비 인두 섬유종: 원인, 증상, 진단, 치료

비인두 섬유종은 심한 출혈을 특징으로 하는 치밀한 섬유성 종양으로, 혈관섬유종이라고도 불립니다. 이 종양은 히포크라테스 시대부터 알려져 왔으며, 그는 비강 피라미드를 분지시켜 종양을 제거하는 소위 경비내측 접근법을 제안했습니다.

종양의 기원 부위는 대부분 비인두궁, 즉 인두-기저 근막(A. Glikhachev, 1954에 따르면 기저부 종양 유형)입니다. 20세기 후반의 연구에서 익상악골과 접형골-사골 부위에서 소아 비인두 섬유종이 발생할 가능성이 제시되었습니다.

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비인두 섬유종의 원인은 무엇입니까?

이 질환의 원인은 거의 알려져 있지 않습니다. 배아발생이상(dysembryogenesis)과 내분비 기능 장애에 대한 기존의 "이론"들은 이 문제를 완전히 해결하지 못했습니다. "내분비 이론"은 종양이 2차 성징의 발달과 동시에 발생하며, 발달 기간은 사춘기 말에 끝난다는 사실에 기반합니다. 또한 비인두 섬유종에서는 17-케토스테로이드 분비 장애와 안드로스테론과 테스토스테론의 비율에 이상이 있다는 사실도 밝혀졌습니다.

비인두 섬유종의 병리학적 해부학

비인두 섬유종은 넓은 기저부에 위치하며 골막과 단단히 유착된 매우 치밀한 종양입니다. 골막과의 유착 강도가 매우 강하여, 종양을 뜯어낼 때 기저부 뼈 조각도 함께 제거되는 경우가 있습니다. 종양 표면은 종양의 혈관 형성 정도에 따라 옅은 분홍색 또는 붉은색을 띠는 매끄러운 유두상 조직으로 덮여 있습니다. 종양의 밀도는 섬유성 특성에 따라 결정됩니다. 종양은 현저하게 광범위하게 성장하여 모든 조직을 탈구시키고 파괴하며, 진행 방향에 있는 모든 인접 공간(후비강, 비강, 안와, 접형동, 비인두 하부, 부비동, 광대뼈와 측두와 등)을 채웁니다. 앞으로 전이될 경우, 종양은 비강을 가득 채워 서골, 비중격, 상비강 및 중비강을 파괴하고, 사골 미로, 전두동 및 상악동 세포로 침투하여 코의 피라미드를 변형시키고 얼굴의 아름다움을 손상시킵니다. 뒤로 전이될 경우, 종양은 접형동 전벽을 파괴하고 침투하여 때로는 뇌하수체에 도달하고, 아래로 전이되어 종종 연구개와 구인두에 도달합니다.

따라서 비인두 섬유종은 광범위한 성장과 주변 장기 및 조직에 대한 파괴적인 영향으로 인해 임상적으로는 "악성"으로 분류될 수 있지만, 전이되지 않으며 조직학적으로는 양성 종양으로 분류됩니다. 형태학적으로는 다양한 정도의 혈관총과 콜라겐 섬유 및 섬유아세포로 구성된 결합 조직 기질로 구성됩니다. 종양은 상피로 덮여 있는데, 비인두에서는 단층 편평 상피, 비강에서는 원통형 섬모 상피로 덮여 있습니다. 이는 종양이 편평 상피에서 원통형 상피로의 이행대에서 발생하기 때문에 설명됩니다. 종양의 혈관, 특히 정맥총은 매우 큽니다. 정맥은 벽이 재흡수되어 서로 합쳐져 매우 약한 "둑"을 가진 혈액 "호수"를 형성합니다. 이러한 혈액 "호수"는 외상(예: 재채기)이나 자연 발생적인 출혈로 인해 멈추기 어려운 비강 및 인두 출혈을 유발합니다. 종양이 역전되면 혈관 내피 세포에서 괴사 및 유리화 현상이 발생하고 기질에서는 염증 현상이 나타납니다. 결과적으로 생존 불가능한 종양 조직은 재흡수되고 종양은 급격히 수축하여 흉터 조직으로 대체됩니다.

