원발성 부갑상선 기능 항진증

원발성 부갑상선 기능 항진증은 모든 연령대에서 발생할 수 있지만, 어린이는 거의 아프지 않습니다. 질병의 유전 적 형태는 일반적으로 어린이, 청소년 및 어린 나이에 나타납니다.

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역학

서유럽에서 미국 다음은 자동 혈액 생화학 분석기는 일반적인 의료 행위에 통합하고, 필요한 구성 요소의 수 모든 외래 및 입원 환자의 일반 실험실 테스트에 있었다 극적으로 지난 세기의 초반 70 이거 야에서 변경 질환의 유병률의 사진 총 혈중 칼슘 수준도 이들 국가의 의료 시스템에 포함되었습니다. 이 혁신적인 실험실 진단 방법은 언뜻, 기존의 임상 적으로 진단되지 않았을 차 부갑상선 기능 항진증과 "무증상"환자에서 예상치 못한 많은 수의 식별을 주도하고있다. 부각은 5 배 증가했으며, 보통 심각한 파괴 뼈의 변화, 신장 결석, 정신 건강 및 위장관 합병증을 동반 질병의 이해, 수년에 걸쳐 극적으로 변화했다. 이 질병은 장기간에 걸쳐 잠복기가 있고 증상이 약한 과정이 있으며 병리학 적 구조에서 무증상 형태가 우세하다는 것이 분명 해졌다.

매년 부갑상선 기능 항진증을 앓고있는 새로운 환자의 수만 명 (미국 - 100,000 명)이 세계 선진국에 나타나기 시작했으며 대부분이 외과 적 치료를 받았습니다.

이러한 높은 이환률은 이전에 이전에 축적 된 인구 중 말라리아 증후군 환자의 "발작"의 효과에 의해 설명되었습니다. 1990 년대에는 발병률이 감소하기 시작했지만, 혈중 칼슘 스크리닝 시스템이 나중에 도입 된 국가에서는 전염병이 증가하는 상황이 반복되었습니다 (예 : 중국 베이징). 로체스터 (미네소타, USA)에 대규모의 역학 조사에 의해 추정 현대 발생률은, 100,000 명당 75 내지 21의 경우에서 이환율의 감소를 도시 질병 이전에 축적 된 경우의 "씻어"을 설명한다.

그러나 유럽에서 55-75년 세 여성 차 부갑상선 기능 항진증의 정확한 발생의 최근 연구는 지속적으로 높은 발생률을 공개했다 - 21 1,000 인구에 3 사건의 전체 인구에 해당하는 1000 년.

다른 원인으로 사망 한 사람들의 부갑상선 부검 연구 데이터는 흥미롭지 않습니다. 부갑상선 기능 항진증의 다른 형태에 해당하는 형태 학적 변화의 빈도는 모든 부검의 5-10 %입니다.

원발성 부갑상선 기능 항진증의 발생률 변화에 영향을 줄 수있는 몇 가지 요인에 대해 논의합니다. 그 중, 고칼슘 혈증 (주 부갑상선 기능 항진증의 소위 normokaltsiemicheskih 사례의 수가 증가) 부드럽게,하지만 질병의 심한 임상 증상에 리드 (심지어 남부 유럽에서) 비타민 D의 결핍 특히 노인 사람의 예기치 않게 높은 수준.

다른 이유 (예를 들어, 체르노빌 재앙의 결과를 포함하여 기술 사고, 핵 실험, 어린 시절에 치료 조사와 관련하여) 30~40년 잠복기의 발생에 점프가 발생할 수 있습니다 이온화 방사선의 가능한 영향을 포함 .

사회적 요인으로는 비효율적 인 경제 및 후진 적 건강 시스템을 갖춘 국가에서 고칼슘 혈증에 대한 검사실 검사의 미발달 시스템뿐만 아니라 선진국의 의료 비용 절감이 포함됩니다. 따라서 서유럽에서는 혈액 내 칼슘의 총 생화학 적 스크리닝에서 점차적 인 변화가 관찰되며, 대사 장애의 의심으로 조사됩니다. 반면에 고령 환자의 골다공증을 검사하는 데 관심이 높아지면서 필연적으로이 공통 위험군에 속한 다수의 새로운 환자가 식별됩니다.

실제 발생 빈도는 시간의 흐름에 약간의 변화 있다는 흥미로운 증거, 관련 soiografii 및 조직 검사를 통해 시험 6,469 명 0.4 %에서 부갑상선 선종 임의 파인더로 확인 한국어 과학자 (부갑상선 incidentalomas)에 의한 최근의 일이다 갑상선에있는 마디의 존재와 함께.

따라서, 차 부갑상선 기능 항진증의 검출 연간 4천6백만명 당 아직도 더 이상 150 ~ 200 이상의 경우이다 우크라이나, 근본적으로 차 부갑상선 기능 항진증에 대한 의학의 모든 지점에서 의사의 지식의 수준을 증가, 고칼슘 혈증의 경우 대규모 스크리닝을 구현, 문제에 대한 태도를 변경 할 필요에 직면하고있다 .

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원인 원발성 부갑상선 기능 항진증

원발성 부갑상선 기능 항진증에서 부갑상선 호르몬의 합성과 분비가 증가하는 원인은 병리학 적으로 변형 된  부갑상선 입니다. 80 %의 경우에서이 병리는 간헐적으로 발생하는 부갑상선의 양성 종양 - 선종입니다. 일반적으로 모든 땀샘 (그러나 항상 동시에 나타나는 것은 아님)을 덮고있는 부갑상선의 과형성은 15-20 %의 경우에서 발생합니다. 함께 부갑상선의 증식과 함께, 소위 폼 multiglyandulyarnoy 질환의 그룹을 형성, - (다른 임상 에피소드에 따라)의 경우 3-10%에서 차 부갑상선 기능 항진증 여러 선종 (이중 99 %)가 될 수 있습니다 원인이된다. 많은 저자는 지금은 안정적으로 증식의 선종을 구별 사실상 불가능 주장, 의심에 이러한 높은 주파수 또는 부갑상선의 여러 선종의 경우에도 매우 가능성을 주조하고 있습니다.

유전자 마커, 원칙 단일 클론 선종, 복잡한 미분 거시적 인 조직 학적 기준에의하더라도 사용은 준비를 모두 일반 플롯, 부갑상선를 표시하지 않는 경우 선종 및 증식을 구별 할 수 없습니다. 대부분의 경우, 부갑상선의 다 선성 병변은 알려진 유전 증후군 중 하나에 부합하거나 명확한 증후군이없는 유전병입니다.

드물게 (고칼슘 혈증이 선별되지 않는 국가에서 주로 발생하므로 임상 진단에서 1 % 미만 또는 2 ~ 5 %) 부갑상선 암은 부갑상선 기능 항진증의 원인입니다.

종양과 부갑상선의 종양과 같은 형성의 병리학 적 분류는 세계 보건기구 (WHO)가 권장하는 내분비, 종양의 국제 조직 학적 분류를 기반으로,이 땀샘의 병리에 대해 다음 옵션을 확인했다 :

1. 선종
   • 주요 세포 (중앙 선종)의 선종;
   • 종양 세포종;
   • 공포가있는 선종;
   • 지방 선종.
2. 비정형 선종.
3. 부갑상선의 암종 (암).
4. 종양 양 병변 :
   • 원발성 중앙 세포 과형성;
   • 공포 세포의 일차 증식;
   • 3 차 부갑상선 기능 항진증과 관련된 증식증.
5. 낭종.
6. Paratireomatosis.
7. 2 차 종양.
8. 분류되지 않은 종양.

원발성 부갑상선 기능 항진증을 동반 한 부갑상선 병변의 전형적인 병리학 적 변이가 조직 학적 구조에 대한 간략한 설명과 함께 그림 6.1-6.6에 제시되어있다.

원발성 부갑상선 기능 항진증의 드문 원인은 부갑상선 낭종입니다. 전형적으로, 이러한 임상 병리 검사실에서 초음파 무증상 또는 경미한 항진증은 갑상선에 인접 anehogennoe 형성 주목 대응한다. (크리스탈 물 - 맑은 물) 완전히 투명하게 의사에게 경고해야 차동 진단 생검을 수행에서 낭포 성 유체가 자연에 피 묻은 황갈색, 또는 콜로이드를 가지고 갑상선 노드의 구멍에서 발생하지 않는 유체를 흡입. 진단은 부갑상선 낭종의 경우 크게 심지어 환자의 혈액에 비해 증가 부갑상선 호르몬의 내용에 흡인 분석을 할 수 있습니다.

인해 혈중 칼슘의 정상적인 레벨 또는 질량의 절대 증가 분비 세포 불이행 (감소) paratireotsitov 감도 하나에 기초 차 부갑상선 기능 항진증의 부갑상선 호르몬의 세포 외 칼슘 수준의 과도한 부적절한 분비. 두 번째 메커니즘은 부갑상선의 증식에 더 일반적입니다, 첫 번째 - 훨씬 더 다양한이며, 부갑상선 호르몬 선종 및 증식의 과잉 생산이 자주 분비를 발생하는 방법을 설명합니다. Kifor 1996 년 동료 칼슘 감지 수용체와 관련된 특정 G- 단백질 막 paratireotsita가 정상 부갑상선 비해 선종 세포보다 2 배 이하로 표현되는 것으로 나타났다 때 검색은 겨우 10 년전 하였다. 이것은 차례로 부갑상선 호르몬 생성을 억제하는 데 필요한 세포 외 Ca ++ 농도를 훨씬 높입니다. 이 변종의 원인은 주로 유전입니다.

그러나 의학 유전학의 명백한 성공에도 불구하고, 부갑상선 기능 항진증의 대부분의 원인은 알려져 있지 않습니다. 원발성 부갑상선 기능 항진증을 유발하거나 발달과 밀접한 관련이있는 유전 질환의 여러 그룹이 있습니다.

대부분이 syndromic 유전 차 부갑상선 기능 항진증을위한 유전 적 기초 연구 : 여러 내분비 종양 증후군 - MEN 1 (MEN 1) 또는도 2a의 MEN (MEN의 2A)를, 부갑상선 종양 하악 증후군 - 항진증 턱 종양 증후군 (HPT-JT).

유 전적으로 결정 가족 고립 된 부갑상선 기능 항진증이 (FIHPT)뿐만 아니라, 고립 된 가족 부갑상선 기능 항진증의 특별한 형태 - 상 염색체 우성 빛 부갑상선 기능 항진증 또는 뇨증 (ADMH)와 함께 가족과 칼슘 혈증.

가족 gipokaltsiuricheskaya 고칼슘 혈증 (FHH) 중증 신생아 항진증 (신생아 심한 항진증 - NSHPT)도 3 염색체 칼슘 감지 수용체 (CASR)를 코딩하는 유전자의 돌연변이와 연관된 유전 적 증후군의 범주에 속한다. 환자의 동형 접합 상태가 신생아 심한 부갑상선 기능 항진증을 발생하면 여분의 총 부갑상선을하지 않으면, 삶의 첫 번째 주에 고칼슘 혈증의 죽음에 이르는. 이형 접합 가족 성 양성 조건은 주 부갑상선 기능 항진증에서 차별화해야 gipokaltsiuricheskoy giprekaltsiemii을 명시한다. 그것은 원칙적으로 삶에 위험을 초래하지 않으며 환자의 건강에 거의 영향을 미치지 않습니다. 유전성 질병의이 변이를 가진 가동은 설명되지 않는다.

Wermer 증후군이라고도 MEN 증후군 (1)는,이 유전자는 염색체 llql3에 편재 GEIA MEN 1을 불 활성화 돌연변이를 갖는 원인있는 한 유전 적 매개 종양 병변 몇 내분비 기관 (특히 부갑상선, 뇌하수체, 내분비 췌장 세포), 10 eksonov 포함 신경 외배엽 기원의 종양 억제 인자 인 menin이라 불리는 단백질을 암호화한다. 동시에 체세포에 큰 역할 유사한 변이를 입증 할 때의 비교적 높은 다양성을 나타낼 수 산발적 (비 유전) 케이스 내분비 종양 (부갑상선의 선종, 21 %, 33 % 가스트린, 17 %의 인슐린, 36 % 유암종 기관지) 유전 적 메커니즘.

