어린이 백혈병

소아 백혈병은 조혈 세포에서 유래 한 악성 종양의 공통 이름으로 어린이의 모든 종양 학적 이환율의 약 1/3을 차지합니다. 우크라이나의 종양 학적 이환률 (백혈병, 림프종 및 고형 종양)은 1 만명의 어린이와 청소년 당 약 15 건이며 절대 수치는 1 년에 새로 감염된 어린이가 15,000 명 이상입니다. 

다른 지역에서의 백혈병 발병률은 15 세 미만의 100,000 명의 어린이 당 4에서 5로 다양하며, 3.5-4 세의 나이에 피크를 보입니다. 동시에, 환자의 75 % - 급성 림프 독소 (ALL)를 가진 아이들; 15-20 % - 급성 비 림프 성 백혈병 (ONL); 1-3 % - 만성 골수성 백혈병 (CML); 나머지는 급성 백혈병 (AL)의 식별 할 수없는 변이 형이있다.

급성 백혈병 - 피 시스템 (백혈병)의 종양 질환의 이종 그룹하는 정상 조혈 다양한 조직과 기관, 종양 세포의 침윤을 억제하여, 조혈 기원을 가지는 골수 일차 종양 세포.

백혈병 환자의 첫 번째 설명은 1827 년 요로에 심각한 약점, 발열, 간비 종대와 돌을 가진 63 세의 꽃집을 처리 프랑스 의사, 알프레드 Velpeau을 보였습니다. 벨포 (Velpo)는이 환자의 혈액과 액체 오트밀의 유사성을 지적하고 그 질병이 특정 "백혈구"와 관련되어 있음을 시사했다. "백혈병"(그리스어에서 "belokorie"로 번역 됨)이라는 용어는 1856 년 독일 병리학 자 루돌프 비르코프 (Rudolf Virchow)가 과학적으로 사용하기 시작했습니다. Virchow는 백혈구 (백혈구) 수가 급격히 증가한 이유를 설명하지 못했기 때문에 단순히 말초 혈액에서 본 그림을 언급했습니다. 일단 1920 년이 질병의 발병에 일부 데이터를 얻을 수 있었다, 질병을 설명하는 소련 과학자 (Ellerman, Kassirsky)는 새로운 용어 제공 - "백혈병"와 "혈액 악성 종양을"더 라인 질병의 본질과의보기에있는, 때문에 이 질병은 모든 환자에서 발견되지 않으며 질병 자체는 혈액이 아니라 골수와 관련되어 있습니다. 다른 유럽어에서는, 현재까지, Virkhian 전통 기간 "백혈병"는 보존된다.

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어린이 백혈병 역학

유년기의 급성 백혈병 발생 빈도는 1 년에 100 명의 아동 인구 집단에 대해 2 ~ 5 건입니다. 이 경우 급성 림프 구성 백혈병 (ALL)은 소아 백혈병의 75-85 %에서 발생하며, 이는 어린 시절에 가장 흔한 종양학 질병이됩니다. 가장 높은 빈도로 ALL은 2 세에서 5 세 사이의 어린이에게서 발견됩니다. 몇몇 소년은 소녀 (1.3 : 1)에 비해 아플 때가 많습니다.

급성 비 림프 성 백혈병 (ONLL)은 10 만명당 0.6-0.8 건의 빈도로 발생하며 어린이의 모든 백혈병 중 18-20 %를 차지합니다. 성인에서 ONLL은 가장 흔한 형태의 백혈병으로 70 %의 사례를 차지합니다. 환자의 평균 연령은 60 세입니다. 어린이의 경우 ONLL은 처음 1 년 동안 더 자주 소년에서 더 흔하게 사용됩니다.

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어린이 백혈병의 원인

급성 백혈병은 "클론 (clonal)"질병이라는 것이 알려져 있습니다. 조혈 세포에서 일어나는 돌연변이는 가장 증식이없는 가장 미성숙 한 형태 (소위 폭발)의 단계에서 분화가 실패하게합니다. 이 경우 골수를 대체하고 정상적인 혈액 형성을 방해하는 악성 종양이 형성됩니다. 종양 세포 (돌풍)는 골수에서 혈류로 빠져 나가 현재의 몸 전체로 퍼져 다양한 조직과 장기의 백혈병 침윤을 일으 킵니다. 막과 뇌 물질의 돌풍 세포에 의한 계속되는 침윤과 함께 혈액 뇌 장벽을 통한 돌풍의 침투를 신경 백혈병 (neuroleukemia)이라고합니다.

모든 종양 세포는 하나의 돌연변이 세포에서 공통적 인 기원을 증명하는 생화학 적, 형태 학적, 면역 학적 표지를 통합합니다. 주요 문제는이 체세포 돌연변이의 원인은 무엇인지, 그리고 종양 과정에 저항하는 신체 방어 시스템의 무능력입니다.

