정맥 폐쇄성 간 질환: 원인, 증상, 진단, 치료

간의 정맥 폐쇄성 질환(정맥동 폐쇄 증후군)은 간정맥이나 하대정맥이 아닌, 간의 말단 간정맥과 정맥동이 막혀서 발생합니다.

간의 정맥폐쇄성 질환의 원인

정맥 울혈은 허혈성 괴사를 유발하여 간경변 및 문맥 고혈압으로 이어질 수 있습니다. 주요 원인으로는 방사선, 골수(또는 조혈모세포) 이식 후 발생하는 이식편대숙주병, 크로탈라리아(Crotalaria)와 세네시오(Senecio) 식물에서 추출한 피롤리지딘 알칼로이드(예: 약용차), 그리고 기타 간독성 물질(예: 니트로소디메틸아민, 아플라톡신, 아자티오프린, 일부 항암제) 등이 있습니다.

정맥폐쇄성 간질환의 증상

정맥폐쇄성 질환의 초기 증상으로는 갑작스러운 황달, 복수, 간비대(간이 비대해지고 압통이 있으며 매끄러워짐)가 있습니다. 골수 수혜자의 경우, 이 질환은 이식 후 첫 2주 이내에 발생합니다. 일부 환자는 몇 주 내에 자연적으로 회복되지만(경증 환자는 면역억제제 투여 증가에 반응할 수 있음), 다른 환자는 전격성 간부전으로 사망합니다. 나머지 환자는 재발성 복수, 문맥 고혈압, 그리고 결국 간경변으로 진행됩니다.

간의 정맥폐쇄성 질환의 진단

진단은 특히 골수 이식 수혜자에서 전형적인 소견의 발현을 통해 이루어집니다. 간 기능 검사, 초음파 검사, 그리고 PT/INR 검사가 필요합니다. 전형적인 이상 소견으로는 아미노전이효소 상승, 결합 빌리루빈, 그리고 심한 경우 PT/INR이 있습니다. 초음파 검사에서 문맥의 역류가 관찰됩니다. 특히 골수 이식 후 전형적인 임상적, 검사실 검사, 그리고 초음파 소견을 보이는 환자에서는 추가 검사가 필요하지 않습니다. 그러나 진단이 불분명한 경우, 간 생검 또는 간정맥과 문맥 사이의 압력 차이를 측정하는 것이 필요합니다. 10 mmHg 이상의 압력 차이는 정맥 폐쇄성 질환을 확진합니다.

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정맥폐쇄성 간질환의 치료

간정맥폐쇄성 질환의 치료에는 원인 인자 제거, 증상에 따른 지지요법, 그리고 문맥 고혈압의 경우 경정맥 간내 스텐트 시술이 포함됩니다. 최후의 수단은 간 이식입니다. 우르소데옥시콜산은 골수 이식 후 이식편대숙주병 예방에 유용할 수 있습니다.