급성 부신 기능 부전

급성 부신 기능 부전은 부신 피질에서 호르몬 생산이 급격히 감소하거나 완전히 중단되어 발생하는 증후군입니다.

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급성 부신 기능 부전의 원인

생후 3세 미만의 소아는 부신의 해부학적 및 생리적 미성숙으로 인해 스트레스, 급성 호흡기 바이러스 감염, 감염성 질환 등 경미한 외인성 요인의 영향으로도 급성 부신 기능 부전이 발생할 수 있습니다. 급성 부신 기능 저하증의 발생에는 선천성 부신 피질 기능 장애, 만성 부신 기능 부전, 수막구균혈증으로 인한 워터하우스-프리드리히센 증후군을 포함한 양측 부신 출혈 등의 질환이 동반됩니다.

급성 부신 기능 부전은 자가면역성 부신염, 부신 정맥 혈전증, 선천성 부신 종양, 결핵, 헤르페스, 디프테리아, 거대세포바이러스, 톡소플라스마증, 리스테리아증에서 관찰됩니다. 급성 부신 기능 부전은 항응고제 치료, 부신 절제술, 급성 뇌하수체 기능 부전, 그리고 글루코코르티코스테로이드 중단으로 인해 발생할 수 있습니다. 신생아기에는 부신 외상, 특히 둔위 분만 시 부신에 발생하는 외상으로 인해 부신 기능 부전이 발생합니다.

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급성 부신 기능 부전의 병인

급성 부신 기능 부전에서는 글루코코르티코이드와 미네랄코르티코이드 합성 부족으로 인해 나트륨 이온과 염화물 이온이 손실되고, 장내 흡수가 감소하여 탈수와 세포외액에서 세포 내로의 수분 이차 이동이 발생합니다. 급격한 탈수로 인해 순환 혈액량이 감소하고 쇼크가 발생합니다. 혈청, 세포간액, 세포 내 칼륨 농도가 증가하여 심근 수축력 저하를 초래합니다.

글루코코르티코이드가 결핍되면 저혈당이 발생하고 간과 근육의 글리코겐 저장량이 감소합니다. 신장의 여과 및 재흡수 기능 저하가 특징적입니다.

워터하우스-프리드리히센 증후군에서는 세균성 쇼크가 발생하여 부신 피질과 수질에 급성 혈관 경련, 괴사 및 출혈이 발생합니다. 부신 병변은 국소적이고 미만성이며, 괴사성 및 출혈성일 수 있습니다.

급성 부신 기능 부전의 증상

급성 부신 기능 부전의 초기 증상은 다음과 같습니다. 부신 기능 부전, 근육 긴장 저하, 반사 억제, 창백, 식욕 부진, 혈압 저하, 빈맥, 핍뇨, 급성 복부 증후군을 포함한 다양한 강도의 비국소적 복통. 치료하지 않으면 저혈압이 빠르게 진행되고, 미세순환 장애 징후가 말단청색증(피부의 "대리석 모양") 형태로 나타납니다. 심음은 둔탁하고 맥박은 실처럼 가늘어집니다. 구토와 잦은 묽은 변이 발생하여 탈수와 무뇨증으로 이어집니다.

혼수상태를 포함한 임상 양상은 매우 갑작스럽게 나타나며, 때로는 전구 증상(다양한 원인으로 인한 양측 부신 출혈, 글루코코르티코스테로이드 금단 증후군) 없이 나타나기도 합니다. 애디슨병(전격형)은 훨씬 덜 자주 발생하며, 중추성 부신 기능 부전은 매우 드물게 나타납니다. 감염성 질환을 배경으로 한 급성 저피질증은 심한 청색증, 호흡곤란, 경련, 그리고 때로는 피부 점상 발진을 동반합니다.