또한 Sipple 증후군이라고 MEN 2A 증후군, 종양 프로세스 갑상선 (수질 상기 C 세포 암종), 부신 수질 (갈색 세포종) 및 부갑상선 (일반적으로 1-2 선종 증식 또는 분비)를 포함한다. 증후군은 10 번 염색체에서의 RET 원 종양 유전자 (proto-oncogene)를 활성화 생식 세포 돌연변이에 의해 발생합니다.

가족 격리 부갑상선 기능 항진증은 (FIHPT)는 유 전적으로 이질적인 질환 인 반면 NRT- JT-증후군에 대한 책임 염색체 팔 LQ에 지역화 HRPT2 세균의 돌연변이.

사이클린 D1의 (사이클린 D1) - 일부 부갑상선 선종 그들의 개발 세포 분열의 과잉 합성 조절된다 일으킨다. 병리가 6'- PTH 유전자 조절 영역 (정상적으로는 립 (15)의 염색체 위치에있는)되는 클론 염색체 역위를 기초 llql3 위치에있는 종양 유전자 1 부갑상선 선종 (PRADl / 사이클린 D1)의 코딩 영역을 배치로 이동한다. 세포주기 및 개발 부갑상선 선종의 위반뿐만 아니라 다른 종양에 대한 책임 사이클린 D1의 과발현을 유발 이러한 재 배열 및 유전자. PRAD1 종양 유전자의 과다 발현은 부갑상선 선종의 18-39 %에서 발견됩니다.

더 부갑상선 특성 이유는 염색체 무기 LP, 6Q, 입술, LLQ 및 15q에 이형 접합의 손실과 관련된 몇 가지 종양 억제 유전자의 손실, 수 있지만 프로세스 잘 알려진 p53 종양 억제 유전자를 포함하는 것으로 간주됩니다 모든 선종의 1/4만을 관찰을 위해 부갑상선 암종은 거의 없습니다.

부갑상선 암의 경우 100 % 유전 표지가 아닌 특징적으로 망막 아세포종 유전자 (RB gene)의 결실 또는 불 활성화가 진단을위한 중요한 차이 및 예후 기준으로 인식됩니다. 또한 부갑상선 악성 종양 (15 %)이 발생할 위험이 높습니다. 증상은 "하악의 부갑상선 기능 항진증"(HPT-JT)입니다.

이 종양의 10 % 이하에서 확인 된 바와 같이 부갑상선 선종의 기본적인 원인은 칼슘 수용체 유전자 변이 (CASR 유전자) 인 가설은 논란의 여지. 주로 꼬리에 영향을 미치는 동시에, 돌연변이,에서, ADMH, FHH 및 NSHPT-증후군을 담당하는 수용체 단백질의 세포질 부분은, 후자는 그 중 가장 어려운 흐름 및 신생아에 대한 치명적이된다.

비타민 D (VDR 유전자)의 유전자 수용체의 다형성 또는 돌연변이는 원발성 부갑상선 기능 항진증의 병인학에서 매우 중요합니다. 비타민 D 수용체 농도의 이상은 정상 부 갑상선염 조직과 비교하여 선종에서 발견됩니다. 원발성 부갑상선 기능 항진증을 가진 폐경기 여성의 60 %에서 대조군에 비해 유전자 발현이 약합니다.

부갑상선 기능 항진증의 유전 적 표지자 중 어떤 것도 부갑상선 과형성과 선종을 구별하는 데 도움이되지 않습니다. 비슷한 유전 적 변화가 첫 번째와 두 번째 버전 모두에서 발견되기 때문입니다.

또한 선종의 질량과 부갑상선 기능 항진증의 정도 간에는 명확한 상관 관계가 없었다.

원발성 부갑상선 기능 항진증의 원인은 전리 방사선입니다. 이것은 어린 시절에 치료 방사선을받는 개인에게 방사선 유발 갑상선 암 연구에서 처음 언급되었습니다. 잠복기는 갑상선암과 비교하여 20-45 년을 초과합니다. 원발성 부갑상선 기능 항진증 환자의 15-20 % 이상이 이전에 노출 된 것의 부인병이 있습니다. 긴 후속 (삼십육년)와 환자 (2천5백55명) 많은 수의 분석 (0.11 cGy의 범위) 질환의 상대 위험도 크게 증가하고 질병의 시점에서 성별과 연령의 영향의 부족, 방사선 용량 의존적 관계를 구축 할 수있다.

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조짐 원발성 부갑상선 기능 항진증

원발성 부갑상선 기능 항진증의 임상 사례에 대한 의식 연구의 첫 10 년 동안 대부분의 환자는 섬유 아세포 성 골염을 앓 았으며, 이는 주로 질병의 유일한 징후로 간주되었습니다. 이미 차 부갑상선 기능 항진증의 역사적 스케치에 표시된 바와 같이, 초기 XX 세기에, 연구자들은 뼈의 파괴가 주 만 후 부갑상선의 차 보상 증식으로 이어질 것으로 믿었다. F. Albright는 섬유 낭종 골염 환자의 80 %가 요로 결석증이나 신석 석회 증의 형태로 신장 손상을 겪었다 고 지적했다. 이 권위있는 과학자의 발표로 향후 20-30 년 동안 요로 결석이 원발성 부갑상선 기능 항진증의 결정적인 증상이되었습니다. 나중에 1946 년에 위와 십이지장의 소화성 궤양과 원발성 부갑상선 기능 항진증의 관계가 추적되었습니다. 통풍 (혈중 요산 농도의 증가로 인한)과 가성 폐렴 (인산 칼슘 결정의 침착으로 인한)과의 빈번한 병용도 발견되었다.

, 정신 질환 - 1957 년, 차 부갑상선 기능 항진증의 알려진 임상 증상을 합산, WS가는 사람은 먼저 나중에 다른 구성 요소에 의해 보충, 트라이어드의«돌, 뼈, 복부 신음»(뼈, 돌, 복부 불만)의 형태로 질병의 널찍한 니모닉 특성 발현을 제안 원본에는 "돌, 뼈, 복부 신음 소리 및 심리적 신음"이라는 운율의 소리가 들렸습니다.

원발성 부갑상선 기능 항진증의 증상은 오늘날 그러한 계획에 거의 맞지 않습니다. 요로 결석은 환자의 약 30-50 %에서 계속 발생하지만 마모 된 임상 형태가 우세합니다. 수반되는 질병으로 간혹 자주 (약 5 ~ 10 %의 경우) 담석이 있습니다. 따라서 미국인에 따르면 1971 년 1981 년 51 %의 환자에서 원발성 부갑상선 기능 항진증 환자를 대상으로 조사한 결과 요산 결석이 발견되었고 방사선 학적으로 뼈가 손상된 24 %의 징후가 관찰되었습니다. 지난 세기의 90 년대 후반에, 단지 20 %만이 신석 결석을 가지고 있었고, 뼈의 침범은 매우 드물게 발생했습니다.

심지어 고칼슘 혈증 및 기본 부갑상선 기능 항진증에 대한 심사는 (우크라이나 포함) 낮은 국가에서, 환자는 심한 골격 뼈, 요로 결석, 위장 증상, 신경 근육 및 정신 장애와 생생한 증상을 보여 가능성이 적습니다.

선진국에서 널리 사용의 시작과 질병의 검출 율의 급격한 증가, 혈액 생화학 자동 분석기 차례로, 무증상 또는 oligosymptomatic 형태의 거대한 유행의 방향으로 새로운 환자의 병원의 구조를 변경, 차 부갑상선 기능 항진증의 증상 케이스의 "세척"을 주도 (에서 지난 20 년간 고칼슘 혈증 선별 검사를 시행하기 전에 10-20 %의 환자가 80-95 %의 환자를 대상으로 실시). 이와 관련하여 현대 문학에서 질병의 임상 적 묘사에 대한 관심이 상당히 약화되었습니다. 원발성 부갑상선 기능 항진증에 대한 대규모 단행본. 임상 증상의 문제 만 부담 스럽습니다. 그들은하지 선택적으로 (의심 질환) 필요, 혈액의 칼슘 농도를 주기적으로 측정하여 연속 조사 인구를 강조한다.

동시에, 개발 도상국의 의료 프로젝트에 대한 자금 지원이 제한적인 상황에서 원발성 부갑상선 기능 항진증의 진단에 대한 임상 중심의 접근법은 오랜 기간 동안 관련성이 있다고 가정 할 수 있습니다. 그러므로 질병의 가능한 징후에 대한 지식은 의심 할 여지없이 진단 및 감별 진단의 관점과 원발성 부갑상선 기능 항진증과 관련된 특정 병리학 적 상태의 발달을 예측하는 관점에서 모두 도움이 될 것입니다.

직접 과도한 PTH의 병리학 적 효과에 관한만을 골격 시스템 변경이 - 시스템 골 막하의 흡수와 긴 뼈의 골다공증, 골격의 강도의 감소를 동반하는 뼈에 골절로 고통을 경향이 증가했다. 신장 tubules에 부 갑상선 호르몬의 효과는 urolithiasis의 부재에도 불구하고 신장 기능의 감소로 이어질 수 있습니다. 우리는 또한, 심장 근육에 부갑상선 호르몬의 직접 행동의 가능성을 논의 고혈압, 좌심실 비대 및 고장의 원인이됩니다. 후자 증후군 (신장 및 심장) 모두 현재 밀접하게 부갑상선 기능 항진증의 치료 후 이러한 변화의 가역성의 맥락에서 검토하지만, 대조 임상 시험이 실시되지 않은 무작위입니다.

나머지 증상은 주로 (고칼슘 혈증을 통한) 기원입니다. 이러한 칼슘 예금 (석회 연조직 장기, 혈관, 각막, 부드러운 조직)과 신장 결석, 담도 및 췌장 덕트, 신경 근육 전도에서 높은 세포 외 칼슘 농도의 효과, 근육의 수축, 소화 분비 및 기타 여러 생리적의 분비의 형성 과정을 포함한다 프로세스 ( "병인 및 기본 부갑상선 기능 항진증의 발병 기전."섹션 "칼슘 대사의 생리학"참조).

원발성 부갑상선 기능 항진증 환자에서 발생할 수있는 증상 및 불만

비뇨 기계

• 다뇨, 요통, 신장 성 복통, 혈뇨

근골격계

• 특히 관상 동통, 관절통, 부기, 골절 경향, 병리학적인 골절 (광선, 고관절, 쇄골, 상완골 등)에서 뼈의 통증.

소화기

• 거식증, 메스꺼움 (심한 경우 - 구토), 소화 불량, 변비, 복통

정신 신경 학상의

• 우울증, 약점, 피로, 무관심, 혼수, 다른 정도의 혼란, 정신병

심장 혈관

• 동맥 고혈압, 서맥, 부정맥

많은 환자들이 이제 대상 질문과 관련하여 특정 불만을 제기 할 수 없습니다. 큰 중요한 활동, 높은 물리적 성능, 삶에 긍정적 인 태도, 향상된 메모리 : 환자 중 일부는 많은 구성 요소로 구성되어, 그는 "생명의 새로운, 더 나은 품질을"구입 한 지적, 차 부갑상선 기능 항진증의 성공적인 수술 적 치료 후 만 생각해 보면 자신의 상태를 평가 관절 경직 및 근력 약화 등의 소실 예시 환자의 심리적, 정서적 상태를 평가하기위한 미묘한 도구를 사용하여 근거 중심 의학의 원리에 따라 작품이다 (가장 인기 설문 심리적 웰빙 - SF-36 규모와 정신 신체 증상의 상세한 평가 - SCL-90R.

그들은 설득, 통증을 감소 활력을 높이고, 환자가 거의 자신을 설명 할 수 없다 기타 개선, 지정된 시간 동안 차 부갑상선 기능 항진증의 수술 치료 후 (2 년 6 개월) 삶의 질 상당한 긍정적 인 변화를 발생하는 것으로 나타났습니다. 관측중인 환자군과 동일한 대조군에서는 이러한 변화가 일어나지 않았다.

치료를받지 않은 환자의 상태의 역학 관계를 조사한이 연구는 10 년간의 추적 관찰 기간 동안 불만이나 증상이 점진적으로 진행됨을 나타냈다. 연구 중 하나는 환자의 26 %에서 외과 적 치료를위한 명확한 적응증을 보여 주었으며 24 %의 다양한 원인으로 사망했다. 또 다른 연구에서는 장기적인 미래의 흐름 가벼운 질병 진행의 부갑상선 기능 항진증은 24 %에서 요로, 고칼슘 혈증 위기, 비상 부갑상선의 필요성에 새 concrements의 모습을 발견했다. 많은 수의 연구가 초기 상태, 성별 및 나이에 관계없이 질병의 지속 기간이 증가함에 따라 골밀도를 감소시키는 꾸준한 진행을 보여줍니다.