대부분의 경우, 개별 환자에서 질병의 모든 원인이되는 요인의 발견하는 것은 불가능합니다. 안정적으로 우리는 몇 가지 위험 요인에 대해 이야기 할 수 있습니다. 어린이 ALL의 발생이 히로시마와 나가사키의 폭격 후 일본에서 크게 증가하는 것으로 알려져있다. 그러나 현재 급성 백혈병의 개발 (예 : X 선 등) 방사선의 작은 용량의 효과의 증거. 일부 환자에서 암 치료를위한 방사선 치료, 화학 요법 등 에토 포사이드, 테니 포 시드, 시클로 포스 파 미드 (시클로 포스 파 미드), 프로 카바 진 염산염 (프로 카바)로서 특히 약물의 사용은 대부분의 ONLL (급성 백혈병의 발전에 2-9년을 통해 리드 ), 어떤 특별한 속성이 있습니다. 이 사실은 차 ONLL 현대적인 분류에 급성 백혈병에 대한 별도의 옵션을 할당 할 수 있었다.

B 세포 ALL은 엡스타인 바 바이러스에 의한 감염과 관련이 있습니다. 실험실 동물에서 백혈병을 일으키고 성인 T 백혈병의 발생을 담당하는 다른 바이러스, 특히 레트로 바이러스의 역할은 어린이의 급성 백혈병의 기원에서 입증되지 않았습니다.

급성 백혈병은 특정 유전병으로 고통받는 사람들에서 더 자주 발생합니다. 이들은 Fanconi 빈혈증, Bloom 증후군, Nijmegen 증후군 및 기타와 같은 DNA 치료 질병입니다. 차 면역 결핍증 (운동 실조 - 모세 혈관 확장 루이스 바, agammaglobulinemia, 중증 합병 면역 결핍증, 그리고 다른 사람을 X-연결됩니다.) 때 악성 종양의 개발로 연결이 주로 종양 면역을 겪고있다. 인구의 평균보다 더 자주, 급성 백혈병은 다운 증후군과 같은 다른 유전병이있는 어린이에게서 발생합니다.

아이에게 백혈병의 원인은 무엇입니까?

어린이 백혈병의 증상

소아 급성 백혈병의 임상 증상은 매우 다양하고 (인해 정상적인 조혈 및 종료) 골수 대체의 종양으로 인한 증상의 구성 및 폭발 현상 (종양 세포) 기관 및 조직의 침투합니다. 환자의 임상 상태를 평가할 때 다음 증후군이 구별됩니다.

빈혈 증후군 : 일반적으로 허약, 피로, 창백한 피부, 골수의 적혈구에 부적절한 교육과 관련된 빈혈의 결과로 심장의 정점에서 수축기 잡음. 이것은 저산소증의 발달로 이어진다.

출혈의 microcirculatory (petechial-spotted) 유형을 통해 진행되는 출혈 증후군. 그 증상은 작은 점상 큰 멍 심한 출혈 점막에서 (코, 위장, 신장, 자궁)의 피부 및 점막의 출혈의 중증도 다릅니다. 출혈의 주요 특징 - 병변의 비대칭, 발생 장소와 시간에 손상 물질과의 연결. 완전 종양 세포에 의해 치환 된 골수에서 소실 또는 거핵 세포의 충분한 억제 및 혈소판의 생산과 관련된 혈소판 - 백혈병 출혈의 원인.

증식 성 증후군 : 간 및 비장 (간비 종대)의 확대, 림프절 (림프절), 다양한 조직과 기관의 피부 (leykemidy)에서 백혈병 침윤의 모습 (chloroma 또는 - 더 현대적인 용어 - 골수성 육종). 뼈에 통증 - 침투 blasta- E 골수, 골막 팽창과 골다공증과 관련된 일반적인 증상. 일반적으로 통증이 확대 림프절, 밀도, "콜드", 주변 조직에 납땜하지. 촉진의 간 및 비장 결정 라피 에지 밀도로 인해 캡슐 바디 연신 통증 일 수있다.

골수 백혈구의 생산 장애로 인해 빈번한 전염병이 발생합니다. 동시에, 가까운 친척에게 보이는 심각한 박테리아, 곰팡이 또는 바이러스 감염이없는 상태에서 아플 때가됩니다. 무관 한 지역 (예 : 폐렴 및 복막 투석, 이염 및 사상충증)에서 여러 감염성 병소의 특징.

종양 중독 : 감염되지 않은 상태에서 식욕 부진, 체중 감소, 중추 신경계 무력증 등의 증상없이 체온이 상승합니다.

소아에서 백혈병의 신경 증상은 중추 신경계 (백혈병)에서 백혈병 과정의 확산을 나타낼 수 있습니다. 이 경우의 임상 사진은 과정의 국소화에 따라 다르며, 종종 병변은 일반적으로 무증상 일 수 있습니다. 가장 특징적인 임상 증상 : 두통, 현기증, 체중 증가와 함께 식욕 증가. 팔다리의 근육, 통증, 구토, 뻣뻣한 목, 커닝 (Kerning) 및 브루 진 스키 (Brudzinsky) 증상의 증상이있을 수 있습니다.

모든 유형의 급성 백혈병에 일반적으로 나타나는 특징적인 징후와 함께, 다양한 변이종에는 자체 임상 특징이 있지만, 질병의 일반적인 징후와 상반되지 않습니다.

