ACTH의 이소성 생성 증후군 치료

자궁외 생성의 증후군의 치료 ACTH는 병리학 적 및 증상적일 수 있습니다. 첫 번째는 ACTH의 근원이며 부신 피질의 기능 정상화에 종양을 제거하는 것입니다. ACTH의 이소성 생성 증후군에서의 치료 방법의 선택은 종양의 위치, 종양 과정의 광대 함 및 환자의 전반적인 상태에 달려 있습니다. 급진적 인 종양 제거는 환자에게 가장 성공적인 유형의 치료이지만, 종종 자궁외 종양의 늦은 국소 진단 및 광범위한 종양 진행 또는 광범위한 전이로 인해 수행 될 수 없습니다. 종양의 작동 불능의 경우, 방사선 요법, 화학 요법 치료 또는 이들의 조합이 사용된다. 증상 치료는 환자의 대사 과정을 보상하는 것을 목표로합니다 : 전해질 불균형, 단백질 영양 장애 및 탄수화물 대사 정상화.

이소성 AKTH 생성 증후군을 일으키는 대다수의 종양은 악성이므로 신속하게 제거한 후 방사선 치료가 처방됩니다. M.O. Tomer et al. (Thymus carcinoma)에 의한 대뇌 피질 증 (hypercorticism)의 빠른 임상 개발로 21 세의 환자를 기술했다. 검사 결과 ACTH의 과분비의 뇌하수체 원인을 배제 할 수있었습니다. 흉부의 전산화 단층 촬영을 사용하여 종격동 종양이 발견되었습니다. 부신 피질의 기능을 감소시키기 전에 methopyron (750 mg / 6 시간), dexamethasone (0.25 시간 후 8 시간)을 치료했다. 수술 후 흉선 종양 28 g을 제거한 후 수술 후 종격동 종양을 40 Gy로 5 주간 외부 조사 하였다. 치료 결과, 환자는 임상 적 및 생화학 적 치료를 받았습니다. 종격동 종양에서 수술과 방사선 방법의 조합은 많은 저자들에 의해 이소성 종양을 치료하는 최선의 방법으로 간주됩니다.

ACTH의 이소성 제품의 증후군에 대한 화학 요법 치료는 다소 제한적입니다. ACTH를 분비하는 APUD 종양 및 종양에 대한 특정한 일반적인 항 종양 치료법은 아직 개발되지 않았다. 치료는 개별적으로 수행 할 수 있으며 종양의 위치에 따라 다릅니다. FS Marcus et al. (Isenko-Cushing 's syndrome) 및 전이를 동반 한 위 카시 노이드 환자를 기술했다. 항 종양 화학 요법의 사용 배경에 비추어 환자는 ACTH 함량을 정상화 시켰고 대뇌 피질의 현저한 임상 적 개선이 있었다.

이소성 ACTH 생성 증후군 환자에서 항 종양 치료법을 사용하면 때때로 사망에 이르게됩니다. FD 존슨 (FD Johnson)은 원발성 아류 종, 간세포 암종 및 대뇌 피질 증의 임상 양상을 가진 두 명의 환자를보고했다. 항암 화학 요법 (정맥 내 시클로 포스 파 미드와 빈 크리스틴)이 진행되는 동안 그들은 치료 시작 7 일과 10 일에 사망했습니다. 또한, SD Cohbe et al. 그의 유방암이 이소성 AKTH 생산 증후군을 앓고 있던 환자에 대한 정보. 화학 요법의 임명 직후, 환자도 사망했다. 이소성 종양이 있고 과도한 코티코 스테로이드가있는 환자에서는 항암제를 처방 할 때 소위 카르시 노이드 위기가 발생한다는 의견이있었습니다. 그것의 가능한 원인은 hypercorticism의 배경에 화학 물질에 대한 편협으로 작용할 수 있습니다.

ACTH의 이소성 생성 증후군 환자의 치료는 종양에 직접적으로 영향을 미칠뿐 아니라, 증후군의 임상 적 증상과 환자의 상태의 중증도는 대뇌 피질의 정도에 달려 있습니다. 따라서 치료의 중요한 포인트는 부신 피질의 기능 정상화입니다. 이러한 목적으로 외과 적 치료법이 사용됩니다 - 양방향 총 adrenalectomy 또는 약물이 사용됩니다 - 부신 피질 생합성 차단제.