만성 부신 기능 부전의 대상부전은 일주일 이상 점진적으로 나타나는 피부 색소 침착 증가, 전신 쇠약, 식욕 부진, 메스꺼움, 잦은 구토, 복통을 특징으로 합니다. 무기력증, 심한 우울증, 탈진이 발생하고, 심혈관 기능 부전이 심화됨에 따라 환자는 혼수상태에 빠집니다.

급성 부신 기능 부전의 진단

부신 기능 부전은 급성 질환을 앓는 모든 아동, 특히 어린 나이에 발생할 가능성이 높으며, 쇼크, 허탈, 그리고 맥박이 빠르고 맥박이 약하게 채워지는 증상을 동반합니다. 또한 영양실조, 발달 지연, 고열, 저혈당, 경련 등의 징후가 있는 아동에게도 부신 기능 부전이 발생할 수 있습니다.

만성 부신 기능 부전은 신근 주름과 큰 주름, 외부 생식기, 복부 백선을 따라, 유륜 부위의 과색소침착을 특징으로 합니다. 감별 진단은 장 감염, 중독, 다양한 원인의 혼수 상태, 복부 장기의 급성 외과적 질환, 유문 협착증과 함께 시행합니다. 이당분해효소 결핍, 포도당-갈락토오스 흡수 장애, 저산소성, 외상성 또는 감염성 중추신경계 병리, 염분 소모성 부신생식기 증후군으로 인해 생후 첫 며칠부터 역류 및 구토가 발생할 수 있습니다. 생식기의 비정상적이고 특히 자웅동체적인 구조는 부신 피질의 선천적 기능 장애의 다양한 변이를 배제하는 데 항상 중요한 이유가 됩니다. 급성 질환이 있는 소아에서 혈관수축제를 이용한 주입 요법의 효과가 없는 것은 일반적으로 위기의 부신적 특성을 나타냅니다.

급성 부신 기능 부전 의심에 대한 최소 진단 검사에는 혈청 전해질(저나트륨혈증, 저염소혈증, 고칼륨혈증) 측정이 포함됩니다. 신속 전해질 분석에 따르면 저나트륨혈증과 고칼륨혈증은 무기질코르티코이드 결핍의 특징이며, 고립성 저나트륨혈증은 글루코코르티코이드 결핍의 증상 중 하나일 수 있습니다.

급성 부신 기능 부전의 특징적인 호르몬 양상은 혈청 코르티솔 및/또는 알도스테론 수치와 혈청 17-하이드록시프로게스테론 수치의 감소입니다. ACTH 수치는 원발성 저피질자극증에서 상승하고, 이차성 저피질자극증에서는 감소합니다. 또한, 17-OCS와 17-KS 수치가 낮게 소변에서 관찰됩니다.

고칼륨혈증과 함께 심전도에서 심실 조기수축, P파 분리, 첫 번째 음성기를 가진 이상성 T파가 관찰됩니다. 부신 초음파 검사에서 출혈이나 저형성증이 관찰됩니다.

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감별진단

다양한 원인의 혼수상태, 복부 장기의 급성 수술 질환에 대한 감별 진단이 시행됩니다.

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급성 부신 기능 부전의 치료

급성 부신 기능 부전 치료는 중환자실에서 시행됩니다. 저혈당과 염분 손실을 교정하기 위해 0.9% 염화나트륨과 5% 포도당 용액을 투여합니다. 1세 미만 어린이에게는 1:1 비율로, 1세 이상 어린이에게는 5% 포도당이 함유된 생리식염수를 투여합니다. 동시에 수용성 히드로코르티손 제제를 체중 kg당 10~15mg씩 하루 한 번씩 점적 정맥 주사합니다. 1일 용량의 절반을 한 번에 투여하고, 나머지 절반은 하루 종일 균등하게 분배합니다.

고용량의 미네랄코르티코이드와 병용하여 나트륨 함유 약물을 과다 투여할 경우 뇌부종, 폐부종, 두개내 출혈을 동반한 동맥 고혈압 발생에 기여할 수 있다는 점을 기억해야 합니다. 이와 관련하여 동맥압과 혈장 내 나트륨 이온 농도를 주의 깊게 모니터링하는 것이 필요합니다.

