췌장 기형: 원인, 증상, 진단, 치료

췌장 이상은 아주 흔합니다. 큰 무리의 이형은 췌장의 크기, 모양 및 위치의 변형을 말하며 대부분 임상 적으로 중요하지 않습니다.

동시에, 훨씬 더 심각한 매우 흔한 유전 질환이며, 그들 중 일부는 생명과 호환되지 않습니다 및 출생 후 즉시 자체 명단, 정도의 차이에서 췌장의 일부 이상은, 환자의 건강 상태에 영향을주고 삶의 질을 줄일 수 있습니다. 췌장 기형에 관해 말하자면, 많은 종류의 유전병이 어떤 종류의 발달 기형에 의해서가 아니라, 여러 가지, 때로는 그러한 악의적 인 복합체에 의해서도 나타남을 기억해야합니다. 또한 일부 국가에서 유전 질환의 유병률이 증가하는 중요한 요인이 있습니다. 예를 들어, 스위스에서 출생시 또는 생후 약 13 번째 신생아가 완전히 또는 부분적으로 유 전적으로 결정되는 질병에 시달립니다.

그러나이 장에서는 환자가 오랫동안 살 수있는 췌장 이상 및 증상 (또는 합병증)에 대해 의사를 고려해야한다고 주로 고려할 것입니다. 그런 아픈 의사들은 종종 도움을줍니다.

선천적 기형의 경증의 경우, 췌장은 세로축을 따라 나뉘거나 췌장 머리는 몸과 별도로 위치 할 수 있습니다.

췌장을 두배로 만드는 것은 극히 드문 발달 장애입니다. 꼬리의 쪼개기가 더 일반적입니다.

췌장에서는 때때로 비장 조직의 이질 검사가 있습니다. 이 경우에는 대장의 꼬리가 대개 비장과 융합됩니다. 크기가 수 밀리미터 인 암적색 조직의 췌도도가 절단 부위 상에 정의된다.

그들은 같은 Patau 증후군으로 훨씬 더 복잡 기형의 표현, 그리고 드 랭뿐만 아니라 경우 췌장 자체 췌장 및 비장 조직 헤테로 토피아의 두 배로, 분명히, 아이의 발달에 대한 실제적인 위협이 존재하지 않습니다. 근긴장 및 형태 췌장 이상이 발생하는 경우가 원위치 viscerum inversus (선은 정상 위치를 "미러링"오른쪽 있음), 또한 증가 된 인접하는 기관 (크게 확대 비장 큰 sinistral 횡격막으로 위치를 시프트 할 때 (낮은 정도의) 탈장 등).

링 모양의 동맥. 이 기관의 등쪽 및 복부 북마크의 고르지 않은 성장으로 인해 배아 발생에서 발생하는 소위 환상 췌장이 상대적으로 자주 발생합니다. 이 발달 기형의 췌장 조직은 십이지장의 하강 부위를 완전히 또는 거의 완전히 덮는 고리의 형태로 위치합니다. 충분히 심한 협착이 상대적으로 쉬운 조작을 수정하는 경우, 경우에 따라서는 상대적으로 자주 환상 췌장은 상대적으로 양성 전립선보기 이상 발생시는 일이 발생하거나하는 환자에게 특정 문제가 발생하지 않습니다, 또는. 동시에 염두에 두어야 할 것은, 환형 췌장은 소화 시스템의 발달 및 경우에 따라서는 다른 기관과의 다른 이상과 결합 될 수 있습니다. 또한이 예외는 매우 복잡한 복합 개발 결함의 구성 요소 중 하나로서 만 입력 할 수 있으며 때로는 생명력과 양립 할 수 없습니다. 고리 모양의 췌장이 다른 발달 장애와 결합되지 않은 경우를 더 자주 생각하면 임상 적 증상은 주로 십이지장의 압박 정도와 개존성에 의해 결정됩니다.

태아가 발달하는 동안 압박감이 충분히 나타나면, 출생 직후에 역류, 구토 및 선천성 유문 협착증 또는 철근 경련을 연상시키는 다른 증상으로 나타납니다.

나이가 나이, 성인이 "췌장 링"의 경우에도 그대로 조직에서 십이지장을 압축 할 수 있으며, 만성 췌장염이나 췌장 두부 암과 같은 압축의 경우 일반적으로 고지방 장폐색의 만성 또는 급성의 발생까지 발생합니다. 어떤 경우에는, 환형 췌장 인해 압축 및 담관의 프로세스에 관여 기계식 (폐색)을 황달있다. 후자의 하강 부분에서 위 및 십이지장의 콘트라스트 X 선 검사에서 보통 (2-3의 CM) 원형 수축 한정 검출되고, 수축 영역의 십이지장 점막 저장 변하지 점막 주름 나타난다. (- 변화도 다른 경우)이 변경되지 않고, 십이지장의 위장관 점막 십이지장의 하강 부분 좁아 밝혀 경우. 이 기능으로 인해 종양 수축 prirastaniya의 장 벽 BAN 암 또는 췌장 헤드로 인한 흉터 vnelukovichnoy 궤양, 예를 들어, 염증성 병변 반흔 성 십이지장을 제거합니다.