비인두 섬유종의 증상

비인두 섬유종 증상은 서서히 나타나며 주관적 증상과 객관적 증상으로 구분됩니다. 종양 발생 초기 단계에서는 코로 숨쉬기가 점차 어려워지고, 때로는 원인 모를 두통과 코기저부 통증, 심한 정신적, 육체적 피로감이 나타나며, 이로 인해 아이들은 학교 교육 과정 및 신체 발달에 뒤처지고 감기에 자주 걸립니다. 콧물은 점액성 화농성입니다. 처음에는 가벼운 코피가 나다가 점차 심해지면서 빈혈이 발생합니다. 나중에는 종양이 비강을 가득 채워 코로 숨쉬기가 점점 어려워지다가 결국 완전히 없어집니다. 아이는 입을 벌리고, 코로 말을 하며(rhinolalia operta), 이관 폐색으로 청력이 손상되고, 동시에 후각 상실과 미각 감도 감소를 경험합니다. 종양이 연구개에 닿으면 환자는 삼키는 기능 장애와 잦은 질식을 호소합니다. 민감한 신경줄기가 압박되면 신경통으로 인해 눈과 얼굴에 통증이 생깁니다.

객관적인 진찰에서 의사는 창백한 어린이 또는 젊은 남성을 관찰했는데, 그는 입을 벌리고 있었고, 눈 밑에는 푸른색 원이 있었으며, 코 밑은 부어 있었습니다. 비강에는 점액성 농양성 분비물이 있었는데, 종양(호기 밸브)으로 인해 후두가 막혀 코를 풀어도 분비물을 제거할 수 없었습니다. 이 분비물을 제거한 후, 환자는 두꺼워진 충혈된 점막과 비갑개가 푸르스름한 붉은색으로 커진 것을 확인했습니다. 아드레날린으로 코 점막을 윤활시키고 비갑개를 수축시킨 후, 종양 자체가 비강에서 약간 움직이는 매끈한 회분홍색 또는 붉은색 덩어리로 나타나 날카로운 도구로 건드리면 심하게 출혈이 일어납니다.

종종 비강 캐노피를 채우는 종양은 하나 이상의 흔한 이차 비강 용종과 결합됩니다.

후비강경 검사에서는 후비갑개, 서골, 심지어 비갑개 후단까지 선명하게 보이는 전형적인 소견을 보이지 않습니다. 대신, 비인두에 거대하고 청적색의 종양이 발견되어 비인두를 완전히 채우고 있으며, 일반적인 아데노이드 증식증과는 외관이 매우 다릅니다. 출혈을 유발하지 않도록 주의 깊게 시행해야 하는 비인두 디지털 검사에서 치밀하고 움직이지 않는 고립성 종양이 발견되었습니다.

동반되는 객관적 증상으로는 눈물 흘림, 안구돌출증, 비근 확장 등이 있습니다. 이러한 증상이 양쪽에 나타나는 경우, 환자의 얼굴은 특이한 모습을 보이는데, 외국 문헌에서는 이를 "개구리 얼굴"이라고 부릅니다. 인두경 검사에서 인두 중간 부위의 종양으로 인해 연구개가 불룩하게 튀어나온 것이 확인될 수 있습니다.

제거되지 않은 종양은 엄청난 크기로 자라 비강과 안와 전체를 채우고, 더 나아가 심각한 기능적 및 미용적 장애를 유발합니다. 가장 심각한 합병증은 종양이 체판(cribriform plate)을 관통하여 전두개와(anterior cranial fossa)로 침투하는 것입니다. 이 합병증의 초기 징후는 두개내압 상승 증후군(졸음, 메스꺼움, 구토, 불치성 두통)으로 나타나고, 이후 구후 증후군(시야 소실, 안근마비, 흑암시)의 징후가 나타납니다. 잦은 출혈과 견딜 수 없는 두통, 구토, 음식 불내증은 환자에게 심각한 전신 질환, 악액질, 빈혈을 유발하는데, 이는 악성 종양이 있는 경우와 크게 다르지 않습니다. 과거 문명이 덜 발달된 지역과 국가에서 흔히 발생했던 이러한 진행성 질환은 종종 뇌수막염과 수막뇌염으로 악화되어 결국 환자의 사망으로 이어졌습니다.

