일반화 된 지방 이상증의 증상

일반화 된 지방 이상증의 증후군의 주요 증상은 피하 지방층 환자에서 완전 또는 부분적으로 사라집니다. 이를 토대로, 일반화 된 지방 이상증의 임상 적 형태는 총 2 부분과 부분 2 부분이 있습니다.

일반화 된 지방 이상증의 총 형태는 얼굴 및 신체의 다른 모든 부분에서 피하 지방이 사라지는 것을 특징으로하며, 종종 배꼽이 돌출되어 있습니다. 부분 형태에서 피하 지방 조직은 주로 몸통과 팔다리에서 사라지지만 얼굴에서는 보이지 않으며 일부 환자의 경우 얼굴과 쇄골 상부 영역의 피하 지방이 증가합니다. 그러나, 일반화 된 지방 이상증의 두 가지 형태 모두에서, 탄수화물 및 지질 대사의 변화에있어서 동일한 최종 결과를 갖는 매우 확실하고 유사한 대사 장애가 밝혀진다. 주요한 것들은 인슐린 저항성, 고 인슐린 혈증, 고혈당증, 고지혈증입니다. 어떤 경우에는 포도당 내성뿐만 아니라 당뇨병에도 위배됩니다. 이 질병은 어린이 및 노인 어느 연령에서나 발생할 수 있습니다.

이 이상 신진 대사 이화 프로세스의 우위로 연결하기 때문에 만성 내인성 인슐린 혈증은 환자의 대부분 특징적인 모양을 발생합니다. 어느 정도 이것은 골격근, 중간 전돌, 손과 발, vistseromegaliya, flebomegaliya의 확대, 진피의 모든 레이어의 비후의 일반화 지방 이영양증 진정한 비대 증후군의 일반적인 설명 다모증. 자발적으로 - 만성 내생 고 인슐린 자체가 때로는 심각한 약점, 발한, 진전, 식사 사이에 큰 간격으로, 운동 후 발생하는 기아의 강한 감각의주기적인 관찰에 의해 생각하고 있습니다. 일반화 된 지방 이상증 증후군 환자의 몸에서 제공되는 년 동안 인슐린 저항 악화 및 질병의 발병 후 7-12년의 평균 탄수화물에 대한 내성 경미한 장애의 점진적 개발에 이르게된다. 저혈당 공격이 배경이 사라지지 않는 반대, 고 인슐린 혈증 환자에서 보존을 나타내는.

일반 지방 이영양증의 증후군 만성 내인성 인슐린 혈증은 위장관의 점막과 혈관 벽에 실질 장기에서 결합 조직의 과도한 증식을 촉진합니다. 따라서이 질병에 자주 해당하는 증상을 간과 췌장의 섬유화 변화, 그리고 뱃속에 이영양증 변화와 내장을 발생합니다. 혈관벽 결합 조직의 비대 (특히 큰 조직)는 일반화 된 지방 이상증의 증후군에서 내강의 협착을 초래합니다. 결과적으로, 환자는 심혈관 질환의 초기 발생 및 내부 장기에 대한 혈액 공급의 악화를 경험합니다.

지방 세포가 중성 지방을 축적 할 수 없기 때문에 나타나는 중요한 지방 지질 저하의 증후의 특징은 지방간의 급속한 발전을 초래합니다. 임상 적으로이 상태는 아침에 입안에서 심한 간 비대증, 쓴 맛과 건조 함, 오른쪽 상부 사분면에 무거움과 둔한 통증을 특징으로합니다. 일반화 된 지방 증후군 증후군의 주요 혈관의 변화와 함께이 질환의 고지혈증은 젊은 나이에 심근의 고혈압 및 허혈성 변화의 출현에 기여합니다.

일반화 된 지방 이상증과 시상 증후군 규제 무질서 결과 갑상선 기능, 의류, 자주 발생 laktorei 마찰 장소에서 색소 침착 영역의 외관을 방해하지 않고 기초 대사율 증가한다. 난소의 결합 조직의 형성에 만성 고 인슐린 혈증의 영향과 함께이 질병의 시상 하부 장애는 다양한 증상의 gipolyuteinizma와 난소 기능의 빈번한 위반이 발생할하고, 경우 23~25%에서 - 남성화의 발음 증상 hyperandrogenic 난소 부전의 개발.

