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다형 홍반의 삼출 - 피부와 가장 자주 전계 효과 감염, 특히 바이러스 성 약물의 효과를 증가 전염성 알레르기 기원, polietiologic 질환, 주로 독성 알레르기 기원의 점막의 급성, 자주 재발. 이 질병은 1880 년에 Hebra에 의해 처음으로 기술되었습니다.
홍채 다형성 삼출성 홍반의 원인과 병인은 명확하지 않다. 그러나 많은 과학자들의 의견에 따르면이 질병은 독성 알레르기 기원을 가지고 있습니다. 이 질병은 각질 세포에 대한 과민 반응으로 간주됩니다. 환자의 혈청에서 순환하는 면역 복합체가 검출되고 진피의 혈관에서 IgM 및 S3 보체 성분의 침착이 확인됩니다. 방아쇠 요인은 바이러스 성 및 박테리아 감염, 의약품 일 수 있습니다. 리케차증과 관련이 있습니다. 이 병에는 두 가지 형태가 있습니다 : 원인 불명의 특발성 및 원인 확인 된 이차적 인 병태.
홍반 다형성 삼출성의 증상. 그것은 작은 홍반 부종 반점, 더 밝은 말초 및 청색증 중앙 부분으로 인해 두 윤곽 요소가 형성되는 편심 성장을하는 누덕 누덕 누두 뾰루지에 의해 임상 적으로 나타납니다. 고리 모양, 수탉 모양의 인물, 거품, 경우에 따라 투명 또는 출혈성 내용물 인 초목이있을 수 있습니다. 바람직한 위치 - 신근 표면, 특히 상지. 종종 발진이 점액 세포막에서 발생하는데, 이는 점액 성 다형 홍반의 수포 형태에 더 전형적입니다. 수 인성 포유류 질환의 가장 심각한 임상 변이 형은 스티븐스 - 존슨 증후군으로 고열, 관절통으로 발생합니다. 심근 영양 장애와 다른 장기 (간염, 기관지염 등)의 손상이있을 수 있습니다. 특히 봄과 가을에 다형성 삼출성 홍반의 재발에 대한 경향을 나타내었다.
임상 실습에서 두 가지 형태의 다형성 삼출성 홍반 (특발성 (고전적) 및 증상 적)이 구별됩니다. 특발성 형태의 경우, 일반적으로 원인 인자를 확립하는 것이 불가능합니다. 징후가있는 형태의 경우 특정 침전 요소가 알려져 있습니다.
특발성 (고전적) 형태는 대개 전구 현상 (불쾌감, 두통, 발열)으로 시작합니다. 2 ~ 3 일 후 둥근 또는 타원형의 대칭 적으로 위치한 제한된 반점 또는 편평한 부종성 구진, 3 ~ 15 mm 크기, 장미 - 적색 또는 밝은 적색, 급격하게 자라는 것이 주변부에 나타난다. 주변 쿠션은 청색 색조를 얻고 중앙 부분은 가라 앉습니다. 개개인의 발진의 중심에는 새로운 고관절 성분이 정확히 같은 발달 단계로 형성됩니다. 성분의 표면 또는 변하지 않은 피부에는 좁은 염증성 림 ( "새의 눈 증상")으로 둘러싸인 다양한 크기의 소포, 장액 성 또는 출혈성 내용물이있는 물집이 있습니다. 잠시 후 거품이 떨어지고 베젤이 청색증을 앓게됩니다. 그런 지역에서는 동공이 형성됩니다 - 포진 홍채. 그들의 빽빽한 덮개가 열리고 침식이 형성되어 지저분한 피의 껍질로 빠르게 덮여집니다.
요소의 선호 위치는 상지의 신근 표면, 주로 팔뚝과 손이지만, 얼굴, 목, 다리, 구울 발 등 다른 부위에도 위치 할 수 있습니다.
점막과 입술의 병변은 환자의 약 30 %에서 발생합니다. 처음에는 부종과 충혈이 있으며 1-2 일 안에 기포 나 기포가 있습니다. 그들은 빨리 열리고, 타이어의 잔해가 덮는 가장자리에 침식의 출혈하는 밝은 붉은 색을 노출시킵니다. 입술이 부풀어 오르면, 붉은 테두리가 피 묻은 더러운 껍질과 다소간 깊은 균열로 덮여 있습니다. 심한 통증 때문에 먹기가 매우 어렵습니다. 대부분의 경우 결과가 호의적이며 질병은 대개 15-20 일 동안 지속되고 흔적도없이 사라지며 드물게 발진이 일어나는 곳에서는 드물게 색소 침착이 적습니다. 때때로이 과정은 스티븐스 존슨 증후군으로 전환 될 수 있습니다. 특발성 형태의 경우, 봄과 가을에 질병의 계절성과 재발이 특징적입니다.
증상이있는 형태의 발진은 고전적인 삼출성 홍반과 유사합니다. 고전적인 유형과는 달리, 질병의 출현은 특정 대리인의 수신과 관련이 있으며 계절성이 없으며 과정이 더 일반적입니다. 또한, 얼굴과 몸통의 피부는 덜 영향을받지 않으며, 발진의 청색증 색은 그렇게 발음되지 않으며, 고리 모양과 무지개 빛깔의 발진 등이 없을 수 있습니다.