ALL의 다양한 변이 형과 ONL의 M4 및 M5 변이 형에 대해서는 일반화 된 림프절 병증이 더 흔합니다. 폐쇄성기도 질환, 구획 증후군 우수한 대정 맥 (상체 부종) - T-ALL은 종종 선형 병변 종격동 림프 기관 (흉선, 림프절), 합병증 발생에. 성숙 B-선형에 대한 모든 일반적으로 머리와 목의 림프 조직의 증가 명단 증식 성 증후군과 종양 덩어리의 급속한 성장에 의해 특징입니다.

ONLL의 M2 변이 형인 경우, 염화물은 다른 유형의 백혈병보다 더 자주 나타납니다. M4 및 M5 변이 형에서 ONLL은 종종 잇몸 과형성으로 유명합니다. 급성 골수성 백혈병 (백혈병 t (15; 17) 또는 M3에서 FAB) 주로 응고와 연관된 심한 출혈 증후군 발생하므로 gematomnym 형 출혈을 동반. 전파 된 혈관 내 응고 증후의 발현으로 질병의 발현은 ONLL의 M4 변이종에서 시작할 수 있습니다. M4 변종은 중추 신경계 - 신경 백혈병의 초기 병변의 빈번한 존재를 특징으로합니다. 적혈구 백혈병의 경우, 임상 사진은 관절통, serosites, 용혈성 빈혈이 특징입니다. ONLL 크게 그것을 형태 학적 연구 반점의 문제 해석을 만드는 골수의 생검을 복잡하게 골수 섬유증 및 골 경화증, 특징 megacaryoblastic 선택하십시오.

어린이 백혈병의 증상

백혈병 분류

1889 년까지 엡스타인은 백혈병의 다형성을 제안하여 급성 및 만성으로 나누는 것이 제안되었으며, 1900 년에는 Nageli가 림프절과 골수 양상으로 나뉘어졌습니다. 질병의 특성, 환자의 검사의 새로운 방법의 출현, 치료 결과의 비교에 대한 지식의 심화로, 겉보기에 비슷한 종은 백혈병 같은 형태 이전의 이름 아래에 숨어있는 질병 얼마나 크고 다양한 그룹 점점 더 분명 해지고있다 "백혈병."

지금까지 1976 년까지 제안 된 프랑코 - 미국 - 영국 분류 (FAB)는 일반적으로 세계에서 인정됩니다. 종양 세포의 형태 학적 특징에 의한 급성 백혈병의 분화를 제공합니다. 급성 림프 구성 백혈병과 급성 비 림프 성 백혈병을 분리합니다.

급성 림프 구성 백혈병 (ALL).

• 작은 림프 모세포의 형태와 L1 - ALL.
• 큰 다형성 림프구의 형태와 L2 - ALL.
• L3 - 모두는 액포가있는 큰 다형성 림프구의 형태를 가지고 있습니다.

급성 비 림프 성 백혈병 (ONLL).

• M0 - 미분화 백혈병.
• M1 - 성숙이없는 골수 모세포 성 백혈병.
• M2 - 성숙과 함께 myeloblastic 백혈병.
• M3 - 전 골수성 백혈병.
• M4 - 골수 이형성 백혈병 및 호산구 증가증 (M4o)을 갖는 골수 괴사 성 백혈병.
• M5는 monoblastic leukemia (M5a) 및 monocytic leukemia (M5b)입니다.
• Mb - 적혈구 증가증.
• M7 - 거식성 콩팥 성 백혈병.

불행히도, 종양 세포의 형태 학적 징후가 품종에 대한 완전한 정보, 기대되는 예후를 제공하지 못하여, 특정 환자에 대한 치료법 선택에 항상 자신감을 갖게하지는 못했다. 따라서 2001 년 세계 보건기구 (WHO)는 임상의와 형태 학자들을 하나로 모으기로 한 급성 백혈병의 새로운 분류를 제안했다. 급성 비 림프 성 백혈병 (ONLL).

특징적인 유전 적 이상을 동반 한 ONLL :

• AML1 / ETO (t (8; 21) (q22; 22) AML1 / ETO 유전자의 형성을 초래하는 염색체 8의 염색체 21 로의 전좌가있는 ONLL;
• 염색체 16 (inv 16 (p13q22) 또는 t (16; 16) (p13; q22) CBFp / MYH11)의 역위 또는 전위를 갖는 ONLL;
• 염색체 17a (15; 17) (r22; r12) PMB / rAra) 로의 염색체 15의 전좌가있는 ONLL;
• ONLL, 11 번 염색체의 다양한 이상 (11 r23).
• 다발성 이형성증 :
• 전염병 성 질환 (골수이 형성 증후군 또는 골수 증식 성 질환)의 경과 배경;
• ONLL은 입증 된 전천성 질환이 없지만 골수 분화의 여러 계통의 징후가있는 세포의 적어도 50 %의 형성 장애가 있습니다.
• 치료와 관련된 ONLL은 보조 ONLL입니다. 이 유형은 이전에 다른 암에 대한 화학 요법을받은 적이있는 환자에서 발생합니다.
• 이전 세 그룹에 포함되지 않은 ONLL은 RAV 분류의 형태 학적 기준에 따라 분류되며 여기에는 8 개의 하위 유형이 할당됩니다. 이 그룹에서는 어린 시절의 별개의 변형 (극히 드문 경우)이 나옵니다.
  • 급성 호 염기성 백혈병;
  • myelofibrosis와 급성 panmelelosis;
  • mieloidunuyu 육종.

