ACTH의 이소성 생성 증후군의 원인과 병인

ACTH의 이소성 증후군의 원인. ACTH의 이소성 생성에 의한 hypercorticism의 증후군은 비 내분비 기관과 내분비선 모두의 종양에서 발견됩니다. 대부분의 경우,이 증후군은 가슴의 종양 (폐암에 개발 유암종 암, 기관지, 악성 흉선종, 흉선 및 기타 종격동 종양의 차 카르시 노이드). 덜 흔하게는 증후군은 여러 기관의 종양 즉, 이하선, 타액선, 요로 및 담낭, 식도, 위, 대장을 수반합니다. 흑색 종 및 림프 육종에서의 증후군의 발생이 기술되어있다. ACTH의 이소성 생성은 내분비선의 종양에서도 발견됩니다. 랑게르한스 섬의 암 세포에서 ACTH 분비가 종종 발견됩니다. 갑상선 수질 암 및 갈색 세포종은 신경 모세포종이 같은 빈도로 발생합니다. 자궁 경부암, 난소, 고환 및 전립선 암의 경우 ACTH의 이소성 생성이 덜 빈발합니다. 또한 ACTH를 생성하는 많은 악성 종양에서 대 피질 신증의 임상 증상이 관찰되지 않음이 밝혀졌습니다. 현재, 종양 세포에서의 ACTH 생산의 원인은 아직 발견되지 않았다. 피어스 1966 년 가정에 따르면,에 APUD 시스템, 신경 조직에서 파생 된 셀 그룹의 개념을 기반으로, 중추 신경계뿐만 아니라 많은 다른 기관에서뿐만 아니라이 있습니다 : 폐, 갑상선, 췌장, 비뇨 생식기 영역과 다른 사람. 제어되지 않은 성장 조건에서 이들 장기의 종양 세포는 다양한 호르몬 물질을 합성하기 시작합니다. 시상 하부에서 건강한 사람에게서 생산되는 방출 호르몬이 포함됩니다. 뇌하수체와 같은 트로픽 호르몬 : ACTH, STH, TTG, prolactin, gonadotropins, ADH. 또한, 종양은 PTH, 칼시토닌, 프로스타글란딘, 키닌, 에리트로 포이 에틴, 태반 락토 겐, enteroglyukagona 등의 분비를 밝혔다.

호르몬 물질 생성의 결과로 발생하는 임상 증후군은 여전히 잘 이해되지 않고 신경 내분비학 및 종양학의 가장 흥미로운 문제 중 하나입니다.

ACTH의 이소성 생성 증후군의 병인 이소성 호르몬 생산 증후군의 특징은 내분비 증후군이 장기의 종양과 혈액 내 호르몬이나 호르몬이 많이 나타나는 것과 직접 관련이 있다는 것입니다. 종양 제거 후 임상 양상의 회귀와 호르몬 수준의 감소는 이러한 규정을 확인합니다. 종양 세포에서 상응하는 호르몬의 검출은 그들의 이소성 제품의 충분히 신뢰할만한 증거입니다.

종양에서의 ACTH의 이소성 생성 증후군 환자에서 혈장 내 ACTH의 화학적 성질은 특이합니다. 소위 대, 중 및 소 면역 반응성 ACTH의 다양한 형태가 발견되었습니다. 그것을 수동의 형태 인 것으로 만 ACTH으로 돌리면 신피질 호르몬 생합성의 자극 물질 활성하게 약 30000의 상대 분자량을 가진 종양에서 "큰"ACTH의 빈도를 발견한다. 공통 조상뿐만 아니라 ACTH의뿐만 아니라 엔돌핀과 lipotropina에 - 나중에 더 큰 상대 분자 질량이 ACTH를 줬습니다. C- 및 N- 분자 - ACTH 이러한 형태 이외에도, 자궁외 신피질 자극 호르몬 생산 종양에서 여러 단말 단편의 존재를 밝혔다. 이소성 종양에서 DN Orth et al. 1978 년에 처음으로 오피오이드 물질의 존재를 보여주었습니다. 췌장암 세포는 부 신피질 자극 호르몬의 알파 및 베타 - 엔돌핀, lipotropin와 함께 격리 된 때문입니다. 따라서, 종양은 공통 전구체로부터 많은 물질을 분비했다. 또한 연구 이소성 종양 (ovsyanokletochny 확인 폐암 ) 정상적인 인간 뇌하수체 kortikotrofam의 종양 세포가 거의 유사한 이러한 호르몬의 동시 생산 능력의 관점에서 코르티코 엔돌핀 및 lipotropina하고, 모든 형태를 합성 할 수있다. 효소 과정에는 몇 가지 차이점이 있습니다.

ACTH를 합성 할 수있는 종양에 대한 연구가 진행됨에 따라 다른 호르몬이 생성되는 것으로 밝혀졌습니다. 또한 종양이 합성되고 시상 하부 호르몬 인 코르티코 트로 핀 방출 호르몬, 프로락틴 방출 호르몬.

GV Upton은 처음으로 췌장과 폐의 종양이 CRF 유사 활성을 합성 할 수 있다는 것을 보여주었습니다. 나중에이 물질은 갑상선 수질 암, 장암 및 신 아세포종에서 발견되었습니다. 갑상선암 환자에서 대뇌 피질 증의 임상 증상 이외에도 락토 리아가 나타났습니다. 종양은 코티코 트로 핀 자극 활성과 함께 분비되고 프로락틴은 자극 인자로 작용하여 뇌하수체에서 프로락틴의 합성을 일으킨다. 이것은 뇌하수체 세포 배양 연구에 의해 증명되었습니다. 갑상선 종양을 제거한 후, 환자는 대뇌 피질 증 (hypercorticism)과 락토 웨아 (lactorrhoea)의 증상이 사라졌다. 시상 하부와 같은 두 개의 호르몬 외에도 종양에는 많은 양의 칼시토닌이 포함되어있었습니다.

ACTH-ectopic syndrome의 경우 종양은 세로토닌과 가스트린의 합성, 황체 형성 및 난포 자극을 나타낸다.

Patanatomy. ACTT-ectopic syndrome에서 부신샘은 주로 증식 및 비대로 인해 크게 확대됩니다 (주로 빔 영역의 세포가 있습니다). 전자 현미경으로 거대하고 잘 발달 된 층상 복합체를 포함하여 다양한 크기의 많은 미토콘드리아가 발견되었다.

CRH-ACTH 분비 종양은 항상 악성 종양과 폐에서 발견된다 - 갑상선에 ovsyanokletochny 암 - 췌장에서 chemodectoma - - 수질 암, 부신 수질 - 고체 chromaffinoma 종격에서 유암종의 한 유형.

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