이러한 데이터의 축적이 차 부갑상선 기능 항진증의 증상이 임상 적 형태의 수술 적 치료의 적응증에 대한 합의를 개발할 필요를 이해하게되었다. 미국 국립 보건원 (NIH)의 후원하에이 consensuses 허용하고 1991 년에 세 번을 수정했다 (최신 개정판 - 2009 년). 이러한 권장 사항의 본질은 같은 고칼슘 혈증의 정도, 골다공증의 정도, 신장 기능 장애, 신장 결석의 존재, (이상 50 년 이하) 환자의 연령 기준에 따라 질병의 삭제 형태, 수술 및주의 의료에 대한 헌신의 표시를 객관화하려는 시도이다 관찰. 이것은 원발성 부갑상선 기능 항진증의 수술 적 치료에 대한 절에서 논의 될 것입니다. 또한, 환자의 정신 신경 학적 상태에 대한 철저한 연구는 개념이 완전히 질병의 자격이 증상이 변형되지 않습니다 만들기, 거의 모든 환자에서 이러한 "사소한"현상의 존재를 보여 주었다.

정도와 빈도가 감소하지만 질병의 신장 증상은 대부분의 반복적 인 임상 증상 중 하나 남아있다. 부갑상선 기능 항진증의 오랜 역사뿐만 아니라 giperiaratireoza, 심각성의 정도와 뇨증의 신장 결석의 존재 사이의 상관 관계의 부족으로 일부 환자에서 신장 결석을 형성하지 이유는 설명 할 수없는 남아있다. 신장 결석의 형성 때문에 PTH의 영향 중탄산염 분비의 증가에 의해 발생 된 관형 산증을 촉진한다. 기본 항진증 (긴 기존 요로 결석증 따른 만성 신우 신염에 돌 형성, 석회화, 보조 수축 신장) 해부학 신장의 변화에 더하여 특성 기능적 변화는 또한 만성 신부전 결과 항진증의 진행 현상과 주로 관련 근위 신장 세관의 병변. 신장 기능 장애의 일반적인 양상은 근위 관상 산증 타입 2, 아미노 및 당뇨, 다뇨증이다.

부갑상선 호르몬의 작용은 뼈에, 이전에 차 부갑상선 기능 항진증의 유일한 표현으로 간주, 섬유 골염 kistozpogo의 고전적인 형태로, 매우 심각하고 장기간 차 부갑상선 기능 항진증으로하지만 점점 희귀 환자에서 파괴적인 영향을 설명 할 수있는 능력. 외국 저자에 따르면, 30의 XIX 세기 경우 증후군 주파수는 9 %, 70-m로,이어서 50 m 데이터가 50 %로 감소 80 %를 초과하고, 칼슘 스크리닝 시대 - 거의 제로. ) 골 막하 흡수, 낭종, 골막의 비후, 병적 골절, 확산 탈회 ( "투명"뼈), 고르지 흡수하고, "소금과 후추"의 방사선 학적 증상이 나타나는 두개골의 뼈에서 뼈 물질의 재건 - 아주 드물게 우리는 뼈 병변의 상세한 X 선 사진을 볼 수 있습니다 .

부갑상선 호르몬의 작용은 지난 세기의 90 년에 설립 된 바와 같이 이중이고,뿐만 아니라 호르몬 분비의 절대량이 아니라 분비의 성질에 의존 - 상수 또는 맥동. 최대 osteorheptive 효과는 뚜렷한 피질 구조 (긴 관상 뼈)가있는 뼈에서 관찰되는 반면, trabecular 구조 (척추, 장골 볏)의 뼈는 밀도를 유지하거나 증가시킬 수 있습니다. 대퇴골과 자주 척추의 부족 -이 효과는 기록 차 부갑상선 기능 항진증과 농도계 환자에서 X 선 흡수가 작은 반경 영역에서 골밀도 감소 일정한 차등 진단 값을 갖는다. 50 세 이상의 여성에서 전형적인 폐경기 hypoestrogenic osteoporosis의 경우, 밀도의 감소가 주로 척추에서 관찰됩니다.

동시에, 여전히 차 부갑상선 기능 항진증 환자에서 수술 후 처음 해면 뼈 (척추 및 대퇴골 근위부) 및보다 적게 반경 뼈 치유에 골밀도를 증가하지 완전히 천명 사실. 이 사실은 (비스포스포네이트 kaltsiymimetiki) 보존 적 치료를 수술 또는 수신 심한 부갑상선 기능 항진증에 중등도 환자에서 골밀도의 상대 역 동성을 추정하기 위해, 다른 세 독립적 인 연구에 의해 확인 또는 전자의 감독하에있다. 이는 정상 (펄스)의 복원 입력 PTH 분비 호르몬 농도의 절대 감소보다 더 강력한 자극 복구 섬유주 골밀도 것으로 여겨진다. 부갑상선 기능 항진증의 제거 후에도 관상 뼈의 조밀 한 물질의 패배는 거의 되돌릴 수 없습니다.

관상 동맥 조영술 (cinnacalcet)으로 관찰 및 치료를받는 동안에도 골밀도가 유의하게 증가하지 않았습니다. Tsinakalcet, 그것은 혈액의 칼슘 수준의 감소로 이끌었지만, 실질적으로 부갑상선 호르몬의 수준에 영향을 미치지 않았다.

따라서 장기적인 원발성 부갑상선 기능 항진증은 골격 유형에 관계없이 골격에 치명적인 결과를 초래합니다. 긴 뼈의 병적 골절 위험, 척추체 평형, 척추 후만증, 사람 성장의 급격한 감소가 관찰됩니다.

희귀하지만 매우 구체적인 방사선 증상은 "brown"또는 "brown"종양 (외국 문헌 - 갈색 종양), 더 자주 해면골 - 턱, 쇄골에서 형성됩니다. 육아 종성 구조의 이러한 가상 종양 형성은 뼈 신생 물성 과정을 시뮬레이션하여 비극적 인 진단 및 의학적 오류를 유발합니다. 그래서 때문에 뼈 육종의 잘못된 진단, 절단은 절단 턱을 반면 부갑상선 기능 항진증에서 유사한 변화 가역를 운영하고 만 차 부갑상선 기능 항진증의 원인을 제거하는 필요합니다.

이는 교정 치료 전략을 필요로 암 소체 (20 %)의 높은 가능성 존재하는 같은 이름의 유전성 증후군 (JT-PHPT 증후군) 하에서 종양 및 기본 기능 항진증 턱의 조합을 기억하는 것이 가능하다.

관절은 또한 부갑상선 기능 항진증 환자의 몸에서 약한 고리입니다. Epiphyses의 침식 변화, 뼈 기하학의 침범으로 인해 그 부하가 증가합니다. 관절 병증의 또 다른 병리학 적 요인은 활액막 및 연골 주위에 칼슘 염이 침착되어 만성 외상 및 심한 통증 증후군을 일으키는 것입니다.

원발성 부갑상선 기능 항진증에서 신경근의 변화는 약점과 피로로 나타나 주로하지의 근위부 근육에 영향을줍니다. 이 가역적 인 증후군은 수술 후 급속히 사라지고 전형적인 불만으로 생생한 사례를 특징으로합니다. 도움없이 의장에서 벗어나는 데 어려움이 있습니다.

Psychoneurological disorder는 때때로 환자의 개인적 또는 연령 적 특성으로 인해 평가하기가 매우 어려울 수 있습니다. 일반적으로 우울한 증상, 성격 변화, 기억 상실의 증상에 반응합니다. 때로는 특히 심각한 고칼슘 혈증으로 인해 혼수 상태에 이르는 명백한 정신병 상태 또는 혼란, 억제, 혼수 상태가있을 수 있습니다. 개인적인 변화를 확인하는 것은 친척이나 가까운 사람들과 의사 소통하는 데 도움이됩니다. 부갑상선 기능 항진증의시기 적절한 진단의 부족으로 인해 일부 환자는 항우울제, 진통제, 다른 향정신성 약물의 신경 이완제에 의존하게됩니다.

위장 증상은 병원 포함 할 수  위의 소화성 궤양  또는 십이지장 (12), hyperacid 위염, 담석증, 만성 때로는 급성 췌장염. 소화 시스템의 위반이 증후군 MEN-1 또는 Zollinger - 엘리슨 증후군에서 부갑상선 기능 항진증 및 고칼슘 혈증 및 hypergastrinemia 수반 결과의 진정한 표현 될 수있다.

부갑상선 기능 항진증과 췌장염 사이의 인과 관계는 10-25 %의 환자에서 관찰되며 완전히 이해할 수는 없습니다. 가능한 원인은 위액 과다증 및 도관에서의 캠프 형성이라고합니다. 고칼슘 혈증뿐 아니라 급성 췌장염의 정상적인 칼슘 혈증도 임상의에게 경고해야합니다. 과도한 지방 분해로 인한 유리 지방산이 칼슘에 결합하여 혈액 내 농도가 감소하기 때문입니다.

동맥 고혈압은 일반 부갑상선 기능 항진증이있는 환자에서 일반 인구보다 훨씬 흔하게 나타납니다. 그러나이 효과에 대한 정확한 메커니즘은 아직 잘 이해되지 않고 있습니다. 가능한 원인 중에는 부갑상선 호르몬이 심장 근육에 직접 작용하고, 좌심실 비대, 심장 판막, 심근 및 대동맥 (환자의 절반 이상)의 석회화가 있습니다. 그 자체로 부갑상선 절제술이 고혈압의 진행 과정에 항상 큰 영향을 미치지는 않지만 대부분의 환자에서 좌심실 비대가 역전 될 수 있음이 밝혀졌습니다.

서맥, 심장에서의 불쾌한 감각, 그의 일의 중단은 종종 부갑상선 기능 항진증에서 발견되며 고칼슘 혈증의 중증도와 관련이 있습니다.

차 부갑상선 기능 항진증 그러나 점차 많은 기관과 조직의 병리학 적 변화의 개발은, 즉각적이고 생명을 위협하는 상황이 발생할 수의 주요 - 고칼슘 혈증 위기. 임상 증상의 심각도는 일반적으로 고칼슘 혈증의 심각성과 잘 상관 관계가 있지만, 3.2-3.5 밀리몰 / ℓ의 칼슘 수준의 심각한 임상 심각한 고칼슘 혈증과 함께 비교적 쉽게 kaltsiemii 개 사 이상의 밀리몰 / 리터 질병의 발생 및 케이스를 가진 경우가 있습니다. 그것은 혈액의 칼슘 농도의 증가 및 병발 질환의 존재의 속도에 따라 달라집니다.

표현 된 고칼슘 혈증 (보통 3.5 mmol / l 이상)은 식욕 부진, 메스꺼움, 구토를 유발하여 칼슘 농도의 증가를 더욱 악화시킨다. 비정상적으로 높은 수준의 칼슘의 중추 및 신경근 작용과 관련된 약점과 무기력은 환자의 고정화로 이어져 골절력이있는 과정을 향상시킵니다. 점차적으로 병리학적인 뇌 질환이 악화되고, 혼란이 일어나고, 앞으로는 혼수 상태가됩니다 (일반적으로 칼슘 농도는 4.3-4.4 mmol / l를 초과합니다). 환자가 이러한 상태에 있지 않으면 소변의 신부전, 심장 박동 장애 및 사망이 발생합니다.

일반적으로, 심지어 중등도 차 부갑상선 기능 항진증은 실질적으로 좀 더 자주 암에 따라, 주로 심혈 관계 합병증 및 순환 효과 뼈 골절, 소화성 궤양,과에서, 조기 사망의 위험을 증가시킵니다. 데이터 (질병의 3000 개 이상의 건)의 엄청난 양의 스코틀랜드 과학자의 최근 인구 기반 연구는 악성 종양의 위험이 두 배 증가와 부갑상선 기능 항진증이없는 사람들이 해당 집단을 통해 차 부갑상선 기능 항진증 환자 사망의 위험이 배의 증가를 보였다.