약물 다형성 삼출성 홍반은 대부분 고정 된 성질을 띤다. 형태 학적 요소 중 물집이 널리 퍼지며, 특히 구강 내 및 생식기에 국소화 된 경우 물집이 생깁니다.
발진의 임상상에 따라, 점액 성, 구 진성, 구진, 구진, 수포, 수 포성 또는 소포 - 수포 형태의 삼출성 홍반이 특징적이다.
홍채 다형성 삼출성 조직 병리 조직 검사. 조직 병리학 적 사진은 발진의 임상 적 특성에 달려있다. 표피의 점상 - 구상 형태에서 스폰지 및 세포 내 부종이 주목된다. 진피에는 유두층의 부종이 있고 주변에 침투가 있습니다. 기포 표피 아래 지역화 단지 이전에 뾰루지가 때때로 표피를 검출 할 수 림프구 및 다형 핵 백혈구, 호산구의 수 포성 및 때때로 발진 이루어지는 침투. Acantholysis의 현상은 항상 부재합니다. 때로는 혈관염의 징후가없는 적혈구의 여분의 물질이 보일 수 있습니다.
홍채 다형성 삼출성의 Pathomorphology. 표피와 진피의 특징적인 변화가 있지만 일부 경우에는 표피가 우세합니다. 진피는 다른 곳에서 나타납니다. 이와 관련하여 세 가지 유형의 병변이 있습니다 : 피부, 혼합 표피 - 표피 및 표피.
진피 유형의 경우, 다양한 강도의 진피가 침투하며 때로는 거의 모든 두께를 차지합니다. 침윤은 림프구, 호중구 및 호산구, 과립구로 구성됩니다. 진피의 유두층의 부종이 발현 될 때 기저막과 함께 표피로 덮인 기포가 형성 될 수있다.
표피 - 표피 유형은 혈관 주위뿐만 아니라 피부 - 표피 접합부 근처에도 위치한 단핵 침윤의 존재를 특징으로한다. 기저 세포에는 친수성 변성이 있는데, 가시적 인 변이는 괴사 성 변화입니다. 일부 지역에서는 침윤 된 세포가 표피에 침투하여 해면질로 인해 표피 내의 소포를 형성 할 수 있습니다. 유두 진피의 현저한 부종과 함께 기저 세포의 수 화성 변성으로 인해 표피 수포가 형성 될 수 있습니다. 꽤 자주, 적혈구로부터의 여분의 물질이이 유형에서 형성됩니다.
진피층에 epilermaadium type을 사용하면 주로 표면 혈관 주위에 약한 침윤이 관찰됩니다. 표피에는 조기에조차도 괴사 현상을 일으키는 상피 세포 그룹이 있으며, 그 다음에 용해가 일어나 연속적으로 균질 한 덩어리로 합쳐져 표피 방광을 형성합니다. 이 그림은 독성 표피 괴사 (Lyell 증후군)와 유사합니다. 때로는 괴사 성 변화가 표피의 표재 부분에 나타나며 부종과 함께 상부 표피를 더 이상 거부하지 않으면 서 문턱 역류의 형성으로 이어진다. 이 경우, 삼출성 홍반 다발을 포진 성 피부염과 수포 성 천포창과 구별하기가 어렵습니다.
다형성 홍반의 조직 형성. 질병의 발병의 주요 메커니즘, 가장 가능성이 면역. 직접 면역 형광 현미경을 가진 환자에서 세포 간 순환 항체의 높은 역가가 검출되지만, 영향을받은 조직의 직접 면역 형광 현미경 검사의 결과는 음성이다. 이러한 항체는 천포창의 항체와 달리 보체를 고칠 수 있습니다. 과학자들은 세포 성 면역 반응을 나타내는 림 포카 인 (macrophage factor)의 수가 증가하는 것을 발견했다. 진피의 세포 침투에서 주로 T- 림프구 - 헬퍼 (CD4 +)가 검출되고 표피에서는 주로 세포 독성 T- 림프구 (CD8 +)가 검출됩니다. 면역 복합체는 또한 병원성 혈관 벽에 손상을 입히는 발병과 관련이 있습니다. 따라서, 지연 형 과민성 (유형 IV) 및 면역 복합체 알레르기 반응 (유형 III)을 포함하는 복합 면역 반응이 발생하는 것이 제안된다. HLA-DQB1 항원과의 관련성이 밝혀졌습니다.
감별 진단이 고정 설파 disseminirovapnoy 홍반 루푸스 홍반, 결절 홍반, 수 포성 유 천포창, 천포창, 두드러기, 알레르기 성 혈관염으로 수행된다.
홍반 다형성 삼출성 홍반의 치료. 때 발견, 구진 빛 포성 형태의 증상 치료 - 감감 작 요법 (칼슘 보충제, 티오 황산나트륨), 외부 항히스타민 제와 - 아닐린 염료, 코르티코 스테로이드. (. 50 내지 60 밀리그램 / 일) 심한 경우, 스테로이드는 이차 감염의 존재하에 경구 투여 또는 주사에 의한된다 - 항생제, 헤르페스 감염 - 바이러스제 (아시클로버 참조).
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