이소성 ACTH 생산 증후군: 정보 검토

WH Brown은 1928 년에 처음으로 난소 세포 폐암 환자에게 대뇌 피질 증 (hypercorticism)의 임상 증상을 보였습니다 : 특징적인 비만, 줄무늬, 다모증, 글루코스테 리아. 부검에서 부검이 발견되었습니다. 다른 종양이 ACTH 유사 물질을 방출 할 수 있다는 증거가 나중에 얻어졌다. 1960 년에 부 신피질 자극 호르몬 활성을 가진 펩타이드가 폐 종양에서 검출되었습니다. 이것은 "이소성 AKTH 생산 증후군"이라고 불리는 새로운 질병을 확인하는 이유입니다.

내분비선 및 비 내분비 기관의 종양은 다양한 생물학적 활성 물질을 분비 할 수 있으며 특정 임상 증상의 출현을 동반합니다. ACTH, ADH, prolactin, 부갑상선 호르몬, 칼시토닌, 다양한 방출 호르몬을 생성하는 종양이 설명됩니다. 이소성 호르몬 분비의 출현 빈도는 아직 잘 알려져 있지 않습니다. 모든 폐암 환자의 10 %가 다양한 호르몬의 이소성 분비를 가지고있는 것으로 나타났습니다. ACTH의 이소성 생성 증후군을 처음으로 기술 한 사람 중 하나이며 다른 유사한 증후군 중에서 가장 흔하게 발견됩니다.

ACTH의 이소성 생성 증후군의 원인

ACTH의 이소성 생성에 의한 hypercorticism의 증후군은 비 내분비 기관과 내분비선 모두의 종양에서 발견됩니다. 대부분의 경우,이 증후군은 가슴의 종양 (폐암, 유암종 암, 기관지, 악성 흉선종, 흉선 및 기타 종격동 종양의 차 카르시 노이드)에서 개발하고 있습니다. 이하선 침샘, 방광과 담즙 방광, 식도, 위, 대장 : 드물게 증후군은 다양한 장기의 부종을 동반한다. 흑색 종 및 림프 육종에서의 증후군의 발생이 기술되어있다. ACTH의 이소성 생성은 내분비선의 종양에서도 발견됩니다. 랑게르한스 섬의 암 세포에서 ACTH 분비가 종종 발견됩니다. 갑상선 수질 암 (medullary thyroid cancer)과 갈색 세포종 (pheochromocytoma), 신경 모세포종 (neuroblastoma)도 같은 빈도로 발생합니다. 자궁 경부암, 난소, 고환 및 전립선 암의 경우 ACTH의 이소성 생성이 덜 빈발합니다. 또한 ACTH를 생성하는 많은 악성 종양에서 대 피질 신증의 임상 증상이 관찰되지 않음이 밝혀졌습니다. 현재, 종양 세포에서 ACTH 생산의 원인은 아직 발견되지 않았다. 피어스 1966 년 가정에 따르면,에 APUD 시스템, 신경 조직에서 파생 된 셀 그룹의 개념을 기반으로, 중추 신경계뿐만 아니라 많은 다른 기관에서뿐만 아니라이 있습니다 : 폐, 갑상선, 췌장, 비뇨 생식기 영역과 다른 사람. 제어되지 않은 성장 조건에서 이들 장기의 종양 세포는 다양한 호르몬 물질을 합성하기 시작합니다.

ACTH의 이소성 생성 증후군의 원인과 병인

ACTH의 이소성 생성 증후군의 증상

자궁외 임신의 증후군의 증상 ACTH는 대뇌 피질의 정도가 다릅니다. 종양 과정이 빠르게 진행되고 호르몬이 많이 생성되는 경우에는 부신 피질이 전형적인 Itenko-Cushing 증후군을 일으 킵니다. 환자의 경우 얼굴, 목, 몸통, 복부에 과도한 피하 지방이 축적됩니다. 얼굴은 "보름달"의 형태를 얻습니다. 팔다리는 가늘고 피부는 건조 해지고 자줏빛 청색 색을 얻습니다. 복부, 허벅지, 어깨의 내부 표면에 "스트레칭"하는 빨강 - 보라색 스트립이 나타납니다. 마찰의 장소에는 피부의 과다 색소 침착이 있습니다. 얼굴의 피부, 가슴, 등이 고열 증후군으로 보입니다. Furunculosis와 erysipelas의 발달 경향이 있습니다. 동맥압이 상승합니다. 골격은 골다공증으로 바뀌었고, 갈비뼈와 척추의 골절이 심한 골절이있었습니다. 스테로이드 당뇨병은 인슐린 저항성을 특징으로합니다. 다양한 정도의 저칼륨 혈증은 hypercortisy의 정도에 달려 있습니다. 그의 증상의 발달은 종양에 의해 분비되고 코티솔, 코르티 코스 테론, 알도스테론 및 안드로겐의 부신 피질에 의해 분비되는 호르몬의 생물학적 활성 및 양에 의존한다.