섬유근육종 또는 후비강 용종

섬유점액종, 즉 후두 용종은 후두 또는 사골접형동 부위에서 발생합니다. 외견상 이 양성 종양은 줄기에 달린 용종처럼 보이며, 특수 갈고리를 사용하여 출혈 없이 쉽게 제거할 수 있습니다. 비강의 점액성 용종과 비교했을 때, 후두 용종의 경도는 더 치밀하며 인두와 비강 방향으로 자랍니다. "오래된" 용종은 더 치밀해지고 붉은색을 띠며, 종종 비인두 섬유종과 유사하지만, 비인두 섬유종과는 달리 출혈이 없고 광범위하게 성장하지 않습니다.

치료는 수술로 이루어집니다.

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부비동-후두 용종

부비동-후두 용종은 상악동에서 기원하여 후두를 통해 비인두로 탈출하기 때문에 실제로는 용종성 부비동염의 징후입니다. 드물게는 접형동에서 기원하기도 합니다. 부비동-후두 용종은 겉으로 보기에 종 모양의 혀처럼 비인두로 내려와 후벽과 연구개 사이에 위치한 구인두에 도달하는 경우가 있습니다. 구조적으로 이 용종은 난원형의 희끄무레한 회색을 띠는 가성낭종으로, 비인두를 완전히 채워 관상 난청 환자의 코로 호흡하는 데 어려움을 초래합니다.

치료는 수술로 이루어집니다.

비인두낭종

비인두낭종은 점액선관(저류낭) 또는 손발드 인두낭의 막힘으로 인해 발생합니다. 비인두낭종은 오랜 기간 동안 진행되며, 이관의 비인두 개구부 막힘으로 인해 코로 호흡하고 청력을 저하시키는 드문 종양입니다. 후방 비강경 검사에서 매끄럽고 둥글며 탄력 있는 회색 종양이 관찰됩니다. 이 낭종은 선절개술을 이용하여 제거합니다.

비인두의 유피낭종

비인두 유피낭종은 매우 드문 선천성 양성 종양으로, 대부분 영아에서 관찰됩니다. 이 낭종은 매우 느리게 진행되며, 주로 마른 반사 기침과 삼킬 때 약간의 불편함을 유발하는 최소한의 기능 장애를 유발합니다. 일반적으로 이 "폴립"의 줄기는 이관의 비인두 개구부 주위 비인두 측벽에서 발생하여 종종 인두-후두개 주름에 도달합니다. 일반적인 인두경 검사에서는 발견되지 않지만, 구역 반사 검사에서 구인두에 매끈한 표면을 가진 회백색의 길쭉한 단독 폴립으로 나타날 수 있습니다. 표면은 가죽처럼 보이며 유두, 땀샘, 피지선, 그리고 털이 있습니다. 이 층 아래에는 정맥 혈관이 관통하는 조직이 있습니다. 종양 중심부에는 치밀한 결합 조직으로 형성된 핵이 형성되며, 때로는 뼈나 연골 조직 조각과 횡문근 섬유(배아 종양의 전형적인 조직 "세트")를 포함합니다. 치료는 낭종 줄기를 절단하는 것입니다. 이후 비인두의 유피낭종은 경화되어 일정 기간(수개월~수년) 후 흡수됩니다.

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인두의 유두종과 지방종

유두종과 지방종은 인두 상부에서 드물게 발견되는 양성 종양으로, 육안으로는 일반 아데노이드 조직과 구별하기 매우 어렵습니다. 최종 진단은 조직학적 검사를 통해 이루어지며, 아데노톰을 사용하여 제거합니다.

두개골 기저부 수막류는 때때로 비인두에서 발생할 수 있으며, 특히 소아에서 흔하게 발생합니다. 다른 양성 종양과는 달리 아이가 울 때 크기가 커집니다. 이러한 "종양"은 두개골 및 기타 장기의 발달에 심각한 이상이 동반되어 생명 유지에 어려움을 겪기 때문에 치료가 필요하지 않습니다.

