로 스테로이드와 17-ACS가 증가합니다. DM의 도입으로 혈중 농도가 상승하지는 않습니다.

국소 진단 방법 (retropneumoperitoneum, 초음파, 컴퓨터 단층 촬영)은 부신 종양을 확인하는 데 도움이되는 반면 유사한 방법의 난소 연구는 저 발육을 결정합니다.

포스트 사춘기 형태에서, virilization과 월경 기능 장애 증상을 가진 부신 피질의 기능 장애는 17-CS의 요로 배설과 혈액 내 T의 높은 수준, 잘 억제 된 DM을 나타낸다. 동시에, 부신 피질과 난소 형성 부전의 드러난 양측 과형성이 결국 진단의 문제를 해결합니다.

표시된 난소 기질 tekomatoze 자주 음성의 심화, 탈모증, 음핵의 남성화까지 정력 증상을 관찰 t. E. 클리닉 클리닉의 하울링 대체로 유사하다. 기질 난소 tekomatoze는 일반적으로 시상 하부 - 뇌하수체 질환의 증상이있을 때, 피부 색소 침착 부분은 탄수화물 대사의 교란 될 수있다, 질병은 일반적으로 천천히 T가 짖는 때보다 낮은 수준 진행됩니다. DM의 영향 하에서, T의 수준은 신뢰성있게 감소되고, HG의 자극은 그 상당한 증가를 일으킨다. 난소 크기의 증가는 양측입니다.

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치료 난소의 악성 종양

난소 종양의 치료는 단지 수술 적입니다. 난소, 심지어 하나는 환자의 젊은 나이의 제거 후 신경 내분비 장애에 대한 문헌의 데이터를 사용할 수 감안할 때, 많은 저자는, 부드러운, 살려주는 전술을 준수 - 건강한 난소 조직의 최대 보존과 난소의 필수 초 조직 검사와 종양의 제거.

자궁은 모든 경우에 보존됩니다. SS Selitskaya (1973)가 지적한 바와 같이, 건강한 난소의 보존 - 종양 재발의 개발을위한 배경입니다 내분비 질환의 예방이다. 폐경기 환자에서만 자궁 절제술과 난소 절제가 가능합니다. 전이를 제외하기 위해 전체 작은 골반과 omentum을 검사하는 것이 필수적입니다. RT Dtsamyan는보다 적극적인 수술 전술 권장 부속와 적출술 또는 절단 supravaginal 자궁 몸을하지만, 난소 종양 남성화 환자의 치료 결과는 치료 방법의 차이보다 조직 학적 유형에 더 의존하는 것을 말한다.

연구에 따르면, 생식기의 모든 환자들에서 월경 기능의 회복, 탈모의 징후의 사라짐, 다모증 및 탈모증이 나타 났으며, 목소리의 연화가 나타났다. 수술 후 다른 조건의 여성들의 일부는 임신을했는데, 이는 긴급한 노동 또는 인공 유산으로 끝났습니다.

어떤 경우에도 밝혀지지 않은 질병의 재발 또는 늦은 전이.

수술 후 T 수준이 정상 값으로 신속하고 지속적으로 감소합니다. 수술 후 T의 양은 종양 재발의 지표로 사용할 수 있습니다. 수술 후 기간의 화학 요법은 원격 전이가있는 경우에만 시행됩니다. 환자는 TFD에 따라 난소 기능을 강제적으로 통제 할 수있는 약국 감독을 받아야합니다. 배란에 대한 위반의 경우, 우리는 호르몬 제제 (SEGP, 순수 프로게스틴, 클로미펜 등)의 모든 병기를 사용할 수있는 자극을 목적으로하는 치료법을 사용합니다. 난소의 완전한 기능을 나타내는 지표로서의 배란 회복은 재발을 예방하는 데 필요한 조건으로 간주됩니다.

예보

전이가 없을 때 난소 종양의 예후는 유리하다.

업무 능력이 위반되지 않았습니다.

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