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카르시노이드
최근 리뷰 : 04.07.2025
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카르시노이드(아르젠타피노마, 크롬친화종, 카르시노이드 종양, APUD 시스템 종양)는 세로토닌을 과다 분비하는 드문 신경상피세포 호르몬 활성 종양입니다. 카르시노이드는 미만성 내분비계에 속하는 장 아르젠타피노사이트(쿨치츠키 세포)의 장 선와에서 형성됩니다.
이 종양은 인구 4,000명당 1명의 비율로 발생하며, 병리학 연구에 따르면 카르시노이드 종양의 발생 빈도는 0.14%입니다. 카르시노이드 종양은 거의 모든 장기와 조직에서 발견될 수 있습니다. 카르시노이드는 모든 위장관 종양의 5~9%를 차지합니다. AV 칼리닌(1997)에 따르면, 카르시노이드는 50~60%의 경우 충수에, 30%의 경우 소장에 국한됩니다. 훨씬 드물게 췌장, 기관지, 담낭, 난소 및 기타 장기에도 카르시노이드가 국한됩니다.
가장 많은 양의 세로토닌은 공장, 회장, 그리고 대장의 우측 절반에 위치한 카르시노이드에서 생성됩니다. 카르시노이드가 위, 췌장, 십이지장, 기관지에 위치한 경우, 종양에서 생성되는 세로토닌의 양은 현저히 적습니다.
1888년에 O. 루바르쉬는 이 세포에서 유래한 종양 형성에 대한 병리학적 설명을 처음으로 내놓았는데, 이 세포는 나중에 아르젠타핀이라고 불렸습니다.
"카르시노이드(carcinoid)"라는 용어는 1907년 S. 오베른도르퍼(S. Oberndorfer)가 암성 종양(암종)과 유사하지만 악성도가 낮은 장 종양을 지칭하기 위해 제안했습니다. 이 종양은 전체 악성 신생물의 0.05~0.2%, 전체 위장관 신생물의 0.4~1%를 차지합니다. 이 중 약 1~3%는 대장에 국한되며, 경우에 따라 충수(vermiform appendix)에 국한됩니다. 따라서 J. Arid에 따르면 만성 충수염으로 제거된 충수의 5~8%에서 아르젠타피노마(argentaffinoma)가 조직학적으로 검출됩니다. FW Sheely와 MH Floch(1964)의 소장 악성 종양 554건에 대한 통계에 따르면, 카르시노이드는 65건(11.7%)에서 관찰되었으며, 대부분 회장 원위부에 국한되어 있었습니다. 직장 카르시노이드도 보고되었습니다. 이 종양은 기관지, 췌장, 간, 담낭, 전립선에서 발견됩니다. 모든 연령대에서 발생하며, 간혹 소아기와 청소년기에도 발생하며(이 병리 환자의 평균 연령은 50~60세), 남녀 모두에서 거의 동일한 빈도로 발생합니다.
카르시노이드는 비교적 느리게 성장하는 종양입니다. 따라서 종양의 크기가 작고 성장이 느린 것으로 설명되는 국소 증상이 오랫동안 나타나지 않았기 때문에, 카르시노이드는 오랫동안 "수술이나 부검 중 우연히 발견된 거의 무해한 장 점막 종양"으로 여겨졌습니다. 이후 악성 종양이 발견되었고, 소장에 국한될 경우 30~75%의 경우 전이됩니다. 결장 카르시노이드의 경우 70%의 경우 전이가 발견되며, 5년 생존율은 53%입니다. 카르시노이드의 단일 또는 다발성 전이는 대부분 국소 림프절, 복막, 장의 여러 부위, 그리고 간에서 발생합니다.
종양은 대개 장의 점막하층에 위치하며 근육층과 장액층으로 자랍니다. 크기는 대개 작고, 지름은 수 밀리미터에서 3cm까지 다양합니다. 절편에서 종양 조직은 노란색 또는 회황색을 띠며, 콜레스테롤과 기타 지질 함량이 높고 치밀합니다. 카르시노이드의 경우, 삼첨판과 폐동맥판이 비후되고 짧아지는 경우가 흔하며, 그 결과 판막 결손, 근육 비대, 우심실 확장이 나타납니다.
