세르주-스트라우스 증후군

육아종성 염증성 혈관염 - 처그-스트라우스 증후군은 소구경 혈관(모세혈관, 세정맥, 세동맥) 손상을 동반하는 전신 혈관염 군에 속하며, 항중성구 세포질 자가항체(ANCA) 검출과 관련이 있습니다. 소아에서는 이러한 형태의 전신 혈관염이 드물게 발생합니다.

병인 및 발병 기전 . 이 질환은 바이러스와 박테리아에 의한 감염성 질환이 선행되며, 알레르기 반응 경향이 관찰됩니다. 질병의 발생은 특정 면역 접종 후에 관찰되었습니다.

트립신 억제제 결핍에 대한 유전적 소인이 있는 것으로 추정되며, 이로 인해 단백질 분해 효소-3에 대한 특이성을 가진 ANCA 생산이 증가하게 됩니다.

조직학.소동맥과 소정맥의 작은 괴사성 육아종과 괴사성 혈관염이 특징적입니다. 육아종은 세동맥과 세정맥 근처 혈관외에 위치하며, 중심부의 호산구 핵과 방사상으로 둘러싸고 있는 대식세포 및 거대세포로 구성됩니다. 염증 세포 중 호산구가 우세하고, 호중구는 적으며, 림프구의 수는 미미합니다.

증상. 전형적인 경우, 이 질환은 알레르기성 비염으로 시작하여 부비동염과 코 점막의 용종성 종양으로 이어집니다. 이는 처그-스트라우스 증후군의 첫 번째 단계입니다. 이 증후군은 상당히 오랫동안 지속될 수 있으며, 이후 기관지 천식이 동반될 수 있습니다. 두 번째 단계는 말초 혈액의 호산구증가와 조직으로의 이동으로, 일과성 폐 침윤, 만성 호산구성 폐렴 또는 수년간 주기적으로 악화되는 호산구성 위장염이 나타납니다. 세 번째 단계는 기관지 천식의 빈번한 악화와 심한 발작, 전신 혈관염 징후의 출현을 특징으로 합니다. 전신 혈관염이 나타나면서 발열, 심한 중독, 체중 감소가 나타납니다. 폐 침윤은 여러 부위에 국한되어 나타나며, 글루코코르티코스테로이드를 처방하면 빠르게 호전되어 진단적 가치가 있습니다. CT 영상에 따르면, 실질성 침윤은 주로 주변부에 위치하며 "젖빛 유리"와 유사합니다. 고해상도 CT를 사용하면 혈관이 확장되고 끝이 뾰족해집니다.

실험실 진단.중증 혈액 호산구증가증(최대 30-50% 이상). 호산구 수가 1.5-10 ⁹ /L를 초과합니다. 코르티코스테로이드 투여 시 혈중 호산구 함량이 빠르게 감소합니다. 혈중 총 IgE 함량이 유의하게 증가합니다. 혈중 ANCA 농도 증가는 진단에 매우 중요합니다. 적혈구 침윤 속도(ESR)가 유의하게 증가합니다.

진단 기준미국 류마티스학회(1990):

1. 천식.
2. 호산구증가증이 10% 이상입니다.
3. 단일 또는 다발신경병증.
4. 휘발성 폐 침윤.
5. 정맥 두염.
6. 혈관외 조직 호산구증가증.

6가지 증상 중 4가지 증상이 나타날 경우 민감도는 85%, 특이도는 97%입니다. 잦은 악화와 불안정한 경과를 보이는 기관지 천식의 중증도 또한 진단에 중요합니다.

치료. 전신 글루코코르티코스테로이드 - 프레드니솔론 1mg/kg/일을 투여하며, 치료 시작 후 한 달 후 감량합니다. 글루코코르티코스테로이드 투여 기간은 9~12개월입니다. 지속적인 임상적 관해와 검사 결과가 호전되는 경우, 글루코코르티코스테로이드를 교대로 투여합니다. 중증 내부 장기 손상의 경우, 글루코코르티코스테로이드와 사이클로포스파마이드 병용 요법을 1년간 2mg/kg/일의 비율로 투여하며, 백혈구 수에 따라 용량을 조절합니다.

예측.일반적으로 신장은 이 과정에 관여하지 않습니다. 신장 손상 및 심장 손상의 경우 예후가 좋지 않습니다. 중추신경계 및 위장관 손상 또한 예후가 좋지 않습니다.