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소아 구진 구진 염 (지아 노티-크로스티 증후군): 원인, 증상, 진단, 치료
Alexey Kryvenko, Medical Reviewer, Editor
Last reviewed: 07.07.2025
Last reviewed: 07.07.2025
소아 구진성 선단피부염(동의어: 지아노티-크로스티 증후군)은 급성 질환으로, B형 간염 바이러스 감염과 관련이 있으며 다른 바이러스 감염과는 관련이 적습니다. 주로 유아기에 발생하지만, 성인에서도 발생하는 경우가 있습니다. 사지, 엉덩이, 얼굴 피부에 대칭적으로 렌즈 모양 구진 발진이 나타나는 것이 특징이며, 가장 늦게 나타납니다. 구진의 색깔은 분홍빛 또는 푸르스름한 색조를 띤 붉은색이며, 때로는 출혈성 양상을 보입니다. 일반적으로 신체에 발진이 없거나 매우 약하게 나타나며 홍반성 편평상피세포성 특징을 보입니다. 경미한 다발선종증이 관찰됩니다. 급성, 대개 황달성 간염 변종입니다. 혈액 검사에서는 단핵구 반응이 미미하게 나타납니다. 피부 발진은 1~2개월 후 소실되며, 간 기능 장애를 나타내는 검사 결과는 더 오래 지속될 수 있습니다.
소아 구진성 선단피부염(지아노티-크로스티 증후군)의 병태생리. 표피에는 표피 돌기의 신장을 동반한 경미한 극세포증, 국소 세포간 부종(때로는 수포 형성으로 이어짐), 국소 부전각화증이 관찰됩니다. 진피에는 유두층에 대량의 부종이 관찰됩니다. 진피 상층에는 호산구가 혼합된 림프구성 혈관주위 침윤이 관찰됩니다. 침윤 세포는 종종 부종성 표피를 관통합니다. 때때로 이러한 부위에서 소량의 적혈구 유출이 발견됩니다.
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