조직학적 검사 결과 카르시노이드 종양의 특징적인 구조가 드러납니다. 세포질에는 복굴절성 지질이 함유되어 있으며, 특히 세로토닌을 함유한 입자가 관찰되는데, 이는 크로마핀 반응과 아르젠타핀 반응을 이용하여 조직학적으로 검출됩니다.
카르시노이드 발생의 원인
다른 종양과 마찬가지로 카르시노이드의 원인은 아직 불분명합니다. 이 질병의 많은 증상은 종양의 호르몬 활동에 의해 유발되는 것으로 알려져 있습니다. 가장 확실한 것은 종양 세포에서 아미노산 트립토판의 전환 산물인 세로토닌(5-하이드록시트립타민)이 상당히 분비된다는 것입니다. 혈중 세로토닌 함량은 0.1-0.3μg/ml에 이릅니다. 모노아민 산화효소의 영향으로 세로토닌의 대부분은 5-하이드록시인돌아세트산으로 전환되어 소변으로 배출됩니다. 소변에서 카르시노이드의 전환 최종 산물인 5-하이드록시인돌아세트산(5-HIAA) 함량이 급격히 증가하여 대부분의 경우 50-500mg(정상 2-10mg)입니다.
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카르시노이드의 증상
카르시노이드의 주요 증상은 얼굴, 목, 가슴의 혈류 감소로, 얼굴, 머리 뒤쪽, 목, 상체가 갑자기 붉어집니다. 환자는 이러한 부위에 작열감, 열감, 감각 저하를 느낍니다. 많은 환자가 눈 충혈(결막 충혈), 눈물 과다, 침 과다 분비, 얼굴 부기, 빈맥을 경험하며, 혈압이 현저히 감소할 수 있습니다. 발병 초기에는 안면 홍조가 드물게(1~2주 또는 1~3개월에 1~2회) 발생하지만, 이후에는 매일 발생하여 하루에 10~20회까지 환자를 괴롭힐 수 있습니다. 안면 홍조의 지속 시간은 1분에서 5~10분까지 다양합니다.
카르시노이드 진단
대부분의 경우, 실험실 검사에서 혈중 5-하이드록시트립타민과 소변 중 5-하이드록시인돌아세트산 함량이 증가한 것으로 확인됩니다. 소변 중 5-하이드록시인돌아세트산이 하루 12mg 이상 배출되는 경우 의심스러운 것으로, 하루 100mg 이상 배출되는 경우 카르시노이드의 확실한 징후로 간주됩니다. 레세르핀, 페나티아진, 루골액 등의 약물 복용과 바나나 및 익은 토마토의 과다 섭취는 혈중 세로토닌과 그 대사산물인 소변 중 5-하이드록시인돌아세트산 함량을 증가시키는 반면, 클로르프로마진, 항히스타민제 등의 약물은 이 수치를 감소시킨다는 점을 고려해야 합니다. 따라서 실험실 검사를 시행할 때는 이러한 결과가 검사 결과에 미칠 수 있는 영향을 고려해야 합니다.
검사하는 방법?
어떤 검사가 필요합니까?
카르시노이드 치료
수술적 치료 - 종양 및 전이가 있는 경우 근치적 제거를 동반한 장 절제술. 결장, 특히 직장의 카르시노이드는 내시경이나 경항문으로 제거할 수 있습니다. 대증적 치료는 알파 및 베타 아드레날린 수용체 차단제(아나프릴린, 펜톨라민 등)를 처방하는 것으로 구성되며, 코르티코스테로이드, 클로르프로마진, 항히스타민제는 효과가 떨어집니다.
카르시노이드의 예후
적절한 시기에 진단하여 수술적으로 종양을 제거하면 다른 악성 종양보다 예후가 비교적 좋습니다.
카르시노이드의 특징적인 특징은 성장 속도가 느리다는 점입니다. 이로 인해 치료를 받지 않더라도 환자의 평균 수명은 4~8년 이상입니다. 다발성 전이, 악액질, 심부전, 장폐색으로 사망할 수 있습니다.