종양 세포가 골수 및 림프 세포 분화 계통의 형태 학적, 세포 화학적, 면역 학적 징후 또는 B- 및 T- 선형 성질을 갖는 분리 된 급성 양성형 백혈병. 급성 백혈병의 동일한 그룹에 종양이 돌연변이 세포의 몇 가지 독립적 인 클론으로 구성되어있는 소위 쌍 선형 변이 형이 있습니다.

급성 림프 구성 백혈병 (ALL)은 T 또는 B 림프구로의 분화의 다른 단계에서 기능 부전에 반응하는 림프구의 면역 학적 특징에 따라 변이 형으로 분류된다.

T 선형 버전 :

• 프로 - t;
• pre-T;
• 성숙한 T.

B 선형 변형 :

• 프로 -B;
• 프리 - 프리 -B (또는 일반);
• pre-B;

F는 FAB에 의해 b3 세포의 형태를 갖는 성숙한 B 세포 변형체이다.

또한, ALL은 특징적인 유전 적 이상으로 분리되어있다.

• ALL은 필라델피아 염색체 t (9; 22) (q34; ql1) BCR / ABL.
• translocation t (4, 11) (q21, q23) MLL / AF4를 갖는 ALL.
• ALL (전좌 포함) t (12; 21) TEL / AM L.

WHO의 분류에 따라 다른 치료군을보다 정확하게 구별하고 질병의 예후를 결정할 수 있습니다. 실시 예는 t와 ONLL (8; 21), t (15; 17), INV (16)과 약 화학 요법 후 비교적 양호한 예후 특징 FAB (M2, M3, M4eo)의 형태 변형을 대응. 동시에, llq23 MLL, 2 차 ONLL, 복수형 이형을 가진 ONLL의 변이 형은 현대 프로토콜에 따라 진행중인 화학 요법에도 불구하고 매우 나쁜 예후를 특징으로한다.

ALL의 경우, 필라델피아 염색체와 ALL ALL (t; 4; 11)을 가진 ALL의 경우 생후 첫해에 가장 적은 예후가 나타납니다. 또한, 종양 세포에서 염색체 수가 증가하는 ALL t (12; 21) 및 과다 배형 변이체는 치료에 상대적으로 적합하지 않다.

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아이들의 백혈병을 어떻게 알아볼 수 있습니까?

진단은 특징적인 임상, anamnestic 데이터 및 실험실 연구를 기반으로합니다. 의심되는 급성 백혈병은 계산 바인딩 전체 혈액의 백혈구를 만들 수 있어야합니다. 급성 백혈병의 총 혈액 검사의 주요 특징은 징후가 정상 조혈 우울증, - 빈혈, 혈소판 감소증, 무과립구증 (혈색소, 적혈구, 혈소판 및 호중구 감소). 백혈구 백혈병 열개 특성 계산시 - 정상 말초 혈에 존재 과립구 (폭발, 골수성, promyelocytes)의 초기 전구 세포의 모양, leukemoid 반응에있을 수 이상 전구체 (스터브 호중구 metamyelocytes)의 부재 호중구 분단 성숙. 빈혈, 혈소판 감소증, 무과립구증의 존재에서 백혈구 수의 폭발 세포의 모양은, 진단을 확인하고 골수 생검 바늘을 수행하는 데 필요한 급성 백혈병의 옵션을 결정하기 위해, 그러나, 혈액의 일반적인 분석 중에 이미 분명 급성 백혈병의 진단을합니다.

골수 검사는 대개 전방 또는 후방 장골 척추의 천자 생검으로 시행됩니다. 때로는 흉골 상부 3 분의 1 번 천공 (흉골 천자)과 삶의 첫 번째 주 어린이 - 경골의 결절이나 결절의 천공. 동시에, 급성 백혈병의 변종을 확립하기 위해 형태 적, 세포 화학적, 면역 학적 및 유전 학적 연구를받는 액체 적혈구 골수가 얻어진다. 생검을 수행 할 때, 참고 연구의 원칙이 항상 사용되어야합니다 (다른 독립적 인 실험실에서 유사한 분석을 수행해야합니다).

골수의 형태 학적 (세포 학적) 검사는 표준 색상하에 조혈 세포 (골수 세포)의 수를 계산하는 것입니다. 골수도 (골수)는이 계산의 결과이며, 골수 세포의 비율을 보여줍니다. 급성 백혈병의 진단 기준은 백혈병 (돌풍) 세포의 30 % 이상 (WHO 기준은 20 % 이상)입니다. 형태 학적 검사는 또한 세포 화학적 특성과 함께 백혈병의 RAV 분류의 기초 인 유방 세포 구조의 특징을 결정합니다.