특징적으로, (즉, 대부분 오랜 역사와 밝은 임상 그림과), 조기 사망의 위험이 수술 후 15 년 이상 유지 증가 doskriningovuyu 시대에서 작동 환자. 동시에 병력의 초기 단계에 진단 된 환자는 짧은 병력으로 조기 사망 위험을 인구 집단과 동일하게한다. 덴마크어 과학자들은 심혈관 질환, 골 질환 및 pepticheskoi 위궤양에서 질병과 죽음의 높은 위험을 설정, 이러한 세부 사항을 확인했다, 그리고 그것을 제어 그룹의 수준에 도달하지 않았지만 이러한 위험은 수술 적 치료 후 감소되었다. 부갑상선 종양의 성별, 나이, 체중에 따른 사망 위험의 수학적 의존성까지도 계산할 수있었습니다.

따라서, 차 부갑상선 기능 항진증은 임상 적다면 (지금 먼 고전적인 설명에서 질병)와 만성 질환, 삶의 질, 조기 사망 및 악성 종양의 위험의 위험 증가의 중요한 결핍의 결과로 많은 기관과 시스템을 포함하는 병적 인 과정이다. 조기 진단 및 신속한 수술 적 치료는 크게 크게 환자의 삶의 질을 향상, 감소 또는 위에서 언급 한 위험을 중화 할 수 있습니다.

진단 원발성 부갑상선 기능 항진증

원발성 부갑상선 기능 항진증의 검사실 진단은 원발성 부갑상선 기능 항진증의 적시인지와 인구에서 가능한 가장 광범위한 질병의 발견을위한 기초입니다.

원발성 부갑상선 기능 항진증에 대한 검사실 진단의 주요 기준은 부갑상선 호르몬 수치의 상승과 혈장 내 칼슘 수치의 상승입니다. 이 두 실험실 표지판을 환자에게 동시에 감지하면 원발성 부갑상선 기능 항진증의 진단에 거의 의문의 여지가 없습니다. 따라서 질병 진행 과정의 고전적인 밝은 변종으로 인해 실험실 진단은 단순함으로 놀라실 수 없습니다. 그렇다면 왜 진단에서 실수가 자주 발생합니까? 왜 인식 할 수없는 질병이 수십 년 동안 계속 발전하여 몸에 엄청난 흔적을 남깁니까?

나아가 우리는 1 차 부갑상선 기능 항진증의 진단, 오류의 원인, 진단의 검증 방법 및 질병의 생화학 적 그림을 가려내거나 모의하는 병리학 적 조건의 가능한 함정을 분석하려고 노력할 것입니다.

주요 지표 인 칼슘과 혈액 부갑상선 호르몬부터 시작하겠습니다.

요소의 이온화 비율 - 50 %, 단백질에 결합 비율 - 40-45%, 복합 인산염으로 구성된 부분 : 혈액 속의 칼슘은 세 가지 형태로 1907 년 - 혈액의 칼슘은 겨우 백 년 전 병원을 식별하는 법을 배워야 및 구연산 화합물 - 5 %. 인체에서이 요소를 연구하는 주요 임상 실험실 매개 변수는 총 칼슘 농도와 혈액의 이온화 된 (또는 유리 된) 칼슘 농도입니다.

총 칼슘의 정상 값의 범위는 2.1-2.55 mmol / l; 이온화 된 칼슘 - 1.05-1.30 mmol / l.

총 칼슘의 정상 수치의 상한선은 지난 30 년 동안 매번 개정되었으며, 최신 가이드 라인에서 2.75에서 2.65와 2.55 mmol / L로 감소했다. 총 칼슘은 가장 널리 사용되는 지시약이며 현대 자동 분석기를 사용하여 복잡한 생화학 적 혈액 검사의 주요 구성 요소 중 하나로 사용됩니다. 그것은 총 칼슘에 대한 자동 연구의 도입으로 인구에서 원발성 부갑상선 기능 항진증의 정확한 빈도를 발견하는 데 도움이되었습니다.

이 연구 기술을 사용하면 펜싱 및 결정에 대한 표준 요구 사항을 준수하면서 인적 요소에 거의 의존하지 않으므로이 매개 변수는 충분히 신뢰할 수 있습니다. 그러나 실제 상황에서, 국내 대부분의 약은 감소하는 방향으로 가능한 것이 아니라 원유 편차가 (긴 실내 온도, 교정 오류 등의 혈액 튜브에 체류) 수동으로 혈액 생화학 총 칼슘을 찾을 수 있습니다. 증가 방향 (유리 제품, 혈액 채취 및 원심 분리, 다른 시약의 불순물 등을위한 플라스틱 진공 청소기가 아님).

또한, 총 혈액 칼슘 측정에 대한 올바르게 수행 된 분석조차도 단백질, 특히 알부민의 혈중 농도를 조정해야합니다. 표준 (40g / l)에 비해 알부민의 농도가 낮을수록 실제 칼슘 농도는 기록 된 농도와 비교할 때 높아야하며 반대로 알부민 농도가 증가하면 혈액의 칼슘 수준을 낮추는 방향으로 보정해야합니다. 이 방법은 다소 근사하고 평균 알부민 값으로부터 10g / L 벗어날 때마다 0.2mmol / L의 조정이 필요합니다.

예를 들어, 총 칼슘의 실험실 농도가 2.5mmol / l이고, 알부민 수준이 20g / l이면, 조정 된 칼슘 농도는 2.9mmol / l이다. 2.5 + (40-20) : 10 진행

혈액 단백질 수준에 의해 총 칼슘의 지표를 보정하는 또 다른 방법은 혈액의 전체 단백질 농도에 따라 총 칼슘 값을 보정하는 것을 의미합니다.

따라서 알부민 수치가 낮거나 혈액의 공통 단백질 수준으로 진정한 고칼슘 혈증을 놓치지 않는 것이 현실적입니다. 예를 들어, 골수종에서 일어나는 혈장 단백질의 농도가 증가하면 반대의 그림을 볼 수 있습니다. 단백질 결합 칼슘 분획의 급격한 증가는 혈액에서 총 칼슘 수준의 증가로 이어질 것입니다. 이러한 오류는 이온화 된 혈액 칼슘을 직접 결정함으로써 피할 수 있습니다. 이 표시기는 덜 변하지 만 측정을 위해서는 이온 선택 전극을 사용하는 분석기 인 특수 장비가 필요합니다.

이온화 된 칼슘 수준의 지표의 정의 및 해석의 정확성은 칼슘 농도에 대한 혈액 pH 수준의 영향뿐만 아니라 장비의 기술적 조건 및주의 깊은 교정에 달려 있습니다. 산 - 염기 상태는 단백질에 칼슘을 결합시키는 과정에 영향을줌으로써 혈액 내의 이온화 칼슘의 함량에 영향을 미친다. 산증은 혈액 단백질에 칼슘의 결합을 줄이고 이온화 된 칼슘의 농도를 증가 시키지만 알칼리증은 칼슘이 단백질에 결합하는 과정을 증가시키고 이온화 된 칼슘의 수준을 감소시킵니다. 이 조정은 칼슘을 이온화 현대 분석기의 자동 프로그램에 내장되어 있지만, 이전 모델은 표시의 잘못된 평가로 이어질 수 있고, 차 부갑상선 기능 항진증의 정확한 진단을 설정 지연에 대한 이유 중 하나가 될 수있는, 사용되지 않습니다.

칼슘 혈액의 수준에 영향을 미치는 주된 외적 요인은 비타민 D와 티아 지드 계 이뇨제 (섭취량 증가에 기여)입니다. 칼슘 대사 조절 및 고칼슘 혈증의 원인에 대한 자세한 내용은 논문의 관련 섹션에 언급되어 있습니다.

부갑상선 호르몬의 수준 인 원발성 부갑상선 기능 항진증의 진단 검사의 두 번째 구성 요소는 또한 진정한 의미를 왜곡 할 수있는 객관적이고 주관적인 요인을 평가하고 숙고해야합니다.

우리는 부갑상선 호르몬 (분자의 C- 말단 부분)의 단편에 대해 이전에 사용 된 실험실 검사의 특징을 고려하지 않을 것입니다. 그들은 제한 오류의 수, 이제 실제로 사용 치환 또는 84 개의 아미노산 잔기로 이루어진 면역 면역 정의 전체 (손상) PTH 분자가 없다.

건강한 피험자의 정상 부갑상선 호르몬 농도는 10-65 μg / L (pg / ml) 또는 12-60 pmol / dl입니다.

조사 된 표적에 대한 매개 변수의 적절성 측면에서 부갑상선 호르몬의 말단 부분에 대한 확실한 이점을 보유하고있는 그대로의 부갑상선 호르몬의 결정은 여러 가지 어려움과 관련되어 있습니다. 우선 체내에서의 분자의 매우 짧은 반감기 (수분)와 실온에서 혈액 및 혈청 체류의 타이밍에 대한 분석의 민감도입니다. 그렇기 때문에 때때로 다른 실험실에서 같은 날에 만들어진 분석이 다양합니다. 결국 진공 상태가 아니라 열린 시험관에 혈액을 채취하는 것으로 충분합니다. 튜브를 실온에서 10-15 분 동안 방치하거나 냉각되지 않은 원심 분리기를 사용하면 분석 결과가 농도의 과소 평가 방향으로 크게 바뀔 수 있습니다. 일반적으로, 실제로는 연구 결과를 과소 평가하는 것이므로 짧은 시간에 몇 차례의 연속 연구에서 가장 높은 결과를 신뢰해야합니다. 따라서 중요한 것은 호르몬 연구 자체의 표준화 일뿐 아니라 혈액 샘플링 단계와 분석을위한 혈청 준비 단계입니다. 이것은 비 냉각 형태의 혈액 체류의 가능한 한 가장 짧은 길이로 발생해야합니다. 요약하면 혈액 샘플링 및 분석 프로세스가 표준화되고 자동화 될수록 결과의 신뢰성이 높아집니다.

지난 10 년 동안 부갑상선 호르몬에 대한 즉각적인 혈액 검사를위한 자동 장치뿐 아니라 2 세대 및 3 세대 시약이 출현했으며, 주로 수술 중 급진적 인 특성을 평가하기 위해 수술 중 사용되었습니다. 네덜란드의 회사의 최신 개발 필립스, 내분비 외과의 유럽 학회 (ESES 2010 년, 비엔나) 3-5을 연구하는 시간을 모든 프로세스를 자동화 (기계에서 플라즈마를로드하고, 전혈하지 않습니다!) 그리고 단축, 절차를 간소화하기 위해 최소한으로 약속의 의회에서 공개 분.

혈액 부 신피질 호르몬의 연구 결과를 평가할 때, 호르몬 분비의 일일 리듬 (야간 농도가 오전 2시와 오후 2시에 최고 농도), 야간 수술의 방해 가능성을 고려해야합니다.

일부 의약품은 부갑상선 호르몬의 자연적인 농도를 변화시킬 수 있습니다. 따라서 인산염, 항 경련제, 스테로이드, 이소니아지드, 리튬, 리팜피신은 농도를 높이고 cimetidine과 propranolol은 혈액의 부갑상선 호르몬 수치를 낮 춥니 다.

칼로리 / 부갑상선 호르몬의 주요 실험실 쌍의 올바른 평가에 대한 가장 중요한 영향은 신장 기능과 비타민 D 결핍의 감소이며 의사의 빈도는 크게 과소 평가됩니다.

신장 기능의 위반은 원발성 부갑상선 기능 항진증의 1 차 진단 및 임상 평가에 다각적 인 영향을 미칩니다. 따라서, 30 %의 크레아티닌 청소율의 감소, 및 가이드의 최신판 60ml를 아래 사구체 여과율의 무증상 차 부갑상선 기능 항진증의 감소 / 분 oligosymptomatic 외과 질병 치료 방법에 대한 지시를 인식했다. PTH 또는 자체 현상 이차 신우 배경 요로 결석증을 직접적인 작용에 의해 발생 될 수있는 신장 기능하지만 장기 손상은 주로 영향 신장 그의 제거 능력의 손실이 인산 환원 배설에 응답하여 증가 뇨 칼슘 손실 (동반 ). (인해 신장 라 수산화의 감소 액티비티) 신부전 활성 1,25 (OH) 2- 비타민 D3의 조기 출현 적자 인해 장내 감소 흡수 혈청 칼슘 농도의 약간의 감소에 기여한다. 이러한 요인들은 차 부갑상선 기능 항진증의 normokaltsiemicheskogo 또는 진단을하게 지속적인 고칼슘 혈증의 부족의 빈번한 사례를 설명 할 크게 수 있습니다.