상태의 중증도 때문에 ACTH의 이소성 생성 증후군 환자에서 부신의 외과 적 제거는 삶에 큰 위험이됩니다. 따라서 대부분의 환자들은 부신 피질에서 호르몬 생합성의 약물 차단에 의존합니다. 부신 피질의 기능을 정상화하기위한 치료는 종양의 신속한 제거 또는 방사선 치료를 준비하는데도 사용됩니다. ACTH의 이소성 생성 증후군 치료의 급진적 인 치료법의 구현이 불가능할 때, 코르티코 스테로이드의 생합성을 차단하는 약물은 환자의 생명을 연장시킵니다. 이들은 metopirone, elliptan 또는 oriteen과 mamomite (glutetimide), chloridan (o'r'DDD) 또는 trilostane을 포함합니다. 그들은 Itenko-Cushing 질환의 경우와 ACTH의 이소성 생성 증후군 환자 모두에서 사용됩니다. 메티 피론은 하루 4-6 회 500-750 mg의 용량으로 처방되며 2-6.5 g의 일일 복용량이 있습니다. 오메메멘은 콜레스테롤을 임신부로 전환시키는 것을 억제합니다. 이 약물은 부작용이있을 수 있습니다 : 그것은 진정 효과가 있고 섭식 장애와 피부 발진을 유발합니다. 결과적으로 약의 용량은 1-2 g / day로 제한됩니다.

보다 성공적인 치료법은 metopyron과 orimethene을 병용하는 것입니다. 부신 기능의 유의 한 감소가 달성되고 약물의 독성 효과가 감소됩니다. 그들의 복용량은 환자의 감도에 따라 선택됩니다.

종양에 대한 영향과 부신 피질의 기능과 함께, 이소성 ACTH 생성 증후군 환자는 증상 치료를 보인다. 그것은 전해질 장애, 단백질 이화증, 스테로이드 당뇨병 및 기타 대뇌 피질 증후의 정상화를 목표로합니다. 저칼륨 혈증과 hypokalemic alkalosis를 정상화하기 위해 신장에 의한 칼륨의 배출을 지연시키는 veroshpiron이 사용됩니다. 150-200mg / day의 용량으로 처방됩니다. 베로피 피론과 함께 환자는 다양한 칼륨 제제를 투여 받고 소금을 제한합니다. 부종이있는 부종의 증상이 나타나면 furosemide, brinaldix 등을 veroshpiron 및 potassium preparation과 함께 복용하십시오. 칼륨을 함유 한 제품뿐만 아니라 단백질 성 영양 장애를 줄이기 위해 - 10-14 일마다 50-100mg의 용량으로 레타 볼린을 처방합니다.

고혈당 및 글루코스뇨로 인한 환자에서 흔히 발생하는 것은 또한 저혈당 치료제의 임명이 필요합니다. 스테로이드 당뇨병 치료에 가장 적합한 약제는 비구 아니 드 (buluanides)이며, 특히 실 루빈 - 지체 (silubin-retard)입니다. 다이어트에는 소화가 가능한 탄수화물이 없어야합니다.

Hypercorticism의 결과로 환자 에서 골격의 골다공증, 더 자주 척추가 있습니다. 심한 통증 증후군은 신경을 압박하고 이차적 인 기형이 나타나며 환자를 잠자리에 들게합니다. 골다공증을 줄이기 위해 칼슘과 칼시토신 제제 (칼시토닌)가 처방됩니다.

심폐 기능이 부족한 경우, 심장 배당체 및 디지털 의약품을 사용합니다. 저칼륨 혈증, 고혈압 및 단백질 영양 장애와 관련된 스테로이드 심혈관 질환의 관점에서 isoptin, panangin, potassium ootate가 필요합니다. 지속적인 빈맥이있는 경우, 코도 론, 코다 눔, 알파 차단제가 표시됩니다.

Hypercortisy 환자의 부작용 합병증은 어렵고, 따라서 항생제와 항균제의 광범위한 사용이 필요합니다. 때문에 목적 편법 술폰 (ftalazol, Bactrim) 및 nitrofuran 유도체 (furadonina, furagin) 요로 감염의 빈번한 존재.