세포 화학적 연구는 다양한 생화학 적 마커 (주로 효소)의 존재를 평가하여 돌발 세포의 분화의 상이한 라인을 확인하는 것에 기초한다. Myeloperoxidase (MPO)의 높은 활성은 골수 과형 세포 분화 선에 특이 적입니다. Lymphoblasts와 megacaroblasts는 항상 MP O 음성입니다. Monoblasts는 MPS 양성 및 음성 모두 일 수 있습니다. 수단에 의한 지질에 대한 흑인의 반응은 덜 구체적이며, 보통 MPO와 같은 세포에서 양성이다. 드문 경우로 수단 적성 림프구가 주목됩니다. 따라서 백혈병의 MPS, Sudan 양성 변이에는 FAB에 따른 M1, M2, M3 및 M4 변이종이 포함된다. 거핵 세포 마커 일련의 단핵구 분화 - 비 특이성 에스 테라 제 (알파 naftilesteraza) 억제 가능한 불화 나트륨, FAB의 고려 될 수있다 즉, NE-NaF로부터 양성 M4, M5 및 M7 변종. OLL과 ONLL 간의 감별 진단에는 글리코겐 착색 (PAS 반응)이 사용됩니다. 림프구에서 PAS 반응은 과립 형태로 나타나고, 골수 기원 세포에서 세포질의 확산 염색이 나타납니다. 다른 cytochemical 검사가 있지만이 방법을 사용하면 WHO 분류에 의해 강조된 급성 백혈병의 모든 종류를 결정할 수 있습니다. 주요 용도는 골수성 백혈병입니다. 각각의 특정 경우에, 급성 백혈병의 다양한 변종의 진단은 모든 조사 방법 (형태 학적, 세포 화학적, 면역 학적, 유전 적)에 기초하여 만 이루어질 수 있습니다.

면역 학적 연구는 매우 ALL 옵션을 결정하는 것이 무엇보다도 중요뿐만 아니라 ONLL 옵션을 감별 진단을위한 것입니다. 이 방법은 막의 다양한 계통 및 표지 된 모노클로 날 항체를 사용하여 성숙 단계의 백혈병 세포의 세포질 마커의 결정에 기초한다. 이 기술에 대한 특정 종양 세포 마커의 컬렉션은, 면역 표현형을했다. 최근 몇 년 동안, 가장 널리 자동으로 라벨 세포 요소의 양을 계산하는 유동 세포 계측법에 의해 얻은 notipirovaniya 결과 immunophenotypes을 평가하기 위해 사용되므로, 골수 천자의 일에 대한 최종 결론을 가지고있다. 차별화의 클러스터의 국제 시스템을 사용하여 폭발 세포의 면역 표현형을 평가하기 위해 (CD) 백혈구를 항원. ALL 진단용는 미분화 lymphoblasts (CD34, CD10), 및 B 세포 (CD19, CD20, CD22)와 T 세포 (CD3, CD5, CD7, CD4, CD8) 계통의 항원 상에 존재하는, 이른바 초기 마커를 정의하는 것이 중요하다. 면역 표현형을 바탕으로 현대적인 분류에 따라 모든 옵션의 최종 진단을 넣을 수 있습니다. 항원이 결정될 때 ONLL 성숙이 여러 단계로 서로 다른 계통의 세포에 대한 가능한 혈액 줄기 세포 (CD34), 골수성 및 monoblastov (CD 13, CD33), megakaryoblasts (CD61), 적혈구 모세포 (글리코 포린의 A) 및 다른 마커.

유전학 연구는 정확한 WHO 진단을 확립하는 데 필요한 가장 특징적이고 자주 발생하는 유전 적 이상을 검색합니다. 이를 위해서는 중합 효소 연쇄 반응 (polymerase chain reaction, PCR)의 원리에 기반한 분자 유전 연구를 이용하십시오. 특정 돌연변이 (키메라 유전자)를 찾으십시오. PCR은 백혈병뿐만 아니라 다양한 실시 예를 진단 할 수 있습니다뿐만 아니라 치료의 결과를 평가하기 위해 골수 폭발 세포 인구는 형태 학적 연구에 의해 구별하지, 저장되어있는 상황에서 소위 최소한의 잔류 병 (MRD). 어떤 경우에는 표준 세포 유전 학적 연구 (핵형 분석)가 사용되어 전체 염색체 집합을 평가할 수 있습니다. 희소 한 수차를 찾아 낼뿐만 아니라 염색체의 수에있는 변화를 진단하는 것이 불가결합니다. 또한, 계내 혼성화 방법, 예를 들어 사용하여 DNA 프로브를 사용하여 키 메릭 유전자의 고정밀도 검출 할 수있다 (FISH), 골수 세포 학적 제제를 준비 형광을 사용.

중추 신경계의 병변 (신경 백혈병)을 확인하려면 뇌척수액을 연구해야합니다. 이를 위해 요추 천자가 시행됩니다. 단백질, 포도당의 수준을 결정, 침전물 (cytosis)의 세포학 연구를 실시하십시오. 진단은 5 개의 폭발 세포 (blast cells)를 검출하는 것입니다. 뇌척수액에 특징적인 신경 징후 및 종양 세포의 진단 번호가없는 경우, 뇌의 컴퓨터 또는 자기 공명 영상을 통해 신경 망고를 진단합니다.

