부갑상선 기능 항진증의 진단

부갑상선 기능 저하증의 명백한 형태의 진단은 어렵지 않습니다. 이것은 기억 상실 데이터 (갑상선 또는 부갑상선 수술, ¹³¹ 1 번 수술)을 기반으로합니다 . 토닉 경련이나 경련의 준비와 함께 증가 된 신경근 흥분성의 존재; 저 칼슘 혈증 및 저칼륨 혈증의 존재; 과인산 혈증 및 저인소증; 혈청 부갑상선 호르몬 수치 감소; 부갑상선 호르몬 제제를 투여 한 후 정상 값에 도달하는 소변에서의 cAMP 배설 감소; ECG상의 간격 QT 및 ST의 연장의 존재시; 백내장 및 조직의 석회화의 다른 징후의 존재에 대한 질병의 후기 단계; 외피 유도체의 변화 - 피부, 모발, 손톱, 치아의 법랑질.

부갑상선 기능 항진증에서 혈액의 총 칼슘 함량은 2.25 mmol / l 이하로 떨어지며 4.75 mmol / l 미만의 수준으로 소변에서 칼슘의 검출이 중단됩니다 (Sulkovich 표본에서). 부갑상선 호흡 부전은 혈청 칼슘 농도가 1.9-2 mmol / l 미만이고 이온화 된 칼륨 농도가 1-1.1 mmol / l 미만인 경우 발생합니다.

부갑상선의 잠재적 결핍을 밝히기 위해 신경근 장치의 기계적 및 전기적 흥분성의 증가를 특징 짓는 샘플을 사용합니다. 도움을 받으면 다음 증상이 확인됩니다.

꼬리의 증상은 외이도 앞쪽의 안면 신경 출구에서 두드려서 얼굴 근육이 수축하는 것입니다. 모든 얼굴 근육이 두드리기 측면에서 수축 할 때 Khvostek 1 도의 증상을 구별하십시오. II 정도 - 근육은 코의 날개 부분과 입가의 모퉁이에서 수축합니다. III 정도 - 입 각도에서만. 이 증상의 비 특이성에 대해 기억해야합니다. 그것은 신경증과 히스테리에 긍정적일 수 있습니다.

트 러소 증상은 손목 부위 ( "산부인과 의사의 손", "쓰는 손")의 경련입니다. 어깨가 혈압 측정 장치의 지혈대 또는 팔목에 의해 잡아 당겨지면 2-3 분 후에 나타납니다.

Weiss의 증상은 눈꺼풀의 둥근 근육과 궤도의 바깥 가장자리에있는 effleurage에서의 정면 근육의 수축입니다.

호프만 (Hoffmann)의 증상은 신경이 분지하는 지점에 압력이 가해 졌을 때 감각의 출현이다.

증상 Symptom Schlesinger - 허벅지와 발의 신근 근육을 경련시키고, 무릎 관절을 곧게 펴고 허리 관절에서 다리를 급격하게 수동 굴곡시킵니다.

Erb 증상은 약한 갈바니 전류 (0.5 mA 미만)로 자극 될 때 사지 신경의 전기 자극 가능성이 증가합니다.

심한 호흡을 동반 한 검사는 심한 강제 호흡을 동반 한 갑작스런 발달 준비 또는 테 타니 공격의 발병 원인입니다.

이러한 모든 표본은 비특이적이며 부갑상선 기능 항진증을 보이지는 않지만 경련이 발생하기 쉽다는 것을 기억해야합니다. 경련 증상 복합체가있는 경우 경련과 저 칼슘 혈증이 동반 된 질환을 가진 감별 진단이 필요합니다.

변형 된 클로 쯔 분류 (1958)에 따르면, 테 타니의 임상 적 및 병리학 적 징후에 따라 다음과 같이 나눌 수 있습니다.

1.   징후 (모든 경우의 약 20 %) :
   • 저 칼슘 혈증, 칼슘의 동원 부족 (hypoparathyroidism, pseudohypoparathyroidism); 불완전 흡수 (흡수 장애 증후군, 설사) 또는 칼슘 손실 (구루병, hypovitaminosis D, 골연화증, 수유); 칼슘 (임신)에 대한 필요성 증가; 만성 신부전 ( 1,25 (OH) 2D ₃ 의 불충분 한 합성 , 과인산 혈증);
   • 알칼리증 (과 호흡 증, gastrogenic - 구토, hypalalemic hyperaldosteronism);
   • 중추 신경계의 유기성 병변 (혈관 병변, 뇌증, 수막염)이있다.
2. Spasmophilia (모든 경우의 약 80 %)는 "파상풍 발생"요인 ( 저 칼슘 혈증, 알칼리증) 이있는 경우 악화되는 유전 질환 입니다.

인용 분류에서 언급 된 대사성 테타 니 이외에, 부갑상선 기능 항진증은 저 마그네슘 혈증 및 저혈당의 경련 발현과 구별되어야합니다. 비 신진 대사 기원의 경련성 발작에서 진정한 간질을 파상풍, 광견병, 중독 및 중독과 구별하는 것이 필요합니다.

Hypoparathyroidism 및 pseudohypoparathyroidism과는 달리, 대부분의 유형의 tetany (신장 및 장 형태 제외)에서는 인 - 칼슘 대사가 위배되지 않습니다.

