성기능 장애의 원인과 병인

병인 및 성적 발달의 위반 선천성 형태의 병인에 따르면 성선으로 구분 될 수 있으며, 처음 두 포함 ekstragonadalnye ekstrafetalnye는 유전 병리의 큰 비율을 차지했다. 성적 발달의 선천성 장애의 주요 유전 적 요인의 원인 양식은 성 염색체의 부족, 처음에 장애 염색체의 감수 분열 수정 된 난자 (수정란)를 나누어 부모 또는 결함의 본문에 (oogenesis 및 정자)를 발생할 수 있습니다 번호 나 형태 학적 결함의 과잉이다 분쇄의 단계. 후자의 경우, 염색체 이상의 "모자이크"변종이있다. 몇몇 환자에서, 유전 적 결함이 광학 현미경 하에서 검출 염색체 유전자 돌연변이 및 염색체의 형태로 나타난다. 생식샘 폼 형태 형성 병리학 antimyullerovoy 활동에 의해 양쪽 고환을 수반 생식선, 호르몬 (안드로겐 또는 에스트로겐) 생식선 기능을 방해하는 경우. Ekstragonadalnym이 요인 성분화 이상 높게에서 안드로겐 덜 활성 형태를 반전 그들의 활동 (특히 5 oreduktazy)에서 시각 효소 감소, 이들 수용체의 결핍 또는 부족 수량에 기인 할 수있다 안드로겐 조직 민감도의 감소를 포함한다 뿐만 아니라 부신 피질에 의해 남성 호르몬의 과잉 생산으로. Pathogenetically 병리의 모든 형태의 염색체 이상으로 발생하는 유전자 불균형의 존재와 연관된.

외과 적 손상 요인은 임신 초기의 모든 약물, 특히 호르몬, 생식기의 형태 형성 장애, 방사선, 다양한 감염 및 중독의 사용 일 수 있습니다.

성 발달 장애의 Pathanatomy. Gonadal agenesis에는 Shereshevsky-Turner 증후군과 "순수한"생식선 탈장 증후군의 두 가지 변이가 있습니다.

Shereshevsky-Turner 증후군 환자에게는 외부 생식기의 발달 정도에 해당하는 3 가지 종류의 생식선 구조가 있습니다.

나는 유형 : 유아의 외부 생식기와 얼굴, 난소 결합 조직 가닥의 일반적인 위치 대신에 발견됩니다. 자궁은 초보적입니다. 저산소증 점막이있는 얇은 섬유 모양의 관.

II 유형 : 외부 생식기의 남성 화의 징후가있는 환자. 생식선은 또한 일반적인 난소 배열의 자리에 있습니다. 외측들은 가닥처럼 보이지만 학적 난소 피질 닮은 피질 영역과 상피 세포의 클러스터를 검출 할 수있는 골수 영역 구성 - 간질 세포 대조. Medullar 층에서, mesonephros의 요소는 종종 보존됩니다. 관 주변에는 고환의 세뇨관과 유사한 구조가 때때로 발견됩니다. 즉, 늑대와 뮬러 채널의 미개발 된 파생물이 있습니다.

III 형 구조의 생식선은 난소 위치의 장소에서 국소 있지만 명확히 구별 피질 및 수질 영역이 큰 성선 코드이다. 격리 생식 세포 - 미분화 세르 톨리 세포와 매우 드문 늘어서 루멘없이 미성숙 수정 tubules - 처음에, 어떤 경우에는 다른 사람의 원시 난포가 발견되었습니다. 두 번째 계층에는 생 네트워크와 Leydig 셀 혼잡의 요소가있을 수 있습니다. 늑대와 뮬러 운하의 파생물이 있는데, 후자는 주로 자궁

라이디 그 세포는 시간이 지나서 조금 더 일찍 나타나지만, 이미 분화가 진행되는 순간부터 확산 또는 결절 과형성이 나타납니다. Morphologically 그들은 건강한 사람들의 Leydig 세포와 다르지 않지만 Reinke 결정체를 보여주지 않으며 lipofuscin도 일찌감치 축적됩니다.

환자의 성선 코드 혼합 성선 구조의 다양한 고환 : 그들은 구조적으로 싹 구조없이 난소 피질의 간질 조직을 닮은 다른에 섬유 성 결합 조직 형성되는 경우에. 환자의 중요하지 않은 부분에서 성선은 고환 피질의 간질 조직과 비슷하며 성 끈이나 생식 세포가없는 단일 세균관을 포함합니다.

효소 고환 높은 활성 스테로이드 (NAD 및 NADF- tetrazoliyreduktaz, 글루코오스 -6- 인산 탈수소 효소, LA-oksisteroiddegidrogenazy 알코올)을 특징 disgenetichnyh 선의 세포. 콜레스테롤과 그 에스테르는 라이디 그 세포의 세포질에서 발견됩니다. 스테로이드 생성 세포와 마찬가지로 스테로이드 생성 과정과 관련된 효소의 활성과 지질의 함량 사이에는 역의 관계가 있습니다.

고환과 생식선에있는 모든 연령의 환자, 특히 복강 내로 국한 된 환자의 약 1/3은 성 세포가 발생하는 종양을 발생시킵니다. 덜 자주 그들은 외부 생식기의 심한 남성 화를 가진 사람에게서 형성되며 수술이나 조직 학적 발견으로 우연히 확인됩니다. 대형 종양은 매우 드뭅니다. 환자의 60 % 이상이 미세한 치수를 가지고 있습니다. 이 병리학에는 성선 세포의 두 종류의 종양이 있습니다 : 성선 모세포종 (gonadoblastoma)과 배아 종양 (disgerminoma).