Normocalcemic primary hyperparathyroidism은 권위있는 현대 과학자에 따르면 실제 진단 문제이며 현대 실험실 진단에 대한 도전입니다. 불필요한 수술을 피하기 위해 소장에서 증가 된 칼슘 흡수와 관련된 특발성 고칼슘 혈증, 칼슘의 관상 재 흡수 또는 일차성 인산 혈증과 구별되어야합니다. 반면에 일차 성 정상 지방 경화증의 부갑상선 기능 항진증에 대한시기 적절하지 않은 진단은 신부전의 증가, 새로운 요로 결석의 형성으로 이어질 것입니다.

Thiazide 이뇨제를 이용한 검사는 실험실 조건에서 가까운이 두 조건을 구별하는 데 도움이 될 수 있습니다. 후자의 임명은 과잉 칼슘을 "털어 내고"부갑상선 호르몬의 수준을 정상화시키는 고칼슘뇨증의 교정으로 이어질 것입니다. 정상 지방 경화증의 일차 성 부갑상선 기능 항진증으로 thiazide 이뇨제는 고칼슘 혈증을 촉진시키고 부갑상선 호르몬의 수치를 낮추지 않습니다.

위의 상황과 관련하여 실험실 진단에 대한 또 다른 매우 중요한 기준 인 일일 칼슘 혈증의 수준을 언급 할 필요가 있습니다. 이 표시기는 진단 값보다 차등합니다. 가족 양성 gipokaltsiuricheskuyu의 고칼슘 혈증 - 그것은 기본적인 기준 질환 (혈액에 칼슘과 PTH 수준의 동시 증가)와 유사한 구별 할 수 있습니다. 이 병리는 이제 더 명확하게하지 가능성이 하나, 그리고 (30 알려져있다) 칼슘 수용체 유전자 돌연변이를 기반으로 칼슘 대사의 조절 이상과 관련된 조건의 전체 그룹했습니다. 부갑상선 호르몬의 수준에서 안정한 혈증 및 약간 증가 될 것이다 조건의 중요한 차이는 기본 항진증 뇨 칼슘 농도의 정상 또는 증가 된 남아있는 반면, 소변 칼슘 농도 (통상적으로 2 이하 밀리그램 / 일)을 감소시키는 것이다 (이상 8.6 밀리몰 / l) , 과정의 심각도 및 신장 기능의 상태에 따라 다릅니다.

칼슘 배설이 사구체 여과 율에 직접적으로 의존하기 때문에 칼슘뇨를 평가하는 가장 정확한 방법은 크레아티닌 클리어런스에 대한 칼슘 클리어런스 비율을 계산하는 것입니다. 계산식은 다음과 같습니다.

Klirens Sa / Klirens Sg = Sau X Crs / Cru x Cas

Cau - 소변 칼슘, Cr, 혈청 크레아티닌, Cru - 소변 크레아티닌, Cas - 혈청 칼슘.

모든 지시약을 동일한 측정 단위 (예 : mmol / L)로 변환하는 것이 중요합니다. 4 그것은 진단에 도움이 될 것입니다 (100) 및 혈족 (형제 1 라인)의 연구 - 차 부갑상선 기능 항진증으로는 일반적으로 3 백 반면, 100 (0.01) : 비 (찬성 가족 gipokaltsiyuricheskoy 고칼슘 혈증에) 차별화하는 것은 1 질병은 상 염색체 우성이며, 확률 적으로 새끼의 절반에 영향을 미치기 때문에 (어린 시절에 이미 실험실 증상이 나타남). 질병의 증상이 낮기 때문에 일반적으로 치료가 필요하지 않으며 수술에 큰 임상 효과가 없습니다.

임상 증후 및 원발성 부갑상선 기능 항진증에 대한 실험실 진단에 비타민 D 결핍의 영향이 덜 어렵지 않습니다.

비타민 D는 칼슘 혈증 효과를 발휘, PTH 전체에 시너지 역할을합니다. 그러나, PTH의 합성 (과량의 비타민)을 누르는 특정 수용체에 직접 작용하여 아마도 분자 유전자 전사기구와, 통하여 (불충분 한 경우)의 생산을 자극 paratireotsitami와 직접 비타민 D 네거티브 상호 작용이있다.

이전에는 소아 문제와 관련이 있었던 비타민 D 결핍은 모든 선진국에서, 심지어 선진국에서도 선진국으로 퍼져 나갔다. 따라서 미국의 입원 환자 중 비타민 D 결핍이 57 %의 빈도로 나타났습니다. 문제는 현재 비타민 D 결핍의 정도를 고려하여 혈액 내 부갑상선 호르몬 농도의 정상적인 한계치를 수정하는 문제 (즉, 최적 최소 및 안전한 상한제를 설정)가 논의되고있다. 증상이없는 원발성 부갑상선 기능 항진증의 진단 및 치료에 대한 합의 지침은 원발성 부갑상선 기능 항진증이 의심되는 모든 환자에서 비타민 D의 수준을 결정할 것을 요구합니다.

낮은 (20 ng / ml 미만) 또는 더 낮은 정상 수준의 25 (OH) 비타민 D를 검출하는 경우 치료 전략을 결정하기 위해 이후의 재검사로 신중하게 수정해야합니다. 동시에 많은 저자들은 생화학 적 변화가 적지 만 비타민 D 결핍 상태에서 주로 부갑상선 기능 항진증의 임상 경과를 변화시키는 데 중점을 둡니다. 불행히도 우크라이나의 비타민 D 농도 측정은 연구 비용이 높고 상업 실험실에서만 시행되기 때문에 접근하기가 어렵습니다.

원발성 부갑상선 기능 항진증과 유사한 임상 및 검사 지표를 가진 일부 다른 상태의 진단 및 분화에 대한 주요 추가 기준은 혈액 내 인의 수준입니다. 성인용 인산 혈증의 정상 수치는 0.85-1.45 mmol / l의 범위입니다. 원발성 부갑상선 기능 항진증은 약 30 %의 환자에서 발생하는 중증의 고칼슘 혈증으로이 지수가 표준 하한치 이하로 감소하는 것을 특징으로합니다. 이 매개 변수는 특히 PTH에 의한 인산염 재 흡수 억제와 관련하여 인의 신장 배설이 동시에 증가하는 것을 탐지하는 데 도움이됩니다. 저인 산혈증은 담즙 정체성 간 질환이있는 일부 환자에서 발생할 수 있습니다.

혈액 내의 칼슘과 인의 양은 극히 밀접한 관계가 있음을 상기하십시오. 총 칼슘 및 인의 혈청 농도 산물 지수 (Ca x P)는 많은 시스템에 의해 조절되는 인간의 항상성에 대해 매우 중요하고 안정적인 매개 변수입니다. 4.5 (mmol / L) 2 또는 70 (mg / L) 2보다 큰 값으로이 제품을 초과하면 모든 종류의 허혈성 및 괴사 성 병변을 일으킬 수있는 불용성 인산 칼슘 화합물이 혈액에서 대량으로 생성됩니다. 진단 적 가치 (원발성 부갑상선 기능 항진증의 진단을 확인하기 위해)에서 인의 수준은 만성 신부전으로 인한 1 차 및 2 차 부갑상선 기능 항진증의 분리에 대한 차별 기준으로 작용합니다.

이 경우, 레벨 인 인산염 활성 배설 기능의 상실과 관련된 신장 기능 장애의 심각도에 따라 증가하는 경향이있다. 만성 신부전의 말기 단계에서 심한 고 인산 혈증은 혈액 투석으로 만 교정 될 수 있으므로 투석 전의 지표를 평가할 필요가 있습니다. 삼차 부갑상선 기능 항진증 (해당 기능의 자율화와 부갑상선의 장기간 증식과 선종 개발) - 질병이 다음 단계로 이동하지 않는 동안 고인 산혈증 이차 부갑상선 기능 항진증의 기능뿐만 아니라 항상, 혈액에 칼슘의 정상 또는 감소 수준이 될 것입니다.

추가 실험실 진단 기준은 또한 중등도 고 콜레 륨입니다. 비 영구적 인 증상을 나타냅니다. 보다 정확한 지표는 염소와 인의 농도가 혈중에서 차지하는 비율입니다. 원발성 부갑상선 기능 항진증에서 mmol / l 단위로 측정했을 때 100을 초과하고 표준값 인 100 미만을 나타냅니다.

질병의 심각성을 진단하고 결정하는 데 유용한 것은 부갑상선 호르몬의 혈액 내로의 과도한 장기간 방출의 영향으로 강화 된 뼈 재 형성 (bone reshaping) 및 골도 절제술 (osteorheal resection)의 지표입니다. Osteorezorbtsii 마커 중에서 알칼리성 포스파타제 (HER 뼈 분획), 혈중 오스테오칼신 및 하이드 록시 및 사이 클릭 아데노신 모노 포스페이트의 소변 배출의 증가 수준을 포함한다. 그러나 이러한 지표는 비특이적이며 부갑상선 기능 항진 및 활성 뼈 재 형성과 관련된 다른 상태 (예 : 파젯트 병)에서 발생할 수 있습니다. 그들의 가치는 뼈 시스템의 병변의 중증도의 지표로서보다 유익합니다.

따라서 원발성 부갑상선 기능 항진증의 검사실 진단 원칙을 요약하면 다음과 같은 주요 논문을 공식화 할 수 있습니다.

고칼슘 혈증의 선별은 인구에서 원발성 부갑상선 기능 항진증을 발견하는 가장 합리적인 방법입니다.

가장 중요한 진단 지표는 칼슘과 혈액 부갑상선 호르몬의 동시 증가입니다. 이 경우 특정 증가 비율을 고려해야합니다. 원발성 부갑상선 기능 항진증의 칼슘은 3 mmol / l 수준을 거의 넘지 않습니다. 심각한 고칼슘 혈증으로 보통 부갑상선 호르몬 수치가 매우 높습니다 (적어도 5 ~ 10 배).

내재적 인 고칼슘 혈증과 부갑상선 호르몬 (또는 상위 정상 수치)의 약간의 증가는 가족 성 저칼륨 혈증의 전형적인 고칼슘 혈증입니다. 하루에 칼슘 (감소시켜야 함), 바람직하게는 크레아티닌 클리어런스와 혈장 농도를 조사 할 수 있는지 확인하십시오.

적당하게 증가한 (또는 상위 정상치) 혈중 칼슘 농도 및 통상 신속 부갑상선 memontalnogo 반응성 감소 분비 인해 감소 부갑상선 호르몬 nesupressirovannym 수준과 관련 호의 위에 부갑상선 호르몬의 수준에서 약간의 증가 (그 형태 소거) 차 부갑상선 기능 항진증, 혈중 칼슘 수치가 약간 증가했다.

모든 경우가 내인성 (악성 종양, 다발성 골수종, 육아 종증, 갑상선 중독증 등) 혹은 외인성 (과다증의 D, 티아 자이드 이뇨제, 우유 알칼리 증후군 등.) 혈중 PTH의 억제 또는 제로 레벨 동반 유래 giporkaltsiemii.

이차성 부갑상선 기능 항진증은 부갑상선 호르몬 수치가 정상 수준으로 상승하고 혈액의 칼슘 수치가 정상 수준에 도달 할 때 1 차 비타민 D 결핍이 더 자주 나타나는 진단 문제입니다. 신기능의 이차성 부갑상선 기능 항진증은 고인 산증의 존재와 혈중 칼슘의 정상 수치가 낮거나 낮아 신장 기능이 저하 된 징후로 진단되기 쉽습니다.

질병의 임상 변형, 최종 진단에 대한 가중치 결정, 매개 변수에 대한 일련의 연구, 추가 진단 인자에 대한 연구는 원발성 부갑상선 기능 항진증 및 기타 조건을 가진 치료법의 근본적인 차이와 관련하여 매우 중요합니다.

차 부갑상선 기능 항진증에 필요한 실험 연구 중에서도해야 또한 항진증의 유전 형태 (MEN-1, MEN-2A, PHT-JT-증후군)의 개발을 결정하고, 칼슘 수용체에 대한 본 병리학 유전자 코딩 가능한 돌연변이 유전자 검사를 포함한다. 그러나 우리는 여전히 우크라이나의 광범위한 임상 적 사용을위한 유전 적 방법의 실제적인 접근 불가능 성을 기술해야한다.