신경 백혈병의 진단을 위해 전문 컨설턴트 (신경 학자 및 안과 의사)의 도움을 받아야합니다. 이 점에서 근본적으로 중요한 것은 안저 검사입니다. 동맥과 정맥의 색의 차이가 특징적으로 사라집니다. 정맥들은 확대되고, 주름 잡혀 있으며, 완전한 혈색을 띠고 있으며, 혈액 속의 느린 흐름은 모래 속에 모래가 쏟아져 나오는 것과 유사합니다. 주변 분절의 정맥 벽은 파라바스가 축적 된 흰빛의 "라이너"로 덮여있다. 때로는 붉은 림으로 둘러싸인 흰 덩어리를 발견하기도합니다. 종종 망막의 불투명 함, 시신경의 경계를 넓히는 것으로 나타났습니다. 때로는 출혈과 그로 인한 망막 박리를 볼 수 있습니다.

복강 내 장기의 초음파 검사 (초음파), 후 복막 공간은 급성 백혈병으로 의심되는 모든 환자가 수행합니다. 그것은 실질 조직의 국소 백혈병 병변, 림프절의 확대 및 내장 조직의 염소 형성을 확인할 수 있습니다. 대단히 중요한 것은 소년의 경우 자신의 병변을 진단하기 위해 고환을 초음파 검사하는 것이고, 이후에는 종종 재발의 근원이 될 수 있기 때문입니다.

폐와 림프 기관의 병변을 진단하기 위해 흉부 X 선을 사용하십시오.

어린이의 급성 백혈병 - 중증의 전신성 질병으로, 어떤 방식 으로든 신체의 모든 기관과 시스템을 손상시킵니다. 따라서, 모든 환자에서 이러한 병변의 진단에 잔류 질소 지표 필수 판정 (요산, 우레아, 크레아티닌) 간에서의 활성 및 췌장 효소 (ALT, AST, R-GTP, ALP, LDH, 아밀라아제), 총 단백질 농도 혈액 화학을 수행 , 직접 및 간접 빌리루빈, 전해질, 급성 상 반응 (C- 반응성 단백질, 세럼 뮤 시드). 이 판정은 즉각적인 치료를 필요 급성 종양 세포 용해 증후군으로 심각한 합병증의 존재를 나타낼 수 중요 세포 소멸 매개 변수 (칼륨 농도, 요산, 락 테이트 탈수소 효소 활성) 인 경우.

심각한 전신 질환도 심장 근육 (심전도, 심장 초음파)의 상태를 평가하고 결정하기 위해, 지혈 시스템 (응고), 비뇨 (일반 소변 검사). 수혈과 관련된 감염의 스펙트럼에 혈청 면역 글로불린, 혈청 학적 검사의 연구 수준을 실시 (HIV, 매독, B 형 간염, SMU) 및 기회 감염 (마이코 플라스마, 클라미디아, 헤르페스 심플 렉스 바이러스, 수두 - 대상 포진, 엡스타인 - 바 바이러스).

차동 진단

감별 진단은 혈액 (검출 선조 비정형 백혈구, 빈혈)의 전체 분석에 변화가있는 소위 leukemoid 반응이 주로 실시되고, 또한, 간비 종대 수있다. 이러한 변화는 질병의 반응성 증상 (대부분 감염성 과정)입니다.

감염성 단핵구증은 Epstein-Barr 바이러스에 의해 유발되는 질병입니다. 그것은 일반적인 혈액 검사에서 비정상 단핵, 빈혈, 혈소판 감소증과 같은 열, hepato-splenomegaly, 일반화 된 림프절 병증을 특징으로합니다.

일반화 된 거대 세포 바이러스 및 기회 감염 병원균에 의한 다른 감염은 어린 아이들의 특징 인 유사한 증상으로 발생할 수 있습니다. 나이가 들면 결핵과 감별 진단이 필요한 경우가 많습니다.

중증의 패혈증 과정에서 빈혈, 혈소판 감소증, 전구 혈액이 출현하는 백혈구 증식이 발생할 수 있습니다.

전신 결합 조직 질환의 수, 특히 전신성 홍반이 지방층 염 때, 범 혈구 감소증 발열, 간비, 출혈성 발진와 함께 발생할 수있다.

. 혈액의 다른 전신 질환 등 - 재생 불량성 빈혈, 폭발 위기 단계 범 혈구 감소증 만성 골수성 백혈병은 심한 코스 B12와 엽산 결핍 거대 적아 구성 빈혈을 동반 할 수있다. 출혈성 증후군과 혈소판 감소증의 비슷한 증상은 특발성 혈소판 감소 성 자반증, 때로는 함께 posthemorrhagic 빈혈과 림프절 (반응 감염성 기원)로 발생한다. 다양한 용혈성 빈혈에서 용혈성 위기 - 범 혈구 감소증이 초기 전구체의 출현과 재생 불량성 위기, 그리고 빈혈과 백혈구 동안 동반 할 수있다.