양성 형질세포종

양성 형질세포종은 세망내피 조직에서 기원하며 골수에서 가장 흔하게 발생합니다. 이 유형의 골수외 종양의 80% 이상이 상기도에 국한됩니다. 외형적으로 회색 또는 분홍빛이 도는 보라색의 용종양 형태를 보이며, 궤양을 일으키지 않습니다. 진단은 조직학적 검사를 기반으로 합니다. 고립성 형질세포종은 양성과 악성 모두 가능합니다. 양성 형질세포종은 드물며, 다수의 형질세포로 구성된 단순 육아종과 혼동해서는 안 됩니다. 방사선 검사에서 골 병변이 관찰되지 않고, 흉골 천자에서 골수의 병리학적 변화가 관찰되지 않으며, 골수종 세포가 없고, 소변에서 벤스 존스 단백질이 검출되지 않으며, 종양 제거 후 재발이 관찰되지 않는다는 점에서 악성 형질세포종을 배제합니다. 혈액의 단백질 분획도 검사하는데, 양성 종양에서는 정상 수치를 유지합니다. 대부분의 형질세포종은 골수외에 위치한 악성 종양이거나 골수종 질환의 본질인 '확산성' 골수종의 특성을 갖고 있습니다.

양성 형질세포종은 크기에 따라 특정 기능 장애를 유발하는 경우 다양한 수술적 방법으로 제거하며, 그 후 재발하지 않습니다. 악성 형질세포종은 수술적 치료가 필요하지 않습니다. 비수술적 항암 치료가 사용됩니다.

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비인두 섬유종 진단

비인두 섬유종의 진단은 주로 임상 양상, 즉 소아 및 청소년기 남성에서 비인두 섬유종이 발생하는지 여부에 따라 이루어집니다. 종양의 유병률은 X선, MRI 또는 CT 검사, 그리고 혈관조영술을 통해 확인됩니다.

비인두 섬유종의 감별 진단은 매우 중요합니다. 그 결과가 치료 전략과 예후를 결정하기 때문입니다. 비인두 섬유종은 아데노이드, 낭종, 섬유점액종, 비인두암, 육종과 감별됩니다. 섬유종의 주요 특징은 조기에 빈번하게 발생하는 출혈인데, 이는 이 부위의 다른 양성 종양에서는 전혀 관찰되지 않으며, 악성 종양에서는 임상적 및 형태학적으로 상당히 진행된 단계에서만 출혈이 관찰됩니다.

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비인두 섬유종의 치료

비수술적 치료법(물리치료, 경화요법, 호르몬 치료)을 시도했지만 근본적인 치료법은 없었습니다. 특히 비수술적 방법과 병행했을 때 완치가 가능한 유일한 방법은 수술이었습니다. 그러나 과거에 사용되었던 특수 집게를 사용하여 구강 접근을 통해 부착 부위에서 종양을 떼어내는 고전적인 방법은 골막과 단단히 유착된 종양의 섬유질 기저부를 제거하는 것이 불가능하여(따라서 불가피한 재발) 수술 중 출혈이 심하고 멈추기 어려워 정당화될 수 없었습니다. 종양에 대한 접근을 용이하게 하기 위해 프랑스의 코 성형 외과 의사인 넬라톤(Nelaton)은 연구개와 경구개를 분리하는 방법을 제안했습니다. 종양에 대한 다른 접근법도 개발되었는데, 예를 들어 외측비강 무어 절개법이나 입술밑 덴커 비절개법을 사용하는 비절개법입니다.

덴커 수술은 비강 내부 병변, 특히 상악동, 비강의 중간 및 후방 부분, 그리고 두개골 기저부(비인두, 접형동)에 대한 광범위한 접근을 위한 예비적인 외과적 개입입니다. 진행된 경우, 종양이 광대뼈 부위, 부비동, 안와 또는 후상악동 부위로 자라면 예비적인 접근을 통해 종양을 제거합니다. AG 리하체프(1939)에 따르면, 종양에 대한 가장 유리한 접근 방식은 경상악 덴커 수술입니다. 그러나 종양의 조직학적 특징과 유병률에 따라 방사선 치료를 통해 종양의 성장, 축소 및 압축을 지연시켜 수술 중 출혈을 줄이고 수술적 제거를 용이하게 합니다. 96% 에틸 알코올로 종양을 침윤시켜도 동일한 효과를 얻을 수 있습니다. 어떤 경우에는 사춘기가 끝나기 전에 수술을 여러 번 시행하는데, 그때쯤이면 재발이 멈추고 종양이 더 이상 발달하지 않으며 역전되기 시작합니다.