원발성 부갑상선 기능 항진증은 어떻게 진단됩니까?

원발성 부갑상선 기능 항진증에 대한 도구 연구 방법은 다음과 같습니다.

1. 진단의 확인;
2. 질병의 진행 정도와 다른 기관과 체계 (뼈, 신장)의 파괴 정도의 확립;
3. 국소 진단 및 병리학 적으로 변형되고 부 작용하는 부갑상선의 시각화.

원발성 부갑상선 기능 항진증이 의심되는 환자를 검사하는 도구 적 방법의 진정한 진단 적 역할은 낮습니다. 간접적 인 증상의 발견은 여전히 보조적인 성격을 띠며 질병의 기본 검사 기준이 없으면 진단에 적합하지 않습니다. 환자는 진단이 여전히 특정 임상 적, 방사선, 초음파 농도계 또는 질병의 징후의 임의 찾기입니다 대상에 대해 동시에, 우리는 자극의 정도에 대해 잊지한다. 따라서, 집합 데이터 물론 고려 복강과 복막 공간 초음파 검사 데이터를 취한다 진단에 반영 : 신장 요로, 담도 결석 담낭, 석회화에서 긍정적 결석 에코. 특히 신장과 산호 암시에서 재발하는 돌에주의를 기울여야합니다. 그들의 주인의 부갑상선 기능 항진증의 빈도는 17 %에 이릅니다.

그러나 신장의 초음파 검사가 원발성 부갑상선 기능 항진증에 필수적인 것으로 간주되지는 않지만 요로 결석의 존재는 경미한 생화학 적 변화에도 불구하고 수술 적 치료가 필요한 임상 적으로 확연히 드러나는 질환임을 나타냅니다.

차 부갑상선 기능 항진증 연구의 X 선 방법은 일반 흉부 방사선 촬영, 복부 (실수로 통합 늑골 골절, 심장 판막, 심장 막 및 대동맥의 석회화를 공개 할 수, X 레이 양성 신장 결석이, 해면골의 종양 또는 육아 종성 증식의 "갈색"소위를 포함 - 장골의 문장은, 갈비뼈, 척추, 척추의 설정 kifoskolioticheskie 곡률은 부드러운 조직, 칼슘 석회화의 전이 병소를 감지 문법을 없애는 힘줄, 활막 가방, 관절)뿐만 아니라 뼈의 대상으로 X 선.

원발성 부갑상선 기능 항진증의 가장 큰 경험은 20 세기 전반기의 사전 근근이 살아가는 시대에 뼈 형태의 원발성 부갑상선 기능 항진증이 엄청 났을 때 축적되었습니다. 현재 병리 발달의 초기 단계에서 주로 실험실 경로에서 질병이 인식되면 부갑상선 기능 항진증의 X- 선 징후 빈도가 현저하게 감소합니다. 더욱이, 원발성 부갑상선 기능의 특징 인 골격의 현저한 골 형성 영양 변화를 알아 차리지 못하거나 오해하지 않는 방사선과 의사의 실수는 용인 할 수 없다.

원발성 부갑상선 기능 항진증에서 뼈의 X 선 변화의 발생률을 줄이기 위해 다음이 있습니다.

1. 대뇌 피질의 뼈가 넓어지다.
2. osteosclerosis (주로 골반 뼈, 두개골);
3. 브러쉬와 발의 손톱 지골 골 용해;
4. subperiosteal resorption (첫 번째 장소 - 손의 손가락의 중간 지골 반경 표면, 척골의 말초 부분);
5. 긴 관상 뼈와 위턱과 아래턱, 늑골, 쇄골에서의 뼈 낭종 형성;
6. 병적 골절 및 지연된 합병증의 흔적이 있습니다.

원발성 부갑상선 기능 항진증 (골 흡수의 불균일 한 흡수 및 두개골 뼈 물질의 변화 - "소금과 후추")에서 골격 병변의 X- 선 증상.

대규모 확산 명확 종래의 평면 X 선에서 볼 수있다 연조직 다른 제이션 불용성 칼슘 포스페이트 화합물의 국소 증착 및 컴퓨터 단층 촬영 - 심한 차 부갑상선 기능 항진증의 특징적인 기능 중 하나. 원발성 부갑상선 기능 항진증과 보존 된 신장 기능이있는 경우 전이성 석회화 침착은 혈 인 농도를 줄이는 동시에 고칼슘 혈증으로 인해 거의 발생하지 않습니다.

원발성 부갑상선 기능의 특징 인 심전도 변화와 심근의 비대뿐만 아니라 환자의과 칼슘 혈증 상태를 반영하는 것은 명확한 진단 적 가치가 있습니다. 이러한 ECG 곡선의 변화는 QT 간격의 단축, PR 간격의 연장, QRS 복합체의 확장, ST 간격의 단축, T 파의 병합 또는 반전, 그것의 확장을 포함한다.

골밀도에 대한 연구 결과는 진단 적으로 중요하며 예후에 중요한 영향을 미친다. 환자의 대부분 뼈의 고전적인 방사선 학적 징후의 관련성을 잃었을 때 심각한 이차 부갑상선 기능 항진증 환자에서 고관절에서 인산 칼슘 (혈관 외 전이성 석회화)의 종양 축적은, 지난 20 년 동안 특정 중요성을 얻고있다. 이러한 조건에서 부갑상선 호르몬의 만성적 인 초과 osteorezorbtivnogo 작업을 평가하기위한 정확하고 비 침습적 방법은 수술 적 치료를 실시와 확장을 방지하기 위해, 질병의 불리한 발전을 예측하기 위해, 골격의 심각한 합병증을 방지하는 데 도움이됩니다.

세계에서는 이중 X 선 흡광 광도법 (이중 X 선 흡수 계측법 - DXA)의 도움으로 골밀도를 연구하는 방법이 널리 보급되었습니다. 이 장치는 환자의 골격 부분을 향한 서로 다른 에너지 준위의 두 개의 X 선원을 포함하는 전산화 된 복합체입니다. 연조직에 흡수 된 방사선을 빼면 각 라디에이터의 에너지로 골 에너지 흡수가 계산되고 최종 골밀도 지수가 계산됩니다. 이 방법은 가장 정확하고 표준화되었을뿐만 아니라 최소 선량 부하 (약 1 μSv)로 인한 방사선 위험을 가지고 있지 않습니다. 보통이 연구는 골다공증 (대퇴부, 척추, 선)으로 골절되기 쉬운 골격 부위의 미네랄 밀도를 연구하는 것이 목적이지만, 전체 유기체의 골밀도를 측정 할 수도 있습니다. 골밀도의 감소를 등록하는 것뿐만 아니라 치료에 대한 뼈 시스템의 반응과 환자 모니터링의 변화의 동력뿐만 아니라이 감소를 정확하게 평가하는 것도 중요합니다.

뼈의 질량과 밀도를 측정하는 다른 방법은 알려져 있으며 실제로 사용됩니다. 여기에는 말초 뼈 조각 (손가락, 손목, 발 뒤꿈치)의 농도 측정을 수행하는 주변 DXA (pDXA)가 포함됩니다. 특별한 장비가 필요하고 주로 피질 및 해면질 뼈의 물질을 연구하기위한 연구 목적으로 사용되는 말초 정량 컴퓨터 단층 촬영 (pQCT); 기존 장비에 대한 정량적 인 단층 촬영이지만 특수 체적 프로그램이 포함되어 있습니다 (방사선을 더 많이 방출하더라도 DXA 대신 사용할 수 있습니다). 초음파의 속도를 변경함으로써 대략적 골밀도를 사용하여 원위 뼈 조각 (종골, 팔꿈치, 손목)을 탐색 대상으로 초음파 정량적 농도계는, (a 스크리닝 사용 평가 방법 계산자 등가 T 테스트 가능); 이미지의 후속 프로그램 분석과 함께 손의 손가락 뼈를 촬영하기 위해 일반 X- 레이 방사선을 사용하는 방사선 촬영 흡광 광도법 (또는 광 감광법); 하나의 X 선 흡수 법 (하나 터 엑스레이), 수성 환경에 침지 주변 뼈 세그먼트 (발꿈치 뼈, 손목)의 밀도를 연구하기 위해 사용된다.

골다공증의 진단과 치료를 위해서는 WHO 전문가가 임상 사용을 위해 이중 X 선 흡광도 측정법 만 권장합니다.

뼈 밀도 측정의 기본 지표를 이해하는 것이 중요합니다. 이것들은 T- 테스트와 Z- 테스트입니다. T- 테스트는 골밀도가 최고인 것으로 간주되는 건강한 청년 자원 봉사자 (보통 30-40 세 여성)의 평균과 비교했을 때 개인의 뼈 물질의 미네랄 밀도를 보여줍니다.

간단한 분포도에서 표준 편차의 수로 측정 된 평균으로부터의 편차는 T- 시험의 수치 적 특성을 결정할 것이다.

WHO 실무 그룹은 1994 년에 이중 X 선 흡광 광도법으로 얻은 골밀도 지수를 기반으로 골다공증을 분류했다. 네 가지 제안 된 분류 범주는 인생 전반에 걸쳐 골절의 전체 위험을 반영합니다.

• 규범 : 대퇴 근위부의 골밀도는 젊은 성인 여성의 평균 기준치보다 1 표준 편차 이내입니다 - T- 테스트는 -1보다 큽니다.
• 낮은 뼈 질량 (osteopenia) - 범위에서 T- 테스트 -1 ... -2,5;
• 골다공증 - 대퇴골의 T 점수는 젊은 성인 여성에 비해 -2.5보다 낮습니다.
• 심한 골다공증 (또는 임상 적으로 나타난 골다공증) - T 검사는 -2.5 미만이며 병리학 적 뼈의 부서지기 쉬운 골절이 있습니다.

뼈의 미네랄 밀도를 연구하는 데 사용되는 또 다른 핵심 지표는 Z- 테스트입니다.이 테스트는 개인의 뼈의 상태와 나이에 맞는 성별, 인종 그룹의 상대적인 표준을 비교합니다. 따라서 Z- 기준은 뼈의 개별 미네랄 밀도가 주어진 연령과 체중에 대한 예상 지수와 어떻게 상호 연관되는지 추정 할 수있게합니다.

원발성 부갑상선 기능 항진증의 치료 지침에 두 가지 지표 (T- 및 Z- 기준)가 사용됩니다. 그러나, 처음에 NIH 합의 (1991)로 폐경 전 여성과 남성 미만 50 년 동안 Z-시험 학습의 중요성에 다음과 같은 점에서 다음 (이상 -2 이하)에만 T-시험에 기초하여 수술에 대한 징후를 평가하기 위해 제안 된 경우 .

소형 스폰지 물질의 동일한 수를 포함하고, 대퇴골, 그리고 더 적은 - - 인해 PTH의 osteorezorbtivnoe 동작이 가장 이상, 즉 요골에서 치밀골 재료로 발음되는 사실에 척추에서 다음 환자 농도계 부갑상선 기능 항진증이 있으면이 세 가지 점 모두를 사용하는 것이 좋습니다.

건강의 국립 연구소의 후자의 방향으로, 무증상 차 부갑상선 기능 항진증 수술의 적응증을 결정하는 기준은 요추의 연구, 대퇴 경부, 전체 50 년 동안 포스트와 폐경기 여성과 남성을위한 T-점수 -2.5 이하를 사용 대퇴골 또는 반경의 1/3 이하. 폐경 전 여성과 남성의 경우 -2.5 이하의 의미 내에서 Z-인식 기준의 50 년 미만 더 적절한 사용을 세.

[23], [24], [25], [26], [27], [28]

부 기능 부갑상선의 시각화 방법

지난 20 년간은 부갑상선의 시각화에 대한 현대적인 방법의 임상 적 적용에있어 획기적인 변화가있었습니다. 고전 부 갑상선 기능 항진증은 1 차 부갑상선 기능 항진증 치료의 진단 및 개선을위한 시각화 방법의 중요성에 회의적입니다. 2002 년 무증상 부갑상선 기능 항진증의 치료에 대한 합의 가이드 라인을 다시 한 번 네 개의 부갑상선의 개정으로 기존의 작업을 수행하기 위해, 부갑상선의 검출 최고의 기술이 숙련 된 외과 의사의 존재입니다 잘 알려진 가정에 의해 확인되었다.