ACTH의 이소성 생성 증후군의 특징적이고 지속적인 징후 중 하나는 점진적 근력 약화입니다. 빠른 피로, 뚜렷한 피로로 표현됩니다. 더 큰 정도로 이것은하지에서 관찰됩니다. 근육이 연하고 부드러워집니다. 환자는 의자없이 일어나거나 계단을 올라갈 수 없습니다. 종종 이러한 환자의 신체 무력증은 정신 장애를 동반합니다.

ACTH의 이소성 생성 증후군의 증상

ACTH의 이소성 생성 증후군 진단

근육의 약화와 독특한 색소 침착증 환자의 빠른 성장으로 인해 ACTH의 이소성 생성 증후군이 의심 될 수 있습니다. 이 증후군은 남성과 여성의 경우 50 ~ 60 세 사이에 흔히 발생하며, Itenko-Cushing 질환은 20 ~ 40 세 사이에 시작되며 여성의 경우 남성보다 3 배 더 높습니다. 그녀는 대부분의 경우 출산 후 여성이 아프다. 오히려 양의 세포 암종에 의한 이소성 AKTG 생성 증후군은 젊은 흡연자에게서 더 흔합니다. ACTH의 이소성 생성 증후군이 소아 및 고령자에서 관찰되는 경우는 드뭅니다.

신장 모세포종으로 인한 부신 피질 자극 호르몬의 이소성 생성 증후군의 드문 경우는 5 년의 일본인 소녀에서 묘사되었다. 2 달 안에 아이는 얼굴의 둥글기, 피부의 어두워 진 발육기 비만을 일으켰고 성적 발달은 나이와 일치했습니다. 동맥 혈압은 190/130 mmHg로 상승했습니다. 혈장 중의 칼륨 함량은 3.9 mmol / l이었다. 일일 소변에서 17-ACS와 17-CS의 유의 한 증가가 검출되었다. 정맥 조영술에서 좌측 신장의 형태가 바뀌었고 선택적 신동맥 조영술에서 하부의 혈액 순환에 대한 위반이 감지되었다. 수술은 종양 - nefoblastoma를 제거, 전이가 발견되지 않았습니다. 종양은 "큰"ACTH, 베타 - 리포 트로 핀, 베타 - 엔돌핀 및 코티코트로핀 - 방출 - 유사 활성을 합성 하였다. 신장 종양 제거 후 대장 암종의 증상이 퇴행하고 부신 기능이 정상화됩니다.

ACTH의 이소성 증후군 진단

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ACTH의 이소성 생성 증후군 치료

자궁외 생성의 증후군의 치료 ACTH는 병리학 적 및 증상적일 수 있습니다. 첫 번째는 ACTH의 근원이며 부신 피질의 기능 정상화에 종양을 제거하는 것입니다. ACTH의 이소성 생성 증후군에서의 치료 방법의 선택은 종양의 위치, 종양 과정의 광대 함 및 환자의 전반적인 상태에 달려 있습니다. 급진적 인 종양 제거는 환자에게 가장 성공적인 유형의 치료이지만, 종종 자궁외 종양의 늦은 국소 진단 및 광범위한 종양 진행 또는 광범위한 전이로 인해 수행 될 수 없습니다. 종양의 작동 불능의 경우, 방사선 요법, 화학 요법 치료 또는 이들의 조합이 사용된다. 증상 치료는 환자의 대사 과정을 보상하는 것을 목표로합니다 : 전해질 불균형, 단백질 영양 장애 및 탄수화물 대사 정상화.

이소성 AKTH 생성 증후군을 일으키는 대다수의 종양은 악성이므로 신속하게 제거한 후 방사선 치료가 처방됩니다. M.O. Tomer et al. (Thymus carcinoma)에 의한 대뇌 피질 증 (hypercorticism)의 빠른 임상 개발로 21 세의 환자를 기술했다. 검사 결과 ACTH의 과분비의 뇌하수체 원인을 배제 할 수있었습니다. 흉부의 전산화 단층 촬영을 사용하여 종격동 종양이 발견되었습니다. 부신 피질의 기능을 감소시키기 전에 methopyron (750 mg / 6 시간), dexamethasone (0.25 시간 후 8 시간)을 치료했다. 수술 후 흉선 종양 28 g을 제거한 후 수술 후 종격동 종양을 40 Gy로 5 주간 외부 조사 하였다. 치료 결과, 환자는 임상 적 및 생화학 적 치료를 받았습니다. 종격동 종양에서 수술과 방사선 방법의 조합은 많은 저자들에 의해 이소성 종양을 치료하는 최선의 방법으로 간주됩니다.

ACTH의 이소성 생성 증후군 치료

ACTH의 이소성 생성 증후군 예방

이소성 제품의 증후 성 ACTH는 흡연과 폐, 기관지, 종격동 암으로 인한 남성에게서 훨씬 더 흔합니다. 이와 관련하여 흡연과의 싸움은 질병 예방에 긍정적 인 역할을 할 수 있습니다.

ACTH의 이소성 생성 증후군에서의 예후

대부분의 경우 예후는 불량하며, 과정의 악성 정도, 분포,과 피질험의 중증도 및 진단시기에 따라 다릅니다. 대부분의 환자에서 장애가 사라집니다.