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일반화 된 지방 이영양증 - 개별 증상의 집합으로 간주하지만, 고유의 기능과 개발의 패턴과 공통의 병리학 적 과정이 될 수없는 작은 알려진 질환, 용어 "일반화 된 지방 이상증 증후군"(SGL)이 매우 허용하지만.
질병의 주요한 증상은 신체 또는 그것의 특정 부분, 및 인슐린 내성 및 / 또는과 인슐린 혈증, 고지혈증, 고혈당증과 같은 대사 질환의 존재의 넓은 표면에 피하 지방 소실된다.
이 증후군의 첫 번째 보고서는 1923 년 LH Ziegler에 의해 작성되었으며 1946 년에 RD Lawrence는 자세한 임상 설명을 제공했습니다. 세계 문학에서이 질병은 "lipoatrophic diabetes", "total lipodystrophy", "Lawrence syndrome"이라고도합니다. 이 증후군은 NT Starkova와 공동 저자들에 의해 처음으로 기술되었습니다. (1972) "hypermuscular lipodystrophy"라는 이름으로 발표되었다.
문학이 일반화 지방 이영양증의 증후군을 가진 환자의 작은 수에 데이터를 포함하고 있다는 사실에도 불구하고, 임상 경험은 현실에서 질병이 훨씬 더 자주 발생하는 것을 의미한다. 의사에 대한 지식이 부족하면 질병의 조기 진단이 어려워집니다. 또한, 단지 화장품 결함으로 간주 오랫동안 일반화 지방 이영양증 증후군 및 기본 질병의 다른 임상 증상은 일반적으로 연결되어 있지 않습니다. 동시에 진행하는 추세 증후군에서 같은 간경화, 심근 경색, 일과성 허혈 혈액 순환, 불임 산부인과에 일반화 지방 이영양증의 증후군을 가진 환자에서 높은 흡수 등의 심각한 합병증의 나이를 작업의 일부 환자에서 발생, 치료에 접근 방식의 개발을 필요로 및 질병 예방.
일반화 된 지방 이상증의 원인. 일반화 된 지방 이상증의 증후군의 원인은 알려져 있지 않습니다. 이 질병의 발달에 대한 자극은 다양한 부작용 (감염, 두개 뇌 외상, 외과 개입, 임신 및 출산, 다양한 스트레스 상황)에 도움이 될 수 있습니다. 어떤 경우에는 질병의 원인을 밝힐 수 없습니다. 선천성 지방 증후군과 후천성 증후군 모두의 경우가 있습니다. 이 질병은 주로 여성에서 발생하며 대부분의 경우 40 년까지 나타난다.
대부분의 연구자들은 일반 지방 이영양증의 증후군의 기원의 "중심"이론을 준수합니다. 이 이론에 찬성 1,963~1,972년에서 실시 과학적 연구의 일련의 강력한 증거이다. 고 중성 지방 혈증, 고혈당 및 고 인슐린 혈증 - 한 번 사람을 투여시 LH 루이스 등은 .. 일반화 된 지방 이영양증, 실험 동물을 체계적으로 관리, 단백질 물질의 증후군을 앓고있는 환자의 소변에서 분리 된이 저자는 그들에게 질병의 임상 사진을 발생합니다. 저자에 따르면,이 물질은 강력한 지방 동원 효과를 가지고 있으며, 뇌하수체 기원을 가지고있다.
일반화 된 지방 이상증의 증상. 일반화 된 지방 이상증의 증후군의 주요 증상은 피하 지방층 환자에서 완전 또는 부분적으로 사라집니다. 이를 토대로, 일반화 된 지방 이상증의 임상 적 형태는 총 2 부분과 부분 2 부분이 있습니다.
일반화 된 지방 이상증의 총 형태는 얼굴 및 신체의 다른 모든 부분에서 피하 지방이 사라지는 것을 특징으로하며, 종종 배꼽이 돌출되어 있습니다. 부분 형태에서 피하 지방 조직은 주로 몸통과 팔다리에서 사라지지만 얼굴에서는 보이지 않으며 일부 환자의 경우 얼굴과 쇄골 상부 영역의 피하 지방이 증가합니다. 그러나, 일반화 된 지방 이상증의 두 가지 형태 모두에서, 탄수화물 및 지질 대사의 변화에있어서 동일한 최종 결과를 갖는 매우 확실하고 유사한 대사 장애가 밝혀진다. 주요한 것들은 인슐린 저항성, 고 인슐린 혈증, 고혈당증, 고지혈증입니다. 어떤 경우에는 포도당 내성뿐만 아니라 당뇨병에도 위배됩니다. 이 질병은 어린이 및 노인 어느 연령에서나 발생할 수 있습니다.
일반 지방 이영양증의 진단. 일반 지방 이영양증의 증후군의 진단은 환자의 특성 모양과 두통의 불만 (피하 지방 조직이나 얼굴과 목의 지역에 과잉 개발의 특정 재배포 및 몸통과 팔다리의 실종, 골격 근육의 비대, 말단 비대증의 증상, 다모증의 완전한 부재)을 기반으로 세트된다 오른쪽 윗부분에, 생리 불규칙, 다모증에서, 고통과 무거움.
우리는 각각의 경우에 질병의 근본 원인을 확립 할 수있는 경우에만 일반 지방 이영양증의 증후군 환자의 치료는 성공적으로 될 것입니다. 현재 치료는 대부분 증상이 있습니다. 유망한 방향은 고 인슐린 혈증과의 싸움이다. 그것은, 골격 근육의 일부 비대를 감소, 크게 지질 대사를 개선, 인슐린 저항성 및 고혈당을 감소 고혈압과 심근 비대의 진행을 느리게 할 수있는 기회를 제공합니다. 다수의 경우에 성공적으로 일반화 된 지방 이영양증의 증후군에서 프로락틴의 혈중 농도를 정규화뿐만 아니라 치료 parlodel 적용되어 환자의 실종에 기여 laktorei 정상 생리주기를 복원뿐만 아니라 의한 상기 인해 낮은 인슐린 농도에 질병의 임상 및 대사 그림에서 긍정적 인 발전을 혈장에서. 인슐린 분비가 ventromedial 시상 하부 영역 변조, 인슐린 분비의 시상 효과는 주로 도파민 및 제동기구에 의해 발생된다.
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