바다 - 키아 리 증후군 : 원인, 증상, 진단, 치료

Badda-Chiari 증후군은 간정맥으로부터의 정맥 유출을 침범하는 교합으로, 우심방에서 간정맥의 작은 가지에 이르기까지 국소화 될 수 있습니다. 이 병변의 증상은 무증상에서부터 극심한 간 기능 장애까지 다양합니다. 진단은 초음파를 기반으로합니다. Badda-Chiari 증후군의 치료는 증상 약물 치료를 포함하며 혈전 용해, 감압 분로 및 장기 항응고제 치료를 통해 정맥의 침투성을 회복시키는 데 목적이 있습니다.

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Budda-Chiari 증후군의 원인은 무엇입니까?

간정맥의 작은 가지의 폐색은 정맥의 폐색과 병합됩니다. 서양 국가에서는 버드 - 키 아리 증후군의 주요 원인은 하대 정맥에 간 정맥의 혈전증 영역 합류한다. 주요 병인 요소 혈전 응고를 포함한다 (예를 들어, 단백질 C 결핍 또는 S, 항 트롬빈 III, 임신, 경구 피임약의 사용), 혈액 학적 장애 (예를 들어, 적혈구 증가증, 발작성 야간 hemoglobinopathies, 골수 증식 성 질환), 염증성 장 질환, 결합 조직 질환과 부상 . 다른 원인 간정맥 (예를 들어, 간암 및 신장 세포 암종) 감염 (예를 들면, hydatid 낭종, 아메바) 및 종양 침윤이 포함된다. 정맥 폐쇄의 원인은 종종 알려지지 않았습니다. 아시아와 남아프리카 공화국에서, 원인은 아마도 아이들의 성인기 형성 개통, 또는 기형의 결과로 발생, 종종 간과 위의 하대 정맥의 막성 폐쇄입니다.

정맥 폐색의 결과는 복수, 문맥 고혈압 및 과소 형성입니다.

Badd-Chiari 증후군의 증상

증후군의 증상은 증상이 없거나 간에서의 간 기능 저하 또는 간경화로 인해 다양합니다. 급성 폐색 (클래식, 버드 - 키 아리 증후군) 복부, 메스꺼움, 구토, 가벼운 황달, 확대 간, 고통, 복수의 오른쪽 상단 사분면에 통증이 발생합니다. 하대 정맥의 완전 폐색으로 복부 및 늑골 아치에 골반에서 복부의 표면 정맥의 뚜렷한 확장과 팽창 하체를 개발하고 있습니다. 아 급성 경로 (6 개월 미만)는 간 비대, 응고 병증, 복수, 비장 비대, 정맥류 출혈 및 간질 증후군으로 나타납니다. 대부분의 경우, 만성 과정이 (> 6 개월), 피로와 함께, 고통스러운 피상적 인 복부의 정맥, 일부 환자에서 정맥류 출혈, 복수와 비 대상성 간경변증의 존재.

버드 키아 리 증후군의 진단

Budda-Chiari 증후군의 의심은 간 비대, 복수, 간부전 또는 간경변의 진행과 기능적 간 검사의 이상과 혈전증의 위험 인자의 조합으로 발생합니다. 도플러 초음파의 결과는 혈류 장애 및 폐색 부위를 보여줍니다. CT와 MRI의 징후는 초음파의 비 정보 성 (noninformativity)입니다. 수술이 계획되면 혈관 조영술이 필요합니다. 실험실 검사는 진단 적이 지 않지만 간 기능 상태를 평가하는 데 도움이됩니다.

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Budd Chiari 증후군의 예후와 치료

대부분의 경우, 정맥의 완전한 폐색 환자는 3 년간 간 기능 부전으로 사망합니다. 불완전한 폐색의 경우, 질병의 경과는 다양합니다.

Badd-Chiari 증후군의 치료에는 합병증 (예 : 복수, 간 기능 장애) 및 감압의 증상 치료가 포함됩니다. 혈전 용해는 급성 혈전 용해 및 간장 혼잡 감소를 가능하게합니다. 대정맥의 막 폐쇄 또는 간정맥 협착으로 관내 스텐트 삽입술을 통한 경피적 관류 풍선 성형술로 유출이 회복됩니다. Intrahepatic transureular stenting 및 shunting의 많은 수술 방법 또한 감압을 제공합니다. 뇌증의 경우, 간 기능 장애의 진행 및 간 기능의 손상으로 인해 션트 (shunting)가 일반적으로 적용되지 않습니다. 또한, 우회로 수술은 특히 혈액 학적 장애에서 혈전증의 위험과 관련이 있습니다. 재발을 예방하기 위해서는 장기 항응고제 치료가 종종 필요합니다. 격렬한 형태의 질병 또는 기능이없는 간경변증 환자의 생명을 구하기 위해 간 이식이 가능합니다.