백혈병의 원인은 무엇인가요?

백혈병의 원인은 아직 확립되지 않았습니다. 실험 동물과 T세포 림프종(성인에서 더 흔함)에서 백혈병을 유발하는 레트로바이러스와 상동성을 가진 세포 유전자인 종양 유전자가 출생 전과 사람에게 전파되어 첫 번째 악성 성장(변형된 형질전환 세포가 생성되어 파괴되거나 신체의 방어 체계에 의해 성장이 억제되는 것)을 유발하는 것으로 여겨집니다. 두 번째 악성 성장은 형질전환된 세포 클론의 두 번째 돌연변이 또는 방어 체계 약화(주산기 및 출생 후 모두 발생 가능)입니다. 두 번째 악성 성장의 가장 유력한 원인은 바이러스 감염으로 여겨집니다. 백혈병 발생 가능성을 증가시키는 위험 요인으로는 원발성 및 속발성 면역결핍증, 재생불량성 빈혈 및 골수이형성증, 투과성 방사선, 일부 화학물질(예: 벤젠), 종양에 대한 세포증식억제 및 X선 치료 등이 있습니다.

백혈병의 발병 기전. 일반적으로 받아들여지는 클론성 백혈병 발생 이론에 따르면, 모든 백혈병 세포는 초기 성숙 단계 중 하나에서 분화가 멈춘 모세포 하나의 후손입니다. 백혈병 종양은 자립적이며, 정상적인 조혈을 억제하고, 전이되며, 조혈 기관 외부에서 자랍니다. 백혈병 세포 클론의 일부는 활발하게 증식하는 "성장 분획"이고, 다른 일부는 휴지기 세포로 구성된 "휴면 분획"입니다. 백혈병이 임상적으로 진단될 당시 백혈병 클론의 수는 일반적으로 약 10개 세포라는 점이 강조됩니다. 이러한 수의 세포가 형성되는 데 필요한 최소 기간은 1년, 최대 기간은 10년이며, 평균 기간은 3.5년입니다. 따라서 백혈병 발생의 유발 기전은 주산기에 급성 백혈병이 발생한 소아에게 작용했을 가능성이 높습니다.

급성 백혈병에서 골수 종양 진행의 가장 특징적인 특징은 정상 조혈 기능의 억제로, 급성 백혈병 환자의 말초 혈액에서 발견되는 가장 전형적인 변화, 즉 빈혈 + 호중구 감소증 + 혈소판 감소증을 결정합니다. 이는 백혈병의 대부분의 모세포가 정상 세포, 즉 조혈 전구체의 특성을 가지고 있기 때문에 발생하며, 이는 정상 줄기세포의 성숙을 억제할 수 있습니다. 현대 개념에 따르면, 급성 림프모구 백혈병 소아에서 첫 임상적 관해(급성 백혈병의 신체 증상 없음, 정상 말초 혈액 사진, 척수조영술에서 모세포 요소 함량이 5% 이하, 림프구가 20% 이하)를 달성할 때 최소 10-109개의 백혈병 세포가 있어야 합니다. 즉, 관해 상태에서의 화학 요법은 최소 3년 동안 지속되어야 합니다. 백혈병 세포는 골수 외에도 뇌와 뇌막에 특히 흔하게(환자의 최대 75%) 존재하며, 남아의 경우 고환에도 매우 흔하게 존재합니다. 따라서 이러한 장기에 대한 표적 치료(국소 X선 치료, 요추 내 화학요법 투여 등)가 필요합니다.

급성 림프모구 백혈병에는 3가지 형태학적 변형이 있습니다.

• L1(림프모세포는 크기가 주로 작고 핵 염색질이 균질하며, 염색이 명확하고, 핵소체가 없으며, 세포질이 소량 있음)
• L2(대형 림프모세포, 크기가 다양하고 핵막이 불규칙하며, 하나 이상의 뚜렷한 핵소체, 세포질이 많음)
• L3(림프모세포는 크고, 크기는 일정하며, 특징적인 공포화를 동반한 세포질의 현저한 호염기구성).

막 및 기타 마커 항원에 따라 다음 사항이 구별됩니다.

• T세포 급성 림프모구 백혈병(모든 소아 ALL의 15-25%)
• B세포 및 전B세포(소아의 ALL의 1-3%)
• O세포 - 식별 불가능한 급성 림프모구 백혈병( 림프모구 표면이나 세포질에서 면역글로불린, CD4 또는 기타 T세포 마커가 감지되지 않음) - ALL이 있는 어린이의 70-80% ^.

ONLL 중에서 두드러지는 것은 다음과 같습니다.

• M1-골수모세포성, 성숙 없음
• M2-골수모세포성, 불완전 성숙;
• M3-전골수성;
• M4-골수모세포성;
• M5-단모세포;
• MB-적골수증;
• M7-거핵모세포.

만성 골수성 백혈병은 성인형, 소아형, 그리고 모세포발병기(blast crisis)로 나뉩니다. 선천성 백혈병은 일반적으로 급성 백혈병의 특수한 형태로 설명됩니다.