고형 종양을 전이시킬 때 돌발 세포의 골수에서 검출 된 판 세포 감소증이 발생할 수 있습니다.

일반적인 혈액 분석에서 반응성 변화의 특이성은 급성 백혈병에 대한 백혈병 딥 특성이 없기 때문에 선조 세포는 종양 세포와 다른 형태를 취합니다. 감별 진단을 수행하는 데 도움이되는 것은 부인병의 상세한 수집, 추가, 일차적 인 혈청학 연구의 임명이 될 수 있습니다. 모든 의심스러운 경우에는 골수 생검을 시행하는 것이 좋습니다. 감염성 질환의 발병이 급성 백혈병의 진단을 배제하는 것은 아니지만 반대로 의심이되는 증상 중 하나 일 수 있음을 기억해야합니다.

소아 백혈병 진단

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소아 백혈병 치료

소아에서 급성 백혈병의 치료는 전문 병원에서만 수행되어야하며,이 목적을 위해서는 실험실 기지, 부서 또는 집중 치료실, 수혈 장비, 숙련 된 인력이 필요합니다.

소아에서 급성 백혈병의 치료를위한 기초는 다른 암의 치료와 마찬가지로 치료 프로토콜에 의해 처방되는 다제 화학 요법입니다. 이 프로토콜은 타이밍, 용량, 투여 경로 및 화학 요법의 특정 조건, 주 진단을위한 필수 연구의 목록을 반영하고 소위 최소한의 잔여 질병을 감시, 치료의 효과를 평가하는 일련의 규칙입니다. 프로토콜은 또한 조제약 관찰을위한 조건을 결정합니다. 어떤 형태의 암에 걸린 빈도에 따라 혈액학 네트워크 전체를 통합하는 국제적 및 국가적 프로토콜이 있습니다. 이 클리닉 중 하나는 암의 특정 질병 분류 표 양식에 대한 책임 연구 센터를 가정하고 수집, 각 환자의 치료에 대한 정보 과학 및 통계 처리에 종사, 조언, 진단 테스트의 기준 리뷰를 제공, 실증에 근거하여 업데이트 프로토콜을 개발 경험 및 현대 근본적인 발달. 연구 센터의 또 다른 중요한 기능은 환자의 무작위 배정입니다. 유사한 진단 및 임상 상태를 가진 환자는 치료의 다른 단계에서 상이한 치료를 받는다. 수득 된 그룹의 치료 결과를 비교하고 수득 된 데이터를 프로토콜 개선에 사용한다.

현대 접근 방식은 소아에서 급성 백혈병의 다양한 실시 특정 치료, 위험 요인에 따라 다양한 치료 그룹에 수 - 부호 이들의 분리를 포함한다. 다른 병원은 급성 백혈병의 특정 형태의 치료를 위해 다른 프로토콜을 사용합니다. 화학 요법 제, 용량 및 관리 방법의 다른 조합. 치료 ALL 통상 사용 스테로이드 (프레드니손, 덱사메타손, 메틸 프레드니솔론), 알칼로이드 (빈 크리스틴), 안트라 사이클린 (다우 노루 비신), 효소 (베타 아스파 라기 나제), 항 대사 물질 (메토트렉세이트, 머 캅토, 티오 구아닌, 시타 라빈), 알킬화제의 다양한 단계 (AT 시클로 포스 파 미드, 이포 스파 미드) 등을들 수있다. 치료에 주로 ONLL는 안트라 사이클린 (다우 노루 비신,이다 루비 신, 미 톡산 트론), 대사 길항제 (시타 라빈, Purinethol) 알칼로이드 (에토 포 시드) 등을 사용 하였다.

소아기에서의 급성 백혈병의 다 화학 요법의 고전적 원리 - 완화 치료, 강화, 유지 요법, 합병증의 예방 또는 치료 (예 : 신경 백혈병).

유도의 주요 목적은 골수에서 질병과 돌풍 세포의 임상 적 증상 (골수 조영상에서 5 % 미만)이 사라지는 임상 - 혈액 학적 관해를 달성하는 것입니다.

다음 단계 - 보통 (일상적인 세포 검사에 의해 감지되지 않을 수 있으며,이 분자 유전학의 방법을 사용해야합니다 골수에서 잔류 종양 덩어리) 질병의 최소한의 표현과 싸울 수 있도록 설계 화학 요법 약물의 다른 조합을 사용하는 동안 통합,. 최소한의 잔류 질환이 사라지면 분자 치료가 특징입니다.

보조 요법은 질병의 조기 재발을 예방하기 위해 사용되는 저용량의 화학 요법의 장기간 사용을 의미합니다. 현재, 유지 요법은 모든 급성 백혈병의 경우에는 사용되지 않습니다.