부갑상선 기능 저하증은 칸디다와 함께 면역 기원의 여러 내분비 질환 증후군의 구성 요소 일 수 있고, 소위 증후군 MEDAC (다중 내분비 결핍 면역 Candidias) - 부갑상선의 장애, 부신 피질, 피부 및 점막의 진균 감염의 사진과 유전 염색체 열성 증후군 빈도와 (50 %의 경우) 각막 결막염의 발병.

Pseudohypoparathyreosis 및 psevdopsevdogipoparatireoz - 부갑상선 호르몬의 높은 또는 정상 혈중 농도와 부갑상선 (근육 경련, 저 칼슘 혈증, 고인 산혈증)의 실패의 임상 및 실험 징후와 희귀 한 유전 증후군의 그룹, 단신으로, 골격 기능 (골 이영양증, 사지의 관 뼈의 단축, 치과 시스템 결함) 연조직, 정신 장애의 전이 석회화와 함께 Pseudohypoparathyreosis 먼저 F. 올브라이트 등에 의해 1942 년 기술. (동의어 : 유전성 골 이영양증 F. 올브라이트, 올브라이트 - 자그마한 증후군). 질병의 개발은 상승 또는 정상 분비 부갑상선의 증식에 내인성 및 외인성 부갑상선 호르몬에 반응 조직 (뼈와 신장)와 연결되어 있습니다. 1980 년 P. Papapoulos et al. 또한 부갑상선 호르몬 무감각 조직, 특정 단백질 활성 소위 구아닌 뉴클레오티드 - 결합 조절 단백질 (GN, G, N)을 감소시키는 수용체 및 아데 닐 레이트 사이 클라 막 사이의 상호 작용을 확보하고,이 효소의 활성화에 관여 및 기능 구현에 의존한다는 것을 발견했다. 이것은 cAMP의 합성을 분해합니다. 내가 입력 절연 pseudohypoparathyreosis이있는 GN-단백질의 활성을 40 ~ 50 % 감소되었다. 이러한 환자에서 호르몬 민감성 위반은 PTH에 한정되지 않고, 다른 호르몬 - 의존적 아데 닐 레이트 시클 라제 시스템을 확장하고, 특히, TRH로 승온 TSH의 응답 TSH에 갑상선 둔감성을 관찰 할 수있다; 주 갑상선 기능 저하증과 성선 기능 저하증의 임상 증상의 부재에서 LH-RH 이러한 호르몬의 반응의 증가와 LH와 FSH에 저항 생식선. Pseudohypoparathyreosis의 면역 PTH의 외관상 부분은 생물학적 활동이없는 경우. 부갑상선 호르몬에 대한 항체 형성에 관한 데이터는 없습니다.

타입 I pseudohypoparathyreosis의 병인은 1,25 (OH)의 내생 적 결핍의 역할 담당 ₂ D ₍₃₎ 감도와 관련 장애 및 PTH 결핍 캠프. Dibutyryl-3 '를 투여하면, 5'- 캠프 1,25 (OH)의 혈중 농도를 증가 ₂ 비타민 D로 처리 한 결과, D3 ₃, 부갑상선 호르몬에 대한 조직의 민감도를 증가 normocalcaemia 제거 근육 경련 및 뼈 질환의 증폭 보정을 유지 하였다.

제 2 형 갑상선 기능 항진증에서 부갑상선 호르몬에 대한 수용체 감수성이 손상되지 않습니다. GN-단백질 활성이 정상, 부갑상선 호르몬은 막 아데 닐 레이트 사이 클라 제를 자극 할 수 있지만 전송 시스템 칼슘과 인의 능력은 캠프의 일반적인 방법으로 반응하는 것으로 생각된다. 신 세뇨관 세포의 원형질막에 pseudohypoparathyreosis 타입 II에 대한자가 항체의 존재를 제안 PTH 유도 차단 phosphaturia는 t. E.자가 면역 제네시스 pseudohypoparathyreosis에게 유형 II 해야하는. 질병의이 모양으로, 호르몬 감도의 위반은 부갑상선 호르몬에 반작용하는 조직에 의해 제한된다. 이와 관련하여 다른 위반 사항은 없습니다.

가짜 부갑상선 기능 항진증에는 유전 적으로 결정되는 각기 다른 정도의 정도와 함께 다양한 변화의 조합이있을 수 있습니다. 표준 편차는 병리 칼슘 - 인 대사, 그리고 발작이없는 일반적인 개발 및 부갑상선 호르몬의 분비를 방해하지 않고 골격 결함은 종종이 환자의 친척이 pseudohypoparathyreosis되어 있습니다. 이것은 소위 pseudohypoparathyroidism의 대사 정상적으로 변종이 pseudopseudothopatharathyroidism - 소위입니다. 병리학의 희소성으로 인해이 질병의 유전 유형이 정확하게 확립되지 않았습니다. 여성과 남성의 빈도 비율은 1 : 1입니다. 그것은 X 연결된 지배적이 개 관련 위반의 상속과 관련된 생각됩니다 - 그리고 의사 psevdopsevdogipoparatireoza하지만, 상 염색체 유전의 가능성을 시사 아버지로부터 아들에게 직접 전송 pseudohypoparathyreosis의 경우가 있습니다.

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