뚜렷한 압축 및 십이지장 수술의 개통성에 대한 치료.

추가 (이상) 췌장. 상대적으로 흔한 발달 결함으로 위장 벽, 장, 담낭, 간 및 다른 기관의 췌장 조직의 헤테로 토피로 구성됩니다.

추가 췌장의 첫 번째 설명은 슐츠 (Schulz, 1727)에 속하며, 췌장은 회장 (Meckel 게실)의 게실에서이를 발견했다. SA Reinberg는 비정상 췌장에 "choristoma"라는 용어를 제안했다 (그리스어 choristos는 "분리 가능하고 분리됨"을 의미 함).

.. 1927, 즉 I. Genkina에있어서, 상기 제 설명 보낸 2백년, 그것은 다음 20 년 동안, 비정상적인 췌장 60 가지 경우 총 설명 - 심지어 415 국내외 1,960 의해 문헌은 "chorister"로서 724 건의 사례를 기술한다; 에 따르면 병리학는 비정상적인 초점 췌장 조직으로 인해 더 정확한 형태 학적 진단, 모든 부검의 경우 0.3 ~ 0.5 %에서 발견.

복부와 내장에 국한 될 때, 부속선은 보통 점막하 층 또는 근육 엔벨로프에 위치합니다. 가장 빈번한 국소 화는 위 십이지장 구역 (63 ~ 70 %)에서 유문류의 주된 국소화를 보인다. 남성에서 낯선 췌장이 더 흔합니다. 엑스레이 및 내시경 검사 연구를 통해 췌장 조직의 큰 랑게르한스 섬 (islet)은 일반적으로 넓은 기지에 용종 (polyp) (또는 폴립)이 나타납니다. X 선 검사를 포함한 이러한 대형 폴립의 중심에는 때로는 조영제의 작은 축적에 의해 결정됩니다. 이것은 여분의 췌장 덕트의 입입니다. 대부분의 경우, 이상 췌장은 무증상으로 존재합니다.

췌장 합병증 추가 가능한 부가 췌장 출혈, 위 또는 장 벽, 악성 종양의 염증성 병변 괴사 천공이다.

위 십이지장 구역에서 비정상 췌장을 국소화 할 때, 상복부 부위의 통증, 메스꺼움, 구토가 관찰 될 수 있습니다. 진단은 생검 표본에 대한 방사선 사진, 내시경 및 특히 형태 학적 (조직 학적) 연구에 대해 지정됩니다. 악성 종양의 위험이 높다는 사실을 감안할 때, 대부분의 저자들은 비정상 췌장 환자에게 수술 치료가 필요하다고 생각합니다.

노화 (무형성). 그것은 매우 드문 발달 장애로 간주되며,이 이상한 신생아는 대개 매우 빨리 사망합니다. 문헌이 기형 환자가 casuistically 거의 같은 환자는 10 년 이상 살 수없는, 몇 년 동안 살았 일부의 경우에 대해 설명 - (. 즉, 선천성)이 경우가 보통 복잡한 차를 감지 부재 또는 형성 부전 췌장을 제외합니다. 신체에서의 이차적 (변화된) 변화.

Shvakhman의 증후군. 특유 증후군의 지방 종증, 골수 형성 부전와 외분비 췌장의 발육 부전 또는 발육 부전을 특징으로하는 과립의 성숙을 지연 FH 먼저 소련 문헌 E. T. 이바노프와 E. K에 의해 설명 된 간 섬유증, 내막 fibroelastosis, 골간의 chondrodysplasia, . 1958 년에 주 코바는하지만, 그 이름 (Shvahmana 증후군), 그는 1963 년에 그것을 설명하는 저자 중 하나의 이름을 받았다

이 증후군은 드물다. 외분비 췌장 기능 (상 염색체 열성 유전), 골수 기능 장애의 특성화 된 유전 적 결핍. 보통 유아기에 발생합니다. 만성적 인 재발 성 설사, 성장 지연 및 전반적인 발달이 정신 발달을 유지하며 지연은 거의 없습니다. 실험실 테스트에서 등 장애 장내 흡수 :. 비중 축소, 부종 증후군, 근육 양의 증상 롤러 증상은 저혈압과 각기병, 빈혈의 진단 전시 표지판, 저혈당, 갈락토스 감소 관용, 대사성 산증, 골간의 뼈 발생 이상 공복 모서리 받침 혈액 학적 장애 (호중구 감소증, 빈혈, 혈소판 감소증, 범 혈구 감소증), 및 steatorrhea.

일반적으로 영향을받지 않습니다 췌장 내분비 췌장의 기능과 당뇨병의 개발의 위반을 포함 고립 된 경우를 설명하고 있지만 Shvahmana 증후군은 선천성 기형, 생화학 및 혈액 학적 이상과 함께 설명되어 환자. 환자는 일반적으로 세균 감염, 일반적으로 폐렴 또는 심각한 대사 장애의 처음 10 년 이내에 사망한다. 동시에, 30 년 또는 그 이상까지 살았던 환자들이 묘사됩니다.

Morphologically 그들은 지방 조직과 관이 지방 조직으로 대체되는 lipomatosis로 췌장의 hypoplasia를 감지합니다. 때때로 내분비선 실질에 영향을줍니다.

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