일반화 된 지방 이상증의 중요한 증상은과 대사의 상태로 간주 될 수 있으며 식품 열 생성을 침해합니다. 우리는 이것이 병의 발병 기전에 중요한 요소 중 하나라고 생각합니다. 우리는이 방향에서의 연구 결과에 대한 문헌 보고서를 보지 못했지만, 일반화 된 지방증에 걸린 환자에서 과대 대사의 증거가있다.

일반화 된 지방 이상증의 증후군 환자에서 일상적인 검사에서 대개 다음과 같은 변화가 발견됩니다. 혈액 분석에서 진정한 적혈구 증과 고 헤모글로빈 혈증. 소변에서 - 종종 단백뇨. 생화학 적 혈액에서 연구의 관심은 중성 지방의 상당한 증가로 그려, 비 에스테르 화 지방산, 총 콜레스테롤과 그 에스테르, 탄수화물의 신진 대사를 해결할 표현도 케톤체의 낮은 수준; 침전물 시료, 알칼리 포스 파타 아제 활성의 감소, 증가 된 트랜스 아미나 지방간 전형적인 온화한 빌리루빈, 가속. 거의 끊임없이 혈장 내 총 단백질 함량이 증가합니다. 개요 craniography에서 일반적인 연구 결과의 전두엽과 두정엽 지역과 안장의 turcica의 뒤에서 경막의 석회화되어 뼈를 기본 giperpnevmatizatsiya의 부비동은 환자의 수는 방사선 학적으로 큰 ephippium 모양 누운 타원형을 결정한다. 뇌파 검사를 사용하면 거의 모든 환자에서 뇌의 중뇌 뇌 구조의 기능 장애 징후가 나타납니다. ECG에서, 원칙적으로 대사성 또는 허혈성 변화를 수반하는 좌심실 심근의 비대가 감지됩니다. 히스 (Hiss) 빔의 왼쪽 다리 시스템에서 전도성 위반의 규칙적인 징후는 규칙적이다. 일정한 고혈압을 앓지 않는 대부분의 환자에서 안구 검사를 받으면 경련성 혈관 확장증이 발견됩니다.

심한 기저 및 자극 된 고 인슐린 혈증의 증후군에서 일반화 된 지방 이상증의 배경에 대해 대부분의 환자에서 정상 또는 경미한 포도당 내성 감소가 발견되었습니다. 동시에 탄수화물 대사 지표와 췌장 기능 상태 및 탄수화물과 지방 대사 매개 변수 간의 교란 된 상관 관계가 밝혀졌습니다. 일반화 된 지방 이상증의 증후군에서 단핵구의 특정 인슐린 수용체에 대한 IRI의 결합이 약간 감소했다. 환자의 외인성 인슐린에 대한 민감도 지수는 약간 낮아지며 인슐린 비 의존성 진성 당뇨병의 경우와 다르지 않습니다. 이것은 일반화 된 지방 이상증의 증후군에서 인슐린 내성의 원인이 오프 - 리셉터 (off-receptor) 기원임을 나타낸다.

일반화 된 지방 이상증 증후군을 가진 환자에서 뇌하수체 호르몬의 매장량을 결정 기저 프로락틴 수치가 유의하지 않은 증가를 공개 : 갑상선 자극 호르몬의 자극에 프로락틴 응답의 높은 수준이 정상보다 유의하게 높았다.

일반화 된 지방증의 증후군 환자에서 성장 호르몬의 뇌하수체 예비율을 결정할 때, 표준과 비교하여 차이는 발견되지 않았다.

여기에는 무료 콜레스테롤, 유리 지방산, 중성 지방 및 총 지질의 총 비율과 같은 지질 대사의 혈장 농도 증가의 일반화 된 지방 이영양증 금액의 증후군을 가진 환자, 고 인슐린 혈증의 크기에 직접적으로 의존하는 것으로 나타났다.

일반화 된 지방 이상증의 증후군에서 심혈관 질환의 중증도 또한 고 인슐린 혈증의 크기와 직접 관련이 있음이 밝혀졌습니다. 이미 언급했듯이, 일반화 된 지방 이상증의 증후군 환자에서는 심한 고 안드로겐증을 동반 한 다낭성 난소 증후군의 가장 심각한 경우에 나타난 난소 기능의 침범이 종종 있습니다. 전신 지방 증의 증후군에서 난소 고 만성 호르몬의 정도와 고 인슐린 혈증의 정도 사이의 직접적인 관련성이 발견되었다.

임상 관찰과 함께 이러한 데이터는, 고 인슐린 혈증은 호르몬과 신진 대사 관계와 일반화 지방 이영양증의 증후군의 임상 사진의 형성의 주요 요소 중 하나입니다 것이 좋습니다.