고용량의 글루코코르티코스테로이드를 투여하는 상황에서 포도당 투여가 부족하면 대사성 산증이 발생할 가능성이 커집니다.

급성 부신 기능 부전에 대한 응급 치료

심한 탈수증 임상 증상이 나타나는 경우, 우선 연령에 따른 일일 필요량의 주입 요법을 시행해야 합니다. 주입 용액(0.9% 염화나트륨 용액과 5-10% 포도당 용액 - 1:1 비율, 혈장, 알부민 10%)의 투여 속도는 동맥압 수치에 따라 조절되며, 쇼크 혈역학적 장애의 경우 10-20~40ml/(kg·h) 이상이며, 필요한 경우 혈관수축제와 강심제 보조제를 병용합니다. 메사톤 10-40mcg/kg·h·min), 어린아이의 경우 도부타민 또는 도파민 5-8mcg/(kg·h·min)~15mcg/(kg·h·min), 에피네프린 0.1-1mcg/kg·h·min.

중증 산증(pH <7.2)의 경우, 중탄산나트륨 용액(BE 고려)을 산염기 평형 매개변수의 조절 하에 투여합니다. 급성 부신 기능 부전의 경우, 칼륨을 함유한 모든 주입액의 투여는 금기입니다. 경구 수분 보충이 가능해지면 주입 요법을 즉시 중단합니다.

히드로코르티손 숙시네이트(솔루-코르테프)의 시작 일일 복용량은 10-15mg/kg이고, 프레드니솔론은 2.5-7mg/kg입니다.

첫날에는 다음 계획에 따라 치료가 진행됩니다.

• 10% 포도당 용액 - 2-4 ml/kg (혈당 수치 <3 mmol/l)
• 0.9% 염화나트륨 용액 - 10-30 ml/kg;
• 히드로코르티손 정맥 주사(0.9% 염화나트륨 용액 50ml에 50mg): 1ml/h - 신생아, 2ml/h - 미취학 아동, 3ml/h - 학생
• 히드로코르티손 근육 주사(2~3회): 6개월 미만의 어린이는 12.5mg, 6개월에서 5세는 25mg, 5~10세는 50mg, 10세 이상은 100mg.

두 번째 날:

• 히드로코르티손은 근육 주사로 투여됩니다 - 50-100mg (2-3회 주사);
• 데옥시코르티코스테론 아세테이트(데옥시코르톤)를 근육 주사로 1회 - 1-5mg.

미세순환계 장애가 소실된 직후 정맥 투여에서 근육 투여로의 전환이 가능합니다. 이후 급성 부신 기능 부전의 임상적 및 검사실적 징후가 나타나지 않으면, 용량을 30~50% 감량하고 동시에 주사 빈도를 줄여 유지 용량까지 2~3일 간격으로 투여한 후, 동일 용량의 경구 투여 약물로 전환합니다. 프레드니솔론을 사용하는 경우, 구토가 멈춘 직후 연령에 적합한 용량의 경구 미네랄코르티코이드인 9-플루오로코르티손을 처방합니다. 히드로코르티손을 투여하는 경우, 9-플루오로코르티손은 일반적으로 히드로코르티손 유지 용량에 도달한 후에만 처방됩니다. 워터하우스-프리데리히센 증후군의 경우, 질환의 심각도에도 불구하고 부신 기능 부전은 일반적으로 일시적이며 미네랄코르티코이드 결핍이 없으므로 혈역학적 상태에 초점을 맞춰 1~3일 동안 글루코코르티코스테로이드만 사용합니다.

만성 저피질증에 대한 대체 요법은 평생 동안 시행됩니다: 프레드니솔론 5-7.5mg/일, 플루드로코르티손(코르티네프) 50-100mcg/일(고혈압 및/또는 저칼륨혈증이 없는 경우).

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