수술적 개입은 철저한 수술 전 준비(신체 상태 개선, 혈액 지표 정상화, 비타민 보충, 혈관벽 강화를 위한 칼슘 제제 처방, 지혈 지표 향상 조치)를 필요로 합니다. 수술 준비는 수술 중 소생술, 수혈, 혈액 대체 요법 시행 가능성을 고려해야 합니다. 수술적 개입은 기관내 마취 하에 시행됩니다. 수술 후에는 환자의 수술 전 준비와 동일한 조치가 시행됩니다.

비수술적 치료법은 독립적인 수단으로 항상 긍정적인 결과를 가져오는 것은 아닙니다. 수술 전 준비 또는 비수술적 치료 시도로 시행하는 것이 좋습니다.

작은 종양의 경우, 18~20세의 환자에게 비강 접근법과 함께 투열응고술을 시행할 수 있으며, 이는 곧 사춘기를 마치고 재발이 더 이상 발생하지 않을 것으로 예상되기 때문입니다. 같은 연령대에서, 수술 후 작은 재발에는 투열요법을 시행할 수 있습니다.

방사선 치료는 섬유종 조직이 X선에 민감하지 않기 때문에 주로 보호적 치료로 사용되지만, 젊은 세포, 즉 새로운 혈관총의 성장을 안정화시켜 종양으로의 영양분 공급을 제한하고 성장을 늦춥니다. 치료 과정은 보통 3-4주 동안 진행되며, 총 투여량은 1,500~3,000루블입니다.

종양에 방사성 원소를 주입하는 치료는 현재 이차 합병증(코와 비인두 점막 위축, 괴사성 사골염, 구개 천공 등) 발생 가능성으로 인해 사실상 사용되지 않습니다. 현재 라듐과 코발트 대신 라돈을 금 캡슐에 넣어 종양에 1cm 간격으로 5~6g씩 주입하는 금 캡슐을 사용합니다. 이 시술은 한 달 후에 반복할 수 있으며, 라듐이나 코발트 주입 시처럼 심각한 합병증을 유발하지 않습니다.

비인두 섬유종 치료에 사용되는 주요 호르몬제는 테스토스테론으로, 안드로겐성, 항종양성, 동화작용을 나타냅니다. 테스토스테론은 남성 생식기 발달과 이차 성징을 조절하고, 남성의 사춘기를 촉진하며, 발달 중인 신체에서 여러 중요한 생물학적 기능을 수행합니다. 테스토스테론은 다양한 제형(캡슐, 정제, 근육 내 및 피하 이식제, 개별 에스테르 오일 용액 또는 이들의 조합)으로 사용됩니다. 비인두 섬유종에는 주당 25~50mg의 약물을 5~6주 동안 사용합니다. 치료는 소변 내 17-케토스테로이드 함량을 조절하여 시행됩니다. 일반적으로 남성의 17-케토스테로이드 배설량은 평균 12.83±0.8mg/일(6.6~23.4mg/일), 여성의 10.61±0.66mg/일(6.4~18.02mg/일)이며, 소변 내 정상 함량으로 반복 투여할 수 있습니다. 테스토스테론 과다 복용은 고환 위축, 소아의 2차 성징 조기 발현, 골형성 장애, 정신 장애를 유발할 수 있으며, 소변 내 17-케토스테로이드 함량 증가를 초래할 수 있습니다.

비인두 섬유종의 예후는 무엇입니까?

예후는 종양 유병률, 치료 시기 및 치료의 질에 따라 달라집니다. 작은 종양의 경우, 발생 초기에 발견되어 적절한 근치적 치료를 받으면 일반적으로 예후가 양호합니다. 하지만 진행된 경우, 근치적 치료가 불가능하고 잦은 완화적 수술 및 기타 중재가 일반적으로 재발과 악성 종양으로 이어지는 경우, 예후는 비관적입니다. 가장 광범위한 외국 통계에 따르면, 20세기 후반 비인두 섬유종 수술 사망률은 2%였습니다.