조건부은 시작하는 나이에 따라, 질병의 4 가지 유형을 표시 할 수 있습니다. 일반 지방 이영양증 일반화 지방 이영양증의 흐름 증후군의 모든 유형의 지속, (일반 지방 이영양증 여자 큰 아이들의 증후군 이상의 4kg 무게 환자에서 재발 성 저혈당 출생) 초기 지방간의 가장 눈에 띄는 증상뿐만 아니라, 만성 내인성 인슐린 혈증의 임상 증상입니다 탄수화물에 대한 내성이 감소한 후에 나는 4-7 년간의 나이에 나타난 지방 이상증 증후군을 일반화 환자입니다 입력합니다. 이 그룹에있는 대부분의 환자의 경우 총 lipoatrophy의 유형으로 일반화 지방 이영양증의 증상을 특징으로한다. 단지 지방 이영양증이 화장품 결함으로 볼 때, 질병의 긴 무증상 과정을 언급했다.

제 I 형 증후군 환자는 부인과 적 상태에 대한 위반 정도가 낮았습니다. 일반적으로 임신 가능성은 보존되어 있습니다. 신진 대사의 변화로 고혈압과 심근 비대 - - 적당한 감소 포도당 내성과 심장 혈관 시스템의 변화의 출현 질병의 첫 번째 임상 증상 후 장기 기간 (30~35년)에 주목했다.

사춘기에 걸린 환자들에서 일반화 된 지방 이상증 증후군의 II 형이 관찰되었다. 동일한 주파수를 가진이 그룹에서 우리는 질병의 첫 번째 징후가 있었다 피하 지방 (총 lipoatrophy 및 gipermuskulyarnaya의 지방 이영양증), 재분배의 두 가지 유형을 만났다. 유전형의 빈도가 높았다. 이 질병의 발병에는 마찰로 인한 과도한 색소 침착 현상 이 동반되었습니다 . 일반화 된 지방 이상증의 II 형 증후군 환자의 대다수는 난소 기능 항진의 초기 증상을 나타내 었으며 종종 난소 성 고 안드로겐 증 증후군에 의해 나타났다.

심근 허혈의 지속적인 고혈압, 임상 및 ECG 증상으로 심장 혈관 시스템에 탄수화물 내성의 장애 및 표시 변경의 급속한 발전을 특징으로 환자의 설명 그룹에 대해.

III 형 임상 형태의 전신성 지방 증은 20-35 세의 여성에서 발생하였고,이 질환의 직접적인 원인은 임신 또는 출산이었다. 이 그룹의 환자에서 고혈압, 임산부의 가역성 당뇨병, 안면 골격의 확대, 손과 발에 의해 나타나는 질병. 일반화 된 지방 이상증의 증후군의 다른 임상 변형과 달리 일반화 된 지방 이상증 (주로 hypermuscular lipodystrophy의 유형에 의해)은 나중에 합류했다 (2-4 년 후).

III 형 증후군 환자는 II 형 환자들과 마찬가지로 심혈 관계 변화를 조기에 나타냈다. 탄수화물 대사의 중등도 장애는 발병 후 6 ~ 12 세 그룹 III 환자의 35 %에서 나타났습니다. 또한, 특징적인 빈도는 큰 락토 리아이고 (표준의 상한선에서) 터키 안장의 크기가 크다.

그리고, 마지막으로 IV 형은 전신 지방 증의 증후군의 과정에 늦게 (35 세 이후) 발병 한 환자를 포함합니다. 환자의 그룹을 특징으로 한 경우 : 지방 이영양증 두 가지 유형, 부인과 질환의 다양한하지만, 낮은 주파수와 난소 안드로겐의 laktorei 같은 일반화 된 지방 이영양증 증후군의 징후; 탄수화물 대사 및 심혈 관계 합병증의 신속한 발생 및 진행. 이 버전의 일반화 된 지방 이상증의 증후군으로 인해 때때로 일부 공통적 인 증상이 나타납니다.

이 데이터는 가장 유리한 예후 적 태도가 유형 I 증후군의 일반화 된 지방 이상증이며, 빈도가 가장 낮은 유형 II가 37.7 %임을 보여줍니다. 이는 심혈관 질환의 모든 실시 예에서 동일한 주파수로하지 합병증 증상 sindromageneralizovannoy의 지방 이상증하게 일반화 지방 이상증의 임상 증후군을 발생하는 것이 주목된다.

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