이 방법의 효과의 예는 타의 추종을 불허하는 결과를 초래 현대 내분비 외과 야완 Heerden의 거인 중 하나의 경험이 될 수있다 (99.5 %!)를 사용하지 않고 달성 2 년 동안 종래의 방식에서 384 개 연속 작업의 일련의 차 부갑상선 기능 항진증 환자의 수술 치료, 또는 부갑상선 선종의 수술 전 시각화에 대한 기술적 수단.

그러나, 새로운 영상 기술의 추적자 99mTc-MIBI를 사용하여 특히 신티 부갑상선의 개발은 외과 의사를 유치하는 데 실패 할 수없는 자체 것으로, 이소성 부갑상선 선종의 동작 위치를 확인 할 수있는 독특한 기회를 제공합니다.

부갑상선의 시각화 방법이 사용됨에 따라 :

• 도플러 연구로 실시간 초음파 검사;
• 다양한 방사성 의약품 및 동위 원소가있는 부갑상선의 신티그라피;
• 나선형 컴퓨터 단층 촬영;
• 자기 공명 영상;
• 부갑상선의 혈관 조영술;
• 양전자 방출 단층 촬영.

때문에 병적 부갑상선의 볼륨 및 구조 연구의 가능성의 가장 접근 매력은 증식 성 부갑상선들이 현지화의 목에서보다 큰 5-7mm 땀샘 식별 할 수 초음파입니다. 상기 방법의 단점은 무익 포함 때 흉골 (intratimicheskom 또는 종격동) 선종의 위치뿐만 아니라, 전립선의 크기와 의사의 경험에 편재 성공의 직접적인 비례 관계. (각종 데이터에 따라 40 %에서 86 %로) 부갑상선 hyperfunctioning 평균을 75-80 %로 시각화 초음파 방법의 민감도. 방법의 특이성은 다양한 목적 주관적 요소 (확대 갑상선 존재하고 결절의 형성으로 인해, (35-50 %) 훨씬 낮은 이전의 작업과 관련된자가 면역 갑상선염, 경부 림프절염, 흉터 현상 목의 해부학 적 구조의 개별 기능 경험 그리고 sonographer의 직감).

후자의 요소는 현재 우크라이나에서 결정적인 역할을합니다. 전문과 크고 작은 도시, 초음파 장치의 광범위한 보급 의사의 광범위한 "열정"을 유지하는 기관이 아닌 전문 때, 차 부갑상선 기능 항진증 증가 부갑상선의 진단 경험의 거의 완전한 부족 갑상선에 문제가 소노 그래퍼. 결국, 심지어 무작위로 전국에서 목에 의심스러운 부갑상선 선종 형성을 감지 할 수는 매년 새로운 수천 명의 환자를 진단 외래 환자 클리닉, 진단 센터와 병원에서 발생 (종종 불합리하고 쓸모없는) 갑상선의 거대한 질량을, 주어졌다. 종종 사실 부갑상선 선종있는, 후자의 바늘 생검, 갑상선 결절의 초음파 감시 - (5-10 년 동안 때때로) 사실, 긴 직면 (!).

실험실 및 수술 확정 한 의심 (따른 초음파)의 기본 기능 항진증의 진단 검증 과정을 수행 할 조건 하에서 하나 개 전문 기관에서 의사의 소노, 내분비 외과 사이 가용성 연속 피드백 크게 초음파 의사의 능력 및 효율을 증가시킬 수있다 확대 된 부갑상선의 진단. 의사의 수술 중 간 제도 개선의 실천을 장려 할 수있을 경우, 의사가 직접 진단 초음파 당국 목, 전문 내분비 의료 센터에서 원기를 회복시키는 과정을 조사.

부갑상선의 초음파 검사는 환자가 등뒤로 약간 기울어 진 머리와 어깨 아래의 작은 능선 (후자는 특히 짧은 목에 중요)으로 누워있는 위치에서 수행됩니다. 5-7.5 MHz의 주파수를 가진 선형 트랜스 듀서 (갑상선 센서와 유사)를 사용하여 3-5 cm의 최적 깊이를 보장합니다. 스캔은 양측 모두 양측 및 양측으로 체계적으로 수행됩니다. 먼저, 측면 스캔이 수행 된 후 종 방향 스캔이 수행된다. 처음에는 긴 목 근육에서부터 정면 갑상선까지, 그리고기도에서 내경으로 경동맥까지 경부에서 부갑상선의 전형적인 위치를 조사합니다.

그 후 연구는 턱밑 아래 부위, 목과 앞쪽 종격 연축 (이 경우 센서는 경정맥 절개 부위에 가능한 한 많이 가라 앉음)을 잡아 넓은 범위에서 계속 진행됩니다. 왼쪽에서 환자의 머리가 반대 방향으로 회전하는 식도 공간을 조사 할 필요가 있습니다. 부갑상선의 선형 치수뿐만 아니라 그 모양, 반향 성, 균질성 및 위치가 연구됩니다. 마지막으로 연구는 혈관 형성을 평가하기위한 컬러 도플러 맵핑, 큰 혈관 삽입을 보완합니다. 또한, 갑상선의 구조, 그것의 초점 형성의 존재, 부 갑상선의 가능한 intrathyroid 위치를 공부합니다.

하나의 초음파 사진 부갑상선 선종의 전형적인 경우에 따라서는 매우 특징이며, 일부 특정 기능을 가지고 있습니다. 당업자 연구원은 부갑상선 선종 (또는 상당한 증식)을 감지 할 수 있고, 목, 노드 갑상선 림프절와 구별 할뿐만 아니라, 그 상부 또는 하부 부갑상선 속하는 확률을 결정한다. 마지막 질문 갑상선의 종축을 따라 상기 기판의 높이 이상으로 결정되지 않는 방법 갑상선, 기관 및 식도의 후방 표면과 더 공유 공간 관계.

흔히 갑상선 기관 후방 - 내측 표면의 측면 사이에 공간을 가지고, 일반적으로 그 배면에 인접 갑상선 로브의 상부 2/3의 수준 부갑상선, raspololozheny의 상단에서 나오는 선종. 따라서 형성 부갑상선 선종 압력들이 일관성 매우 부드럽고 완만하게되고, 몸 etih.sosednih 및 다각형 불규칙한 형상을 취득한다 (일반적으로 삼각형의 인접 용기 또는 재발 후두 신경으로부터 연장 긴축은 보통 복부 표면 상에 위치하여 때때로 반올림 그러한 선종).

일반 초음파 영상 부갑상선 선종 작은 (1-2 ㎝) 그것 근막 층 분리 갑상선 뒤에 위치한 전원 vnutrizhelezistym 혈류와 불규칙 ovoidal 명확히 서술 저 에코의 형성이다. 항상 낮은 에코 갑상선 낭성 에코 액체 형성에 거의 때때로 구별 매우 낮은 에코, 특징 선종 (증식)를 들면 부갑상선. 부갑상선 조직의 에코 구조는 매우 부드럽고 세밀하며, 종종 완전히 균질합니다.

예외는 큰 사이즈 (3 ~ 4 센티미터)하는 경향이 심한 giprekaltsiemii 클리닉 동반 차 변경 (경화증, 출혈, 석회화), 또는 악성 종양과 장기 기존의 선종이다. 부갑상선의 갑상선 선종과 갑상선 절제의 분화에 어려움이 발생할 수 있습니다.

척주에 retrotrahealno 전방 - 고랑 traheoezofagealnoy의 오른쪽을 따라 - 또한 상부 부갑상선 선종의 자연스러운 이동을 좌측 상부 종격동의 방향으로 발생하는 것을 기억해야한다. 더 낮은 선종은 전방 흉벽으로 이동하여 전방 흉부 벽에 비해 더 많은면 평면에 위치합니다.

병리학 적으로 확장 된 하부 부갑상선은 대개 갑상선의 하부 극 부근에 위치하며 때로는 후방을 따라, 때로는 전 방면을 따라 위치합니다.

40-50 %의 환자에서 thyreotymic tract 또는 thymus의 상부 기둥에 있습니다. 일반적으로 선종이 더 표면적 일수록 하부 부갑상선에서 유래 될 확률이 높습니다.

부갑상선 샘의 생검은 셀룰로스를 둘러싼 부갑상선 (종양 세포에 의한 파종)으로 인해 환자의 검사에서 바람직하지 않은 요소입니다. 그러나 그러한 연구가 수행 된 경우 (갑상선 결절과의 분화), 세포 학적 패턴과 콜로이드 성 또는 비정형 (갑상선 암 의심) 갑상선 절편과의 유사성을 고려해야합니다. 그러한 경우의 차별 기준은 thyroglobulin이나 부갑상선 호르몬에 대한 착색이지만, 그러한 연구의 실제 가능성은 매우 제한적이며 부갑상선 항진증의 초기 의심을 적어도 필요로합니다.

두 번째 응용 프로그램의 주파수와 진단 이미징 기능에 대한 첫 번째 99mTc - MIBI 방사성 의약품을 사용하여 부갑상선의 방사성 동위 원소 scintigraphic 연구입니다.

이전 80-90s XX 세기 40-70 % 정도의 감도 99tTs 신티 함께 또는 독립적으로 화상 감산 기법에서, 탈륨 (201T1)의 동위 원소 연구 부갑상선 적용. 1990 년대 초 흡수 선택성 부갑상선 조직 방사성 91raTs-M1V1의 발견으로 - 메 톡시 이소 부틸 이소 니트릴 (친 유성 양이온 이소 니트릴 유도체)에 결합 동위 원소 테크네튬, 다른 약물은 동위 원소 그 의미를 잃었다. 이 상피 소체 조직 절대적으로 특정되지 않지만 신티 99raTs-MGV1는 유기적으로 결합 된 동위 원소는 높은 미토콘드리아 활성을 갖는 다른 조직에 친 화성 가지며, 특정 기능 문자 (목 지역에 -이 갑상선 및 부갑상선, 침샘이다). 스캐닝에 의해 얻어진 화상은 정지 화상 또는 평면이 전산화 단층과 결합 될 수있다 (소위 단일 광자 방출 전산화 단층 촬영 - SPECT 또는 단일 광자 방출 전산화 단층 촬영, SPECT) 입체 izobralsenie주는.

부갑상선의 이미지를 얻으려면 2 상 프로토콜을 사용하거나 2 해치 (이미지의 빼기를 기반으로 한 빼기) 프로토콜을 사용합니다. 2 단계 프로토콜은 갑상선 및 부갑상선에서 동위 원소의 다른 비율의 침출을 기반으로합니다. 정적 이미지는 740 MBq 99gA-M1B1의 iv 도입 후 연구의 10-15, 60 및 120 분에 찍은 것입니다. 긍정적 인 결과는 지연된 이미지에서 부갑상선 선종의 국소화 가능성이있는 영역에서 동위 원소의 지연입니다. 동위 원소의 침출 속도가 상당한 범위에서 다양 할 수 있기 때문에 60 분과 120 분 (우크라이나에서는 120 분 간격이 주로 사용됨)에서 그림을 찍는 것이 중요합니다 (그림 10.14).

감산 신티 프로토콜 99mTc-MIBI를 이용하여 얻어지는 화상의 "감산"에 기초한다 (축적 갑상선 부갑상선) 갑상선 화상 만 그녀 동위 원소 삼중를 사용하여 수득 - 인해의 우크라이나 (요오드 (123)를 사용하는 것이 바람직하다 후자의 높은 비용은 technetium - 99m - pertechnetate 나트륨에 의해 사용됩니다). 이를 위해 초기에는 연구 2 시간 전에 12 MBq의 요오드 -123을 처방합니다. 2 시간 후 첫 번째 스캔을 실시한 후 740 MBq의 99mTc-MIBI를 도입하고 스캐닝을 반복했다. 이미지는 환자의 위치에 의해 표준화 된 이미지를 "빼기"한 후에 평가됩니다. 양수는 "빼기"후에 얻은 축적의 초점입니다.

SPECT (또는 OPEST) - 검사는 99mTc-MIBI 주사 후 45 분 후에 신틸레이션 프로토콜의 두 변종에서 수행 할 수 있습니다. 스캐닝은 목 부위뿐만 아니라 종격동 및 흉부의 부위까지도 포착합니다. 이 방법의 엄청난 이점은 갑상선과 부갑상선의 상대적 위치뿐만 아니라 해부학 적 구조에 대한 정확한 부착과 함께 동위 원소의 이소성 축적의 초점을 평가할 수있는 기회입니다.