Neuroleukemia 처리 -하지 쉬운 일이 자신의 구두 또는 비경 구 투여에 의해 화학 요법 약물은 혈액 - 뇌 장벽을 통과하지 않기 때문에. 중추 신경계의 병변이없는 환자에서 뇌척수액 및 예방 두개골 조사시 화학 요법의 일반 척수강 관리로 구성되어 예방 neuroleukemia을 수행하는 데 필요합니다. 신경 백혈병의 치료를 위해, 화학 요법 제의 척수강 내 주사 및 후속 조사가 또한 사용된다. 그러나, 특별한 탱크는 더 큰 주파수에서 (직접 뇌의 뇌실에) 중추 신경계에 화학 요법 약물의 입력 할 수 있습니다 Ommaya를 장착.

최근 몇 년 동안, 화학 요법과 함께 치료 프로토콜에서 대리인 및 단일 클론 항체와 같은 대체 약물을 포함하는 데 특별한주의가 기울여 왔습니다. [(17 15) 1 ONLL] - tretionin (ATRA)와, 세포 증식 억제 효과가없는, 즉, 비타민 A 유도체를 이용한 화학 요법과 함께 급성 골수성 백혈병의 치료를위한 종양 세포를 죽이지는 않지만 체내의 모든 비 종양 세포와 마찬가지로 성숙하고 분화하여 세포 사멸을 겪을 수 있습니다. 애플리케이션 tretionina ONLL 1 처리 (15; 17)이 급성 골수성 백혈병 비정상적으로 높은 생존율을 달성 할 수있다 - 85 %의 환자에서이 그룹.

또한, 현재 이들의 화학 요법 제의 상승 작용에 대한 종양 세포를 고정 할 수 B-ALL zrelokletochnogo 사용되는 단일 클론 항 SE20 항체 (리툭시 맵)의 치료. 티로신 키나제 억제제 (이마티닙 메실 레이트) 히스톤 acetylases (Depakinum) 모노클로 날 항체의 억제제 - - 방지 SEZZ (gemtuzumab) 항 SE52 (렘투 주맙), 인터루킨, 및 많은 다른 임상 시험에 대비하여 다른 분화 제제이다.

치료 프로토콜 개발의 주된 방향 중 하나는 광학 현미경 검사에서 식별 할 수없는 소량의 종양 세포가 남아있는 소위 최소 잔류 물 (MRD)의 평가 방법 개발입니다. 이 상황에서, 분자 방법의 도움으로 만 돌풍의 존재를 결정하는 것이 가능합니다. MRB와의 싸움에서 첫 번째 단계가 완료된 후 모든 치료가 목표로 설정됩니다. 즉 완화의 유도입니다. MPD를 평가하는 방법의 표준화는 다 화학 요법의 다음 단계에서 환자의 위험 그룹을 차별화하고 질병의 재발을 효과적으로 방지 할 수 있습니다.

HCT (골수, 말초 혈 줄기 세포, 제대혈) - 고위험군 급성 백혈병 주로 일차 환자 재발의 실시 예들의 다수의 치료를 위해 조혈 줄기 세포의 동종 이식을 사용한다. 각각의 경우, 치료 프로토콜에서 정의 된 표시 및 HCT 방법의 특징은 급성 백혈병, 위험군 존재 관련 도너 이식 조직 적합성 정도의 버전에 의존한다. 작동의 기본 원리 - mieloablyatsiya (종양 세포를 포함받는 사람 골수의 급진적 인 제거)뿐만 아니라, '이식편 대 백혈병 "의 현상에 따라 항 종양 면역의 활성화.

어린이에게서 백혈병은 어떻게 치료됩니까?

소아 백혈병의 예후

다른 치료와 마찬가지로 어린이의 급성 백혈병은 특별한 치료없이 100 % 사망합니다. 현대 요법의 결과를 평가할 때 5 년 생존율이 일반적이며 (재발없이) 재발없이 발생할 수 있습니다. 이러한 지표를 결정 짓는 주된 요소는 위에서 언급 한 바와 같이 종양, 주로 유전자 변이종, 형태 학적 변이 형, 면역 변이 형의 생물학적 특성입니다. 진단시 환자의 임상 상태에 의해서도 특정 역할이 수행됩니다. 이 경우 말초 혈액에서 백혈구 증가의 중요성, 신경 백혈병의 유무, 환자의 나이가 중요합니다. ALL을 가진 일반 환자군의 경우 무병 생존율이 70 %, ALL 환자의 경우 50 %입니다.

임상 추적 및 권고는 각 경우 치료 프로토콜에 따라 결정되며 급성 백혈병 및 위험 그룹의 변종에 따라 다릅니다. 전문적인 혈액 센터에서 임상 적 추적 관찰을 실시해야합니다. 그것의 주요 원칙 : 징후에 따라 질병의 완화의 확인, 정기적 인 검사, 일반 혈액 검사의 배달 - 최소한의 잔류 질환의 통제, 내부 기관의 기능, 중추 신경계의 상태.

특수한 방법으로, TSCA 환자에서 조제실 관찰이 수행됩니다. 소위 질병의 관찰, 감염 상태 평가 (바이러스 감염의 주로 일반 심사 스펙트럼) "호스트 이식편 대"- 이러한 환자에서 이식은 (기증자의 조혈 시스템의 분자 마커의 존재 키메라에 대한 수행 분석을) 상태를 제어해야합니다.