대다수의 환자에서 gonadoblastomas는 gonocytes와 Sertoli 세포에 의해 형성됩니다. 악성 변종은 극히 드문 경우입니다. 모든 gonadoblastomas에는 고도로 분화 된 Leydig 세포 또는 그 전구체가 포함되어 있습니다. 종양 마디는 배아 종이다. 경우의 절반에서 다양한 구조의 생식선 절골술과 결합됩니다. 그들의 Pathognomonic은 간질의 임파선 침윤입니다. 악성 변종은 극히 드문 경우입니다.

클라인 펠터 증후군. 계란은 크기가 급격히 줄어들며 때로는 해당 연령대의 건강한 남성의 고환의 10 % 인 경우가 있습니다. 조직 학적 변화는 특이적이고 관형기구의 위축성 퇴행으로 감소된다. 정액 세관은 성체 세포가없는 미숙 Sertoli 세포를 가지고 작습니다. 오직 그들 중 일부에서만 정자 형성과 드물게 정자 형성이 일어날 수 있습니다. 이들의 특징적인 기능 때문에 생식선의 작은 크기의 상대적인 프로그레시브 캐비티 폐색 및 간질 세포 증식과 증점제 및 기저막 경화된다. 생식선에있는이 세포의 수는 실제로 감소하지만, 동시에 총량은 건강한 남성의 고환과 거의 다릅니다. 이것은 세포 및 핵의 비대에 의해 설명됩니다. Leydig 세포를 전자 현미경으로 4 가지 유형으로 구분합니다.

• 나는 Reinke 결정으로 자주 수정하지 않고 타이핑한다.
• II 형 - 비정형 적으로 다형성 핵을 가진 작은 세포와 paracrystalline inclusions을 가진 부족한 세포질; 지질 방울은 드물다.
• 타입 III - 다량의 지질 액적을 함유 한 풍부하게 포자 된 세포. 그러나 세포 기관 소는 좋지 않다.
• IV 형 - 미성숙, 저조하게 발달 된 세포 소기관. 세포의 50 % 이상이 Leydig type II이며 가장 흔하지 않은 유형 IV 세포입니다.

이들의 형태 학적 특징은 손상된 기능적 활동의 기존 개념을 확인한다. 그러나 세포의 일부가과 기능을한다는 증거가있다. 나이가 들어감에 따라 초점 과형성이 현저히 나타나기 때문에 때때로 선종이 있다는 인상을줍니다. 질병의 마지막 단계에서 고환은 퇴화되어 유리질이됩니다.

불완전 남성화 증후군. 생식선은 복부의 바깥에 위치합니다. 세균성 세관은 크기가 크며 생식과 분화가 가능한 spermatogenic 요소를 나타내지 만 정자 형성은 결코 정자 형성으로 끝나지 않습니다. 안드로이드 형태가 거의 관찰되지 않을 때, 고환 여성화 증후군 (STF)과 마찬가지로 3 베타 - 하이드 록시 스테로이드 탈수소 효소의 결함이 특징 인 라이디 지 세포 증식이 관찰됩니다. 분명히, 생합성의 성질을 위반 함에도 불구하고 충분한 수의 Leydig 세포와 그 높은 기능적 활성은 여전히 고환의 충분한 안드로겐 활성을 제공한다. 이 환자의 생식선의 종양은 우리의 데이터에 따르면 형성되지 않았습니다.

고환 여성화 증후군. 조직학 정소는 정소 세관의 루멘 hyalinized 두꺼워 기저막 빼앗긴 중간막, 상당히 큰 다수의 존재의 비후를 표시. 그들이 세르 톨리 세포와 배아 세포에 의해 표현 상피. 제의 개발 양과 germinative 요소의 상태에 따라 달라 정조 세포의 버팀 비교적 많은 수의 존재하에 매우 바람직 gonocytes의 부재 하에서 세포를 분화 - spermatids 거의 형성되지 않는다. 선의 생식선의 구성 요소는 종종 많이 증식하고, 일반적인 간질 세포이다. 이러한 세포의 세포질에서 종종 리포 푸신이 포함되어 있습니다. 불완전한 형태 증후군 간질 세포 증식을 통해 더 많은 환자의 절반 이상이있다. 신드롬 변형이 효소의 활성이 높은 특징을 모두 셀 스테로이드 과정 제공 알코올 탈수소 효소, 글루코스 -6- fosfatdegidrogena-ZA, NADF- 및 NAD-tetrazoliyreduktaz 있지만, 대부분의 활동 특정 steroidogenic 효소 - 3beta-oksisteroiddegidrogenazy은 - 과장되는 명백하게 감소 안드로겐 생합성의 초기 단계 중 하나의 위반을 구성한다. 테스토스테론 형성의 위반에 이르게 부족있는 17 ketosteroidreduktazy에 결함이있을 수 있습니다. 간질 세포의 전자 현미경 적극적으로 steroidprodutsiruyuschie를 작동으로 특징 지어진다.

고환의 종양 은 STF의 완전한 형태로만 발생합니다. 그들의 근원은 관형 장치입니다. 종양 발달의 초기 단계는 정소 세뇨관의 결절 증식이며, 종종 다 초점 성질을 갖는다. 그런 생식선에서는 자신의 캡슐 (관상 선종)이있는 쎄 토리 같은 선종이 형성됩니다. Leydig 세포는 종종 과형성 및 선종의 병소에 국한됩니다. 어떤 경우에는 섬유 골종이나 혼합 구조의 모세 혈관종이 형성됩니다. 종양은 일반적으로 양성이며, 악성 세 돌 리오 종과 성선 모세포종이 모두 기술되어 있습니다. 그러나, STF가있는 종양은 gametrum으로 그룹에 회부해야한다는 견해가 있습니다.

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