위 부갑상선에 해당하는 신티 그램에서 갑상선 전두엽에 대한 동위 원소 축적 센터의 "후부"위치

국소 동위 원소 축적의 초점은 후방 및 전방 (갑상선의 후방 표면과 관련하여)으로 분류되며, 이는보다 유익하다. 갑상선 엽 하부 기둥의 상부면을 통해 정면 후면 (거의 항상 상부 부갑상선 대응) 정면에서 캡쳐 동위 초점 (일반적으로, 하부에 대응하는 부갑상선 분리한다.

EPECT 연구의 연속 촬영은 평면 신티 그래피보다 훨씬 정확합니다.

부갑상선의 신티그라피의 사용은 재발 마지막 또는 의심되는 부갑상선 암 전이에 차 부갑상선 기능 항진증의 수술 적 치료에서 하나 개 또는 여러 개의 실패한 시도 후 목에 반복 작업시 특히 중요합니다.

이 방법의 효능은 80-95 %에 이르지만 낮은 호르몬 활성과 선종 크기, 부갑상선 과다 증식 또는 다발성 땀샘 병변으로 유의하게 감소합니다. 따라서, 단일 부 갑상샘 선종의 검출 민감도는 95-100 %에 이르고, 선의 증식은 50-62 %로 감소하며, 다발성 선종 (37 %)까지 감소합니다. 이 경우, 이중 선종의 정확한 검출은 드문 일이 아니지만, 크고 더 활동적인 종양이 영상을 지배하고 단일 병변을 시뮬레이션 할 때, 이중 선종에서 위음성 데이터의 가능성을 기억해야합니다.

현재 연구는 다른 방사성 의약품이 있습니다이 99mTc-MIBI에 비해 진단 효능을 약속 - tetrophosmine 및 furifosmi 등급과 테크네튬 99m의 화합물이 있지만, 임상 실습, 그들은 아직 구현되지 않습니다.

다른 시각화 조사 방법은 민감도가 훨씬 적고 특이성이 낮으며 주로 위의 방법의 비효율적 인 부분에 사용됩니다.

따라서, 나선형 다중 검출기 CT는 3mm 슬라이스를 사용하고 대비 기능을 강화합니다 (갑상선의 후속 방사성 동위 원소 조사의 어려움을 기억해야합니다).

자기 공명 영상은 컴퓨터 단층 촬영에 비해 큰 이점이 없으며 덜 일반적으로 사용됩니다. 단점으로는 컴퓨터 단층 촬영의 경우와 마찬가지로 결과의 특이성이 낮을뿐만 아니라 환자의 삼키는 행동, 호흡 및 기타 운동과 관련된 아티팩트의 출현을들 수 있습니다. 일반적으로 부갑상선 선종은 T1 강조 신호에서 T2 강조 및 등전도에서 신호 강도가 증가합니다. 가돌리늄과 대조 할 때 신호를 증폭하는 것이 가능합니다.

부갑상선 공급 조영술 용기는 casuistically 드물게 사용하고있는 경우의 재발 또는 (때때로 오른쪽 환부 측의 위치는 좌측 경정맥에서 PTH의 상대적인 농도 측정을위한 채혈과 함께) 영구 종양 실패 주로 제이션.

특별한 인기 사시도 최근 나타내고, N을 사용뿐만 아니라 신티에 비해 이미 첫번째 비교 연구 11T 플루오로 - 데 옥시 글루코스 (FDG)에서 더 높은 민감도를 나타내었다 양전자 방출 단층 촬영에있어서 (PET), -O- 메티오닌. PET 방법의 보편적 인 도입에 대한 장애는 여전히 연구 비용이 많이 든다.

지난 몇 년 사이에 신틸트 그래피, 컴퓨터 단층 촬영, PET, 혈관 조영술, 초음파 검사와 같은 여러 이미징 기술로 얻은 이미지 (컴퓨터 융합 - 융합)의 가능성에 대한보고가있었습니다. 많은 "저자"에 따르면 이러한 "가상"이미지는 원발성 부갑상선 기능 항진증의 재발의 치료 효과를 현저하게 증가 시켰습니다.

이러한 이전 혜택뿐만 아니라 비정상 부갑상선의 정확한 수술 전 현지화는 영상 검사의 결과 양극과 같은 (US + stsiitigrafiya가)에 전문 클리닉에서 (지난 10 년간 그렇게 인기가 차 부갑상선 기능 항진증, 미니 침습적 수술의 이행을위한 필수 불가결 한 것을 언급해야한다 이러한 작업의 점유율은 모든 개입의 45-80 %입니다.

치료 원발성 부갑상선 기능 항진증

원발성 부갑상선 기능 항진증의 외과 적 치료법에 대한 효과적인 대안의 부재와 긴 흐름을 가진 많은 신체 시스템에 대한 병의 파괴적 영향은 진단 후 환자를 관리하는 유일한 실제 전술 옵션입니다. 이는 또한 부갑상선 기능 항진증의 외과 적 치료법의 개선, 높은 치료율 (99 %까지) 및 합병증의 위험성의 감소로 인해 촉진됩니다.

부갑상선 수술에 대한 외과의의 경험은 80 년 전 (부갑상선 수술의 형성과 함께) 요인에 의한 외과 적 개입의 성공 여부를 결정하는 주요 요인으로 남아 있습니다. 이것은 원발성 부갑상선 기능 항진증 연구에 사용 된 다음과 같은 진술에 의해 분명하게 설명됩니다.

"부갑상선 수술의 성공은 그가 그것을보고 가능성이 곳이 지식을 적용 할 수 있도록 비밀 위치 분비뿐만 아니라 섬세한 운영 기술을 알고 때 부갑상선을 인식하는 외과 의사의 능력에 기초해야한다."

"부갑상선 수술 경험이있는 부갑상선 선종의 검출은 수술 전 영상 검사보다 효과적이다. 부갑상선 절제술은이 분야에서 가장 숙련 된 외과 의사 - 전문가 만 수행해야하며, 부갑상선 수술의 새로운 세대의 전문가를 준비해야합니다. "

"부갑상선 수술은이 분야에서 숙련 된 전문가의 참여가 필요합니다. 그렇지 않으면 실패한 수술의 빈도와 합병증의 수준은 용납 할 수 없을 정도로 높습니다."

외과 적 중재의 목적은 병적으로 커진 부갑상선을 하나 이상 제거하여 영구적 인 정상적인 칼슘 혈증의 복구를 보장하는 것입니다. 수술은 주위 조직과 정상 부갑상선의 가능한 최소한의 상해를 동반해야합니다.

수술로 인한 부갑상선 기능 항진증의 신속하고 효과적인 치료의 확실한 장점에도 불구하고, 수술 적응증의 가중치 결정에 대한 질문은 많은 환자에게 관련이 있습니다. 그 이유는 몇 가지 이유가 있습니다 : 질병의 oligosymptomatic 또는 무증상 사례의 증가는 매우 병발 병적 인 조건을 증가시킬 수 무증상 질병의 변형, (낮은이기는하지만) 가능성 수술과 마취 위험과 2/3 환자에서의 진행을 느리게. 문제의이 측면의 중요성은 무증상 차 gmperparatireozom 환자의 관리를위한 세 가지 국제적 합의 지침, 건강 (NIH)의 미국 국립 연구소의 후원하에 준비하고 1991, 2002 년과 2009 년에 출판에 의해 확인된다. 물론 우크라이나의 경우이 문제는 오늘날 매우 심각하지 않습니다. 왜냐하면 요법에서는 외과 적 치료법이없는 소홀한 상태에있는 매우 밝은 경우가 있기 때문입니다. 그러나 차 부갑상선 기능 항진증의 검사의 광범위한 도입과 함께, 우리는 필연적으로 자신이 질병의 "소프트"형태, 연령, 기타 건강 문제로 인한 것이 수술 적 치료의 잠재적 인 이득보다 높을 수있는 작업의 위험이있는 환자의 많은 수의 존재 사실에 직면 해 있습니다.

작동 표시

수술은 실험실에서 확인 된 질병이 긴 기존의 고칼슘 혈증 및 PTH의 높은 수준의 전형적인 임상 증상이나 결과를 가지고와 차 부갑상선 기능 항진증, 즉 모든 증상이 임상 적 형태로 표시됩니다.

임상 증상에 대해서는 해당 섹션에서 중단했습니다. 신중한 질문과 환자의 검진, 정신 신경 학적 증상의 미묘한 교란의 등록과 함께 질병의 진정한 무증상 변종에 대해서는 단지 몇 가지 사례 만 남을 것임을 상기해야합니다.

임신은 수술 치료를 금하는 것이 아닙니다. 그것은 두 번째 '임신에서 작동하는 것이 바람직하지만, 심각한 고칼슘 혈증 재태 연령의 경우 어머니의 태반 칼슘의 높은 수준의 부정적인 영향과 태아 (80 %)에 합병증의 위험, 유산의 위험, 일반적인 약점 및 기타 합병증과 관련하여 역할을하지 않는다 (67 % ). 임신 마지막 주 동작은 제왕 절개 분만의 문제를 동시에 고려하여 중요한 고칼슘 혈증에 대한 표시됩니다.

혈중 칼슘 수치가 높을수록 고칼슘 혈증의 발병을 예측하기가 매우 어렵 기 때문에 수술이 더 급박해질 수 있습니다. 이는 치명적인 합병증입니다.

심한 신장 기능 장애가있는 환자는 신장 여과의 일시적인 악화 위험과 관련하여 혈액 투석의 가능성이있는 조건 하에서 운영되어야합니다.

무증상 물론 진정한 차 부갑상선 기능 항진증 환자에 대한 치료 전략을 선택할 때하는 것은 2009 년 언론에 설명했다, 1990 년 2008 년 회의에서 일어났다 이러한 권장 사항의 세 번째 개정판에 미국 국립 보건원의 후원하에 모여 처음으로 국제 실무 그룹의 권고에 기초해야 이전 및 현재 권장 사항을 비교하여 지난 20 년간 무증상 부갑상선 기능 항진증 치료에 대한 추세를 추적하는 것은 흥미로울 것입니다.

저자는 반복적으로 만 수술 적 치료가 철저하고 확실한입니다 지침에 스트레스 때문에 관찰 치료 전략을 선택하는 것은 제안 된 기준을 엄격하게 준수뿐만 아니라 계정에 주요 지표의 정기적 인 모니터링의 필요성을 할뿐만 아니라 중요한 경우 (칼슘, 부갑상선 호르몬, 사구체 여과율 또는 크레아티닌 청소율의 수준 , 뼈의 미네랄 밀도의 역학)을 일 년에 적어도 한 번 이상합니다.

또한, 50 세 미만의 환자, 항상 골절의 위험이 증가하고,이 시대의 환자에 대한 관련성 다른 돌이킬 수없는 조직 변화를 개발하는 평생 위험 골밀도가 꾸준히 감소하기 때문에, 작업을 선호한다는 사실에 초점을 맞추어야한다. 또 다른 심각한 기준은 고칼슘 혈증의 정도입니다. 상한 놈 이상 0.25 밀리몰 / l (즉.> 2.8 밀리몰 / l)를 초과 칼슘 수준은 기본 개념 및 기능 항진증 asimptomiogo 외과 치료 전략과는 다른 하나와 호환되지 않는다.

신장 기능의 특성에 특별한 영향이 주어집니다. K / DOQI 권장 사항에 따르면,이 있음에도 불구하고, 운전에 대한 심각한 인수로서, 이하 60 ml / 분 (즉, 스테이지 (3) 만성 신장 질환)의 계산 값 klubochkovoi 여과 속도를 생각하기로 하였다 그 신장 기능에 영향을 미치는 이유 부갑상선 기능 항진뿐만 아니라 부갑상선 기능 항진증과도 관련이 있습니다.

대부분은 기본 giperparatireozs에서 골다공증의 진행의 경우 수술의 필요성에 대한 합리적인 위치를 찾습니다. 그들은 골밀도의 진보적 인 감소는 수술이 개발을 중단하고 일차 부갑상선 기능 항진증으로이 질병 골다공증의 회귀로 이어질 수있는, 가벼운 증상이 차 부갑상선 기능 항진증으로 관찰하고, 다른 한편으로는 견해를 지원하기 위해 여러 무작위 대조 임상 시험을 기반으로합니다.